神经元及胶质神经元混合性肿瘤

神经元及胶质神经元混合性肿瘤神经元和神-胶质混合性肿瘤虽仅占中枢神经系统原发性肿瘤的1％，但因其较胶质瘤有较少的侵袭性及更好的预后，而广泛引起关注，因明确的诊断可减少患者因过度治疗造成的不必要的损坏。2000年WHO分类节细胞胶质瘤或节细胞瘤 小脑发育不良型节细胞瘤婴儿促纤维生成型星形细胞/节细胞胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤中枢神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤副节瘤下丘脑错构瘤

2007年WHOØ胶节瘤Ø育节瘤Ø婴儿促纤维生成型星形细胞瘤胞瘤Ø瘤Ø中枢经瘤Ø脂经瘤Ø副节瘤Ø错瘤经瘤肿瘤四脑室伴菊心团形成的胶质神经元肿瘤该类肿瘤特点：多见于儿童及青年患者，常伴有癫痫病史，影像学上常为囊为OⅠ-级。节细胞胶质瘤或节细胞瘤：定义是由肿瘤性成熟的节细胞或伴有肿瘤性的胶质细胞构成的生长缓慢，分化良好的神经上皮性肿瘤WHO分级为-所。癫占0。从2到0。位。强细细及。促纤维生成性婴儿型节细胞胶质瘤：定义发生于婴儿大的囊性肿瘤多位于幕上皮层和软脑膜常于硬膜相连。手术后预后良好WHO分级为Ⅰ级。镜下表现为明显的间质纤维增生伴神经上皮成分（肿瘤性的星形细胞，DIA）或与星形细胞一起含不等量的神经元成分（DIG，两种病变中可见分化差的细胞聚集。年龄：见于婴儿，年龄1－24月，近有非婴儿型的病例报道，年龄5－17岁部位：多位于幕上，常累及一叶以上脑组织，好发于额叶、其次为颞叶，少见枕叶。由肿瘤性星形细胞和明显富于网织纤维的纤维基质构成（DIA，部分病例伴有不同比例的神经元分化（DIG，两种病变中均能看见成堆的分化差的细胞肿瘤性的神经上皮及节细胞成份主要存在在纤维增生区，是该病的一大特点胚胎发育不良性神经上皮瘤：定义：由神经元胶质细胞混和构成的、皮层内、多结节肿块，常有不同阶段的少突胶质样细胞，常伴有皮层发育不良WHO分级为Ⅰ级。常见于儿童及青年人DNTs约占20岁以下CNS上皮性肿瘤的1.2，但在占位性难治性癫痫中其比例明显升高。部位DNTs常发生于颞叶5％，尤其是颞叶内侧。其他部位尾状核、侧脑室、中、小脑等也可见，预后好。组织学上：肿瘤位多于皮层内、伴囊性变，多结节，大体呈胶冻样，可伴有皮层的发育不良。结节区：特征性胶质神经元成份形成的与皮层表面垂直的柱形结构，由束状排列的周围轴突附以S－100阳性GFAP阴性少突样细胞构成柱形之间正常的神经元漂浮在其间隙形成了DNT典型的结节状结构。结节外区：少突样细胞及星形细胞形成的结节。可分为简单型：由单一特征性胶质神经元成分构成、复杂型：除了结节状的特征性胶质神经元成分外，还伴有皮层发育不良以及不典型型。中枢神经细胞瘤：中枢神经细胞瘤是由Dr.Hassoun于1982年首先报道,是一组有神经元分化特征的、大部预后良好的脑室内的肿瘤WHO分级为Ⅱ级。常见于年轻人，平均发病年龄30（15-60岁但70%发病年龄在20-40岁常见部位为侧脑室，特别是Monro孔、透明隔等处。镜下：肿瘤由形态较为一致的小圆细胞所组成，部分有核周空晕或胞浆透亮，酷似少突胶质细胞瘤。可见特征性岛状无细胞由纤细突起形成的神经毯区，有丰富的血管网、局灶钙化及免疫组化反应显示神经元标记物阳性。脑室外神经细胞瘤（WHOⅡ级：在2000年WHO的分类中仅有中枢神经细胞瘤但近年来已陆续有多例发生在脑室外脑实质内，在形态上及生物学行为上与中枢神经细胞瘤类似的病例报道因此2007年新分类中增加了脑室外神经细胞瘤这一类型与中枢神经细胞瘤相比，除了具有中枢神经细胞瘤的基本组织结构形态外，该肿瘤内常含有分化了的神经节细胞。小脑的脂肪神经细胞瘤：定:非常少见的成人小脑性肿瘤，平均发病年龄为51岁。镜下见分化了的神经元及局灶脂肪化生在2007年WHO分级方面一个主要变化是“小脑脂肪神经细胞瘤”由原来的WHⅠ级改为WHⅡ级因为该肿瘤的复发率为50％。镜下：小圆细胞背景下见灶状的脂肪细胞，免疫组化Syn阳性有助于神经元肿瘤的诊断。副神经节瘤：定:少见的发生在中枢神经系统的肿瘤中枢神经系统的副节瘤几乎都位于脊髓的马尾、终丝部位，大部分见于成年人WHO分级为Ⅰ级。镜下：肿瘤由大小一致的伴有神经分化的细胞构成团巢状结构，周边由间质细胞及血管分割。免疫组化：肿瘤细胞表达神经元标记物，支持细胞表达S－10。下丘脑错构瘤：定:先天性非肿瘤性的成熟的下丘脑组织可与下丘脑组织相连或近似下丘脑组.是由正常脑组织形成的肿块位于异常的部位是一种中线神经管闭合不全综合,约发生在妊娠期第1个月末。镜下：病变由大的神经元，少许胞浆的反应性星形细胞组成，在不了解病史及影像的情况下，很难判定为不正常病理切片。小脑发育不良节细胞瘤：定:良性的小脑肿瘤好发于年轻人由发有不良的神经节细胞构成目前关于该肿瘤是错构瘤还是真性肿瘤尚未定论，若是肿瘤WHO分级为Ⅰ级。MRI及大体显示：病变位于一侧小脑半球，小脑叶显著增宽。镜下特点为：不同时期的节细胞替代了小脑的内颗粒层细胞。乳头状胶质神经元肿瘤：肿瘤多发生在近脑室旁的深部白质，伴显著的囊性变由单层的核呈圆形或卵圆形立方细胞围绕玻璃样变的血管构成假乳头结构另一成份为成片的或局灶的混和了成熟的节细胞以及由神经元向节细胞过度的不同阶段的神经细