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MRI颅脑病例复习病例一

Sturge-weber综合征又叫颅颜面血管瘤病,绝大部分为散发病例,部分属常染色体显性遗传病,血管瘤发生在第V脑神经分布区的部分或整个面部。。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症,而非畸形本身。脑萎缩常单侧,与面部血管瘤同侧,典型者位于枕叶,亦可累及整个大脑半球。一、基本病理改变为软脑膜先天性血管瘤,多位于枕叶或顶枕叶,瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内,由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩,邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。二、常见临床表现为:1、颜面部血管瘤,见于三叉神经眼支分布区;2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤;3、对侧局限性癫痫发作;4、轻偏瘫;5、青光眼;6、同侧颅内脑回样钙化,部分为双侧;7、智力障碍。三、CT表现:1、同侧颅内脑回样钙化;2、明显局部单侧软脑膜强化,有或无脑回强化;3、局限性脑萎缩,病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见;4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM(正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM),深静脉增粗;5、病侧颅骨代偿性肥厚。四、MR表现:1、局限性脑萎缩;2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化;5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形,正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM,本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM;7、牛眼症:先天性巨大眼球,伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。病例二Dandy-walker综合征根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。Dandy-walker畸形:后颅凹扩大,小脑幕、窦汇及横窦上移,第IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通,小脑蚓部发育不良或未发育,发育不良的蚓部被向上推移,小脑半球有不同程度的发育不良,脑干可表现为发育不良,并且受压向斜坡方向推移,约80%病例合并脑积水。Dandy-walker变异型:蚓部轻度发育不良,脑干无受压,第IV脑室与枕大池相通,后颅凹囊状扩张程度不一,第IV脑室轻度扩张,后颅凹无明显扩大,脑积水出现率较低。病例三首次山西省人民医院MRI北大一附院复查MRI可逆性后部白质脑病综合征1、简介

可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体,主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复.有关RPLS发病机制的两大假说--脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因.

2、病因及主要临床表现

RPLS多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无3、影像学特点及诊断

RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT和MRI是RPLS常用的检查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1WI上呈等或低信号,在T2WI上呈高信号,在FLAIR像上呈高信号。诊断RPLS必须结合临床表现和影像学改变,与其鉴别的常见疾病为TOBS、静脉血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾病。4、治疗及预后

RPLS患者一般预后较好,控制血压和终止癫痫发作是治疗的关键,经过及时有效的治疗,临床症状、体征及影像学改变可以完全消失。病例四治疗前治疗二周后高血压脑病临床诊断:1、有高血压病、肾脏病、妊高症等病史或其他引起血压过高的病因。2、血压增高常达180/120mmHg或平均动脉压达150mmHg以上。3、有高血压脑病三联征或伴有黑蒙、偏瘫、失语等脑部局灶性症状。4、眼底有高血压性视网膜病变、视乳头水肿、出血、渗出,或仅表现为视网膜动脉痉挛。5、随着降低血压的措施奏效而症状迅速缓解。影像表现:大部分病例CT及常规检查MRI检查即可发现病变,多位于顶枕交界区,绝对多数为双侧,CT呈低及稍低密度,MRI呈T1稍低、T2稍高信号。MRI检查的意义不仅在于显示病变,最重要的是关于高血压脑病的鉴别诊断,特别是与急性脑梗死的鉴别,否则误用血栓溶解剂或抗凝剂而忽视降压,可能导致脑水肿加重和出血概率增加。高血压脑病的病理基础为血管源性水肿,而急性脑梗死却为细胞毒性水肿。常规MRI虽能显示病变,但不能区分二者,T2WI均呈高信号。DWI可较容易地将二者区分开。血管源性水肿因为细胞外水分增加表现为扩散升高,ADC值升高,DWI呈低信号,而细胞毒性水肿则表现为扩散受限,ADC值降低,DWI呈高信号。但二者并非截然分开,常同时存在。发病机理:颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分布,而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当高血压急剧升高时,交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩,起相对保护作用,以防止过度灌注,将压力转入椎基底动脉系统,而出现后循环高灌注,导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变,若不及时治疗高灌注持续存在,可导致细胞毒性水肿、脑梗死。病例五Wernicke脑病韦尼克脑病(WE)是由于维生素B1(即硫胺)缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。病因:慢性酒精中毒、孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。临床特征:典型的WE患者可出现3组特征性症状,眼肌麻痹、精神异常和共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状,诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常,特别以记忆能力缺失为特点时,称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者,应注意是否有发生WE的可能,以便及早治疗。影像表现:1、磁共振成像(MRI)是诊断WE的理想工具。MRI检查发现,WE患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性WE特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志,而且还能将急性WE患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer)病区别开来。在WE急性期,MRI检查发现第三脑室和导水管周围区域T2加权像信号增高;而在6~12个月以后的恢复期,增高的信号就会降低或消失。2、CT扫描可发现WE患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变,也可见到乳头体密度改变,25%患者的导水管周围有低密度区。一般来讲,对WE患者CT扫描不能提供特殊发现。治疗:WE的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1不是首选的治疗方法。总结:总之,WE不是原发性疾病,往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后,最常见的就是慢性酒精中毒。由于WE的诊断没有特殊的实验室依据,在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者,应警惕WE的可能。应根据病史、临床表现和MRI的典型改变,尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性WE的可能,也应及早治疗,从而降低WE的发病率和病死率。病例六橄榄脑桥小脑萎缩【概述】橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有遗传和散发两类,临床有多种类型和变异型,遗传性者由Menzel(1891)首先报告,散发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改变和临床表现,OPCA分为下列数种类型:①Menzel型,常染色体显性遗传。②Fickler-Winkler型,常染色体隐性遗传。③Schut-Haymaker型,常染色体显性遗传。④伴有视网膜变性,常染色体显性遗传。⑤伴痴呆、眼外肌麻痹、锥体外系体征者,常染色体显性遗传。⑥其他,如伴第5组症状的常染色体隐性遗传和散发病例。【临床表现】本病发病年龄从2个月至53岁,平均(28.35±1.18)岁,男女患病人数约1.9:1,亦有报告男女无差别或女性稍多。缓慢起病,逐渐进行性加重,开始觉下肢易倦,走路欠稳,易跌到,双手动作逐渐不灵活,完成精细动作困难,有意向性震颤,辨距不良,构音障碍,上肢肌张力减弱,下肢肌张力减弱或增强。部分病例出现吞咽困难,或有不自主运动如舞蹈样动作,手足徐动,也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。部分患者有核上性或核性眼肌麻痹,视神经萎缩,眼球震颤,视网膜色素变性。腱反射亢进或消失,有病理征。也可伴有远端肌萎缩,闪电样痛,深感觉障碍,尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。少数有软腭阵发性痉挛。约20%出现痴呆,部分病人尤其是SCA2具有由于快速扫视功能障碍所致的慢眼球运动,呈凝视状,晚期眼球几乎固定。【电生理学和影像学检查】肌电图,体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度的确认非常重要。OPCA患者的MRI主要特点是:脑干及小脑的各直接径线均缩短,脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少,脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小,相当一部分患者可见小脑中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见小脑、脑桥萎缩,但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于CT,故它对OPCA有重要的辅助诊断意义。【防治】本组疾病尚无特效的药物治疗,目前仍为对症治疗。蜂鸟征十字征病例七静脉窦血栓形成静脉窦血栓形成(VST)是一种严重的、潜在危及生命的疾病。当患者在原发病的基础上出现头痛、呕吐、视乳头水肿以及偏瘫、晕厥等神经系统损害时,应想到静脉窦血栓形成的可能。多种疾病易引起本病,如血液高凝状态、弥漫性血管内凝血、心脏病、肿瘤、外伤、严重脱水、中耳炎、妊娠、口服避孕药等。因此本病应是一种并发症。由于静脉回流障碍继发脑水肿、脑梗死、皮质出血,导致颅内压增高和神经损害。MRI是VST的首选和最佳方法,表现为:1、因血栓形成和由此引起的血流减慢或停止导致静脉窦血液流空信号消失,呈等、稍高或高信号,分别代表血栓形成的不同时期,其信号变化规律与出血一致。2、静脉窦有充盈缺损、狭窄或闭塞。MRV可以显示静脉窦血栓形成的部位、程度和范围,为本病的诊断提供主要依据。3、间接征象包括脑肿胀、静脉性脑梗、皮质下多发脑出血等。其中以脑肿胀最为常见,而多发皮质下出血则被认为是有诊断价值的间接征象。病例八表皮样囊肿又称胆脂瘤,是一种囊性、肿瘤样病变。占颅内肿瘤的0.2~1.8%。其发病原因可以先天性,即在胚胎发育过程中,外胚层残余组织异位所致,也可以由外伤引起。本病多见于20~60岁人群。发病高峰年龄在30~40岁,男女的发病率大致相同。表皮样囊肿为境界清楚的分叶状肿块,外形呈花瓣状,囊内含有黏稠蜡样、由囊壁分解的角蛋白和胆固醇结晶。囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长,可包绕血管,部分病倒侵犯相邻脑实质。囊肿破裂可引起化学性脑膜炎,引发癫痫、脑血管痉挛、脑梗死,甚至致死。与皮样囊肿比较,表皮样囊肿不含毛发、皮脂腺、毛囊等皮肤附属器。临床症状与病变部位有关。1、桥小脑角型:最常见,早期三叉神经痛,晚期出现桥小脑角征,脑神经功能障碍,如面部疼痛,感觉减退、麻木,共济失调;2、岩斜区型:常为三叉神经痛及三叉神经分布区感觉运动障碍,由于肿瘤生长缓慢,病情长,且呈囊性沿间隙生长,以致肿瘤大而临床表现轻。3、脑实质内型:大脑半球常有癫痫发作及颅内压增高,颅后窝者多出现共济失调及后组脑神经麻痹。表皮样囊肿的MRI表现:1、90的表皮样囊肿位于硬膜下,以旁中线区最为常见,有40~50%位于桥小脑角池,是仅次于听神经鞘瘤和脑膜瘤的第三位桥小脑角池病变;位于鞍上和鞍旁者各占7%,少见于中线区,如果出现,则多在幕下第IV脑室、脑干及小脑半球附近。10%的表皮样囊肿位于硬膜外,绝大多数在板障之内。原发于板障内的表皮样囊肿好发于额骨、颞骨或枕骨,而蝶骨少见。板障内表皮样囊肿可累及颅骨的任何部分(包括板障、颅骨的内板和外板)。2、由于表皮样囊肿内的胆固醇和脂肪大多不成熟,且含量较少,所以决定表皮样囊肿MR信号的主要因素是上皮组织,根据囊内成分(主要是蛋白含量)不同,其T1WI信号强度各异,可以与脑脊液信号相等、比脑脊液信号稍高,或者呈T1WI高信号。在脂肪抑制序列上其信号无变化。表皮样囊肿在T2WI一般呈等或高于脑脊液的信号,部分病例信号混杂。包膜在T1和T2相均呈高信号。3、该肿瘤有“见缝就钻”的特点。增强扫描无强化,或其边缘及局部仅有轻、中度强化。DWI弥散降低。附另一例表皮样囊肿病例九蛛网膜下腔出血概述

蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage,SAH)是出血性脑血管病健康搜索的一个类型火罐网,分原发性和继发性两种。原发性蛛网膜下腔出血健康搜索是由于脑表面和脑底的血管破裂出血火罐网,血液直接流入蛛网膜下腔所致。又称自发性SAH。脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔为继发性SAH病因:引起蛛网膜下腔出血的最常见原因是先天性颅内动脉瘤和血管畸形其次为高血压脑动脉粥样硬化、颅内肿瘤、血液病、各种感染引起的动脉炎、肿瘤破坏血管、颅底异常血管网症(moyamoya病)。还有一些原因不明鶒的蛛网膜下腔出血,是指经全脑血管造影及脑CT扫描未找到原因者。诊断:1.蛛网膜下腔出血的诊断

突发剧烈头痛伴呕吐、颈项强直等脑膜刺激征,伴或不伴意识模糊反应迟钝检查无局灶性神经体征,可高度提示蛛网膜下腔出血。如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象腰穿压力明显增高和血性脑脊液健康搜索,眼底检查玻璃体下片块状出血等可临床确诊老年人蛛网膜下腔出血临床症状可不典型,可始终无明显的脑膜刺激征或发病数天后才出现头痛不明显,但意识障碍较突出临床易误诊。轻型的蛛网膜下腔出血约有1/4的患者有不同程度健康搜索的精神症状,可能以癔症、精神症状为主要表现形式,应予注意2.病因诊断

脑CT扫描MRI及DSA是确诊本病病因的重要依据。(1)颅内动脉瘤:蛛网膜下腔出血半数以上是由于颅内动脉瘤引起。好发部位为脑底动脉环及分支的起始部位其中前交通动脉及大脑前动脉动脉瘤发病率最高临床表现为:①动眼神经麻痹②海绵窦或眶上裂综合征(即有一侧第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支损害)。③明显的视野缺损。DSA能明确诊断,较大的动脉瘤MRA也能诊断。(2)高血压脑动脉硬化:多见于老年人,起病缓慢,头痛呕吐和脑膜刺激征可不明显,意识障碍和精神症状明显。CT表现呈广泛性对称性的脑室、脑池、脑裂内积血,而且出血量大。(3)动静脉畸形:70%~80%动静脉畸形容易发生蛛网膜下腔出血,病变大多位于皮质,其中颞叶大脑外侧裂多见火罐网,按大脑中动脉分布出血前常有头痛、癫痫样发作,颅内压增高及颅内血管杂音等。出血灶密度不均健康搜索,畸形血管团伴有钙化者,表现为线状环状斑片状钙化(4)脑肿瘤:脑部肿瘤破坏血管也可致血性脑脊液,但在出血前先有脑受损的局灶性症状和体征及颅内压增高的表现。脑强化CT扫描或脑MRI检查能明确诊断,DSA检查可发现局部有占位性改变的血管走形。(5)其他:感染性栓塞性动脉瘤破裂、血液病、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮以及应用抗凝剂等也可引起蛛网膜下腔出血。病例十脱髓鞘疾病分类一、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良)1、异染性脑白质营养不良。2、球形细胞脑白质营养不良。3、肾上腺脑白质营养不良。4、先天性皮质外轴索再生障碍症。5、巨脑性婴儿脑白质营养不良。6、海绵状脑白质营养不良。二、原发性脱髓鞘疾病1、多发性硬化。2、同心圆硬化。3、弥漫性硬化。4、急性播散性脑脊髓炎。三、继发性脱髓鞘疾病1、进行性多灶性白质脑病——病毒性。2、桥脑中央髓鞘溶解症——消耗性。3、播散性坏死性白质脑病——坏死性。4、放射损伤性白质脑病——中毒性。5、皮层下动脉硬化性脑病——缺血性。6、脑室旁白质软化症——缺氧性。异染性脑白质营养不良-概述本病的发生是由于染色体的芳香基硫酸脂酶A位点的等位基因发生突变而不能正常翻译、表达出硫酸脂酶A。细胞中这种溶酶体酶缺乏,最终导致MLD.然而,基因突变并不能形成完全的硫酸脂酶A缺乏,不同个体的基因突变也不完全一样,所造成的酶缺乏程度也不同。临床表现与芳香基硫酸脂酶A缺乏程度密切相关,完全性的酶缺乏才导致形成MLD.异染性脑白质营养不良-概述MLD是一种致死性的病理过程,但很多情况则是假性缺乏,他没有明显的临床症状和体征。介于MLD和PD之间的则是一组MLD/PD杂合子,表现为芳香基硫酸脂酶A活性不同程度降低,含量减少,介于MLD与PD之间。杂合子可有神经系统症状及病理表现,也可以没有。与MLD不同的是,杂合子呈良性病理过程。异染性脑白质营养不良临床表现

晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展,多在4~8岁间死于间发感染。晚发型发病年龄自3~10岁至青春期、甚至成人期不等。起病时也以进行性行走困难为主,伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现;发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等,然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程约为5~10年。异染性脑白质营养不良-影像表现根据发病年龄分为婴儿型、少年型和成年型。双侧侧脑室旁白质区和半卵圆形中心呈广泛对称性、弥漫性脱髓鞘改变。脱髓鞘区内轴索严重破坏,脑白质硬化,可有海绵状空腔。皮层下弓形纤维不受累。脑灰质一般不受累,常伴有脑积水。无占位征象。静脉注入对比剂后无强化表现。脑干和小脑白质可受累。弓形纤维不受累弓形纤维不受累病例十一脑裂畸形脑裂畸形系大脑半球内存在不同形状的裂隙,在病理上,裂隙表面均衬以异位的脑灰质。根据裂隙形态本病还可以分为闭合型脑裂畸形(裂隙两侧皮层靠近,裂隙呈闭合状)和开放型脑裂畸形(裂隙间形成腔,其大小不一,可与侧脑室相通或不相通)。MRI表现:1、在半球内显示特征性的裂隙,裂隙的宽窄不一,边缘较光滑,其内部为脑脊液信号。2、裂隙向内达侧脑室,向外与脑表面相通。3、沿裂隙折入的异位灰质无论T1还是T2,均显示与其他部位脑灰质信号相同。4、侧脑室在与裂隙相对应处常局限性扩大、突起。病例十二

囊性脑膜瘤脑膜瘤占全部脑肿瘤的20%,多见于中老年女性,仅次于胶质瘤,为第2常见的中枢神经系统肿瘤。在起源于脑膜各种成分的肿瘤中,只有含蛛网膜细胞或趋向蛛网膜细胞分化的肿瘤为脑膜瘤。绝大多数脑膜瘤为良性,恶性脑膜瘤罕见。约10%的脑膜瘤为多发病灶。脑膜瘤通常不引起肿瘤周围的脑水肿,但少数肿瘤压迫脑静脉和静脉窦,也可产生明显的水肿。无论MRI还是CT,一般仅能根据肿瘤巨大、内部的坏死和囊变区增大、轮廓不规则、短期内肿瘤复发等征象,考虑恶性脑膜瘤的可能;根据邻近骨质显著破坏、脑组织受侵,发生远处转移等推测可能为间变性或恶性脑膜瘤,但也无法准确判断脑膜瘤的良恶性。

囊性脑膜瘤少见。占脑膜瘤的1.7%~11.7%,儿童较成人更常见。病程相对较短,病情进展快。肿瘤囊变原因可能与下列因素有关:肿瘤中心缺血性坏死或囊性退行性变,瘤内出血伴坏死及囊变,有分泌功能的肿瘤细胞分泌液体进入瘤内,肿瘤刺激周围胶质细胞增生并使其分泌液体形成囊性变,瘤周水肿转变为瘤周囊肿。对机体的影响主要是肿瘤囊肿部分的变化。

囊性脑膜瘤一般采用Nauta方法按所在部位分型:I型(瘤内型):囊肿位于肿瘤中央,完全被肿瘤组织包绕。Ⅱ型(瘤边型):囊肿靠近肿瘤边缘,但仍完全包括在肿瘤边缘内;Ⅲ型(瘤周型):囊肿位于肿瘤周围的脑组织内,而非肿瘤内;Ⅳ型(瘤旁型):囊肿包围肿瘤且位于瘤脑交界处,即囊肿既不位于肿瘤内,也不位于脑内,实际上是局部蛛网膜下腔扩大。本例属于瘤边型。

又可根据囊壁是否含肿瘤组织分为真囊性脑膜瘤与假囊性脑膜瘤。前者囊壁内含瘤细胞,后者实际为扩大的蛛网膜下腔或蛛网膜囊肿。此分类有助于确定手术范围,真性者需切除全部肿瘤结节及囊壁,尽可能多地切除周围脑组织和邻近的硬脑膜;假性者则不必全部切除囊壁,以免加重脑损伤。

囊性脑膜瘤多具有一定影像学征象:增强CT/MRI上由明显、均匀强化的瘤结节和邻近的囊性低密度区构成,可有“脑膜尾征”,因囊肿的形成及局部血液循环的异常出现瘤周水肿。

囊性脑膜瘤主要需与其他表现为“囊+结节”的肿瘤鉴别:

(1)节细胞胶质瘤。多见于儿童、青少年,颞叶最常见。囊性多见,常伴壁结节;位置表浅,常有邻近颅骨压迫性骨质吸收;囊壁一般不强化,结节强化;钙化较常见。

(2)多形性黄色瘤型星形细胞瘤。好发于儿童、青少年,肿瘤位于大脑表浅部位,最常见于颞叶,典型表现为脑表浅部位的带壁结节的囊性肿块,壁结节明显强化,囊壁强化或不强化,有时可见钙化。

(3)毛细胞型星形细胞瘤。好发于儿童、青少年;多发于第三、四脑室周围,常表现为实性肿物;发生于小脑和大脑半球者,多为带附壁结节的囊性肿瘤。

(4)其他。血管母细胞瘤(幕下多见,附壁结节较小)、不典型少突胶质瘤(额叶,位置表浅)、幕上室管膜瘤(多见于成人,位于脑室旁)、转移瘤(常多发,有原发肿瘤、成人多见)。而囊性脑膜瘤好发部位与一般脑膜瘤相同,瘤体实性部分强化显著且均匀,肿瘤与硬脑膜关系密切,增强扫描常可见“脑膜尾征”,肿瘤邻近有骨质改变以及脑外肿瘤的某些表现。儿童多见。

患者

男,13岁。头痛5天,复视、呕吐3天。

体检:神经生理正常反射存在,病理反射未引出。

CT平扫:中颅凹右侧颞叶底部见一大小约5.8

cm×5.2

cm×5.0

cm囊实性病变,边缘清楚。实性部分位于肿物的内后部,大小约3.1

cm×2.3

cm×2.9

cm,CT值39

Hu左右,实性部分内后缘见弧形条状钙化密度影。邻近骨质未见破坏、增生及变形。囊性部分为近似脑脊液的低密度,CT值12

Hu左右。鞍上池右侧轻度受压变窄(图1、2)。

MRI:平扫上述病变CT低密度部分呈T1低信号及T2高信号、近似脑脊液,内有细小线状分隔。实性部分为等T1及不均匀性稍长T2信号(图3、4)。瘤内未见流空信号,瘤周无明显水肿信号。增强扫描肿物实性部分显著强化,欠均匀,囊内分隔可见轻度强化,囊性成分无强化(图5、6)。

术前影像学诊断右颞叶肿瘤。考虑节细胞胶质瘤或多形性黄色瘤型星形细胞瘤。

手术及病理所见:右颞底部肿瘤为囊实性,大小约6

cm×5

cm×5

cm,下达中颅窝底,并向内压迫脑干。囊液呈黄色,囊壁薄,类似蛛网膜。实性部分位于右颞叶深部,质硬、呈灰红色,血运中等,实质部分与小脑幕粘连,大小约3.0

cm

X

2.5

cm×3.0

cm.

病理诊断:脑膜瘤I级(图7)。

本例误诊原因在于对囊性脑膜瘤认识不足,没有充分考虑右颞叶的脑膜强化及附壁结节的信号特征与强化特点,直接将其定位为脑内肿瘤。儿童患者MRl/CT上发现有附壁结节的囊性肿瘤时,如果病灶位于大脑凸面等脑膜瘤的好发部位,肿瘤结节具有脑膜瘤的影像学特征,应考虑囊性脑膜瘤的可能。

病例十三术前平扫术前强化术后复查脊索瘤罕见,肿瘤生长缓慢,通过MRI详细脊索瘤解剖位置对确定手术方法很重要。边清,分叶状占位病变,T1WI低至等信号,T2WI高信号,增强可见强化,局部浸润见颅骨破坏,血管和神经受压聚集,多位于颅骨基底和斜坡,中线常见。病例十四胼胝体发育不良包括完全性和部分性胼胝体发育不全。胼胝体各部分的正常发育顺序为:膝部、体部、压部和嘴部。胼胝发育不全在矢状位T1WI显示最清楚。完全性胼胝体发育不全表现为胼胝体缺如,扣带回及扣带沟消失,邻近的脑回呈放射状排列。部分胼胝体发育不全可显示胼胝体膝部和体部存在,而压部和嘴部消失。Probst束在冠状位容易显示,表现为T1WI高信号,T2WI低信号的纵行条状影,侧脑室位于其外下方。侧脑室分离呈平行排列及枕角扩大等征象在冠状和横轴位图像上均易显示。病例十五肝豆状核变性又称Wilson病,为铜代谢障碍的一种常染色体隐性遗传性疾病。发病年龄多在10~25岁之间。临床表现进行性肢体震颤、肌张力增高、角膜K-F环和肝硬化。实验室检查尿铜增高,血清铜蓝蛋白小于200mg/L.病理学改变包括脑豆状核变性和肝硬化及其并发症的异常改变。肝CT扫描主要表现为肝硬化,CT值一般正常。颅脑显示豆状核对称性密度减低。肝豆状核变性的MRI脑表现:1、病变通常对称出现于基底节区(苍白球、壳核、尾状核等)、内囊、丘脑、小脑齿状核,多为条状或点、片状,脑干病灶多为片状。2、T1WI显示位于壳核、丘脑、脑干等处的病灶为低信号,苍白球常呈等信号T2WI壳核、丘脑、脑干等处的病灶呈高或稍高信号。但苍白球出现特征性的低信号,后者可能与病程长,铜沉积的顺磁性作用有关。3、脑萎缩性改变,以白质萎缩为主。肝豆状核变性眼部K-F氏环例一例二病例十六结节性硬化以精神发育迟滞、癫痫和皮脂腺腺瘤三联征为临床特点,50%以上的病例为常染色体显性遗传。皮质:在新生儿和婴幼儿中皮质下病变T1WI高信号,T2WI低信号,在年长儿和成人中,T1WI变为低到中等信号,T2WI高信号,年长儿50%钙化,增强强化少见。病例十七桥脑中央髓鞘溶解症-概述桥脑中央髓鞘溶解症是一少见而致命的、以桥脑髓鞘溶解为特征的病变。病变位于桥脑中央,常呈对称性分布,其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变。与破坏的髓鞘相反,轴索、神经细胞和血管结构都相对保留完好。桥脑外其他部位也可出现相同的病理改变,称之为桥脑外髓鞘溶解症。桥脑中央髓鞘溶解症-病例患者骑摩托受伤,当时意识不清,当地行左额颞硬膜外血肿清除术,凹陷颅骨复位术。术后次日患者清醒,诉左眼无光感,行左神经管减压术。至10月1日,患者在家人扶持下可下地活动,无肢体运动障碍。次日出现意识模糊,言语减少,口齿不清,进食差。10月3日下午出现发热,体温,意识不清,全身肌强直发作,经抗炎、脱水及对症治疗,患者病情不见好转,转来我院。桥脑中央髓鞘溶解症糖尿病肝豆状核变性肺癌,化疗外伤酒精中毒病例十八脑脓肿一般由脑炎发展至脑脓肿大约需要3~4周时间。脓肿壁通常有三层结构:内层为肉芽组织,中层以纤维成分为主,外层为神经胶质增生。MRI表现:边界清楚的病灶,T1WI上呈低信号,中心区域在T2WI上呈高信号,边缘较薄,在T2WI上呈低信号,可见液气平面。周边可见边界不清的T2WI高信号,提示有水肿,增强后可见环形强化,周边比中心强化明显。DWI脓腔呈高信号有助于诊断。病例十九成血管母细胞瘤较少发生于大脑半球,好发于青春期、年轻人及中年人人群,在伴有VonHippel-Lindau综合征的病例常为多发。是好发于小脑和/或脑干的边界清楚的肿瘤,强化后可见小的强化结节,伴或不伴有囊变,或者表现为较大的病灶,增强后呈明显不均匀强化,伴或不伴有病灶内和周边的流空效应。T1WI上呈中等信号T2WI上呈中等至高信号,偶尔可见新鲜或陈旧性出血的表现。病例二十髓母细胞瘤近来研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。首发症状为头痛(68.75%),呕吐(53.75%),步态不稳(36.25%),以后可出现复视,共济失调,视力减退,主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直,斜颈表现,因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

CT可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。

典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅凹中线之小脑蚓部,累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上,在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影(图1),10%为等密度病灶,病灶中有小坏死时,平扫亦可呈不均匀之混杂密度,少数有钙化,偶可呈低密度囊性变,病灶边界均较清晰,多位于小脑蚓部,成人患者可多见于小脑半球,增强检查呈均匀一致的强化,有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带,第四脑室常被推移向前,可伴有梗阻性脑积水征,当出现脑室室管膜下转移时,可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,成带状,可有明显强化,与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见,病灶密度比较均匀。

MRI肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系,这可视为与室管膜瘤的鉴别点,在MRIT1图像上,肿瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1,更长T2的病灶区,在T2图像中67%肿瘤呈高信号,另33%例呈等信号,97%瘤周有明显水肿,由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,可了解与脑干之间关系,因此正中矢状扫描图像尤为关键,冠状扫描可作为三维影像参考,在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带,与室管膜瘤不同,髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展,少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移,显示小脑叶的边界模糊,MRI矢状位或冠状位扫描更有价值,同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强,97.5%伴有中至重度脑积水,髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描,肿瘤的实质部分呈显著异常增强,而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强,髓母细胞瘤很少有囊性变,肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。

病例二十一多发性硬化正常情况下,轴突周围由髓鞘包绕,周围神经的髓鞘由神经膜细胞组成,而中枢神经系统的髓鞘由少突胶质细胞组成。髓鞘上间隔有郎飞结。20-40岁间发病,女性多于男性。病程多为慢性,数年内可有多次发作加重及缓解过程。多数病灶长径与侧脑室垂直,呈放射状分布,但是,这并非本病的特异性表现,该征象还见于其他脱髓鞘疾病。根据病变的部位,分为脑型、视神经脊髓炎型及脊髓型。根据病程分型:缓解复发型慢性进展型良性型恶性型病例二十二急性期脑出血出血性卒中通常分为蛛网膜下腔出血与脑实质出血两种。蛛网膜下腔出血的首位原因是动脉瘤破裂。原发性脑实质出血的主要原因是高血压病。传统观念认为MRI只有在亚急性期才可以检出病灶,对急性期尤其是对超急性期的脑出血检出不敏感;近年的研究表明,随着MRI技术的不断发展,MRI完全可以在脑出血的早期发现病灶。颅内出血<0.35T信号演变规律超急性期(2~10h)T1等或低信号T2高信号急性期(10h~3d)T1低信号T2等或高信号亚急性早期(3~10d)T1中心为等或低信号,周围为高信号环。T2等稍高信号。亚急性晚期(10~14d)T1高信号,T2高信号。慢性期(2W~数月)T1高信号,T2高信号。远期(数月~数)T1低信号,T2高信号。病例二十三海绵状血管瘤可累及任何人群,以20~40岁多见,男女发病率基本相等,其发病率约占人口的0.53%。海绵状血管瘤可无症状,在影像检查时偶然发现,但大多数患者是因病灶出血引发癫痫、头痛和其他相应神经系统症状就医而发现。海绵状血管瘤形似草莓或桑葚,与AVM不同,其血流速度不快,缺乏明显的供血动脉及引流静脉。海绵状血管为隐匿性血管畸形,X线血管造影不显影。MRI有诊断特异性。约2/3多发,常与静脉性血管瘤并发,可合并出血。MRI表现为单发或多发的分叶状颅内病灶,T2WI上可见周边有一不规则低信号环,为含铁血黄素沉积,中心区域信号各异(低、中、高及混杂信号),主要取决于出血时间、GRE序列有助于多病灶的发现。病例二十四收治入院后行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症;结合小脑病变考虑,不除外多发血管母细胞瘤可能;全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca,右肾上腺嗜铬细胞瘤(术后病理证实诊断),双肾多发囊肿,胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合VonHipple-Lindau家族性肿瘤综合征(VHL病)。VHL综合征VHL综合征(VonHippel-LindauSyndrome又称“希佩尔-林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征,其致病基因位于染色体3P25-P26,表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群,基本病变是成血管细胞瘤,包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺;其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤。1964年Melmon和Rosen首次将中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名为“VonHippel-Lindau综合征”,简称VHL综合征。发病率:1/3.6万~l/4.55万平均发病年龄:为26.23~30.89岁,中位存活年龄:49岁。虽然肿瘤多为良性,但由于常累及多个脏器,对生命的威胁较大,故受到了临床工作者的重视。病例二十五病史:患者,男,22岁,头晕、头痛2月。头颅MRI图像如下:备选答案:A:垂体瘤B:室管膜瘤C:生殖细胞瘤D:中枢神经细胞瘤E:颅咽管瘤鞍区生殖细胞瘤颅内生殖细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤,其临床表现多样,易漏诊和误诊,最常侵犯松果体区,其次为鞍区生殖细胞瘤在颅内部位不同,临床表现亦有差异,位于松果体区主要表现是:颅压增高、四叠体受压综合征、性早熟;位于鞍区主要表现是:尿崩症、视力减退、垂体功能低下。CT常表现为圆形、类圆形或形态不规则病灶,可伴有囊变及瘤内出血,增强扫描后呈均匀或不均匀强化,钙化不多见。第三节分析文体特征和表现手法2大考点书法大家启功自传赏析中学生,副教授。博不精,专不透。名虽扬,实不够。高不成,低不就。瘫偏‘左’,派曾‘右’。面微圆,皮欠厚。妻已亡,并无后。丧犹新,病照旧。六十六,非不寿。八宝山,渐相凑。计平生,谥曰陋。身与名,一起臭。【赏析】寓幽默于“三字经”,名利淡薄,人生洒脱,真乃大师心态。1.实用类文本都有其鲜明的文体特征,传记的文体特征体现为作品的真实性和生动性。传记的表现手法主要有以下几个方面:人物表现的手法、结构技巧、语言艺术和修辞手法。2.在实际考查中,对传记中段落作用、细节描写、人物陪衬以及环境描写设题较多,对于材料的选择与组织也常有涉及。3.考生复习时要善于借鉴小说和散文的知识和经验,同时抓住传记的主旨、构思以及语言特征来解答问题。传记的文体特点是真实性和文学性。其中,真实性是传记的第一特征,写作时不允许任意虚构。但传记不同于一般的枯燥的历史记录,它具有文学性,它通过作者的选择、剪辑、组接,倾注了爱憎的情感;它需要用艺术的手法加以表现,以达到传神的目的。考点一分析文体特征从哪些方面分析传记的文体特征?一、选材方面1.人物的时代性和代表性。传记里的人物都是某时代某领域较

突出的人物。2.选材的真实性和典型性。传记的材料比较翔实,作者从传主

的繁杂经历中选取典型的事例,来表现传主的人格特点,有

较强的说服力。3.传记的材料可以是重大事件,也可以是日常生活小事。[知能构建]二、组材方面1.从时序角度思考。通过抓时间词语,可以迅速理清文章脉络,

把握人物的生活经历及思想演变过程。2.从详略方面思考。组材是与主题密切相关的。对中心有用的,

与主题特别密切的材料,是主要内容,则需浓墨重彩地渲染,

要详细写;与主题关系不很密切的材料,是次要内容,则轻

描淡写,甚至一笔带过。三、句段作用和标题效果类别作用或效果开头段内容:开篇点题,渲染气氛,奠定基调,表明情感。结构:总领下文,统摄全篇;与下文某处文字呼应,为下文做铺垫或埋下伏笔;与结尾呼应。中间段内容:如果比较短,它的作用一般是总结上文,照应下文;如果比较长,它的作用一般是扩展思路,丰富内涵,具体展示,深化主题。结构:过渡,承上启下,为下文埋下伏笔、铺垫蓄势。结尾段内容:点明中心,深化主题,画龙点睛,升华感情、卒章显志,启发思考。结构:照应开头;呼应前文;使结构首尾圆合。标题①突出了叙述评议的对象。②设置悬念,激发读者的阅读兴趣。③表现了传主的精神或品质。④点明了主旨,表达了作者的情感。⑤运用修辞,使文章内涵丰富,意蕴深刻,增加了文章的厚度与深度。四、语言特色角度分析鉴赏传记的类别自传采用第一人称,语言或幽默调侃或自然亲切;他传采用第三人称,语言或朴实自然或文采斐然。语意和句式句子中的关键词所包含的情感、态度等,整句与散句、推测与肯定、议论与抒情、祈使与反问等特殊句式,往往有着不同一般的表现力。这些都是分析语言的切入点。修辞的角度修辞一般是用来加强语言的表现力的。抓住修辞特点,就能从语言的表达效果上加以体味。语言风格含蓄与明快、文雅与通俗、生动与朴实、富丽与素淡、简洁与繁复等。1.(2015·新课标全国卷Ⅰ)阅读下面的文字,完成后面的题目。[即学即练]朱东润自传1896年我出生在江苏泰兴一个失业店员的家庭,早年生活艰苦,所受的教育也存在着一定的波折。21岁我到梧州担任广西第二中学的外语教师,23岁调任南通师范学校教师。1929年4月间,我到武汉大学担任外语讲师,从此我就成为大学教师。那时武汉大学的文学院长是闻一多教授,他看到中文系的教师实在太复杂,总想来一些变动。用近年的说法,这叫作掺沙子。我的命运是作为沙子而到中文系开课的。大约是1939年吧,一所内迁的大学的中文系在学年开始,出现了传记研究这一个课,其下注明本年开韩柳文。传记文学也好,韩柳文学也不妨,但是怎么会在传记研究这个总题下面开韩柳文呢?在当时的大学里,出现的怪事不少,可是这一项多少和我的兴趣有关,这就决定了我对于传记文学献身的意图。《四库全书总目》有传记类,指出《晏子春秋》为传之祖,《孔子三朝记》为记之祖,这是三百年前的看法,现在用不上了。有人说《史记》《汉书》为传记之祖,这个也用不上。《史》《汉》有互见法,对于一个人的评价,常常需要通读全书多卷,才能得其大略。可是在传记文学里,一个传主只有一本书,必须在这本书里把对他的评价全部交代。是不是古人所作的传、行状、神道碑这一类的作品对于近代传记文学的写作有什么帮助呢?也不尽然。古代文人的这类作品,主要是对于死者的歌颂,对于近代传记文学是没有什么用处的。这些作品,毕竟不是传记文学。除了史家和文人的作品以外,是不是还有值得提出的呢?有的,这便是所谓别传。别传的名称,可能不是作者的自称而是后人认为有别于正史,因此称为“别传”。有些简单一些,也可称为传叙。这类作品写得都很生动,没有那些阿谀奉承之辞,而且是信笔直书,对于传主的错误和缺陷,都是全部奉陈。是不是可以从国外吸收传记文学的写作方法呢?当然可以,而且有此必要。但是不能没有一个抉择。罗马时代的勃路塔克是最好的了,但是他的时代和我们相去太远,而且他的那部大作,所着重的是相互比较而很少对于传主的刻画,因此我们只能看到一个大略而看不到入情入理的细致的分析。英国的《约翰逊博士传》是传记文学中的不朽名作,英国人把它推重到极高的地位。这部书的细致是到了一个登峰造极的地位,但是的确也难免有些琐碎。而且由于约翰逊并不处于当时的政治中心,其人也并不能代表英国的一般人物,所以这部作品不是我们必须模仿的范本。是不是我国已经翻译过来的《维多利亚女王传》可以作为范本呢?应当说是可以,由于作者着墨无多,处处显得“颊上三毫”的风神。可是中国文人相传的做法,正是走的一样的道路,所以无论近代人怎么推崇这部作品,总还不免令人有“穿新鞋走老路”的戒心。国内外的作品读过一些,也读过法国评论家莫洛亚的传记文学理论,是不是对于传记文学就算有些认识呢?不算,在自己没有动手创作之前,就不能算是认识。这时是1940年左右,中国正在艰苦抗战,我只身独处,住在四川乐山的郊区,每周得进城到学校上课,生活也很艰苦。家乡已经陷落了,妻室儿女,一家八口,正在死亡线上挣扎。我决心把研读的各种传记作为范本,自己也写出一本来。我写谁呢?我考虑了好久,最后决定写明代的张居正。第一,因为他能把一个充满内忧外患的国家拯救出来,为垂亡的明王朝延长了七十年的寿命。第二,因为他不顾个人的安危和世人的唾骂,终于完成历史赋予他的使命。他不是没有缺点的,但是无论他有多大的缺点,他是唯一能够拯救那个时代的人物。(有删改)【相关链接】①自传和传人,本是性质类似的著述,除了因为作者立场的不同,因而有必要的区别以外,原来没有很大的差异。但是在西洋文学里,常会发生分类的麻烦。我们则传叙二字连用指明同类的文学。同时因为古代的用法,传人曰传,自叙曰叙,这种分别的观念,是一种原有的观念,所以传叙文学,包括叙、传在内,丝毫不感觉牵强。(朱东润《关于传叙文学的几个名词》)②朱先生确是有儒家风度的学者,一身正气,因此他所选择的传主对象,差不多都是关心国计民生的有为之士。他强调关切现实,拯救危亡,尊崇气节与品格。这都是可以理解的。(傅璇琮《理性的思索和情感的倾注——读朱东润先生史传文学随想》)★作为带有学术性质的自传,本文有什么特点?请简要回答。答:________________________________________________解析本题考查分析文本的文体基本特征和语言特色。解答时,要在阅读的基础上,了解文章的文体特征、内容的侧重点、内容表达的特征。本文作为一篇带有学术性质的自传,突出特点之一就是偏重学术经历,介绍了自己的传记文学观及其形成过程。文章的开头与结尾,将自己的生平与学术结合起来,尤其是为张居正写传原因的解说,结合当时的社会背景和自己家庭的情况,更是呈现出学术背后的家国情怀。在行文方面,语言平易自然,穿插“怎么会在传记研究这个总题下面开韩柳文呢?”“我写谁呢?”等口语,语言平白如话,就像面对面闲谈一样。答案①偏重学术经历,主要写自己的传记文学观及其形成过程;②写生平与写学术二者交融,呈现学术背后的家国情怀;③行文平易自然,穿插使用口语,就像和老朋友闲谈一样。1.一般和具体结合我们在对文本的一般性特征进行分析的同时,也应该注意到富有个性的“具体”的特征。[思维建模]分析文体特征2要领2.注意效果解读

分析文体特征时,不能仅仅停留在辨别认知的层面上,而必须懂得去对它们做“效果”分析。对“效果”的分析不外乎从这样的两个方面去考虑:一是从表达者的表达这个方面去考虑,看他采用这样的方式会给他的表达带来怎样的好处;二是从阅读者这个方面考虑,看他这样做可以对读者的阅读产生什么样的积极的效果。分析传记的文体特征☞咀嚼经典高考题目提升审题答题技能高考曾经这样考品答案,悟技巧,不丢分1.(2014·辽宁卷)本文第一自然段有何作用?请简要分析。(6分)(《侯仁之:城市的知音》)①交代侯仁之选择历史专业的原因;②写出了侯仁之对国家民族命运的关注,使传主形象更加丰满;③体现了传记的真实性;④为下文介绍侯仁之的学术研究及成就做铺垫。(答出1点给1分,2点给3分,3点给5分,4点给6分)2.(2013·福建卷)文章已有“《梦里京华》”一例,为何还要例举“委曲求全”?请简要分析。(4分)(《那一种遥远的幽默》)①增强说服力,进一步突出王文显剧作别有一番幽默,肯定他喜剧创作的能力和影响。②引出下文对王文显任代理校长时行事风格的叙写,形成对比,以突出王文显治校的持重务实,一丝不苟。(每点2分,意思对即可。)3.(2012·新课标全国卷)12(1)选项E:本文撷取谢希德人生的若干片断,描写她热爱祖国、献身科学、关爱亲人的事迹,表现了一位杰出女性的伟大人格。(√)(《谢希德的诚与真》)本选项考查对文体特征的理解,涉及文章的选材、文本的主要内容与主题等内容。(正确选项,3分)因传记是记载人物生平或事迹的一类记叙文体,它的表达技巧比较接近于小说和散文,可以说文学类文本的表现手法都与传记相通。由于传记的文体特征,需要格外注意其他人物对传主的映衬、细节描写、引用和议论等方面。考点二分析表现手法3题型(一)叙述1.顺叙的作用(效果):思路清晰,结构条理。2.倒叙的作用(效果)[知能构建](1)能增强文章的生动性,使文章产生悬念,更能引人入胜。(2)强调作用,这一段主要写了……放到开头强调了传主的……(与传主精神、品质等的关系)。(3)表达了作者对传主怎样的情感(与作者情感的关系)。(4)深化了主旨(与主旨的关系)。(5)使文章结构富于变化,避免了叙述的平淡和结构的单调。3.插叙的作用(效果)(1)内容上:①(如果是引述他人的话,或是传主自己的话、书信等)突出了传记的真实性,使文章内容更充实。②深化了文章主题。③使人物形象更加鲜明。④(如果是引述他人的话等就属于侧面描写)侧面烘托了传主的……⑤(如果插叙的语段拿传主和其他人对比)通过对比,衬托出了传主的……(2)结构上:①避免了结构的平铺直叙,使行文起伏多变,使结构更加紧凑集中。②对……做了必要的铺垫照应,补充说明。(二)描写(主要是细节描写)1.描写的三种作用(1)让传主形象更全面完整,更立体化。传主形象是由多个侧面组成的,只表现其伟大的一面,而不展现其普通的一面,人物就不能立体化。

(2)让人物真实可信。要把人物写好,就要写其普通的一面,因为读者是普通的公民,他愿意接受伟人身上普通的一面。这样的人物会让读者觉得真实亲切,易于接受。(3)符合读者心理需要。对于大人物诸如政治家、艺术家、影视明星等,读者已经从媒体中了解了一些他们在本行业内的成就、事迹。对于传记作品,读者更渴望了解一些花絮。因此,一些细节正能解决这一问题。2.两种答题方式(1)如果是写人物的细节,可以这样:①思维趋向:写人物的细节=细节内容+独特形象+表现主题+读者心理。②答题方式:通过描写……细节,……刻画出一个……形象,突出……(主题思想),给读者……感受。(2)如果是场面细节,可以这样:①思维趋向:场面细节=细节内容+读者感受+表现主题。②答题方式:通过对……的描写,传神地写出在场人……的心情,烘托了……的现场气氛,使读者仿佛置身于现场之中,产生身临其境之感。真实性和感染力都很强。真实地反映了……表达了……的情感倾向。(三)议论的作用1.内容上:对主题表达起画龙点睛的作用。评论性文字既是对

事实的阐释,也是作者自我态度的呈现。2.结构上:①用在开头,起统领全文、点明中心、引出下文的

作用,并能使文章的主题思想得到鲜明的表达;②用在文章

的结尾,一般是为了加深对所写人物的认识,深化文章的主

题思想,凸显所写人物的品格意义,起画龙点睛的作用;③用在文章的中间,起承上启下的作用,使事与事之间紧密

地连接起来,使文章结构显得严谨。1.从侧面表现传主通过写与传主相关的人、事、物,从侧面表现传主的道德性格、特点、品性等。可以使传记具有更为真实感人的力量,可以塑造丰满的传主形象,突出传主的精神面貌,起到增强作品历史深度和情感力度的作用,增强文章的真实性和可读性。2.内容和情节的需要不交代其他相关的人、事、物,内容情节就不完整,就无法更好地表现传主。只有把传主放到一定的环境中,他的行为、性格才显现其合理性。这样写可以更好地体现作者的写作意图,丰富文章内容,增强文章内涵,增强文章文化底蕴等。3.由点及面,深化主题作者要揭示某种社会道理或者一个大的群体,比如整个民族的某种品质,光凭传主一个人无法全面地展现,就必须拓展,传主再加上其他的人、事、物,点面结合,就可以更全面、更深刻地表现主题。4.增强表达效果增强文章的文学色彩;让人产生丰富的想象,发人深省,耐人寻味;等等。直接引用大量原始材料,可以更好地突出人物的特点,揭示人物的精神面貌,对人物作出客观公正的评价。在传记中,引用主要包括以下几个方面:引用内容引用效果直接引用可以增加作品真实性,更好地突出人物的特点,揭示人物的精神面貌,对人物做出客观公正的评价。引用诗词可以从侧面烘托和丰富传主的思想精神,使传记显现出一种古朴文雅的风格。引用故事可以增强文章的趣味性,使文章更具有可读性。引用传主在书信、日记中的表白以及传主的话可以印证作者的观点,也可以使传记具有更为真实感人的力量。引用他人的话使文章对人物的评述更加全面客观、真实可信,也能从侧面烘托传主的形象。阅读下面的文字,完成后面的题目。[即学即练]朱启钤:“被抹掉的奠基人”林天宏①2006年6月13日下午,一场大雨过后,正阳门箭楼被带着水雾的脚手架包裹得严严实实。北京旧城中轴线上的这座标志性建筑,正经历着新中国成立后规模最大的一次修缮。②由正阳门箭楼北望,长安街车水马龙,它与城楼左右两侧的南北长街、南北池街,一同构成了北京旧城东西、南北走向的交通要道。③我问同行的一个记者:“你知道改造北京旧城,使其具有现代城市雏形的第一人是谁?”“梁思成?”她答道。④这个答案是错误的,却并不让人意外。随着北京旧城改造不断进入媒体视野,梁思成等一批建筑学家已被大众熟知。但少有人知晓的是,从1915年起,北京已开始有计划地进行市政工程建设,正阳门箭楼、东西长安街、南北长街与南北池街,都是在时任内务部总长朱启钤的主持之下改造与打通的。⑤同样少有人知晓的是,1925年,25岁的美国宾夕法尼亚大学留学生梁思成,收到父亲梁启超从国内寄来北宋匠人李诫撰写的《营造法式》一书,兴趣大增,由此走上中国古代建筑研究之路。1930年,梁思成加入中国营造学社,在那里撰写了《中国建筑史》,成为建筑学一代宗师。而《营造法式》一书的发现者与中国营造学社的创始人,正是朱启钤。⑥“朱启钤是中国古建筑研究工作的开拓者与奠基人,没有他,就不可能在上个世纪30年代出现像梁思成这样的建筑学领军人物,我们读到《中国建筑史》的年份,还不知要推迟多少年。”中国文物研究所某研究人员曾这样评价。但是,“由于历史原因,他被研究者们有意无意地抹掉了”。⑦朱启钤于1930年创办的中国营造学社,将他的筹划与组织才能发挥得“淋漓尽致”。他为学社请来当时最为优秀的学术精英:东北大学建筑系主任梁思成,中央大学建筑系教授刘敦桢,著名建筑师杨廷宝、赵深,史学家陈垣,地质学家李四光,考古学家李济……他还以其社会人脉,动员许多财界和政界人士加入学社,直接从经费上支持营造学社的研究工作。曾有建筑史家这样评价朱启钤:“人力、物力、财力,这些都是研究工作所必不可少的条件,能把这方方面面的人事统筹起来,是需要非凡之才能的。朱启钤以一己之力,做了今天需要整个研究所行政部门做的事。”⑧有数据显示,截至1937年,营造学社野外实地测绘重要古建筑达206组,因此探索出一整套研究中国古建筑的科学方法,为撰写中国建筑史构建了扎实的科学体系。⑨假若没有朱启钤,中国的古建筑研究,又会是怎样的图景?如今,斯人已逝,营造学社停办也已整整60周年。⑩6月13日的那场大雨,将故宫端门外西朝房冲洗得干干净净。游人如织,屋宇间却依旧透着落寞,此处正是营造学社旧址。而位于东城区赵堂子胡同3号的朱启钤故居,住着数十户人家,杂乱之中,依稀可辨当年气魄。(摘自2006年6月21日《中国青年报》,有删改)【注】朱启钤(1872—1962),曾任全国政协委员、中央文史馆馆员。★2.文章多处提到梁思成,这对写朱启钤有什么作用?请选一例作简要分析。答:______________________________________________解析结合文章第③⑤⑥段进行分析,写梁思成主要是从侧面表现朱启钤,让读者对传主有一个全面的、立体的了解。答案文章通过对梁思成有关事迹的叙述,或直接或间接地写出了朱启钤对我国古建筑研究的重要贡献。所选事例及分析:第③段,文章写记者认为改造北京旧城第一人是梁思成,间接说明朱启钤不为人所熟知,点明题意,引出下文。第⑤段,梁思成因《营造法式》一书而走上中国古代建筑研究之路,加入中国营造学社,在中国建筑学界有很高的地位;而《营造法式》一书的发现者与中国营造学社的创始人就是朱启钤,这间接反映出朱启钤鲜为人知的贡献,照应题目。第⑥段,点明如果没有朱启钤,就不可能在上个世纪30年代出现像梁思成这样的建筑学领军人物,直接突出朱启钤的贡献。★3.作者为什么两次提到6月13日那场大雨?请谈谈你的看法。答:________________________________________________解析文章两次提到大雨分别在第①段和最后一段。应注意从内容、结构和表现人物主题等角度进行分析。开篇写雨是为了引出人物,结尾写雨是为了营造落寞氛围,首尾照应,使文章浑然一体,有力地表现了传主。答案①文章开头写雨中正阳门箭楼的修缮,引出朱启钤1915年就开始有计划地进行北京市政工程建设(或:现代北京旧城仍保留了朱启钤当年规划的格局)。②结尾的雨引出营造学社旧址的落寞和朱启钤故居成为大杂院的情况,照应文题,引发读者的联想和感慨。③首尾呼应,结构完整。开头写正阳门箭楼的修缮,结尾写营造学社的旧址故宫端门外西朝房的落寞、朱启钤故居的杂乱,两者通过“雨”联系在一起,抚今追昔,深化了“不要忘记这位奠基人”的主题。[思维建模]分析传记表现手法及作用4角度1.传主角度:使人物形象更丰满,突出传主的精神面貌,增强作品的历史深度和情感力度。2.文本角度:丰富文章内容,增强文章的真实性、可读性、典雅性、文化底蕴。3.结构角度:照应标题,设置悬念,埋下伏笔,对比映衬,总结上文,深化主旨,彰显品格。4.读者角度:有助于读者全面深刻地了解传主的精神和影响,提升传记的阅读价值。答题模板:特点+作用①+作用②+作用③分析传记的表现手法☞咀嚼经典高考题目提升审题答题技能高考曾经这样考品答案,悟技巧,不丢分1.(2013·福建卷)13题D项:文章最后一段描写了王文显旧居周边的环境与情景,营造了肃杀悲凉的氛围,表达了作者对王文显的深切怀念与沉痛哀悼。(×)(《那一种遥远的幽默》)本选项考查传记中的描写手法及其作用。文中的描写意在表现王文显当年的住处如今已发生巨大变化,并非“肃杀悲凉”,表达的情感是“深切怀念”而非“沉痛哀悼”。(错误选项,2分)2.(2011·广东卷)请分别指出文中③④段画线部分所用的修辞手法,并具体说明这些修辞手法在文中的表达效果。(1)他走路比汽车或者比飞机还快。(2分)(2)对于他,辩论简直是练武术,手、腿、头、眼、身一齐参加。(2分)(《梁宗岱先生》)(1)夸张手法。(1分)突出了梁宗岱善于跑路,有强健的体格。(1分)(2)比喻。(1分)形象生动地写出了梁宗岱擅长且喜欢辩论,辩论的技巧出众,辩论时激情洋溢的性格特点。(1分)3.(2011·湖北卷)本文细节描写十分精彩,请举两例加以评析。(6分)(《才子赵树理》)①他在一篇稿子的页边批了一行字:“排版,校对同志请注意,文内所有‘你’字,一律不准改为‘妳’,否则要负法律责任。”赵树理在一个寻常字眼的使用上,不盲从,并郑重其事地在文稿中批字强调,凸显赵树理较真、坚持己见的性格。②老赵划拳与众不同,两只手出拳,左右开弓,一会儿用左手,一会儿用右手。赵树理不循常规,以出其不意的方式划拳,别具一格,意趣横生。这个细节描写体现赵树理幽默风趣的真性情,以及他和老舍之间的深厚感情。(每点3分)一、品悟经典课文:《贝多芬:握住命运的咽喉》以本为本,知能迁移——从教材中寻求解题突破[经典聚焦]手法运用作用及效果精雕细刻肖像烘托传主个性,为写命运做铺垫。大量的内心独白细腻地展示传主内心情感,直接体现人物精神,使文章具有真实感。引用传主书信直接展示传主精神,增强感染力。他人的话从侧面突出传主性格,使作者的评述更加客观全面、真实可信。对比以传主一生的种种不幸突出其性格的坚忍执着。以与歌德交往相处不和谐突出传主倔强的个性。叙述中插入议论抒情表明作者的观点态度,深化作品的主题,使作品更加真实深刻、更具表现力。细节描写:陌生的手替他阖上眼睛暗示不认识他的人也无比崇敬,表现贝多芬的伟大。二、重温经典手法1.本文是一篇由传主本人口述的自传,文章的语言有什么特点?请举例说明。《毛泽东:忆往昔,峥嵘岁月稠》答:_______________________________________________【提示】本文语言朴实,用词巧妙,富有特色。作为党的领袖和政治家,毛泽东在叙述经历的过程中,把革命斗争中一些常用的政治术语融入家庭琐事的描述当中,使文章语言形象、生动而幽默。如:①“我的不满增加起来了,辩证的斗争在我们的家庭中不断地发展着。”反映了毛泽东的叛逆精神,而且体现了他反抗意识的不断提高。②“在这个情形之下,双方互相提出要求,以期停止‘内战’……”“内战”通常指国内各军阀之间的战争。这件事体现了毛泽东在反抗父亲时已经开始采取一定的策略,与父亲交换条件,来达到自己的目的,从而获取胜利。这种策略性的反抗也反映在毛泽东后来的革命斗争中。2.本文第一人称的叙述方式有什么好处?《毛泽东:忆往昔,峥嵘岁月稠》答:______________________________________________【提示】事件更真实可信;自传贴近人物心灵,字里行间流露着自然、亲切与真实,传主在回忆中叙述饱含情感,易打动人,拉近了读者与文章的距离;语言个性色彩更浓厚,所叙事情多含自谦意味。3.本文的细节描写很多,试找出两三例与传主逃学有关的细节描写,并说说它们的作用。《沈从文:逆境也是生活的恩赐》答:______________________________________________【提示】(1)逃学的细节:①关于小孩子打架的细节;②关于爬山、翻筋斗的细节;③关于划船的细节;④关于下河洗澡的细节;⑤关于赶场集的细节。(2)这些细节描写,把传主逃学中所经历的人和事生动形象地展示出来,使读者在“饱览”了如此丰富多彩而又新鲜的生活的同时,可以深刻地领略大自然和社会生活对作者的人生观所产生的巨大影响,体会到“大书”的博大精深、奥妙无穷。4.作者为什么从杨振宁获诺贝尔奖及其在颁奖仪式上的演讲写起?《杨振宁:合璧中西科学文化的骄子》答:______________________________________________【提示】①一上来就抓住读者要急于了解杨振宁何以会获此大奖的心理;②通过演讲的内容透出杨振宁的自豪,点出了杨振宁获奖的原因;③紧紧扣住题目“杨振宁:合璧中西科学文化的骄子”。阅读下面的文字,完成1~2题。[训练提升]不朽的贝多芬罗曼·罗兰①在大风雨中,大风雪中,一声响雷中,1827年3月26日,贝多芬咽了最后一口气,一只陌生的手替他阖上了眼睛。②贝多芬!多少人颂赞他艺术上的伟大。但,贝多芬远不只是音乐家中的第一人。他是近代艺术的最英勇的力。对于一般受苦而奋斗的人,他是最大、最好的朋友。当我们对世界的劫难感到忧伤时,他会到我们身旁来,好似坐在一个穿着丧服的母亲旁边,一言不发,在琴上唱着他隐忍的悲歌,安慰那哭泣的人。当我们斗争到疲惫的辰光,到这意志与信仰的海洋中浸润一下,将获得无可言喻的裨益。③贝多芬分赠我们的是一股勇气、一种奋斗的欢乐。他在《致不朽的爱》一信中有言:“当我有所克服的时候,我总是快乐的。”《致韦格勒》一信中又说:“我愿把生命活上千百次……我非生来过恬静的日子的。”他还分赠我们一种感到与神同在的醉意。他仿佛在和大自然不息的沟通之下,竟感染了自然的深邃的力。申德勒说:“贝多芬教了我大自然的学问,在这方面的研究,他给我的指导和在音乐方面没有分别。使他陶醉的并非自然的律令,而是自然的基本威力。”格里尔巴策对贝多芬钦佩之中含有惧意,在提及他时说:“他所到达的那种境界,艺术竟和犷野与古怪的元素混合为一。”舒曼提到《第五交响曲》时也说:“尽管你时常听到它,它对你始终有一股不变的威力,有如自然界的现象,虽然时时发生,总教人充满着恐惧与惊异。”贝多芬的密友申德勒赞叹:“他抓住了大自然的精神。”——这是不错的:贝多芬是自然界的一股力;一种原始的力和大自然其余的部分接战之下,便产生了荷马史诗般的壮观。④贝多芬的一生宛如一天雷雨的日子。——先是一个明净如水的早晨,仅仅有

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