心脏病合并肺动脉高压

先心病&肺动脉高压肺高压临床诊断标准肺动脉压力SPAP>30mmHgDPAP>20mmHg不足2周新生儿除外正常肺血管阻力<150嗒因·秒·cm-5

先心病与肺血管发育胎儿期：肺血管形态、结构改变肺血少（PA无VSD）：肺动脉大小、数量、肌性化程度↓，外带正常肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性化程度↑，平滑肌延到外带新生儿期：胎儿循环→成人循环PDA、卵园孔肺高压早晚和程度：缺损性质、体－肺分流术肺高压病理生理PH：PVR↑orQp↑＋PVRnormalPVR↑：右室后负荷和做功↑→

→心衰

PVR/SVR↑：Shunt：L→R，L≈R，L←RQp/Qs：＞1，＝1，＜1Eisenmenger：PVR＞SVR，Qp/Qs＜1SaO2↓PVR和肺血管PVR：肺血管数量、长度和直径，血粘度CHD合并PH肺血管长度？肺血管数量↓肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs＞1PVR↑：肺血管数量和直径↓Heath和Edwards肺血管病理分级I级：肺小动脉肌层肥厚II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥漫性血管扩张IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变形态学定量分级

肺小动脉肌性化程度和数量A级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌肥厚B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚轻度B级：中层为正常的1.5-2倍重度B级：2倍以上C级：相对肺泡，周围动脉密度的降低轻度C级：不足50%重度C级：超过50%病理改变：中层肥厚和内膜增生不可逆转预防措施：早期行减状或根治手术是PH细胞病理改变内膜增厚：肺动脉和直径小于200μm的肺小动脉外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层的改变中层平滑肌细胞增生：血管变硬，小动脉肌性化，肺动脉硬化和收缩细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰退，细胞丧失钾离子通道PH恶性循环机制机械力：肺动脉压力是关键因素压力诱发内皮损伤：血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用介质失衡：血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡内皮素、内皮一氧化氮合成酶5－羟色胺释放和/或摄取功能紊乱负反馈机制：一氧化氮合成酶和前列环素合成酶心脏分泌的利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽血小板释放的生长因子和血管内皮生长因子失衡PAP和PVRPVR(mmHg/L/min)：[PAP(mmHg)–LAP(mmHg)]/Qp(L/min)哒因·秒·cm-5单位：80×mmHg/L/minPVR影响因素：肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP肺血管病理：活检：创伤大、部位PVR：有缺陷，目前临床最好SaO2：PVR/SVR，混合静脉和肺静脉饱和度、HbPVR↑：暗示肺血管数量减少和口经缩小CO&PH左、右心相互影响，单侧心衰→全心衰PVR↑：右室后负荷↑→右室CO↓→左室前负荷↓→左室CO↓肺顺应性↓→气道阻力↑→气体交换PAP不变或↑：心排量和肺血流量↓PAP/SAP和PVR：综合评估右心功能右心CO和左室前负荷－－关键PVR↑↑：右室舒张末容积和压力↑，右心衰，缺氧、CO2蓄积和酸中毒右室容量耐受好，压力耐受差右室舒张期灌注，PVR↑→心内膜下缺血TI，心律紊乱，室间隔左移左室功能紊乱合并PH：PVR↓→左室功能↓，LAP↑→肺水肿PVR临床评估一般资料：年龄、病史、SaO2、P2、杂音强度等ECG、X-ray和UCG婴幼儿期（2岁以内）预后好：肺泡和肺腺泡内动脉发育最快术后原病变血管逆转，新血管发育右心导管检查加吸氧实验检查方法和操作麻醉状态、多血质、肺部疾病小儿心血管系统变化快，要结合年龄敏感性差：中、重度吸NO试验其他：多普勒超声估测肺动脉压力：心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收缩时间间期测定、右室等容舒张期测定核素肺灌注显像CHD合并PH手术指征中心间不同阜外：肺/体动脉收缩压≤1.2肺/体血流量比值>1.5全肺阻力<1500哒因·秒·cm-5

吸氧试验后下降500哒因·秒·cm-5以上PVR影响因素肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞间相互作用体液因子或血液动力学：内皮细胞、活性物质、血管平滑肌细胞肺血管结构异常重建肺血管结构PVR：是肺血管数量、长度和直径的函数（血液粘稠度）非肌性血管肌性化：小血管平滑肌细胞肥厚、增生向末端血管延伸肺动脉内皮细胞功能障碍5-羟色胺和血管紧张素II肺血管平滑肌细胞增生肺血管结构异常重建：内皮素：血管平滑肌细胞DNA合成增加肺血管平滑肌张力肺泡低血氧：缺氧收缩pH：作用因子是血液pH，不是PCO2

血管活性物质内皮细胞神经系统体外循环机械通气：FRC正常时PVR最低部分内源性血管活性物质肺血管活性收缩肺血管药物扩张肺血管药物肺血管效应可变的药物血管紧张素II乙酰胆硷肾上腺素，去甲肾上腺素白细胞介素C4，D4，E4缓激肽内皮素前列腺素F2α前列腺素E1，E2组织胺血栓素A2前列环素I2前列环素D2五羟色胺一氧化氮心脏病患者常用的正性肌力药物药物效应评价多巴胺α，β，δ激动剂常用治疗剂量对PVR无明显作用，或有较弱的缩血管作用。多巴酚丁胺α，β激动剂对PVR无明显作用。异丙肾上腺素β激动剂肺血管扩张剂。氨力农磷酸二脂酶抑制剂肺血管扩张剂，有些资料认为有时其降低PVR>SVR。肾上腺素α，β激动剂引起体循环血管收缩，在肺循环方面资料很少特别是在未成熟的器官。可能有较弱的收缩肺血管作用，在预先收缩的肺血管有可能表现为扩血管作用。去甲肾上腺素α，β激动剂同肾上腺素血管活性物质与PH药物肺血管活性作用：某种程度上与静息状态血管张力内源性血管活性物质正常、病理调节PVR机制不清楚肺血流：肺血管SVR/PVR血管活性药物：低氧和pH反应：体、肺血管平滑肌不同大部分无选择性肺血管扩张作用一氧化氮：唯一、确切的