生物化学氨基酸代谢

生物化学氨基酸代谢第1页，课件共35页，创作于2023年2月蛋白质的消化与吸收第2页，课件共35页，创作于2023年2月蛋白质氨基酸α-酮酸NH4+三羧酸循环CO2+H2O+ATP葡萄糖（糖异生）排泄合成氨基酸核苷蛋白质代谢概况第3页，课件共35页，创作于2023年2月分三步：1.脱氨作用（Deaminationofaminoacids）氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基2.氨的代谢氨在体内的运输尿素循环3.氨基酸碳架的代谢9.2氨基酸的分解代谢第4页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸的脱氨基作用----氧化脱氨基作用氨基酸亚氨基酸H2Oα-酮酸L-氨基酸氧化酶+NH4+-OOC-(CH2)2CH-COO-NH3++NH4+L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸α-酮戊二酸H2O-OOC-(CH2)2C-COO-ONAD+/NADP+不需氧脱氢酶三羧酸循环谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺天冬氨酸酰胺酶+NH4+第5页，课件共35页，创作于2023年2月转氨酶

NH3+R1CHCOO-

OR2CCOO-

NH3+R2CHCOO-

OR1CCOO-++氨基酸氨基酸α-酮酸α-酮酸α-酮戊二酸草酰乙酸糖代谢产物氨基酸生物合成的重要途径转氨酶（transaminase）

辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺丙酮酸氨基酸的脱氨基作用----转氨基作用第6页，课件共35页，创作于2023年2月谷丙转氨酶

NH3+HOOC(CH2)2CHCOO-

OCH3CCOO-++谷氨酸丙氨酸丙酮酸α-酮戊二酸

OHOOC(CH2)2CCOO-

NH3+CH3CHCOO-例1：谷氨酸—丙酮酸转氨酶（glutamic-pyruvictransaminase）

谷丙转氨酶（GPT）-------测定肝炎病的诊断指标之一。例2：谷氨酸—草酰乙酸转氨酶（glutamic-oxaloacetictransaminase）

谷草转氨酶（GOT）-------测定心肌梗死诊断指标之一。谷草转氨酶谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸氨基酸的脱氨基作用----转氨基作用第7页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸脱氨基的最佳方式----联合脱氨基作用转氨基和氧化脱氨基联合作用方式过程可逆----氨基酸合成的重要途径谷氨酸NADH+H+（脱氨过程）NADPH+H+

（氨基化过程）α-酮酸α-酮戊二酸α-氨基酸NAD++H+（脱氨过程的辅酶）NADP++H+

（脱氨过程的辅酶）NH3H2O谷氨酸脱氢酶转氨酶氨基酸的脱氨基作用----联合脱氨基作用第8页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸的脱羧基作用R-CH2-NH2+CO2脱羧酶R-CH-COO-NH3+氨基酸胺---氧化分解排出体外氨基酸脱羧的生理作用L-谷氨酸-氨基丁酸

(L-glutamate)（对中枢神经系统有抑制作用）

组氨酸组胺(histamine)(histidine)(降低血压，扩张血管、刺激胃液分泌)酪氨酸酪胺（tyramine）(tyrosine)

（升高血压）第9页，课件共35页，创作于2023年2月排氨鱼类和水生动物排尿素人和哺乳动物排尿酸鸟类和爬行类动物Ammoniaistoxictoanimals1%的氨就可引起中枢神经系统中毒2.氨的代谢

（Aminogroupnitrogen）第10页，课件共35页，创作于2023年2月血液中1%的氨可引起脑功能受损,

中枢神经系统中毒来源：①氨基酸脱氨②肾脏产生的氨③胺的氧化去路：①合成尿素排出②与谷氨酸合成谷氨酰胺③合成非必需氨基酸及含氮物④经肾脏以铵盐形式排出血氨2.氨的代谢氨中毒（氨昏迷）

——肝功能下降

——尿素合成减少

——血氨增高

治疗：

——给谷氨酸

——排泻氨第11页，课件共35页，创作于2023年2月其他组织中———氨基酸降解生成的氨肝脏中———最终转化为尿素氨的转运（NH4+的代谢）氨转运的两种主要途径：

1.谷氨酰胺转运途径氨的载体：谷氨酰胺转运方向：脑、肌肉组织肝

2.葡萄糖—丙氨酸循环途径：氨的载体：丙氨酸转运方向：肌肉组织肝第12页，课件共35页，创作于2023年2月NH4++Glu+ATPGln+ADP+Pi+H+Gln+H2OGlu+NH4+谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶组织细胞内：肝脏细胞内：Gln血液氨的转运----谷氨酰胺转运途径第13页，课件共35页，创作于2023年2月Ala作为氨的载体

NH4++α-酮戊二酸+NADPH+H+

Glu+NADP++H2OGlu+丙酮酸α-酮戊二酸+AlaAla+α-酮戊二酸Glu+丙酮酸

Gluα-酮戊二酸+NH4+谷氨酸脱氢酶谷丙转氨酶丙谷转氨酶谷氨酸脱氢酶肌肉细胞：肝脏细胞内：Ala血液氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径第14页，课件共35页，创作于2023年2月葡萄糖丙酮酸丙氨酸葡萄糖丙酮酸丙氨酸肌肉肝脏血液血液ATPATP糖酵解糖异生意义：1、实现了氨的无毒转运2、为肌肉活动提供能量葡萄糖—丙氨酸循环和Cori循环的主要区别是肌肉向肝脏转运的三碳化合物不同（丙氨酸和乳酸）氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径第15页，课件共35页，创作于2023年2月尿素的形成

在排尿动物体内由氨合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环（Ureacycle）或称鸟氨酸循环（

Orinithinecycle

）。1932年HansKrebs发现尿素循环途径第16页，课件共35页，创作于2023年2月尿素循环线粒体基质细胞质NH4+

＋HCO3－氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸合成酶2ATP2ADP＋Pi天冬氨酸天冬氨酸瓜氨酸Pi精氨琥珀酸延胡索酸精氨酸鸟氨酸③①鸟氨酸转氨甲酰酶瓜氨酸尿素②精氨琥珀酸裂解酶AMPATP＋PPiH2O精氨酸酶④鸟氨酸精氨琥珀酸合成酶谷氨酸谷氨酸第17页，课件共35页，创作于2023年2月尿素循环（鸟氨酸循环）细胞液尿素循环三羧酸循环1鸟氨酸转氨甲酰酶2精氨琥珀酸合成酶3精氨琥珀酸裂解酶4精氨酸酶0消除氨的毒性，减少CO2溶于血液产生的酸性第18页，课件共35页，创作于2023年2月尿素合成总结NH3＋HCO3-

＋天冬氨酸＋3ATP

尿素

+延胡索酸＋2ADP＋2Pi

＋AMP＋PPi每形成一分子的尿素共消耗4

个ATP①生成氨甲酰磷酸时消耗2个ATP，②合成精氨琥珀酸时消耗2个ATP。反应器官：肝脏（肝细胞的线粒体和胞浆）CO2

2NH3

3个ATP的4个高能磷酸键生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。原料：合成1分子尿素需要第19页，课件共35页，创作于2023年2月精氨琥珀酸精氨酸鸟氨酸瓜氨酸天冬氨酸草酰乙酸苹果酸延胡索酸三羧酸循环和尿素循环之间的连接Krebsbicycle第20页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸碳骨架的代谢途径柠檬酸异柠檬酸苹果酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸乙酰CoA丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸乙酰乙酰CoA丙酮酸苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸三羧酸循环

生糖氨基酸(非必需AA)

生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸第21页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸代谢、糖代谢、脂代谢关系氨基酸糖脂肪酸（奇数脂肪酸除外）TCA循环是物质代谢的总枢纽第22页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸代谢缺陷症第23页，课件共35页，创作于2023年2月例1.苯丙酮尿症

（phenylketonuria,PKU）苯丙氨酸代谢中缺乏：苯丙氨酸羟化酶（亦称苯丙氨酸4-单加氧酶）1934年由挪威Folling医生首次报告。本症是由于染色体基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷，从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致。因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。患儿主要表现为智力障碍、毛发变黄、皮肤色白及四肢短小，同时身上有一种特殊的霉臭气，尿有一种鼠臭味，有时有癫痫发作。

1万人中即可发现1人。头发黄、皮肤白并非是小洋人！！！第24页，课件共35页，创作于2023年2月例2.尿黑酸症（alkaptonuria）

酪氨酸代谢中缺乏：

尿黑酸氧化酶

病人尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中即氧化并聚合成为类似黑色素的物质而使尿显黑。病人的结缔组织有不正常的色素沉淀。

导致关节炎。

ArchibaldGarrod在20世纪初发现这种特征是遗传性的，是由单种酶的缺陷所引起的。Garrod是在一种遗传特征与一种酶之间建立一种关联的第一人，最终导致我们现在对基因和信息途径了解道路上跨出的一大步。第25页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸代谢缺陷症●氨基酸代谢中缺乏某种酶，导致该酶的作用物在血中或尿中大量出现。●代谢缺欠症大部分发生在婴儿时期。●发病症状表现有智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、搐溺、共济失调及昏迷等。●常在幼年就导致死亡。已达30多种。第26页，课件共35页，创作于2023年2月9.3氨基酸的生物合成

氨基酸合成的氮源来自：①氨甲酰磷酸②谷氨酸③谷氨酰胺氮固定的2条途径：①生物固氮②硝酸基还原氨基酸合成的碳骨架来自中间代谢产物：氨基酸合成途径有6条：①谷氨酸族②天冬氨酸族③丙氨酸族④丝氨酸族⑤组氨酸族⑥芳香族第27页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸生物合成的6个途径葡萄糖3-磷酸甘油酸6-磷酸葡萄糖磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸草酰乙酸α-酮戊二酸5-磷酸核糖组氨酸4-磷酸赤藓糖丝氨酸甘氨酸半胱氨酸丙氨酸缬氨酸亮氨酸谷氨酰胺脯氨酸精氨酸谷氨酸天冬氨酸色氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺蛋氨酸苏氨酸赖氨酸异亮氨酸柠檬酸芳香族氨基酸：只能在植物和微生物中合成①②③④⑤⑥第28页，课件共35页，创作于2023年2月氨基酸代谢第29页，课件共35页，创作于2023年2月牛吃的是草，挤出的是奶！瘤胃重瓣胃肠食道蜂巢胃皱胃含有纤维素酶第30页，课件共35页，创作于2023年2月牛吃的是草，挤出的是奶！第31页，课件共35页，创作于2023年2月Metabolicnetworks肝脏细胞胞液葡萄糖糖原丙酮酸乳酸葡萄糖酮体丙酮酸脂肪酸脂酰CoA脂肪酸合成

转氨基作用

肌肉脱氨基作用谷氨酸氨基酸碳骨架氨天冬氨酸尿素氨甲酰磷酸尿素循环过量乙酰CoA乙酰CoAβ-氧化柠檬酸循环草酰乙酸柠檬酸α-酮戊二酸线粒体乙