梅尼埃病及耳聋防治剖析

梅尼埃病

及耳聋防治(fángzhì)

主讲：林刃舆温州医科大学附属第一(dìyī)医院耳鼻喉科第一页，共六十一页。整理课件梅尼埃病

Meniere’sdisease膜迷路(mílù)积水为基本病理改变发病情况：高峰40-60岁，占全部头晕者的5%，占眩晕者的10-15%特点：阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣第二页，共六十一页。整理课件正常(zhèngcháng)耳部梅尼埃病耳部第三页，共六十一页。整理课件病因病因尚无定论，有以下几种学说：内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍（先天性狭窄、内淋巴囊发育不良等）免疫反应与自身免疫异常内耳(nèiěr)缺血学说（耳蜗微循环障碍）其它：内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、遗传、多因素学说等第四页，共六十一页。整理课件第五页，共六十一页。整理课件第六页，共六十一页。整理课件外淋巴(línbā)外淋巴(línbā)内淋巴(línbā)

耳蜗横切面Corti器血管纹第七页，共六十一页。整理课件病理早期阶段：蜗管与球囊膨大膜迷路积水加重致椭圆囊及半规管壶腹膨胀螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变内淋巴(línbā)囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化第八页，共六十一页。整理课件第九页，共六十一页。整理课件膜迷路(mílù)积水示意图第十页，共六十一页。整理课件正常(zhèngcháng)耳部梅尼埃病耳部第十一页，共六十一页。整理课件临床表现

眩晕：突发性旋转性，数小时、数天、数周不等；植物神经紊乱症状；无意识障碍(zhàngài)。耳鸣：间歇或持续，多与眩晕同时出现。耳聋：随发作与缓解而呈波动性听力变化。其他：耳闷胀感，发作时明显。第十二页，共六十一页。整理课件检查听力学检查：早期轻度感音神经聋，低频下降(xiàjiàng)，上升型曲线；屡发后高频累及，全聋罕见。耳蜗电图：-SP/AP>0.4前庭功能：早期正常，反复发作后功能低下。自发性眼震：初发眼震向患侧，后期向健侧。眼震图：初发者，间歇期正常；屡发者功能减退或丧失。第十三页，共六十一页。整理课件3.甘油试验：先测听力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg体重），每隔1小时测听，听力明显改善者为（+）。4.影像学检查(jiǎnchá)：内听道及桥小脑CT或MRI检查有助于诊断与鉴别诊断。第十四页，共六十一页。整理课件鉴别诊断良性阵发性位置(wèizhi)性眩晕前庭神经元炎突发性耳聋药物性前庭耳蜗损害亨特综合征迷路炎或迷路瘘管听神经瘤其它：迟发性膜迷路积水、上半规管裂隙综合征第十五页，共六十一页。整理课件诊断可疑诊断(zhěnduàn)肯定诊断(zhěnduàn)确定诊断(zhěnduàn)反复发作的旋转性眩晕，持续20分至数小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕吐、平衡(pínghéng)障碍，无意识丧失。波动性听力下降，至少1次电测听示感音神经性聋。伴有耳鸣和（或）耳胀满感。排除其他可引起眩晕的疾病。第十六页，共六十一页。整理课件治疗原则调节植物神经功能改善内耳循环解除膜迷路(mílù)积水

第十七页，共六十一页。整理课件治疗

发作期对症处理：应用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调节剂，以尽快缓解眩晕、恶心(ěxīn)、呕吐间歇期药物治疗：1）血管扩张剂；2）抗组胺药；3）中效或弱效利尿剂；4）钙离子拮抗剂；5）前庭功能破坏剂；6）维生素类；7）中成药第十八页，共六十一页。整理课件手术治疗：发作频繁、症状重、病程长。术式：内淋巴囊手术；前庭神经(shénjīng)切断术；鼓索神经(shénjīng)切断术；颈交感神经(shénjīng)切断术；前庭窗减压术；迷路切除术。第十九页，共六十一页。整理课件内淋巴(línbā)囊手术示意图第二十页，共六十一页。整理课件耳聋及防治耳是感受声音和参与维持平衡的器官耳聋指听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害。耳聋程度较轻——重听(zhòngtīng)，影响社交——聋，不能社交——聋哑或聋人。第二十一页，共六十一页。整理课件耳聋的分类与分级分类：传导性聋、感音神经性聋、混合性聋分级：ISO与WHO标准，按听力损失dB数分轻度(qīnɡdù)、中度、中重度、重度、极重度五级

轻中中重重极重26——40——55——70——90——第二十二页，共六十一页。整理课件何谓(héwèi)传导性耳聋？何谓(héwèi)感音神经性耳聋？第二十三页，共六十一页。整理课件传导性聋感音性聋神经性聋中枢性聋第二十四页，共六十一页。整理课件耳聋的特征突发性聋与进行性聋器质性聋与功能性聋先天性聋与后天性聋耳聋与语言（语前聋、语后聋）耳聋与全身疾病

性质——治疗(zhìliáo)方案程度——疗效观察第二十五页，共六十一页。整理课件传导性聋定义：经空气径路传导的声波，因外耳和中耳病变的阻碍，使声能到达内耳减弱，致使不同种度的听力减退。病因：炎症：各种中耳炎、乳突炎、外耳道炎症外伤：颞骨骨折、鼓膜外伤、听骨链中断异物或机械阻塞：外耳道异物、耵聍(dīnɡnínɡ)、肿瘤畸形：中耳或外耳的先天性畸形第二十六页，共六十一页。整理课件外耳道耵聍(dīnɡnínɡ)外耳(wàiěr)畸形慢性(mànxìng)中耳炎中耳积液鼓室硬化鼓膜外伤第二十七页，共六十一页。整理课件传导性耳聋的治疗(zhìliáo)根据病因进行(jìnxíng)相应治疗鼓膜修补术与各型鼓室成形术是主要治疗方法第二十八页，共六十一页。整理课件中耳炎手术(shǒushù)方法分型一、鼓室(gǔshì)成形术二、乳突病变切除术1.乳突根治术2.改良乳突根治术3.单纯乳突凿开术三、乳突病变切除＋鼓室成形术

第二十九页，共六十一页。整理课件鼓室(gǔshì)成形术分型I型:(1)Ia型：鼓膜成形术，贴片试验气导（听力级）提高到30dB以内，或听力损失在30dB以下，CT检查提示听骨链完整，术中不需探查(tànchá)鼓室和听骨链；②Ib型：必须探查(tànchá)鼓室和听骨链，3块听小骨都在，杠杆完整，成形鼓膜和锤骨连接。II型：锤骨柄坏死，移植物贴于砧骨或锤骨头上，形成新鼓膜。III型：①IIIa型：有镫骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜和镫骨头或镫骨头上加高的结构连接；②IIIb型；无镫骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜和底板之间用重建的听小骨连接。IV型：镫骨底板固定，无论镫骨上结构是否存在，如鼓膜完整，行底板开窗，重建传音系统；如鼓膜穿孔，需修补鼓膜后二期手术。第三十页，共六十一页。整理课件感音神经性耳聋定义：内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变导致声音感受与分析、讯息的传递受阻碍，引起听力减退(jiǎntuì)或听力丧失。第三十一页，共六十一页。整理课件1、遗传性聋（先天性）——基因(jīyīn)或染色体异常2、非遗传性聋（先天性）——母体、婴儿3、非遗传性获得性感音神经性聋

①突发性聋②药物性聋③噪声性聋

④老年性聋⑤创伤性聋

⑥细菌或病毒感染性聋⑦全身疾病相关性聋

⑧某些必需元素代谢障碍与感音性聋

⑨自身免疫性内耳疾病⑩其他

第三十二页，共六十一页。整理课件感音神经性聋的病因(bìngyīn)及临床表现遗传性聋：系发生于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育(fāyù)缺陷而导致的听力障碍。多表现为各种综合征：先天性遗传性聋：出生时即有。获得性先天性遗传性聋：出生后某个时期开始。第三十三页，共六十一页。整理课件先天性遗传性聋下颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collinssyndrome)颅面骨发育不全综合征佩吉特病(Paget’sdisease)：小颌、舌下垂(xiàchuí)、耳畸形及进行性感音神经性聋第三十四页，共六十一页。整理课件获得性先天性遗传性聋先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher’ssyndrome)：伴有眼部异常Richards-Rundel病：性腺功能(gōngnéng)低下、共济失调及耳聋第三十五页，共六十一页。整理课件2.非遗传性先天性聋：孕期母体或分娩因素引起的听力障碍。感染、产伤、核黄疸。母体梅毒、艾滋病、孕期用药(yònɡyào)等。多为双侧重度或极重度聋。3.非遗传性获得性感受音神经性耳聋

1.突发性耳聋

第三十六页，共六十一页。整理课件1.突发性耳聋：突然发生原因不明的感音神经性耳聋，可能与病毒感染、血管病变和窗膜破裂有关。

A.突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。

B.原因不明。

C.可伴耳鸣。

D.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。

E.除第VIII颅神经外，无其他颅神经受损症状(zhèngzhuàng)。

F.单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，以一侧为重。第三十七页，共六十一页。整理课件2.药物性耳聋：因应用抗生素、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等药物所致的耳聋。

常见的耳毒性(dúxìnɡ)药物：氨基糖甙类抗生素（链霉素、庆大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽类抗生素（万古霉素、多粘菌素），抗肿瘤类药物（氮芥、卡铂、顺铂），利尿类药（呋塞米、利尿酸），水杨酸盐类、含砷剂、抗疟剂。酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、CO等。第三十八页，共六十一页。整理课件药物(yàowù)中毒致聋除取决于药物(yàowù)种类、用药剂量、用药时间及途径等外部因素外，还与体内因素如家族、遗传、个体差异等有关。第三十九页，共六十一页。整理课件3.噪声性聋：是因长期接触噪声刺激所引起的缓慢(huǎnmàn)进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤。它有别于由一次高强度脉冲噪声瞬时暴露所引起的急性声损伤（如爆震性聋）：有明确的噪声暴露史（噪声大于85dB）主诉双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他致病因素纯音听力图的特定图形等听力学检查结果

第四十页，共六十一页。整理课件4.老年性聋：伴随年龄老化（60岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。5.创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力(tīnglì)障碍。6.病毒或细菌感染性聋：各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听N或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧非波动性感音神经性聋。第四十一页，共六十一页。整理课件7.全身疾病相关性聋：某些全身疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成(zàochénɡ)内耳损伤。8.某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：碘、铁、锌、镁等必需元素。第四十二页，共六十一页。整理课件9.自身免疫性内耳病与感音神经性聋：自身免疫性内耳病为局限性自身免疫损害。进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋。可伴有耳鸣、眩晕；病程数周或数年；血清免疫学参数如：抗内耳组织特异性抗体（+）伴其他(qítā)免疫性疾病；大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效。10.其他：蜗神经和脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等第四十三页，共六十一页。整理课件诊断(zhěnduàn)及鉴别诊断(zhěnduàn)详细的病史(bìnɡshǐ)、个人史、家庭史全面体检与听力学检查影像学、血液学、免疫学、遗传学的实验室检测第四十四页，共六十一页。整理课件预防预防比治疗更重要、更有效：应用遗传学等现代科技，加强孕产期保健，开展胎儿、婴幼儿听力筛选。加强老龄人口听力保健，预防老年性聋。积极防治营养缺乏疾病，增加机体对致聋因素的抵抗能力。降低环境噪声，做好防护。慎用可能(kěnéng)损害听力的药物，严格掌握适应症。第四十五页，共六十一页。整理课件治疗原则早发现、早诊断、早治疗。争取恢复(huīfù)听力。尽量保存并利用残余听力。第四十六页，共六十一页。整理课件治疗药物疗法：根据病因选用（基因疗法、抗病毒抗细菌药、糖皮质激素和免疫抑制剂、补充缺乏元素、纠正代谢障碍药物）。临床常用辅助治聋药（血管扩张剂、降低血液(xuèyè)粘稠度和血栓溶解药物、神经营养药及能量制剂）。第四十七页，共六十一页。整理课件高压氧疗法手术疗法：以改善局部血循环人工耳蜗植入（人工装置取代听毛细胞直接(zhíjiē)刺激螺旋神经节神经元）助听器选配听觉语训第四十八页，共六十一页。整理课件电子(diànzǐ)耳蜗语前聋患者(huànzhě)的选择标准:①双耳重度或极重度感音神经性聋;②最佳年龄应为12个月～5岁;③配戴合适的助听器,经过听力康复训练3～6个月后听觉语言能力无明显改善;④无手术禁忌证;⑤家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有听力语言康复教育的条件。第四十九页，共六十一页。整理课件电子(diànzǐ)耳蜗语后聋患者的选择标准:①各年龄段的语后聋患者;②双耳重度或极重度感音神经性聋;③助听器无效或效果很差,开放短句识别率≤30%;④无手术禁忌证;⑤有良好的心理素质和主观能动性,对人工(réngōng)耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有家庭的支持。第五十页，共六十一页。整理课件电子耳蜗(ěrwō)手术