神经系统发育异常性疾病

第十七章神经系统发育异常性疾病DevelopmentalDiseasesoftheNervousSystem神经病学(第5版)本章重点颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现脑性痉挛性双侧瘫痪(Litter病)的临床表现特点先天性脑积水的临床表现及治疗原则第一节概述神经系统先天性疾病概念神经系统发育异常性疾病

Developmentaldiseasesofthenervoussystem&子宫内脑&神经系统发育障碍,部分神经元产生\移行&组织异常导致出生后颅骨\神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞,主要为遗传性,部分为环境因素影响胎儿分娩时产伤\窒息头部遭受过度挤压&较长时间缺氧,导致脑组织损伤&发育异常,脑的结构及功能不良概念病因&发病机制本组疾病多达上百种,病因&发病机制不完全清楚胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期,胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病症状见于出生时或出生后,在神经系统发育过程中逐渐出现与遗传性疾病区别:病因多为自身&环境性因素,后者由遗传基因决定①感染:母体病毒(风疹病毒)\细菌\螺旋体\原虫等病原体透过胎盘侵犯胎儿,引起胚胎先天性感染&畸形,如先天性心脏病\脑发育异常\脑积水\白内障&先天性耳聋等②药物:雄性激素\肾上腺皮质激素\苯二氮卓类&氮芥等可使胎儿致畸,抗甲状腺药或碘剂可引起甲状腺功能不足,影响脑发育导致呆小症病因&发病机制1.病因③辐射:

妊娠前4个月母亲下腹&骨盆部放疗&强g

射线辐射可引起小头畸形,小脑、眼球发育畸形④孕妇患糖尿病\严重贫血\CO中毒等可致胎儿神经系统发育畸形,异位胎盘可导致胎儿营养障碍,羊水过多使子宫内压力过高,引起胎儿窘迫&缺氧,妊娠期抑郁\焦虑\恐惧\紧张&酗酒\吸烟均影响胎儿发育

病因&发病机制1.病因神经系统发育性疾病的分类1.与颅骨及脊柱畸形有关①神经管闭合缺陷:如颅骨裂、显性或隐性脊柱裂②颅骨和脊柱畸形:如狭颅症、小头畸形、枕大孔区畸形、寰枢椎脱位、寰椎枕化、颈椎融合、小脑扁桃体下疝和先天性颅骨缺损等③脑室发育畸形：如中脑导水管闭锁、第四脑室正中孔及外侧孔闭锁,CSF循环障碍导致先天性脑积水2.神经组织发育缺陷①头颅增大:如脑积水、脑积水性无脑畸形、巨脑畸形②脑皮质发育不全:脑回增宽、脑回狭小、脑叶萎缩性硬化和神经细胞异位③先天性脑穿通畸形(congenitalporencephalia):由于局部脑皮质发育缺陷,脑室向表面开放如漏斗状,可双侧对称发生④无脑畸形:大脑完全缺如,颅盖和头皮缺失,生后不久即死亡⑤胼胝体发育不全:胼胝体完全&部分缺失,常伴脑积水、小头畸形和颅内先天性脂肪瘤等,临床可无症状或表现癫癎和智能低下3．脑性瘫痪：表现先天性运动功能异常4．神经外胚层发育不全(神经皮肤综合征)：见第十八章第六节第二节颅颈区畸形颅底\枕骨大孔&上位颈椎区畸形,

伴或不伴神经系统损害颅颈区畸形概念颅颈区畸形包括:颅底凹陷症扁平颅底小脑扁桃体下疝畸形颈椎分节不全(颈椎融合)寰椎枕化(寰枕融合)&寰枢椎脱位前三种多见概念一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)临床常见以枕骨大孔为中心的颅底骨\寰椎&枢椎骨质发育畸形寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小可见压迫延髓\小脑&牵拉神经根症状椎动脉受压导致供血不足概念本病分为两类①原发性先天性发育异常常合并扁平颅底\中脑导水管闭锁\小脑扁桃体下疝畸形\脑积水\延髓&脊髓空洞症等②继发性继发于畸形性骨炎\骨软化症\佝偻病\成骨不全&类风湿性关节炎等

一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)1.成年后起病,缓慢进展常有后枕\颈项部疼痛颈部运动受限或不灵,感觉迟钝头颈可向一侧偏斜,短颈,后发际低

临床表现一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)2.神经系统症状因畸形结构&程度而异,例如:①后组脑神经损害:声音嘶哑\吞咽困难\构音障碍&舌肌萎缩等②延髓&上位颈髓损害:四肢轻瘫\病理征&感觉障碍,可见吞咽&呼吸困难③小脑损害:常见眼震\小脑性共济失调等④颈神经根受累:枕部疼痛&颈强,一侧&双侧上肢麻木\无力&肌萎缩,腱反射减弱等⑤椎动脉供血不足:体位性头晕\眩晕\呕吐等临床表现一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)3.颅颈侧位\张口正位X线平片,测量枢椎齿状突位置是确诊本病的重要依据腭枕(chamberlain)线:颅骨侧位腭后缘到枕大孔后上缘连线,正常枢椎齿状突低于此线,超过此线3mm可确诊临床表现MRI检查可发现合并Arnold-Chiari畸形\中脑导水管狭窄&脊髓空洞症等一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)腭枕(chamberlain)线辅助检查颅底凹陷症---高度大于3mm一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)辅助检查寰枕融合

手术是本病唯一的疗法解除畸形对延髓\小脑&上位颈髓压迫重建CSF循环通路,加固不稳定枕骨脊椎关节适应证症状严重X线平片&MRI显示明显畸形症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术治疗一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)二、扁平颅底(Platybasia)颅颈区较常见的先天性骨畸形单独存在一般无症状常合并颅底凹陷症二、扁平颅底(Platybasia)临床表现根据颅骨侧位片测量颅底角(蝶鞍与斜坡形成的角度)侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角成人正常值为109°~145°,平均132°本病患者颅中窝\颅前窝底部&颅底斜坡部均向颅内凹陷,使颅底角>145°,有诊断意义

临床诊断二、扁平颅底(Platybasia)中颅窝,颅底斜坡向颅内凹陷,后颅窝变小,小脑向下移位二、扁平颅底(Platybasia)三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形是胚胎发育异常使延髓下段\四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形概念舌咽\迷走\副&舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移阻塞枕骨大孔&颈上段椎管,CSF循环受阻引起脑积水常伴脊髓脊膜膨出\颈椎裂&小脑发育不全等颅颈区畸形概念三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形①延髓&上颈髓受压出现轻偏瘫&四肢瘫\锥体束征\感觉障碍,尿便障碍&呼吸困难等脑神经受累可有面部麻木\复视\耳鸣\听力障碍\构音障碍&吞咽困难等枕下部疼痛等颈神经根症状眼球震颤&步态不稳等小脑症状临床表现三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形③脑干&上颈段受压变扁,周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿,延髓&上位颈髓可因受压缺血和CSF压力影响,继发脊髓空洞症&相应症状临床表现②可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形辅助检查MRI矢状位像:清晰显示小脑扁桃体下疝&继发囊肿\脊髓空洞症等三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形手术治疗是本病唯一的选择可行引流减压术&后颅窝手术减压治疗三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形第三节脑性瘫痪围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍&姿势异常疾病或综合征概念脑性瘫痪(cerebralpalsy)

Litter(1862)首先描述了本病,亦称Litter病脑性瘫痪概念由Ingram(1964)首先使用1.病因1.获得性①出生前病因:如妊娠早期病毒感染\妊娠毒血症&放射线照射等②围产期病因:早产,脐带绕颈\胎盘早剥\前置胎盘\羊水堵塞\胎粪吸入导致胎儿脑缺氧,难产&过期婴儿产程过长,产钳损伤\颅内出血&核黄疸等③出生后病因:各种感染\中毒\颅内出血&严重窒息2.遗传性病因不明的病例可能与遗传有关

病因&病理人体正常肌张力调节&姿势反射的维持依赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易化作用的动态平衡脑发育异常使皮质下行束受损,抑制作用减弱,引起痉挛性运动障碍&姿势异常感知能力(如视\听力)受损→智力低下基底节受损→手足徐动小脑受损→共济失调1.病因病因&病理2类特殊病理损害(1)出血性:室管膜下出血&脑室内出血多见于未成熟儿(妊娠不足32周)血管神经发育不完善,脑血流调节能力较差(2)缺血性:脑白质软化\皮质萎缩&萎缩性脑叶硬化等,多见于缺氧窒息婴儿

2.病理病因&病理脑性瘫痪临床表现复杂多样严重者生后即有征象多数病例在数月后家人试图扶起病儿站立时发现临床表现国外通用的病因分型包括:①早产儿基质出血②缺氧-缺血性脑病(Litter病)③某些进展性运动异常

临床分型&表现

孕龄20~35周低体重早产儿生后数日可出现呼吸窘迫,伴发绀、吸吮不能,囟门膨出,血性CSF,常数日内死亡CT可确诊Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]概念剖检可见两侧半球室管膜下的生殖细胞基质

(germinalmatrix)各有一小血泊,为豆纹\脉络膜&Heubner回返动脉供血区约1/3的病例发生脑室旁(皮层支与深穿支分水岭区)白质软化轻症存活患儿出现脑性双侧瘫痪&智能障碍Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]病理表现临床分型&表现

&

出现阻塞性脑积水需作脑室分流术吲哚美辛(indomethacin)\止血敏(ethamsylate),生后3d内维生素E肌注可减少脑室旁出血发病率

Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]治疗临床分型&表现

Litter最早(1862)提出缺氧-缺血性产伤(脑病)概念,后称Litter病Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)

脑性瘫痪类型包括:截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫&假性球麻痹等概念临床分型&表现

双侧瘫:是下肢较重的四肢瘫脑性痉挛性双侧瘫病儿扶立时用双足尖着地伴内收痉挛,呈剪刀步态(scissorsgait)&内翻马蹄足,几岁后才能行走,轻者可见腱反射亢进&病理征表现Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)临床分型&表现

①轻度:最初24h症状明显,易惊\肢体&下颏颤抖,称紧张不安婴儿(jitterybaby)Moro下限反应,肌张力正常,腱反射灵敏,前囟柔软,EEG正常,可完全恢复②中度:嗜睡\迟钝&肌张力低下,运动正常,48~72h后恢复或恶化,伴抽搐\脑水肿\低钠血症提示预后不良临床分类&表现Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)临床分型&表现

③重度:生后即昏迷,呼吸不规则,需机械通气生后12h内发生惊厥,肌张力低下,Moro反射无反应,吸吮力弱,光反射&眼球运动存在中~重度患儿如及时纠正呼吸功能不全&代谢异常仍可望存活,可遗留锥体系\锥体外系&小脑损伤体征,精神发育迟滞

临床分类&表现Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)临床分型&表现

脑性瘫痪(cerebralpalsy)①先天性婴儿偏瘫:婴儿&儿童早期出现②后天性婴儿偏瘫:3~18个月正常婴儿常以痫性发作起病,发作后严重偏瘫,伴&不伴失语③四肢瘫:较少见,多为双侧脑病变④截瘫:多因脑或脊柱病变,如先天性囊肿\肿瘤&脊柱纵裂等

Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

1.婴儿偏瘫\截瘫&四肢瘫分以下类型:脑性痉挛性双侧瘫常逐渐变为先天性锥体外系综合征可因产期严重缺氧及核黄疸所致2.先天性和后天性锥体外系综合征:Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

(1)先天性舞蹈手足徐动症双侧手足徐动症常见,生后数月&数年出现舞蹈\肌张力障碍\共济失调性震颤\肌阵挛&半身颤搐等轻症患儿易误诊为多动症

Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

2.先天性和后天性锥体外系综合征:(2)核黄疸(kernicterus)继发于Rh与ABO血型不相容或肝脏葡萄糖醛酸转移酶缺乏的成红细胞增多症血清胆红素>250mg/L有CNS毒性导致神经症状\酸中毒\缺氧,低体重婴儿易患病Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

2.先天性和后天性锥体外系综合征:(2)核黄疸(kernicterus)轻症生后24~36h黄疸&肝脾肿大,4d后黄疸渐退,不产生神经症状重症生后或数h黄疸并急骤加重,肝脾&心脏肿大,粘膜\皮肤出血点,3~5d婴儿倦怠\吸吮无力\呼吸困难\呕吐\昏睡\肌强直&抽搐发作,可伴舞蹈\手足徐动\肌张力障碍或痉挛性瘫等,数d~2w死亡存活者遗留精神发育迟滞\耳聋&肌张力低,不能坐\立&行走

Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

2.先天性和后天性锥体外系综合征:患儿无瘫痪坐姿&动作不稳\步态笨拙&经常跌倒(共济失调性脑性瘫痪)CT和MRI:小脑萎缩

3.先天性共济失调:Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

肌张力松弛,运动障碍扶起不能维持体位&竖颈

4.先天性弛缓性瘫痪:Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

吞咽&构音困难\下颌反射亢进不自主哭笑伴核上性眼肌麻痹\面瘫&肢体痉挛性瘫等

5.先天性延髓麻痹:Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现

我国小儿脑性瘫痪会议(1988)诊断标准:①婴儿期内出现中枢性瘫痪②可伴智力低下\惊厥\行为异常\感知障碍&其他异常③除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪&正常小儿一过性运动发育落后

诊断&鉴别诊断

1.诊断高度提示脑性瘫痪的临床表现:①早产儿,低体重儿,出生时&新生儿期严重缺氧\惊厥\颅内出血&核黄疸等②精神发育迟滞\情绪不稳&易惊,运动发育迟缓\肌张力增高&痉挛典型表现③锥体外系症状伴双侧耳聋&上视麻痹

1.诊断诊断&鉴别诊断

①遗传性痉挛性截瘫:单纯型儿童期起病双下肢肌张力增高\腱反射亢进\病理征&弓形足缓慢进展病程,家族史2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断

②共济失调毛细血管扩张症(Louis-Barr综合征):常染色体隐性遗传病进展性共济失调\锥体外系症状\眼结合膜毛细血管扩张&甲胎蛋白显著↑2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断

③脑炎后遗症:脑炎病史智力减退\易激惹\兴奋\躁动&癎性发作等

2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断

脑性瘫痪尚无有效的病因治疗物理疗法\康复训练&药物帮助患儿改善功能痉挛\运动过多\手足徐动\肌张力障碍&共济失调等可用康复训练必要时手术治疗

治疗

①完善的护理\充足的营养&良好的卫生②长期坚持科学的智能\语言&技能训练③采用物理疗法\体疗&按摩等促使肌肉松弛,改善下肢运动功能\步态&姿势④手指作业治疗有利于进食\穿衣\写字等与生活自理有关的动作训练⑤支具&矫正器可帮助控制无目的动作,改善姿势&防止畸形

治疗

1.物理疗法&康复训练药物疗效有限,副作用较大①下肢痉挛可试用氯苯氨丁酸(baclofen):成人5mg,2次/d,p.o,5d后改为3次/d,后每隔3~5d增加5mg,20~30mg/d维持儿童初始量0.75~1.5mg/(kg.d),也可鞘内注射不良反应:嗜睡\眩晕\呼吸抑制,偶有尿潴留安坦(antane):中枢抗胆碱能作用,2~4mg,p.o,3次/d氯硝安定(clonazepam):成人首剂3mg,i.v,数min奏效治疗

2.药物治疗②震颤:试用苯海拉明③运动过多:试用氟哌啶醇\安定&丙戊酸钠④伴癫癎:抗癫痫药⑤核黄疸:重症出生即出现黄疸\呕吐\昏睡\总胆红素迅速↑&血红蛋白↓交换输血或多次输血,降低血清非结合胆红素,保护神经系统血清白蛋白可促进胆红素结合,紫外线照射可促进间接胆红素转化治疗

2.药物治疗①选择性脊神经后根切断术

(Selectiveposteriorrhizotomy,SPR)选择性切断脊神经后根与肌牵张反射有关的Ia类肌梭传入纤维,减少调节肌张力与姿势反射的

g环路中周围兴奋性传入,纠正肢体痉挛状态脑性瘫痪痉挛型首选SPR加康复训练,3~10岁施行为宜患儿应有一定的行走能力,智力接近正常术后进行系统的康复训练治疗

3.手术治疗3.手术治疗②矫形外科手术适用于内收痉挛\肌腱挛缩&内翻马蹄足等可松解痉挛软组织\恢复肌力平衡&稳定关节

治疗

第四节先天性脑积水先天性脑积水(Congenitalhydrocephalus)

是CSF分泌过多\循环受阻&吸收障碍导致脑室系统&蛛网膜下腔CSF过多积聚并不断增长,继发脑室扩张\ICP增高&脑实质萎缩概念①交通性脑积水(communicatinghydrocephalus)CSF可自脑室系统流至蛛网膜下腔,但CSF吸收障碍&分泌过多②阻塞性脑积水(obstructivehydrocephalus)脑室系统某部位阻塞使CSF循环受阻&脑室扩张临床分类先天性脑积水常见:中脑导水管狭窄\分叉&中隔形成导水管周围胶质增生室间孔闭锁第四脑室正中孔&侧孔闭锁可伴先天性小脑蚓部发育不全(Dandy-Walker综合征)小脑扁桃体下疝畸形临床分类1.出生后数月婴儿头围快速增大连续测量头围明显增大,前囱门扩大\张力增高&颅缝分离,后囱\侧囱也可开大ICP↑&静脉回流受阻→头皮静脉怒张,颅骨变薄,叩诊破壶音(MacEwen征),患儿头发稀少落日征(先天性脑积水特有体征):双眼球下旋&上部巩膜暴露使眼球下半部掩盖在下眼睑下方常见外展神经麻痹临床表现2.患儿精神萎靡,头颅增大过重难以支撑,无力上抬,不能坐&站立晚期视觉&嗅觉障碍\眼球震颤\共济失调&智能发育不全等重症:痉挛性瘫痪&去脑强直

临床表现诊断根据婴儿出生后头围快速增长&特殊头型\破壶音\落日征等CT和MRI检查可证实脑积水发现畸形结构&脑室系统梗阻部位

交通性脑积水诊断梗阻性脑积水诊断治疗先天性脑积水治疗应手术解除阻塞大脑导水管成形术或扩张术第四脑室正中孔切开或成形术枕大孔先天畸形可行后颅窝&上颈椎椎板切除减压术侧脑室与腹腔\颈内静脉\心房分流术等药物治疗减少CSF分泌&增加机体水分排出,首选醋氮酰胺蛛网膜粘连可试用泼尼松口服

本章重点颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现脑性痉挛性双侧瘫痪(Litter病)的临床表现特点先天性脑积水的临床表现及治疗原则谢谢第三节分析文体特征和表现手法2大考点书法大家启功自传赏析中学生，副教授。博不精，专不透。名虽扬，实不够。高不成，低不就。瘫偏‘左’，派曾‘右’。面微圆，皮欠厚。妻已亡，并无后。丧犹新，病照旧。六十六，非不寿。八宝山，渐相凑。计平生，谥曰陋。身与名，一起臭。【赏析】寓幽默于“三字经”，名利淡薄，人生洒脱，真乃大师心态。1.实用类文本都有其鲜明的文体特征，传记的文体特征体现为作品的真实性和生动性。传记的表现手法主要有以下几个方面：人物表现的手法、结构技巧、语言艺术和修辞手法。2.在实际考查中，对传记中段落作用、细节描写、人物陪衬以及环境描写设题较多，对于材料的选择与组织也常有涉及。3.考生复习时要善于借鉴小说和散文的知识和经验，同时抓住传记的主旨、构思以及语言特征来解答问题。传记的文体特点是真实性和文学性。其中，真实性是传记的第一特征，写作时不允许任意虚构。但传记不同于一般的枯燥的历史记录，它具有文学性，它通过作者的选择、剪辑、组接，倾注了爱憎的情感；它需要用艺术的手法加以表现，以达到传神的目的。考点一分析文体特征从哪些方面分析传记的文体特征？一、选材方面1.人物的时代性和代表性。传记里的人物都是某时代某领域较

突出的人物。2.选材的真实性和典型性。传记的材料比较翔实，作者从传主

的繁杂经历中选取典型的事例，来表现传主的人格特点，有

较强的说服力。3.传记的材料可以是重大事件，也可以是日常生活小事。[知能构建]二、组材方面1.从时序角度思考。通过抓时间词语，可以迅速理清文章脉络，

把握人物的生活经历及思想演变过程。2.从详略方面思考。组材是与主题密切相关的。对中心有用的，

与主题特别密切的材料，是主要内容，则需浓墨重彩地渲染，

要详细写；与主题关系不很密切的材料，是次要内容，则轻

描淡写，甚至一笔带过。三、句段作用和标题效果类别作用或效果开头段内容：开篇点题，渲染气氛，奠定基调，表明情感。结构：总领下文，统摄全篇；与下文某处文字呼应，为下文做铺垫或埋下伏笔；与结尾呼应。中间段内容：如果比较短，它的作用一般是总结上文，照应下文；如果比较长，它的作用一般是扩展思路，丰富内涵，具体展示，深化主题。结构：过渡，承上启下，为下文埋下伏笔、铺垫蓄势。结尾段内容：点明中心，深化主题，画龙点睛，升华感情、卒章显志，启发思考。结构：照应开头；呼应前文；使结构首尾圆合。标题①突出了叙述评议的对象。②设置悬念，激发读者的阅读兴趣。③表现了传主的精神或品质。④点明了主旨，表达了作者的情感。⑤运用修辞，使文章内涵丰富，意蕴深刻，增加了文章的厚度与深度。四、语言特色角度分析鉴赏传记的类别自传采用第一人称，语言或幽默调侃或自然亲切；他传采用第三人称，语言或朴实自然或文采斐然。语意和句式句子中的关键词所包含的情感、态度等，整句与散句、推测与肯定、议论与抒情、祈使与反问等特殊句式，往往有着不同一般的表现力。这些都是分析语言的切入点。修辞的角度修辞一般是用来加强语言的表现力的。抓住修辞特点，就能从语言的表达效果上加以体味。语言风格含蓄与明快、文雅与通俗、生动与朴实、富丽与素淡、简洁与繁复等。1.(2015·新课标全国卷Ⅰ)阅读下面的文字，完成后面的题目。[即学即练]朱东润自传1896年我出生在江苏泰兴一个失业店员的家庭，早年生活艰苦，所受的教育也存在着一定的波折。21岁我到梧州担任广西第二中学的外语教师，23岁调任南通师范学校教师。1929年4月间，我到武汉大学担任外语讲师，从此我就成为大学教师。那时武汉大学的文学院长是闻一多教授，他看到中文系的教师实在太复杂，总想来一些变动。用近年的说法，这叫作掺沙子。我的命运是作为沙子而到中文系开课的。大约是1939年吧，一所内迁的大学的中文系在学年开始，出现了传记研究这一个课，其下注明本年开韩柳文。传记文学也好，韩柳文学也不妨，但是怎么会在传记研究这个总题下面开韩柳文呢？在当时的大学里，出现的怪事不少，可是这一项多少和我的兴趣有关，这就决定了我对于传记文学献身的意图。《四库全书总目》有传记类，指出《晏子春秋》为传之祖，《孔子三朝记》为记之祖，这是三百年前的看法，现在用不上了。有人说《史记》《汉书》为传记之祖，这个也用不上。《史》《汉》有互见法，对于一个人的评价，常常需要通读全书多卷，才能得其大略。可是在传记文学里，一个传主只有一本书，必须在这本书里把对他的评价全部交代。是不是古人所作的传、行状、神道碑这一类的作品对于近代传记文学的写作有什么帮助呢？也不尽然。古代文人的这类作品，主要是对于死者的歌颂，对于近代传记文学是没有什么用处的。这些作品，毕竟不是传记文学。除了史家和文人的作品以外，是不是还有值得提出的呢？有的，这便是所谓别传。别传的名称，可能不是作者的自称而是后人认为有别于正史，因此称为“别传”。有些简单一些，也可称为传叙。这类作品写得都很生动，没有那些阿谀奉承之辞，而且是信笔直书，对于传主的错误和缺陷，都是全部奉陈。是不是可以从国外吸收传记文学的写作方法呢？当然可以，而且有此必要。但是不能没有一个抉择。罗马时代的勃路塔克是最好的了，但是他的时代和我们相去太远，而且他的那部大作，所着重的是相互比较而很少对于传主的刻画，因此我们只能看到一个大略而看不到入情入理的细致的分析。英国的《约翰逊博士传》是传记文学中的不朽名作，英国人把它推重到极高的地位。这部书的细致是到了一个登峰造极的地位，但是的确也难免有些琐碎。而且由于约翰逊并不处于当时的政治中心，其人也并不能代表英国的一般人物，所以这部作品不是我们必须模仿的范本。是不是我国已经翻译过来的《维多利亚女王传》可以作为范本呢？应当说是可以，由于作者着墨无多，处处显得“颊上三毫”的风神。可是中国文人相传的做法，正是走的一样的道路，所以无论近代人怎么推崇这部作品，总还不免令人有“穿新鞋走老路”的戒心。国内外的作品读过一些，也读过法国评论家莫洛亚的传记文学理论，是不是对于传记文学就算有些认识呢？不算，在自己没有动手创作之前，就不能算是认识。这时是1940年左右，中国正在艰苦抗战，我只身独处，住在四川乐山的郊区，每周得进城到学校上课，生活也很艰苦。家乡已经陷落了，妻室儿女，一家八口，正在死亡线上挣扎。我决心把研读的各种传记作为范本，自己也写出一本来。我写谁呢？我考虑了好久，最后决定写明代的张居正。第一，因为他能把一个充满内忧外患的国家拯救出来，为垂亡的明王朝延长了七十年的寿命。第二，因为他不顾个人的安危和世人的唾骂，终于完成历史赋予他的使命。他不是没有缺点的，但是无论他有多大的缺点，他是唯一能够拯救那个时代的人物。(有删改)【相关链接】①自传和传人，本是性质类似的著述，除了因为作者立场的不同，因而有必要的区别以外，原来没有很大的差异。但是在西洋文学里，常会发生分类的麻烦。我们则传叙二字连用指明同类的文学。同时因为古代的用法，传人曰传，自叙曰叙，这种分别的观念，是一种原有的观念，所以传叙文学，包括叙、传在内，丝毫不感觉牵强。(朱东润《关于传叙文学的几个名词》)②朱先生确是有儒家风度的学者，一身正气，因此他所选择的传主对象，差不多都是关心国计民生的有为之士。他强调关切现实，拯救危亡，尊崇气节与品格。这都是可以理解的。(傅璇琮《理性的思索和情感的倾注——读朱东润先生史传文学随想》)★作为带有学术性质的自传，本文有什么特点？请简要回答。答：________________________________________________解析本题考查分析文本的文体基本特征和语言特色。解答时，要在阅读的基础上，了解文章的文体特征、内容的侧重点、内容表达的特征。本文作为一篇带有学术性质的自传，突出特点之一就是偏重学术经历，介绍了自己的传记文学观及其形成过程。文章的开头与结尾，将自己的生平与学术结合起来，尤其是为张居正写传原因的解说，结合当时的社会背景和自己家庭的情况，更是呈现出学术背后的家国情怀。在行文方面，语言平易自然，穿插“怎么会在传记研究这个总题下面开韩柳文呢？”“我写谁呢？”等口语，语言平白如话，就像面对面闲谈一样。答案①偏重学术经历，主要写自己的传记文学观及其形成过程；②写生平与写学术二者交融，呈现学术背后的家国情怀；③行文平易自然，穿插使用口语，就像和老朋友闲谈一样。1.一般和具体结合我们在对文本的一般性特征进行分析的同时，也应该注意到富有个性的“具体”的特征。[思维建模]分析文体特征2要领2.注意效果解读

分析文体特征时，不能仅仅停留在辨别认知的层面上，而必须懂得去对它们做“效果”分析。对“效果”的分析不外乎从这样的两个方面去考虑：一是从表达者的表达这个方面去考虑，看他采用这样的方式会给他的表达带来怎样的好处；二是从阅读者这个方面考虑，看他这样做可以对读者的阅读产生什么样的积极的效果。分析传记的文体特征☞咀嚼经典高考题目提升审题答题技能高考曾经这样考品答案，悟技巧，不丢分1.(2014·辽宁卷)本文第一自然段有何作用？请简要分析。(6分)(《侯仁之：城市的知音》)①交代侯仁之选择历史专业的原因；②写出了侯仁之对国家民族命运的关注，使传主形象更加丰满；③体现了传记的真实性；④为下文介绍侯仁之的学术研究及成就做铺垫。(答出1点给1分，2点给3分，3点给5分，4点给6分)2.(2013·福建卷)文章已有“《梦里京华》”一例，为何还要例举“委曲求全”？请简要分析。(4分)(《那一种遥远的幽默》)①增强说服力，进一步突出王文显剧作别有一番幽默，肯定他喜剧创作的能力和影响。②引出下文对王文显任代理校长时行事风格的叙写，形成对比，以突出王文显治校的持重务实，一丝不苟。(每点2分，意思对即可。)3.(2012·新课标全国卷)12(1)选项E：本文撷取谢希德人生的若干片断，描写她热爱祖国、献身科学、关爱亲人的事迹，表现了一位杰出女性的伟大人格。(√)(《谢希德的诚与真》)本选项考查对文体特征的理解，涉及文章的选材、文本的主要内容与主题等内容。(正确选项，3分)因传记是记载人物生平或事迹的一类记叙文体，它的表达技巧比较接近于小说和散文，可以说文学类文本的表现手法都与传记相通。由于传记的文体特征，需要格外注意其他人物对传主的映衬、细节描写、引用和议论等方面。考点二分析表现手法3题型(一)叙述1.顺叙的作用(效果)：思路清晰，结构条理。2.倒叙的作用(效果)[知能构建](1)能增强文章的生动性，使文章产生悬念，更能引人入胜。(2)强调作用，这一段主要写了……放到开头强调了传主的……(与传主精神、品质等的关系)。(3)表达了作者对传主怎样的情感(与作者情感的关系)。(4)深化了主旨(与主旨的关系)。(5)使文章结构富于变化，避免了叙述的平淡和结构的单调。3.插叙的作用(效果)(1)内容上：①(如果是引述他人的话，或是传主自己的话、书信等)突出了传记的真实性，使文章内容更充实。②深化了文章主题。③使人物形象更加鲜明。④(如果是引述他人的话等就属于侧面描写)侧面烘托了传主的……⑤(如果插叙的语段拿传主和其他人对比)通过对比，衬托出了传主的……(2)结构上：①避免了结构的平铺直叙，使行文起伏多变，使结构更加紧凑集中。②对……做了必要的铺垫照应，补充说明。(二)描写(主要是细节描写)1.描写的三种作用(1)让传主形象更全面完整，更立体化。传主形象是由多个侧面组成的，只表现其伟大的一面，而不展现其普通的一面，人物就不能立体化。

(2)让人物真实可信。要把人物写好，就要写其普通的一面，因为读者是普通的公民，他愿意接受伟人身上普通的一面。这样的人物会让读者觉得真实亲切，易于接受。(3)符合读者心理需要。对于大人物诸如政治家、艺术家、影视明星等，读者已经从媒体中了解了一些他们在本行业内的成就、事迹。对于传记作品，读者更渴望了解一些花絮。因此，一些细节正能解决这一问题。2.两种答题方式(1)如果是写人物的细节，可以这样：①思维趋向：写人物的细节＝细节内容＋独特形象＋表现主题＋读者心理。②答题方式：通过描写……细节，……刻画出一个……形象，突出……(主题思想)，给读者……感受。(2)如果是场面细节，可以这样：①思维趋向：场面细节＝细节内容＋读者感受＋表现主题。②答题方式：通过对……的描写，传神地写出在场人……的心情，烘托了……的现场气氛，使读者仿佛置身于现场之中，产生身临其境之感。真实性和感染力都很强。真实地反映了……表达了……的情感倾向。(三)议论的作用1.内容上：对主题表达起画龙点睛的作用。评论性文字既是对

事实的阐释，也是作者自我态度的呈现。2.结构上：①用在开头，起统领全文、点明中心、引出下文的

作用，并能使文章的主题思想得到鲜明的表达；②用在文章

的结尾，一般是为了加深对所写人物的认识，深化文章的主

题思想，凸显所写人物的品格意义，起画龙点睛的作用；③用在文章的中间，起承上启下的作用，使事与事之间紧密

地连接起来，使文章结构显得严谨。1.从侧面表现传主通过写与传主相关的人、事、物，从侧面表现传主的道德性格、特点、品性等。可以使传记具有更为真实感人的力量，可以塑造丰满的传主形象，突出传主的精神面貌，起到增强作品历史深度和情感力度的作用，增强文章的真实性和可读性。2.内容和情节的需要不交代其他相关的人、事、物，内容情节就不完整，就无法更好地表现传主。只有把传主放到一定的环境中，他的行为、性格才显现其合理性。这样写可以更好地体现作者的写作意图，丰富文章内容，增强文章内涵，增强文章文化底蕴等。3.由点及面，深化主题作者要揭示某种社会道理或者一个大的群体，比如整个民族的某种品质，光凭传主一个人无法全面地展现，就必须拓展，传主再加上其他的人、事、物，点面结合，就可以更全面、更深刻地表现主题。4.增强表达效果增强文章的文学色彩；让人产生丰富的想象，发人深省，耐人寻味；等等。直接引用大量原始材料，可以更好地突出人物的特点，揭示人物的精神面貌，对人物作出客观公正的评价。在传记中，引用主要包括以下几个方面：引用内容引用效果直接引用可以增加作品真实性，更好地突出人物的特点，揭示人物的精神面貌，对人物做出客观公正的评价。引用诗词可以从侧面烘托和丰富传主的思想精神，使传记显现出一种古朴文雅的风格。引用故事可以增强文章的趣味性，使文章更具有可读性。引用传主在书信、日记中的表白以及传主的话可以印证作者的观点，也可以使传记具有更为真实感人的力量。引用他人的话使文章对人物的评述更加全面客观、真实可信，也能从侧面烘托传主的形象。阅读下面的文字，完成后面的题目。[即学即练]朱启钤：“被抹掉的奠基人”林天宏①2006年6月13日下午，一场大雨过后，正阳门箭楼被带着水雾的脚手架包裹得严严实实。北京旧城中轴线上的这座标志性建筑，正经历着新中国成立后规模最大的一次修缮。②由正阳门箭楼北望，长安街车水马龙，它与城楼左右两侧的南北长街、南北池街，一同构成了北京旧城东西、南北走向的交通要道。③我问同行的一个记者：“你知道改造北京旧城，使其具有现代城市雏形的第一人是谁？”“梁思成？”她答道。④这个答案是错误的，却并不让人意外。随着北京旧城改造不断进入媒体视野，梁思成等一批建筑学家已被大众熟知。但少有人知晓的是，从1915年起，北京已开始有计划地进行市政工程建设，正阳门箭楼、东西长安街、南北长街与南北池街，都是在时任内务部总长朱启钤的主持之下改造与打通的。⑤同样少有人知晓的是，1925年，25岁的美国宾夕法尼亚大学留学生梁思成，收到父亲梁启超从国内寄来北宋匠人李诫撰写的《营造法式》一书，兴趣大增，由此走上中国古代建筑研究之路。1930年，梁思成加入中国营造学社，在那里撰写了《中国建筑史》，成为建筑学一代宗师。而《营造法式》一书的发现者与中国营造学社的创始人，正是朱启钤。⑥“朱启钤是中国古建筑研究工作的开拓者与奠基人，没有他，就不可能在上个世纪30年代出现像梁思成这样的建筑学领军人物，我们读到《中国建筑史》的年份，还不知要推迟多少年。”中国文物研究所某研究人员曾这样评价。但是，“由于历史原因，他被研究者们有意无意地抹掉了”。⑦朱启钤于1930年创办的中国营造学社，将他的筹划与组织才能发挥得“淋漓尽致”。他为学社请来当时最为优秀的学术精英：东北大学建筑系主任梁思成，中央大学建筑系教授刘敦桢，著名建筑师杨廷宝、赵深，史学家陈垣，地质学家李四光，考古学家李济……他还以其社会人脉，动员许多财界和政界人士加入学社，直接从经费上支持营造学社的研究工作。曾有建筑史家这样评价朱启钤：“人力、物力、财力，这些都是研究工作所必不可少的条件，能把这方方面面的人事统筹起来，是需要非凡之才能的。朱启钤以一己之力，做了今天需要整个研究所行政部门做的事。”⑧有数据显示，截至1937年，营造学社野外实地测绘重要古建筑达206组，因此探索出一整套研究中国古建筑的科学方法，为撰写中国建筑史构建了扎实的科学体系。⑨假若没有朱启钤，中国的古建筑研究，又会是怎样的图景？如今，斯人已逝，营造学社停办也已整整60周年。⑩6月13日的那场大雨，将故宫端门外西朝房冲洗得干干净净。游人如织，屋宇间却依旧透着落寞，此处正是营造学社旧址。而位于东城区赵堂子胡同3号的朱启钤故居，住着数十户人家，杂乱之中，依稀可辨当年气魄。(摘自2006年6月21日《中国青年报》，有删改)【注】朱启钤(1872—1962)，曾任全国政协委员、中央文史馆馆员。★2.文章多处提到梁思成，这对写朱启钤有什么作用？请选一例作简要分析。答：______________________________________________解析结合文章第③⑤⑥段进行分析，写梁思成主要是从侧面表现朱启钤，让读者对传主有一个全面的、立体的了解。答案文章通过对梁思成有关事迹的叙述，或直接或间接地写出了朱启钤对我国古建筑研究的重要贡献。所选事例及分析：第③段，文章写记者认为改造北京旧城第一人是梁思成，间接说明朱启钤不为人所熟知，点明题意，引出下文。第⑤段，梁思成因《营造法式》一书而走上中国古代建筑研究之路，加入中国营造学社，在中国建筑学界有很高的地位；而《营造法式》一书的发现者与中国营造学社的创始人就是朱启钤，这间接反映出朱启钤鲜为人知的贡献，照应题目。第⑥段，点明如果没有朱启钤，就不可能在上个世纪30年代出现像梁思成这样的建筑学领军人物，直接突出朱启钤的贡献。★3.作者为什么两次提到6月13日那场大雨？请谈谈你的看法。答：________________________________________________解析文章两次提到大雨分别在第①段和最后一段。应注意从内容、结构和表现人物主题等角度进行分析。开篇写雨是为了引出人物，结尾写雨是为了营造落寞氛围，首尾照应，使文章浑然一体，有力地表现了传主。答案①文章开头写雨中正阳门箭楼的修缮，引出朱启钤1915年就开始有计划地进行北京市政工程建设(或：现代北京旧城仍保留了朱启钤当年规划的格局)。②结尾的雨引出营造学社旧址的落寞和朱启钤故居成为大杂院的情况，照应文题，引发读者的联想和感慨。③首尾呼应，结构完整。开头写正阳门箭楼的修缮，结尾写营造学社的旧址故宫端门外西朝房的落寞、朱启钤故居的杂乱，两者通过“雨”联系在一起，抚今追昔，深化了“不要忘记这位奠基人”的主题。[思维建模]分析传记表现手法及作用4角度1.传主角度：使人物形象更丰满，突出传主的精神面貌，增强作品的历史深度和情感力度。2.文本角度：丰富文章内容，增强文章的真实性、可读性、典雅性、文化底蕴。3.结构角度：照应标题，设置悬念，埋下伏笔，对比映衬，总结上文，深化主旨，彰显品格。4.读者角度：有助于读者全面深刻地了解传主的精神和影响，提升传记的阅读价值。答题模板：特点＋作用①＋作用②＋作用③分析传记的表现手法☞咀嚼经典高考题目提升审题答题技能高考曾经这样考品答案，悟技巧，不丢分1.(2013·福建卷)13题D项：文章最后一段描写了王文显旧居周边的环境与情景，营造了肃杀悲凉的氛围，表达了作者对王文显的深切怀念与沉痛哀悼。(×)(《那一种遥远的幽默》)本选项考查传记中的描写手法及其作用。文中的描写意在表现王文显当年的住处如今已发生巨大变化，并非“肃杀悲凉”，表达的情感是“深切怀念”而非“沉痛哀悼”。(错误选项，2分)2.(2011·广东卷)请分别指出文中③④段画线部分所用的修辞手法，并具体说明这些修辞手法在文中的表达效果。(1)他走路比汽车或者比飞机还快。(2分)(2)对于他，辩论简直是练武术，手、腿、头、眼、身一齐参加。(2分)(《梁宗岱先生》)(1)夸张手法。(1分)突出了梁宗岱善于跑路，有强健的体格。(1分)(2)比喻。(1分)形象生动地写出了梁宗岱擅长且喜欢辩论，辩论的技巧出众，辩论时激情洋溢的性格特点。(1分)3.(2011·湖北卷)本文细节描写十分精彩，请举两例加以评析。(6分)(《才子赵树理》)①他在一篇稿子的页边批了一行字：“排版，校对同志请注意，文内所有‘你’字，一律不准改为‘妳’，否则要负法律责任。”赵树理在一个寻常字眼的使用上，不盲从，并郑重其事地在文稿中批字强调，凸显赵树理较真、坚持己见的性格。②老赵划拳与众不同，两只手出拳，左右开弓，一会儿用左手，一会儿用右手。赵树理不循常规，以出其不意的方式划拳，别具一格，意趣横生。这个细节描写体现赵树理幽默风趣的真性情，以及他和老舍之间的深厚感情。(每点3分)一、品悟经典课文：《贝多芬：握住命运的咽喉》以本为本，知能迁移——从教材中寻求解题突破[经典聚焦]手法运用作用及效果精雕细刻肖像烘托传主个性，为写命运做铺垫。大量的内心独白细腻地展示传主内心情感，直接体现人物精神，使文章具有真实感。引用传主书信直接展示传主精神，增强感染力。他人的话从侧面突出传主性格，使作者的评述更加客观全面、真实可信。对比以传主一生的种种不幸突出其性格的坚忍执着。以与歌德交往相处不和谐突出传主倔强的个性。叙述中插入议论抒情表明作者的观点态度，深化作品的主题，使作品更加真实深刻、更具表现力。细节描写：陌生的手替他阖上眼睛暗示不认识他的人也无比崇敬，表现贝多芬的伟大。二、重温经典手法1.本文是一篇由传主本人口述的自传，文章的语言有什么特点？请举例说明。《毛泽东：忆往昔，峥嵘岁月稠》答：_______________________________________________【提示】本文语言朴实，用词巧妙，富有特色。作为党的领袖和政治家，毛泽东在叙述经历的过程中，把革命斗争中一些常用的政治术语融入家庭琐事的描述当中，使文章语言形象、生动而幽默。如：①“我的不满增加起来了，辩证的斗争在我们的家庭中不断地发展着。”反映了毛泽东的叛逆精神，而且体现了他反抗意识的不断提高。②“在这个情形之下，双方互相提出要求，以期停止‘内战’……”“内战”通常指国内各军阀之间的战争。这件事体现了毛泽东在反抗父亲时已经开始采取一定的策略，与父亲交换条件，来达到自己的目的，从而获取胜利。这种策略性的反抗也反映在毛泽东后来的革命斗争中。2.本文第一人称的叙述方式有什么好处？《毛泽东：忆往昔，峥嵘岁月稠》答：______________________________________________【提示】事件更真实可信；自传贴近人物心灵，字里行间流露着自然、亲切与真实，传主在回忆中叙述饱含情感，易打动人，拉近了读者与文章的距离；语言个性色彩更浓厚，所叙事情多含自谦意味。3.本文的细节描写很多，试找出两三例与传主逃学有关的细节描写，并说说它们的作用。《沈从文：逆境也是生活的恩赐》答：______________________________________________【提示】(1)逃学的细节：①关于小孩子打架的细节；②关于爬山、翻筋斗的细节；③关于划船的细节；④关于下河洗澡的细节；⑤关于赶场集的细节。(2)这些细节描写，把传主逃学中所经历的人和事生动形象地展示出来，使读者在“饱览”了如此丰富多彩而又新鲜的生活的同时，可以深刻地领略大自然和社会生活对作者的人生观