小儿惊厥与癫痫优质课件

小儿惊厥与癫痫Contents惊厥1癫痫2热性惊厥3名词解释发作癫痫seizuresepilepsy惊厥convulsion惊厥（convulsion）多种原因所致大脑神经元暂时性功能紊乱—起源于大脑皮层运动区全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩（抽搐）—脑功能障碍表现可伴有不同程度意识障碍发作（seizures）发作是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异常行为大脑神经元异常同步放电引起的脑功能异常可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）惊厥性发作（惊厥）、非惊厥性发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病、慢性疾病癫痫（epilepsy）神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性惊厥是发作，但发作并非惊厥癫痫是发作，但发作不一定是癫痫惊厥是一次发作癫痫是重复多次的发作惊厥是癫痫发作的常见症状但并非所有惊厥都是癫痫发作惊厥持续状态

（statusconvulsion）定义：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟者诱发因素：突然停药、药物中毒、高热、EP、CNS感染危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率发病机制大脑细胞群神经元兴奋性过高，神经元膜兴奋性增高，阵发性大量异常放电神经介质、离子泵功能、离子转运所需高能磷酸键——膜兴奋性血清钙、镁离子减少细胞外液钾钙离子比例失衡细胞脱水或水过多改变了钠离子的通透性ATP减少或缺乏，膜功能不能维持、皮层缺血等小儿时期惊厥的特征发生率高儿童时期的发生率4-5%，年龄越小越多见

6岁以下是成人10-15倍易有严重惊厥或惊厥持续状态新生儿及幼婴（<3月）常有微小惊厥发作病因复杂惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎、脑炎、脑脓肿等：细菌（化脓性、结核性）病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤（产伤、外伤、出血）颅脑发育畸形占位性病变：肿瘤、囊肿、血肿等癫痫颅外热性惊厥中毒性脑病其他：破伤风、Reye综合征等代谢性：中毒性：毒鼠药、有机农药水与电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）遗传代谢性疾病全身或某系统疾病的并发症：心律失常（阿-斯综合征）、胆红素脑病、尿毒症、肝昏迷、低血糖等其他：维生素缺乏、疫苗接种后等临床表现典型者意识丧失两眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰面部、四肢肌肉呈阵发性或强直性抽动喉肌痉挛，气道不畅—屏气甚至青紫部分有大小便失禁现象抽搐经数秒或数分钟而自止，然后进入昏睡状态少数出现局限性抽搐后神志未清醒又出现再次抽搐—提示病情严重临床表现新生儿惊厥表现全身性抽搐者不多往往仅一侧肢体跳动、强直、下颌抖动，频繁眨眼，两眼凝视，屏气发作病因学诊断提示病史1、有无发热3、发病季节2、发病年龄4、其他病因体检辅助检查1、神志、意识3、脑膜刺激征2、皮肤4、局部感染灶……1、血常规、血培养3、脑电图2、脑脊液4、头颅CT/MRI……病史是否伴发热无热者：非感染性，但≤3月幼婴、新生儿及休克者例外发热者：感染性，但惊厥持续状态可致体温升高惊厥严重程度病史年龄病因新生儿期1—3天产伤、窒息、HIE、颅内出血、低血糖

>3天颅内感染、低钙、镁、钠、败血症、颅脑畸形婴儿期高热惊厥、中毒性脑病、颅内感染、低钙、癫痫、cp

遗传代谢病幼儿期高热惊厥、

癫痫、颅内感染、中毒性脑病学龄期癫痫、病毒性脑炎、脑血管畸形、外伤、肿瘤、肾性高血压发病季节有热惊厥：夏秋季：以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见冬春季：以呼吸道传染病如化脑、流脑、病脑多见无热惊厥：夏季：低血糖多见冬春季：VitD缺乏性手足抽搐症多见食物中毒：与食物上市的季节有关其他病因分娩史生长发育史、喂养史、预防接种史外伤史家族史当地传染病流行史既往有无惊厥发作史：FC、EP既往疾病史：佝偻病，心、肝、肾、CNS疾病史发作时抽搐形式：EP伴随症状：头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便失禁、意识障碍体检神志意识改变、血压头围、前囟皮肤、色素斑痣、血管瘤脑膜刺激征、局灶性NS体征局部感染灶（耳、皮肤）头颅、眼球抽搐后有无暂时性肢体瘫痪眼底辅助检查根据病史、体检及其他线索，选择检查项目感染性疾病：血常规、血培养+药敏CNS感染：CSF常规、生化、培养肠道感染：血常规、大便培养+药敏代谢性疾病：血生化（Glu、Ca、Mg、Na）肾炎、尿毒症：尿常规、血BUN、CrEEG头颅B超、CT、MRI、头颅X线平片鉴别诊断屏气发作晕厥癔症抽动秽语综合征发作性睡病鉴别诊断举例1：２岁男发作性惊厥６月，３月前在外地诊断为癫痫，服用抗癫痫药物治疗，仍发作。EEG正常，患儿出汗多，每２周左右发作一次。血镁低，补充镁后发作停止举例2：

6岁女发作性惊厥10月，6月前在当地诊断为癫痫，服用抗癫痫药物治疗，仍发作。EEG正常，住院在睡眠中突然大叫、四肢强直、面色苍白、四肢软、入睡。监测发作时ECG显示室性心动过缓（20次）、扩张性心肌病癫痫概述多种病因引起的脑功能障碍综合征脑细胞群异常的超同步化放电发作性反复性小儿癫痫发作形式多样性

发病率和患病率多数国家年发病率：20-50/10万(0.2-0.5‰)我国六大城市调查：35/10万（0.35‰)小儿为46/10万(川东地区)大多数国家的平均患病率3.5-4.8‰我国为4.6‰。发病率：在一定时期内，一定人群中某病新病例出现的频率患病率：某特定时间内总人口中，曾患有某病（包括新和旧病例）所占的比例

按可能的病因学分类特发性(原发性)—遗传症状性(继发性)隐原性:推测为症状性,但以目前的认识水平未发现病因按临床发作特点+EEG分类国际抗癫痫联盟ILAE(1981)癫痫及癫痫综合征分类ILAE(1989)提出，1995全国第七届小儿神经年会简化分类病因分类特发性或原发性（Primary）遗传因素为主、无脑结构及生化上异常症状性或继发性（symptomatic）脑发育畸形：灰质异位、巨脑回、脑白质病等代谢异常：氨基酸、有机酸、糖、脂肪酸等其他：感染、肿瘤、外伤、缺氧及中毒隐原性（Cryptogenic)

疑为症状性Ep，但目前的依据不足分类（ILAE1981）

部分性（限局性、局灶性）发作

1、简单部分性发作

运动性发作感觉性发作植物神经症状发作

精神症状性发作

2、复杂部分性发作

3、部分性发作演变为全面发作

全面性（广泛性、弥漫性）发作

1、强直-阵挛性发作(即大发作)4、失神发作

2、强直性发作5、肌阵挛发作

3、阵挛性发作6、失张力发作

分类不明的发作目前最新分类方法遗传性免疫性代谢性结构性不明原因部分性发作最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始根据有无意识障碍再分为单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍）复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍）意识障碍的定义：由于知觉和/或反应能力的改变而不能对外界刺激作出正确反应全面性发作首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球意识可以有障碍并可以是首发症状运动症状是双侧性的发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球分类（ILAE1989）特殊类型癫痫综合征年龄段疾病名称发作特点EEG新生儿大田原综合征频繁强直性痉挛部分或肌阵挛爆发—抑制早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制严重精神运动发育障碍婴儿infantilespasma快速点头，弯腰，抱球样等，hypsarrhythmia成串出现。精神运动发育停滞倒退幼儿Lennox-Gastant轴性强直，失张力性，肌阵挛背景波异常非典型失神<3H棘慢波，多灶性学龄儿Absence

突然意识丧失，停止原动作同步3H棘慢波双眼凝视，面色不变，发作频繁学龄期良性癫痫与睡眠有关，口咽部发作，唾液增多中央颞区尖波

喉头发声，一侧面肌抽动—泛化各年龄Landau-Kleffner失语惊厥，听觉失认持续性棘慢波acquiredepilepticaphasia心理-行为异常举例1：女、8岁，学习成绩下降就诊，沉思、IQ100、过度通气阳性

失神发作治疗学习成绩提高举例2：男、1岁5月，自幼不自主笑，加重3月。不能独立行走，IQ=78EEG：双额区尖波提示：癫痫可以无惊厥（发作类型）药物治疗原则早期/单一/小量/长期/规律/个体化/发作类型选药尽早治疗：越早开始规则治疗，成功率越高但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药根据发作类型选药除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止坚持长期规则服药，以保证稳定血浓度在服药后完全不发作2-4年，又经1/2-1年逐渐减量过程才能停药不同发作类型的疗程也不相同失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年脑外伤、脑炎、脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐渐减量停药青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。药物治疗原则换药要慎重若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药药物治疗原则外科治疗病例选择(1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者(2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变：(3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道手术禁忌症(1)术后会导致更严重的脑功能障碍者(2)智低(IQ＜70，或活动性精神病)(3)大脑慢性进行性疾病热性惊厥(FebrileSeizures)概述热性惊厥是指体温在38.5-40℃之间，在体温骤升阶段时所发生的惊厥，排出了感染、中毒、外伤、代谢紊乱等诱因，无既往无热惊厥的病史小儿最常见的疾病之一，约占小儿惊厥的50%左右发病率为2%-8%6个月内发病占4%，3岁以上发病占6%，3岁内发病占90%具有明显的家族遗传特征（常染色体显性、隐性、多基因）预后良好，但部分患儿可转变为癫痫发病机制

6个月-4岁小儿脑发育不成熟，神经元结构简单、树突发育差、髓鞘尚未完全形成，兴奋与抑制不稳定，兴奋易于泛化神经系统功能不完善，发热时兴奋性递质合成、释放增加，兴奋性与抑制性神经递质比例失调免疫功能发育不健全，容易患各种感染，造成发热，发热时神经细胞兴奋阈值降低，细胞膜上离子通道状态改变，通透性增加，异常放电明显增加而发生惊厥最新研究结果显示热性惊厥呈常染色休显性遗传，目前至少已发现4个不同的致病基因位点，即：2q23-24、8q13-21、18q11.2、19q、19p13.3、6q22-24和5q14-15临床表现

多见于4-6个月至4-6岁儿童，6岁以上者罕见惊厥常发生在体温骤升阶段，38.5-40℃之间发作形式多呈全面性发作，表现为阵挛发作（80%-85%）、强直发作（14%）或强直-阵挛发作，小部分患儿还表现为失张力发作（6%）、偏身发作或限局发作（15%）持续时间多为数秒至数分，一般不超过20分钟。个别人呈惊厥持续状态抽搐发作后无精神行为异常，一般无癫痫发作后状态表现，一日内发作2-5次临床分型单纯型复杂型

既往史健康有器质性脑损伤病史，智力低下发病年龄6个月-4岁<6个月，>6岁体温>38.5℃<38.5℃

发生时间病初体温骤升阶段发热的任何时间（12-24小时内）发作类型全面性全面性或局灶性持续时间短，数秒-数分长，20分钟以上发作次数1-2次<4-5次异常神经系统体征无可有家族史热性惊厥热性惊厥，癫痫诊断标准主要标准

①首次发病龄在4个月-3岁，最后复发年龄不超过6-7岁

②发热在38.5℃以上，先发热后惊厥

③惊厥呈全面性发作，伴有意识丧失，持续数分钟，发作后很快清醒

④无中枢神经系统感染及其他损伤

⑤伴有呼吸、消化系统等急性感染辅助标准

①惊厥发作后2周脑电图正常

②脑脊液检查正常

③体格、智力发育正常

④有遗传倾向FS最新分型

简单型复杂型以下3条均满足满足以下任意一条

惊厥发作为全面性惊厥发作为局灶性

发作持续<15min发作持续>15min

一次热程内（24h内）一次热程内（24h内）

仅发作一次发作一次以上

6月以内或6岁以后起病

体温<38.5℃

发作后神经系统检查异常热退1周EEG异常首次发生热性惊厥的易感因素年龄发热持续时间体温的高度男性一级亲属或更多亲属有FC史精神运动发育迟缓新生儿过期产日间护理情况热性惊厥复发的易感因素

FC阳性家族史年龄温度持续时间发作次数

EEG异常性别神经系统发育异常注：30%-60%的病人复发，1年内约70%左右，2年内90%的病人复发热性惊厥转变为癫痫的危险因素病前有神经系统发育异常有家族癫痫病史(2%-7%：0.4%)限局性发作或丛集性发作发作时间长，多在15-20分钟以上复杂性热性惊厥脑电图在惊厥发作后2周仍有异常治疗原则惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则：1、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症2、维持生命功能3、积极寻找病因，针对病因治疗4、防止复发一般处理侧卧位，以防窒息及误吸保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧体温升高应退热：药物口服或肌注或静推物理降温：温水浴擦浴冰袋置颈部、腋下、腹股沟大血管处

抗惊厥药—安定剂量：0.25—0.5mg/Kg次或1mg/岁（10