血液系统疾病-特发性血小板减少性紫癜的临床表现及临床诊疗（内科学课件）

急性型特点多见于儿童1起病方式：上感病史，急骤2皮肤黏膜、牙龈出血3内脏出血：呕血、黑便、尿血

4贫血、血压下降甚至休克04总结对比03诊断标准慢性型特点多见于中青年女性1起病缓慢，一般无前驱症状2出血表现相对较轻3长期月经过多，失血性贫血04总结对比03诊断标准实验室检查1血小板相关检查2骨髓象3抗血小板抗体04总结对比03诊断标准1血小板相关检查血小板计数明显减少，急性型﹤20×109/L，慢性型常（30~80）×109/L；平均血小板体积增大。出血时间延长，血块退缩不良，血小板生存时间缩短。急性ITP慢性ITP04总结对比03诊断标准2骨髓象急性型骨髓巨核细胞数目轻度增多或正常，慢性型则增多更显著。红系、粒系正常。巨核细胞分化成熟障碍表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。产板型巨核细胞﹤30%。急性ITP慢性ITP04总结对比03诊断标准3抗血小板抗体80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相关补体）阳性。04总结对比03诊断标准诊断标准巨核细胞成熟障碍具备以下任何一条脾不大或轻度大多次查PLT减低有出血症状a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。04总结对比03诊断标准急性型

慢性型

年龄、性别

儿童多见

青年女性多见

诱因

感染

无起病

急骤

缓慢出血

严重、常有粘膜、内脏出血

皮肤瘀点、瘀斑，月经过多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核细胞

增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成

增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成少。血小板生存时间1~6小时

1~3天

病程

2~6周，可自行缓解

反复发作

04总结对比03诊断标准谢谢Shandongmedicalcollege03脾切除治疗措施1一般治疗2糖皮质激素4脾切除3免疫抑制剂1一般治疗休息、防止创伤避免应用降低血小板数量和抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板的药物：雌激素、氢氯噻嗪破坏血小板的药物：奎尼丁、氨基比林、消炎痛两者都有：抗肿瘤药物、氯霉素、磺胺、解热镇痛药03脾切除1糖皮质激素（首选药物）作用机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。03脾切除4免疫抑制剂适应证：激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素合用03脾切除3脾切除适应症：①糖皮质激素治疗3-6个月无效；②激素治疗有效但存在依赖性，停药或减药容易复发，

或需要大剂量维持；③激素使用有禁忌；④51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比

值增高者。禁忌证：①<2岁，②不能耐受手术，如妊娠期、心脏病；③出血严重者。03脾切除谢谢Shandongmedicalcollege04发病机制03白血病的病因04发病机制03ITP的病因特发性血小板减少性紫癜（ITP）：系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。ITP血小板减少皮肤内脏出血巨核细胞发育成熟障碍PLT生存时间缩短抗体出现男女比例约为1:4占出血性疾病总数的30%世界各国都有发病04发病机制03ITP的病因04发病机制1急性型，发病期1-2周上感病史2慢性型，感染可使病情加重3抗病毒抗体或免疫复合物

4与血小板计数和寿命呈负相关03ITP的病因1脾脏产生血小板相关抗体2与抗体结合的血小板易被脾破坏3肝脏也会破坏血小板

4血小板生存时间减少，1-3d04发病机制03ITP的病因

雌激素水平升高抑制PLT生成促进单核-巨噬细胞破坏PLTITP好发于青春期后及绝经前