乳腺肌上皮瘤

乳腺肌上皮瘤介绍01简介免疫组化治疗病理诊断预后与治疗目录0305020406基本信息乳腺肌上皮瘤：由肌上皮和上皮细胞同时增殖组成的肿瘤,称为乳腺腺肌上皮瘤。两种细胞可呈管状结构,类似于一般腺瘤，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞,但分布不均匀。与唾液腺发生的腺肌上皮瘤相同。简介简介乳腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma，AME)是发生于乳腺的罕见肿瘤，大多数为良性，有复发倾向，少数为恶性，可转移。为腺上皮和肌上皮共同增生形成的肿瘤，多发生于老年女性(>50岁)，少数为男性。由于乳腺的肌上皮细胞正常存在于乳腺导管上皮和基膜之间，肿瘤细胞围绕腺管生长时常被视为硬化性腺病，呈管状结构生长者又当作一般管状或导管腺瘤，故易被忽略。病理病理巨检病理镜检电镜检查病理分型病理病理巨检肿瘤与周围组织界限清楚,有假包膜。可为实性、囊实性、囊内有咖啡色液体。切面灰白、灰红或灰黄色,质韧、脆或鱼肉样。病理镜检镜下见分布不均的腺管外周绕以明显增生的肌上皮。腺管呈圆形、椭圆形，多为小腺管，腺腔内可有嗜酸性分泌物。腺上皮呈立方形或低柱状，部分有顶浆分泌，胞质嗜酸，核仁细小或无，无异型性。部分腺管上皮可增生呈乳头状。肌上皮排列呈巢状、片状、条索状和小梁状，多为透明肌上皮细胞，呈多边形，核圆形，可有小核仁，胞质透明，PAS染色(+)；部分肌上皮细胞呈梭形，胞质微嗜酸；亦有部分肌上皮细胞呈多边形，胞质嗜酸。恶性AME中见梭形或透明肌上皮细胞丰富，有明显异型性，核分裂象明显增多，〉5个/10HPF，达到20个/10HPF，内有大量肿瘤性坏死。肿瘤组织向周围脂肪组织内呈条索状浸润性生长；部分间质中梭形细胞明显增生；部分间质黏液变性明显，小区有血管丛增生。电镜检查腺管的腔面有微绒毛,侧面以紧密连接相连,胞质内有散在的线粒体及滑面内质。多边形与梭形肌上皮细胞则交错相附,其间存在分化程度不等的桥粒,胞质内见数量不等的吞饮小泡,形成致密体的肌原纤维,粗大的张力丝绕核成束状,而肌丝则位于较外周部位,基底膜物质围绕肌上皮或出现于其间。病理分型1.梭形细胞型:以梭状肌上皮细胞增生为主,形成束状结构,增生细胞团可压迫管腔,腺上皮细胞常见顶浆分泌样化生,部分区域因缺乏腺上皮细胞成分,可与平滑肌瘤混淆。2.腺管型:本型特点是肌上皮细胞及腺上皮细胞围绕导管聚集性增生,似硬化性乳头状瘤、管状及腺管状腺瘤。当上皮增生显著时,腺管可受压闭塞。肿瘤常无明显边界,增生腺管常向周围正常的乳腺组织突出,并与周围乳腺组织混合,至手术时不能完整切除肿瘤,成为切除后的复发原因。部分病例腺上皮有明显粘液样化生。3.小叶型:增生的肌上皮细胞呈实性、巢状排列,细胞浆常透明或嗜酸,有的似浆细胞样,并常围绕受压腺上皮细胞,肌上皮细胞可有轻度异形,并可见少许核分裂像。肿瘤周围有完整或不完整的较厚的纤维包膜,并向瘤内伸展,将瘤组织分隔成结节状和小叶状,多数肿瘤中心有显著的透明样变,部分肿瘤有钙化及大块中心梗死。免疫组化免疫组化正常肌上皮细胞对Actin为强阳性反应,肿瘤肌上皮细胞对S100及GFAP均为阳性反应,尤其梭形肌上皮细胞S100反应更强。选用的抗体有SMA、MSA、S100、Vim、desmin、cytokeratin、ER和PR。诊断诊断临床表现乳腺肌上皮瘤多见于女性,亦偶有男性病例报道,其发病年龄可在27～80左右。多数患者表现为乳腺单发无痛性包块，可位于乳腺检查可见任何区域，少数患者伴有乳头溢液。包块平均直径大小不一，病程无特异，最长者可达数年。乳腺腺肌上皮瘤一般表现为单发性、有边界的实性结节性肿块，少数病例肿块边界欠清。鉴别诊断的癌⑴、富于肌上皮的癌，⑵、肌上皮癌，⑶、化生性癌，⑷、腺肌上皮腺病，⑸、导管内乳头状瘤，⑹、透明细胞瘤；⑺、乳腺肌纤维母细胞瘤；⑻、乳腺平滑肌瘤恶性乳腺肌上皮瘤]：b]良、恶性鉴别诊断较难,除肿瘤出现转移灶外，可参考：⑴、核分裂象明显增多,>5个/10HPF；⑵、细胞丰富,有明显异型性；⑶、肿瘤出现浸润性生长和卫星灶；⑷、肿瘤内有坏死；⑸、NA多倍体分析为非整倍体。治疗治疗主要以手术治疗为主，对放化疗和靶向治疗不敏感。手术治疗原则：良性肿瘤，肿瘤局部切除为首选治疗方法。局部切除后偶有复发及癌变，多在术后5～6年以内。复发常见于腺管型，因该型肿瘤与周围组织常缺乏明确界限，使肿瘤不易完整切除，导致术后肿瘤局部复发可能。包括肿瘤组织的局部扩大切除应为乳腺腺肌上皮瘤首选手术方式,尤其对于病理诊断为腺管型者,如肿瘤复发,可再次行相应局部切除,并依据病理结果作进一步判断,如证实有癌变,则行相应根治术。预后与治疗预后与治疗乳腺肌上皮瘤是良性肿瘤,但若切除不彻底易复发，复发与下列因素有关：1.肿瘤细胞具有多形性、核分裂象增多、肿瘤中出现坏死、肿瘤浸润周围组织,