中西医结合治疗SAPHO综合征1例

中西医结合治疗SAPHO综合征1例tfOehfedWesternmedicine：acasereportLYUWenli1SHIZhouwei2LINChangsong31.TheFirstClinicalMedicalCollege，GuangzhouUniverityofee，Gge，Gu*，China;2.DepartmentofRheumatology，eFirstAffiliatedHospitalfGuangzhouUniversityofChineseMedicine，GuangdongProvince，Guangzhou*****，China[bstrct]Synovitis，acne，pustulosis，hypetss，andosteits（SAPHO）esaefeegn，boneandjointlesions.Itsskinlesionsarecharacteristic，icldigre，rs，te，acneconglbataandhiradenssuppurativa，butsknmanifestationsarenotnecessary.Osteoarticularchangesintheeleafetsdes，thatis，“tausign”hasahighdegreeofcharacteristics.DuetothesfOe，hshs，longdiagnosistime，andnorecognizeddiagnosisandatetguielines，SAPHOsyndromehascausedhugeburdenandtroubletopatientswiththisdisease.ThediagnosisandtreatmentbasedonTCMsyndromediferentitncangivepatintswhSAPHOsyndromeasignifianteffectncotlgdiseaseactiitydimprovingqualityofle.ThispaperreportsacasefSAPHOydrmeatihdalChseandestediiendiwsreltdlertre，soastoicreasetheundertndigofSAPHOsyndrome，atthesametimetoexploretheadvantagesofTCMintratngthisdisease.[Keywords]SAPHOsyndrome;CombinationofChineseandWesternmedicine;Diagnosis;Treatment滑膜炎痤疮脓疱病肥厚和骨（synovitiacnepustulosis，hyperostosisdsAPH综合征是关于皮和骨病的一组临床证候，其诊断颇具挑战性，极易误诊、漏诊。目前为止，我国病道不超过200且尚无规范的诊治指南在国内报道较少，关于联合中医药治疗的报道更是鲜见。SAPHO综合征男女老幼均可发病，疾病的早期症状可不典型，首发症状可为隐匿的关节痛，全身骨扫描可“牛头征”，征性表状可不同步但其出现对于SAPHO综合征的具有重要意义。SAPHO综合征患者常需经历更换数个门诊医师，才能得以确诊，易病早治疗的情况下多数预因此提高疾病的认识度和关注度刻不容缓。目前治疗主要是口服非甾体（NSAIs抗风湿类药（DMAs糖皮素盐制剂以及抗菌药等经验性治疗手段。已有文献报道中医药辨证治疗SAPHO合征取得较好的效果。现报道广州中医药大学第一附属医院收治的1例SAPHO征患者经过，体如下：1病例资料患者，男8岁因“复颜面部囊肿样痤疮1年，胸锁关节、双髋关节疼痛1个月，双膝关节疼痛1余”于20XX5月5日就诊于出胸眠差，小便调，大便溏。舌淡红，苔薄黄，脉弦紧滑。可见少量黏稠黄白色脓液分已干性痂双侧胸锁关肿胀凸起，（（试（+距0m侧4试验性双髋关节活动明限，内收外展外旋功能均受限白细胞总数10.15×109/L，中性粒细胞百分数67.7%，红细胞沉降率2抗蛋白抗体阳（AHA（C反应蛋白HLA-B27链DNA抗素0体C3补体C4、血清蛋白电泳、免疫球蛋白IgA+IgG+IgM、肿瘤标志物、肝肾功能甲状腺功能均未见异常骶髂关节X线骶关节关节面模毛糙。骶髂节MR侧骶髂关节骨质大状骨髓水肿信号，左关节周围软组织水肿，考虑早期SAPHO综合征可能同位素全身骨扫描胸骨双侧胸肋关节见放射性浓，呈“头征。片（0g天11周后改为0g天1甲氨蝶呤片0g周1次）抑制，通宁片通络止，雷贝拉唑胶囊护胃，中药方选桂枝芍药知母汤加减，药物组成：桂枝10g、白芍15知母10g、茯苓30、白术15、防风10g、金银花5藤5g、葛根0归5皮0g、赤芍10g、甘草0g疗2后，关节疼痛、面疮较明显好访。2讨论SAPHO综合征是1987年由Chomat等提出的具有临床特異性的一组综合征，估计患病率为0.100。由于对本病的认识不在任何年龄段发病，甚至在5个月大儿中发李忱等回顾分析119例于北京协和医院确诊为SAPHO综合征的患者，男女比例约为2∶1。SAPHO综合征病因与发病机制至今尚不明确，目前研究主要考虑与感染或免疫相关。据推测，SAPHO综合征中出现的骨炎和皮肤病变是持续但低度感染厌氧微生物（例如痤疮丙酸杆菌局灶性感染）的结果它会在遗传易感人群中非特异性激活先天性和T细胞介导的免疫反表现为使嗜中性胞活跃过度，发介素23及白介素4的变体与SAPHO综合征密切相关[6-]Kahn等认为口腔的感染病灶可能是下颌骨骨髓炎和胸骨、胸肋、胸锁关节的骨炎的起源。一些研究提示，HLA-B27及炎性肠病与SAPHO综合征具有相关性，以及免疫抑制有效等，SAPHO综合征被认为是血清阴性脊柱关节病，归属于免疫性疾病。近，蛋白质组学研过从SAPHO综合征患者骨髓和皮肤血清中分体推测MAPK1SYKIT3、PP2AA和2AAB这5种外泌体蛋白与SAPHO发预后相关，从而为SAPHO综合征提供新的病理资料。目前临床上较为公认的诊断分类标准由Kahn等在1944提出，即①痤疮;②多病灶的骨髓炎，伴或不伴有皮肤表现;③无菌性骨炎伴有一种特征性皮肤损害满足3个条之一即可一种排他性断标脓性C应蛋白性指标与疾病活动度相关。SAPHO综合征主要表现为皮肤和关节的慢性损害，典型的皮肤表现有掌跖脓疱病（最为多见、痤疮（聚合性痤疮、暴发性痤疮或毛囊阻塞三联征）和化脓性汗腺炎。SAPHO综合征的骨损害主要表现为滑膜炎骨肥厚和骨炎主要累及的关节为是（%%。前上胸壁病变是SAPHO综合征最具特征性的影像学表现XT表现为骨及肋软骨硬化肥厚关节间隙变窄，第1肋软骨受累多为双侧[15-16]成人的胸骨受累频高而儿锁骨和长骨受累频率较。当怀疑或诊断出SAPHO综合征时，患者应素全身骨扫描，可探测到受累骨组织呈“飞燕征”或“牛头征”（放射性浓聚对称分布在胸肋锁关节但认为重复的骨扫描显像对SAPHO患者的随没有额外的临床价值。这一特征也增加了锁骨下静脉血栓形成的风险。炎、胸锁关节“征”及影像学检查，排除肿瘤、感染性关节炎、强直性脊柱炎等相关疾病可能，SAPHO综合征诊断明确。骨损害可与皮肤病变同时发生，也可早于或者晚于皮肤病变，通常几至10年以上。严重痤疮主要发生在年龄偏小的男性诊断所需要的时间更长而且与胸锁骨受累密切相关本病例患出现面部囊肿样痤疮近1年后出现胸锁关节双髋部疼痛，关节病变于皮肤病变发生，若接诊医师对SAPHO综合征认识不足此病例误诊为原发性骶髂关炎胸肋骨炎及皮肤痤疮等此需仔细查体、综合考切勿一叶障目。SAPHO选NSAIDs质激素、抗生素及多种慢性DMARDsNSAIDs通常作为SAPHO综合征的一线治疗但部分患者症状难以缓解研究显示[3-]，难治性SAPHO综合者接受早期生物制剂治疗降低疾病活动性并防止不可逆转的损害，其中多选用肿瘤坏死因子-α受体拮抗剂和白介素受体拮抗剂例患者予依托考昔片抗炎止甲氨蝶（10mg，qw）免疫抑制，结合中药内服取得良好疗效。研习古籍并未发现SAPHO综合征对病名，缘本主要侵犯学“症”中“痹范畴《素问·长刺节论》中载道：“病在骨，骨重不可举，骨髓酸至，名曰骨痹”患者为青少年男性多因素体不足又因长居岭南湿地，不慎外感风寒湿三气，阻滞四肢骨节，而出现疼痛《济生方》记：“因体虚，腠理空疏，受风寒湿气而成痹也。”风寒邪侵犯筋骨关节，利;因病情尚浅，阳气尚存，故出现上寒下热之症，上见口苦、反之眠差、舌苔黄等症;下见下身畏寒怕冷、纳呆、脉弦紧诸症;另湿邪无出路，风兼夹热邪之寒热错杂证故治以桂枝芍药知母汤加减