二叶主动脉瓣综述

.-二叶动瓣B）一为1.3。相比和是BAV见而弓位大占50%。证示BAV临床特征方面存在异大外的Verma教脉未文章于2014年5在NEJM。念半近成Valsalva状冠个瓣，称。典型的BAV由两个不等大的瓣叶构成RL即典型融合形式）最常见，其次是右冠窦和无冠窦瓣尖融合（RN融合，形成左右两个瓣叶，窦无’，即“真瓣化。解剖学上主（约5cm长径20-m，腹括；端无起锁骨下动脉组成（图。.-图1.和T典剖类二动超主小的端LV示左下CT弓。V率据报道BAV患者为20-4、评估方法、主动脉大小阈值的不同以及该疾病本身的异质性有年BAV患者脉管较粗。主动脉扩张常从幼年开始，呈进行性发展。相比正常主动脉瓣的同龄人性BAV儿且动长增，<30岁3039、9、0和0为%、%、85%91和88%明差。.-二叶主动脉瓣扩张的分型征类分型方案，但均未获得广泛认可。主动脉介入的模式可以分为三种类型来指导进一步的处理。最常见的类型，包括管状升主动脉（尤其是凸面）伴主动脉根不同程度张(图1类型一般年龄（>0岁），瓣膜狭窄为RL。动，图1），且存在RN融合。再次是单纯主动脉根扩张图1），又称主动般年（<40传因有关。病理生理学征二叶主动脉瓣的研究进展得益于遗传学和血流动力学基础，然而那个作用更大仍存在争议，二起。是BAV患患使血仍常察AV患者主动脉扩张的发病率远甚动预。有x的迁移导致BAV和主动脉病发生已成了一种常见的假设。学动胞（S管SMC原1启动管C造成基质中断、弹性蛋白及弹力纤维层分裂，进一步加速血管SC的破坏，以致削弱了主图2）。.-图2.二叶主动脉瓣的病理层和CA的C通原1使弹性白和胶原蛋白紧密连接BBV患原1随SC层，，坏和C凋亡，。观察发现能的BAV也可伴力二常主脉的念。磁共振（明RL融合形式然后循右手螺旋方向流动（图3）。局部是RL瓣膜融合类型造成及的RN瓣合部射血流向后方的主动脉壁，使其后方主动脉壁剪切应力增加（见图3），以致主动脉弓扩张。.-少数患者的初步观察令人振奋，但仍需在非特定人群及其相关结果中进一步阐明。事实上，均来。图3BV融合类型的形态学特点对BV切应力的流定，RL融合类型导致一部分射血流向动后动，N方壁脉加张。V展主动脉瘤脉是BAV症AV患主速度（0.-.9mm比。主动脉管测一。项88例V：初始主动脉为35-m约2.1米径>m患者其为5.6mm/项416例BAV患者的研究表明，通过线m与<m为3.。预测二叶主动脉病进展的其他因素包括高龄、男性、收缩压升高，伴主动脉瓣狭窄或返流，瓣学RL速。二叶主动脉病的最危险高达%结果显示要低。Trno一项642例BAV访数的0.1%州Olmsted县一项6例BAV患者的研究显示均7为3.1/100人，标后相对危为8.。.-患者≥50岁主动脉夹层的为17.0000人图主动脉为44.9/000人/动径m或主动脉瓣功能正常时患者没有管较且的25与为80。动干生不动需术。d中径m为7，然而46%5脉的比率分为2和25主率果。BV径<m症在脉5内为45-m者中无主动脉并发症夹占43%径<m患者这一为86%重险。狭者访期内没有发现主动脉夹层。然而，主脉者险。评估和治疗断心（E管TE能评动动中-。采C磁像主在CT或MRI禁忌症，则采。I比CT更适合连续监测，因为MRI不会涉及辐射曝露的问题。则总结针对成人无症状二叶主动脉瓣的分见研上。所有二叶主动脉病患者均应积极处理危险因素，特别是吸烟和高血压。β肾上腺素阻滞剂、素和剂选β有.-力减的扩速度。动动径>m用TTE评估是否瓣膜替换或修复的指证。主动脉根或升径4m患者CT或MRI扫描可能可以提供一个参照标准。如果通过超声CT或MRI持续监速过5mm。主动脉根或升主动脉管径为45-49mm，CT或MI扫描应该可以发现，然后根据主动脉病类型、围手术期风险以及外科医生和手心定手。主患升脉障显以脉张患者，可选择主动脉瓣膜及前冠状动干低要。手动后。和制如期等。主动脉根或升主动脉管径为45-0mm且无换瓣指证的患者，具有以下高危因素如主动脉夹层、破裂、或猝死家族史以及主动度>m/患者主动脉瓣区扩张速度m2/年CT或I险层再估。动动径≥m为≥m患者推个建、扩张速度>2径≥m行置手。认疗瓣置换术（主动脉管径为。2014年加拿大指南推荐的阈径5mm；且认为对术手时体异。值下<m主（有或综，中.-该间亡率低的治疗中心行低（≤1。特殊人群怀孕期间，血液脉此BAV症患BAV动径m。主动脉主张径加度技BV除BAV和无症状脉病可能。展望以先进的成像技术与分学识BAV病发生和发展的机制。加拿大国际实验网络中心正在进行一项β素受体于BAV