再生障碍性贫血患者的护理课件

再生障碍性贫血病人的护理

（AplasticAnemia）

临床系杨羽副主任医师一、概述概念：再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA，简称再障），是一组由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞及造血微环境损伤,外周全血细胞减少为特征的疾病，

临床特点:进行性贫血、出血、感染。分类：急性再障AAA

慢性再障CAA

原发性再障（原因不明）继发性再障（药物及化学因素最常见）。

根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为：

重型再生障碍性贫血（SAA）

（SAA-Ⅰ即急性型、SAA-Ⅱ即CAA进展成的急性型)非重型再生障碍性贫血（NSAA）

（一）病因

1.药物和化学物质：引起再障最常见的原因化学药物:氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药,解热镇痛药物。化学毒物：苯及其衍生物主要是通过损害骨髓造血微环境及造血干细胞。二、护理评估2.物理因素X线、放射性核素等，干扰DNA复制，使造血干细胞数量减少，骨髓造血微环境受到损伤。3.生物因素HIV病毒

病毒性肝炎（HBV,HCV)

病毒感染微小病毒B19

EB病毒4.其他因素

@遗传因素@SLE

@慢性肾衰（二）发病机制

三种机制

种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量和质的改变。

土壤学说：造血微环境缺陷（土壤）造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。虫子学说：异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞

某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障。（三）、临床表现

红细胞再生障碍

贫血(Anemia)

血小板再生障碍

出血(Bleeding)

白细胞再生障碍感染(Infection)急性再障：起病急，以广泛出血和严重感染为主；贫血进行性加重；慢性再障：较多见，起病缓，以贫血为首发和主要表现。重型再生障碍性贫血1.出血部位广泛（主要原因：血小板减少）常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。重型再生障碍性贫血2.皮肤及肺部感染多见半数以上病人于病后数月至1年内死亡；感染的主要原因是粒细胞数量减少，革兰氏阴性杆菌及金黄色葡萄球菌感染多见；

颅内出血和严重感染是急性再障病人的主要死亡原因。重型再生障碍性贫血3.贫血进行性加重明显的头晕、乏力、心悸等。贫血主要原因：红细胞生成减少、出血造成红细胞丢失过多。慢性再生障碍性贫血

以贫血为首发和主要症状出血：以皮肤粘膜为主。感染：呼吸道感染多见。

(四）、实验室检查

血象特点:@全血细胞减少；@中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多；@网织红细胞计数及绝对值减少。@正细胞正色素性贫血骨髓象

1.急性再障：骨髓显示增生低下或极度低下，红系、粒系及巨核系明显减少，脂肪滴增多。2.慢性再障：不同部位骨髓象不一致，增生部位粒红两系减少不显著，受损部位造血细胞明显减少，共同点是：巨核细胞都减少。

重型、慢性再障鉴别表重型再障慢性再障起病急缓贫血进行性加重发展较慢出血严重，常有内脏出血轻，皮肤粘膜多见感染严重，常合并败血症

轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞中性粒细胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/L

网织红绝对值<15×109/L网织红绝对值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生减低或极度减低活跃，常有预后不良较好

正常骨髓象（100×有核细胞增生活跃）再障骨髓象（100×有核细胞增生极度减低）

正常骨髓象（1000×）

再障骨髓象（1000×）

再障骨髓象（1000×）1.全血细胞减少，网织红细胞低于正常；2.骨髓增生尚好或低下，巨核细胞减少；3.肝脾淋巴结无肿大；4.一般抗贫血药物治疗无效。（五）、诊断

治疗原则：终止损害造血功能的毒物和药物，刺激骨髓造血。包括：*刺激骨髓造血*改善微循环*调节免疫功能*骨髓移植（六）、治疗‹一›支持治疗1.成份输血*纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显的缺氧症状，应输红细胞。*防治出血：如血小板＜20×109/L，

且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用。

2.防治感染首先要预防感染感染发生后：*查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养）*抗生素‹二›针对发病机制治疗1.免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白

ALG/ATG是治疗重型再障的首选药物。

主要副作用：速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。2.刺激骨髓造血雄激素刺激骨髓造血，可刺激肾脏产生更多的EPO。慢性再障治疗的首选药物

常用丙酸睾丸酮衍生物司坦唑醇（康力龙）。使用后疗效判断指标为：网织红细胞或血红蛋白升高。副作用:肝功能损害、女性男性化。3.造血细胞因子主要用于重型再障，在免疫抑制剂治疗的同时或以后使用，如EPO，粒细胞集落刺激因子等，疗程3个月以上为宜。4.造血干细胞移植骨髓移植、外周血干细胞移植，胎肝细胞输注，脐血输注等。最佳移植对象为年龄40岁以下、未接受输血、未发生感染的病人。小结

临床表现出血贫血感染血象全血细胞减少淋巴细胞相对增多骨髓象粒、红、巨三系细胞减少，非造血细胞增多诊断临床表现血象髓象

SAA的血象诊断标准治疗慢性再障刺激骨髓造血重型再障

骨髓移植免疫抑制剂

三、护理诊断1．活动无耐力与贫血有关。2．有感染的危险与粒细胞减少有关。3．组织完整性受损的危险：出血。4．潜在并发症四、护理措施1.一般护理1）休息与活动：出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制；若血小板计数＜50×109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计数＜20×109/L者，必须绝对卧床休息，此时应警惕脑出血。2.病情观察3.对症护理（1）吸氧；（2）遵医嘱输血。（3）观察有无感染征象；（4）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口；保持皮肤清洁，定期洗澡；肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴。（5）预防外源性感染高热病人可予物理降温，但伴出血者禁用乙醇擦浴；用药降温不宜过速，慎用解热镇痛药。（6）遵医嘱输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力。4.有损伤的危险：出血（1）病情观察（2）血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。（3）皮肤出血预防

保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压；避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。（4）鼻出血的预防及护理保持鼻腔湿润；少量出血，用棉球填塞；无效用1:1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷；

大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术。嘱病人不要用手抠鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血；（5）口腔牙龈护理防止牙龈损伤，口腔保持清洁。（6）关节腔出血，深部组织出血的预防护理减少活动量，避免过度负重，创伤性运动。一旦出血，立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。（7）内脏出血

小量出血可进温凉食物，大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征象时，及时通知医生，去枕平卧位，头偏向一侧，做好急救配合工作。（8）眼底及颅内出血眼底出血尽量少活动，卧床休息，勿揉眼睛；（9）输血和成分输血的护理遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板悬液、新鲜血浆等，观察有无输血反应。5.用药护理雄激素的护理：1）丙酸睾丸酮为油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死，需深部缓慢分层肌内注射，并注意经常更换注射部位，必要时局部热敷。2）长期用药可出现痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及

男性化、肝功能损害等副作用。3）应向病人说明雄激素治疗显效较慢，治疗1个月网织红细胞计数升高，需坚持完成疗程，疗效判断指标是网织红细

胞和血红蛋白升高。5.心理护理6.健康指导1）预防知识指导对长期接触有害骨髓造血物质的人员，加强卫生宣传，提高对工作环境危害的认识，增强自我保健意识，严格遵守规章制度及操作规程，定期检查血常规。2）疾病知识指导向病人介绍本病的知识，说明坚持用药的重要性、长期性，坚持按医嘱用药。避免服用对造血系统有损害的药物，避免接触化学系有害物质。定期复查，出现病情变化应及时就诊。五、护理评价1.活动耐力是否增强2.贫血是否纠正。3.出血症状是否消失或减轻4.感染的危险是否减少或消除，有无严重感染5.情绪稳定1.造成再生障碍性贫血最主要的原因是（)A.造血原料不足B.长期营养不良C.脾功能亢进D.骨髓造血功能衰竭E.急性大量失血2.急性型再障与慢性型再障的区别点，下列哪一项不妥（）A.起病缓急B.发病原因C.发展快慢D.预后E.治疗效果3.再生障碍性贫血发病机理是（）A.体内贮存铁缺乏B.骨髓造血组织受损、减少致造血功能衰竭C.红细胞寿命缩短，破坏增加D.机体产生抗红细胞抗体致红细胞破坏E.叶酸、维生素B12缺乏4.鼻出血护理措施哪项不妥（）A.用干棉球塞住鼻腔压迫止血B.冰袋放前额部，促进血管收缩C.仍出血可用油纱条作后鼻孔填塞D.填塞后定时用无菌石蜡油滴入E.嘱患者将鼻腔内血痂挖出以保持呼吸畅通规范教学查房细则

3.3.2住培相关教学情况10专业基地应开展以下教学活动，内容、形式完全符合培训要求，并有实施记录，且记录内容详实：

（1）教学查房（至少每2周1次）

（2）小讲课（至少每2周1次）

（3）疑难病例讨论

（4）指导培训对象病历书写及技能操作（手术）的完成情况随机抽查2-3个专业基地，查看相关资料记录和轮转手册，访谈师资和培训对象教学查房不符合要求，扣3分；

小讲课不符合要求，扣3分；

无疑难病例讨论，扣2分；

病历与操作未完成，扣2分；

有一个专业出现上述情况即扣分考核指标3.4.1教学查房20能够针对住院医师开展规范的教学查房，并指导培训对象随机抽查2-3个专业基地，现场考核1-2名带教师资使用统一评分表

≥90分：20分

≥85分：15分

≥80分：10分

＜80分：0分

其中一名带教师资的考核成绩＜80分：

不得分

及时了解和掌握学员的临床实践教学效果、知识面及临床技能的掌握情况。进行示范教学，纠正学员不正确或不规范的技术操作；传授正确的临临床思维方法，培养学员独立观察、分析、处理和操作等临床工作能力。

教学查房的目的

对临床已诊断明确的疾病进行系统性回顾，通过查房让下级医师对该病理论和临床有一较为全面了解。重点：疾病的病理和生理疾病的诊断依据疾病的综合治疗

归纳式教学查房

对临床诊断不明确或者治疗措施不得当或病性演变的病例进行查房，让下级医师能有较为清晰的临床思路。重点：1、疾病的病因、诱因

2、疾病的诊断思维

3、辅助检查的应用

4、治疗措施分析

启发式教学查房病例要求：具在教学价值，规范诊断、治疗方案达到锻炼其临床思维。

①常见病，多发病②典型病例③疑难病例④罕见病例人员要求：主治医师及以上职称老师主持，也可根据病区情况由教学经验丰富的高年资住院医师主持，下级医师和住院医师全部参加，并指定专人认真作好教学查房记录。

教学查房要求查房病例1--2例为宜

①下级医生a:提前一天熟悉病情，准备好有关资料，心电图、各种化验单、胸片、特殊检的结果等。b:查阅相关文献、资料。c:准备好诊治过程中存在的疑难问题以及发言。查房前准备时间：与医疗查房时间错开，总时长45-60分钟②主持者a:熟悉查房病例的病情及诊治疗经过b:发现和寻找查房病例存在的主要问题c:准备好查房病例的基础及新近研究的动态③病人准备提前告知，良好沟通，征得同意。查房前准备教学查房流程

床头ABCDA：主查医生B：住院医生C:主治医生D：其他各级医师进出病房顺序：按职称高低依次进出。