出血性疾病淋巴瘤课件

出血性疾病浙江大学医学院血液科金洁定义出血性疾病是由于正常的止血机制异常引起自发性或轻微外伤后出血过多或出血不止的一类疾病正常的止血机制血管因素：收缩、血管壁通透性、血管内膜血小板：凝血机制：凝血因子纤溶系统纤溶系统纤溶酶原t-PA,u-PA

纤溶酶

纤维蛋白原纤维蛋白出血性疾病分类血管异常：血小板异常凝血因子异常血管异常先天性：遗传性出血性毛细血管扩展症获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、维生素C缺乏症过敏性紫癜病因出血特点：大小不等、新旧不一、分批出现、高出肤面、四肢为主实验室检查：出血时间延长、血小板数正常、骨髓正常治疗：血小板异常数量异常：减少：ITP,再生障碍性贫血增多：原发性：原发性血小板增多症继发性：CML质量异常：巨大血小板综合症凝血因子异常先天性：血友病甲、乙获得性：维生素K缺乏、肝病、DIC诊断根据出血史、家族史、体格检查及实验室检查实验室检查筛选试验：血小板计数、凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、出血时间特殊试验：KPTT纠正试验、PT纠正试验、血小板功能检查出血性疾病的护理遗传性出血性疾病：健康教育、避免创伤性治疗，对于血友病严禁肌肉注射血小板减少患者注射治疗后应延长按压时间、特发性血小板减少性紫癜

Idiopathicthrombocytopenicpurpura（ITP)浙江大学医学院血液科金洁又称免疫性血小板减少性紫癜Immune

Idiopathicthrombocytopenicpurpura（ITP)概述

为自身免疫性疾病。是最常见的血小板减少性紫癜其他引起血小板减少的原因

血小板生成、寿命、分布、破坏病因：生成减少破坏增加分布异常定义因自身免疫异常，出现外周血小板检查多次减少，低于8万，出现或不出现皮肤粘膜瘀点瘀斑，排除其他原因引起的血小板减少。ITP的病因与发病机理1、抗血小板抗体：产生抗体的细胞来源于脾、血、骨髓。这些自身抗体能识别血小板表面糖蛋白－GPIIb-IIIa,GPIb-IX,GPIa-IIa.。PAIgG,PAC3，2、脾脏3、其他：IFNr,IL-2上升，IL10下降，HP?临床表现皮肤粘膜瘀点、瘀斑部分病人有贫血表现脾脏不肿大或轻微肿大实验室检查血象：血小板减少，部分病人Hb降低骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多血PAIgG、PAC3增高抗血小板表明膜GPIIb-IIIa,GPIb-IX,GPIa-Iia抗体

急性慢性年龄儿童常见成人常见诱因常有多无性别男女相似女性多见出血程度较重较轻血小板数1－2万常见3－8万多见骨髓巨核细胞轻度增多或正常明显增多或正常以幼稚巨为主以颗粒巨为主产板巨少产板巨少血小板寿命数小时数天病程经过多数为自限性常反复急性ITP与慢性ITP的鉴别诊断1.血小板数少；2.出血表现；3.脾脏不大或轻度大；4.骨髓巨核细胞数增多或中等量；5.具备以下一条：PAIgG增高；PAC3增高；激素治疗有效；切脾有效；血小板寿命缩短即可诊断。排除其他引起血小板减少的疾病或原因鉴别诊断再障白血病SLE治疗糖皮质激素：原则切脾：机理免疫抑制药一般治疗：输血小板悬液预后一般良好，部分病人反反覆覆淋巴瘤Lymphoma概述定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤可发生于身体各个部位发病率：男性1.39/10万，女性0.84/10万，20－40岁多见是最早发现的血液系统肿瘤，1832年由Hodgkin首先报告病因与发病机理病毒幽门螺杆菌免疫功能减低分类（两大类）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma）霍奇金氏病（HodgkinLymphoma）病理与分型霍奇金氏病：R-S细胞是其特点1、淋巴细胞为主型2、结节硬化型3、混合细胞型4、淋巴细胞减少型病理与分类非霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播有的多中心起源淋巴结结构破坏病理分类低度：小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性小淋巴细胞型淋巴瘤中度：滤泡性大淋巴细胞型淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤高度：免疫母细胞性淋巴瘤临床表现霍奇金氏病：多见于青年，无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状非霍奇金淋巴瘤：无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状实验室检查血象、骨髓象生化：LDH、β2微球蛋白影像学检查病理学检查：金标准腹腔探查诊断与鉴别诊断应与淋巴结肿大的疾病鉴别：淋巴结结核，结缔组织病应与引起发热的疾病进行鉴别临床分期：分4期

I期