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文档简介
恶性胸膜间皮瘤
malignantpleuralmesothelioma1概述MPM是一种发生于胸膜间皮细胞和纤维组织细胞的少见恶性肿瘤;根据形态学、病理学和生物学行为可分为:局限型良性胸膜间皮瘤、局限型恶性胸膜间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤;本病恶性程度高、进展较快、预后差且缺乏有效的治疗手段;2胸膜间皮瘤:占整个胸膜肿瘤: 5%占全部癌症: 0.02%-0.4%国外发病率: 0.07%-0.11%国内占: 0.04%3流行病学据文献报道:胸膜间皮瘤占胸膜肿瘤的5%,有逐年上升的趋势,尤其在西方工业国家呈明显上升趋势;我国1958年首次报告此病,近年报告病例有所增多;男性患者多见,男女之比为3:1,平均发病年龄55-60岁;4美国每年的发病人数约2000-3000例西欧每年发病约为5000例澳大利亚20年以来,发病率逐年上升男性百万人口为59.8人女性百万人口为10.9人全世界报道发病率最高的国家5危险因素石棉接触史:大约80%的MPM被认为与职业环境中接触各种石棉纤维有关;与MPM有关的石棉包括三种,青石棉、温石棉、铁石棉;其中青石棉是最主要的致病因素;SV40:是一种恒河猴内源性的DNA肿瘤病毒;其他因素:化学因素、慢性炎症等。6临床表现7症状常见症状全身症状胸膜病变局部侵犯远处播散8常见症状逐渐出现的呼吸困难和胸部疼痛;起病较为隐匿,症状出现至确诊2-3月;多见于右胸部;9全身症状干咳10%寒热出汗33%
咳嗽27%厌食11%胸闷7%声嘶3%体重下降30%乏力33%10胸膜病变胸腔积液(95%)-----是常见的临床表现;多为血性;11局部侵犯上腔静脉压迫食道压迫脊柱压迫胸壁肿块12远处播散肺肝肾肾上腺颅内转移13体征胸腔积液胸膜包块呼吸音降低或消失单侧胸腔的“固定”,呈“冰冻胸”胸廓运动受限14影像学检查X线CTMRIB超PET-CT15恶性胸膜间皮瘤:胸部X线检查胸腔内渗出或有弥漫性胸膜增厚,表现为凸凹不平、波浪状或驼峰状高密度阴影;16恶性胸膜间皮瘤:胸部CT检查较X线更有参考价值,能发现胸膜上较小的病灶,可以了解肿瘤的范围是否侵犯至横膈下方、纵隔及对侧胸腔;17恶性胸膜间皮瘤:胸部MRI检查能充分显示被胸水掩盖的胸膜增厚、结节或肿块,确定范围和程度,了解肿瘤同心脏大血管间的关系;18B超可显示胸腔积液;引导定位穿刺;19PET-CT作用有限;主要用于能手术病例的分期;20胸腔穿刺胸腔穿刺抽液细胞学检查既是诊断方法,也是治疗手段之一;胸水检查发现间皮细胞在5%以上提示可疑本病,如果找到间皮细胞即可确诊;阳性检查率:21%—36.7%。21胸膜活检是确诊MPM的可靠方法之一;B超、CT引导下穿刺安全、简便、准确;阳性率30%—50%。22胸腔镜检查术早期诊断MPM的最佳方法;阳性率高达90%以上;剖胸活检阳性率与胸腔镜相似,但并发症多。23病理分型间皮细胞形态上具有双向分化的特点,可分化为上皮细胞形态和成纤维细胞形态;根据肿瘤生长方式和大体形态分为:局限型和弥漫型;恶性间皮瘤组织学亚型:上皮型、纤维肉瘤样、混合性;
24上皮样占50%-60%常见有管状乳头状、腺瘤样和实性片状变型肉瘤样占7%-10%双相型亦称混合型由上皮样和肉瘤样二种成分混合,每种成分至少超过肿瘤的10%类上皮型双相型类肉瘤型肉瘤25分期(1995IMIG)26
T原发肿瘤TX原发肿瘤无法评估T0没有原发瘤的证据T1肿瘤累及同侧壁层胸膜,可以有或无脏层胸膜的局灶性受累T1a肿瘤累及同侧壁层胸膜(纵隔胸膜、隔肌胸膜),无脏层胸膜受累T1b肿瘤累及同侧壁层胸膜(纵隔胸膜、隔肌胸膜),有脏层胸膜的局灶性受累T2肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置,并伴有以下情况者:-汇合脏层胸膜肿瘤(包括肺裂部)-隔肌受累-肺实质受累T3肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置,并伴有以下情况者:-胸内筋膜受累-纵隔脂肪受累-肿瘤的孤立病灶侵及胸壁软组织-心包受累,但非穿透性27T4肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置,并伴有以下情况者:-胸壁软组织呈多灶性或播散性受累-肋骨受累-肿瘤穿透隔肌浸润腹膜-任何纵隔器官受累-直接侵犯对侧胸膜受累-脊柱受累-侵及心包内表面-心包积液中找到瘤细胞-心肌受累-臂丛神经受累注:T3局部晚期,有手术切除的可能T4局部晚期,无手术切除的可28N区域淋巴结Nx无法判断;N0无区域淋巴结转移;N1同侧支气管肺或肺门淋巴结转移;N2隆突下或同侧纵隔淋巴结转移,包括同侧乳腺内淋巴结;N3对侧纵隔,对侧乳腺内,同侧或对侧锁骨上淋巴结转移;29
M远处转移Mx无法判断;M0无远处转移;M1有远处转移;30Ⅰ期T1
N0M0ⅠA期T1aN0M0ⅠB期T1bN0M0ⅡT2N0M0Ⅲ期T1,T2N1M0T1,T2N2M0T3N0,N1,N2M0Ⅳ期T4任何NM0任何TN3M0任何T任何NM131治疗32外科治疗局限型恶性胸膜间皮瘤:考虑行胸壁大块切除或胸膜肺切除,术后辅助化疗可延长生存,有残留者加放疗;弥漫型恶性胸膜间皮瘤:是否手术意见不一,该型病变广泛,手术难以根治,并发症和死亡率高,5年生存率极低,多主张放疗,化疗相结合的综合治疗。33放射治疗放疗对MPM作用不十分明确;是否放疗取决于肿瘤体积,周围器官对放疗的效应性,及术中切除胸膜各表面的难度;胸痛和疼痛性胸壁转移是其主要的适应症。34化学治疗有效(10%-20%)的单药:DDP、CBP、CTX、IFO、ADM、EPI、MTX、MMC,其中认为ADM活性较大,有效率可达28%—44%;联合化疗:ADM+DDP、ADM+MMC、MMC+DDP、MTX+DDP;新的化疗药:Alimta、gecitabine、PTX、TAT等;PC(培美曲塞+顺铂)是目前治疗MPM的标准方案。35局部治疗常规治疗手段之一;目的:增加局部药物浓度,延长药物作用时间,减少全身毒性反应,对于伴有胸水患者,局部治疗可造成胸膜化学粘连,脏、壁层胸膜闭锁,减少积液;药物:组织硬化剂、生物免疫调节剂、细胞毒药物、放射性同位素。36分子靶向治疗VEGF抑制剂EGFR
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