NCCN 肿瘤临床实践指南-（中文版）中枢神经系统肿瘤2020V1正式版

NCCN肿瘤临床实践指南（NCCN指南）®中枢神经系统肿瘤版本1.2020—2020年3月10日继续NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultLow-Grade(WHOGradeIorII)Glioma/PilocyticandInfiltrativeSupratentorialAstrocytoma/Oligodendroglioma

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion放射学表现a临床印象手术a、b、c、d病理学辅助治疗随访a•毛细胞型星形细胞瘤，最大值•毛细胞型星形细胞瘤PXA，神经节神经胶质安全可•多形性黄色星形细胞瘤瘤尝试完全切除•室管膜下巨细胞星形细胞►如果完全切除，无需进行切除术瘤(SEGA)g一步治疗•神经节神经胶质瘤►如果切除不完全、活检或手术无法到达：观察结果脑部仅在出现显著生长或MRI磁共振成像神经系统症状时考虑每如果是间变性(WHOIII)放疗与3–6mo低级别胶（参见GLIO-2间变性星形开发如果出现以下情况，考持续3-5参见复发质瘤e,f细胞瘤）(ASTR-3)虑BRAF和MEK抑制年，然后剂BRAFV600E激活突根据临床次全切除变h指征至少•SEGAg每年一次或最大程度的安如果II级浸润性幕上/星形细开放性活检►考虑进行结节性硬化症检全切除不可行或立体定向胞瘤/少突胶质细胞瘤测并转诊进行遗传咨询活检（参见ASTR-2）►考虑使用mTOR抑制剂治疗（例如，a参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).依维莫司）hb参见脑肿瘤手术原则(Brain-B).c推荐的分子诊断包括1p19q染色体状态、IDH1/2突变状态和BRAFV600E突变。见《脑肿瘤原理》病理学(BRAIN-F).d术后48h内行颅脑MRI检查。e在治疗计划中考虑多学科审查，尤其是在病理学可用时。参见脑和脊柱肿瘤治疗原则(Brain-E).f如果影像学上肿瘤表现为高级别胶质瘤，参见GLIO-1.g在适当的结节性硬化症患者人群中，治疗SEGA或其他结果的需要应根据患者的症状和/或系列放射学研究的变化来确定。建议转诊至神经纤维瘤病或专科中心。h参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultLow-Grade(WHOGradeIorII)Glioma/PilocyticandInfiltrativeSupratentorialAstrocytoma/Oligodendroglioma

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion报告c、e、f

辅助治疗随访级浸润性幕上星形细胞瘤/少突胶质细胞瘤

低风险i高风险j

考虑临床试验（合格患者首选）或观察k,l考虑临床试验（合格患者首选）orRTm+辅助PCV化疗n（1类）或RTm+替莫唑胺辅助治疗norRTm+联合和辅助替莫唑胺nor观察o高度选择的患者

脑部MRI每3-6个月参见复发5年，然后在(ASTR-3)最少每6–12个月或根据临床指征c推荐的分子诊断包括1p19q染色体状态、IDH1/2突变状态和BRAFV600E突变。见《脑肿瘤原理》病理学（脑-F）.e考虑在治疗计划中进行多学科审查，尤其是一次病理学可用。参见脑和脊柱肿瘤治疗原则（脑-E）.f如果影像学上肿瘤表现为高级别胶质瘤，参见GLIO-1.i低风险特征：≤40年和完全切除(GTR)。j高风险特征：>40年或次全切除(STR)或开放或立体定向活检。有时需要考虑的其他高危因素包括肿瘤大小、神经功能缺损和测序证实的IDH野生型。k对切除后单纯接受观察的患者进行定期随访至关重要。l如果考虑了其他风险因素，需要治疗，则按高风险治疗。单独采用分次体外射束RT（2B类）或单独化疗治疗患者的情况也可能罕见

可考虑（2B类）。见《脑和脊髓肿瘤原理》辐射（BRAIN-C)or脑和脊髓肿瘤全身治疗原则治疗（脑素-D）.m对于低级别胶质瘤，见《脑和脊髓肿瘤放疗原则》治疗(BRAIN-C).n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).oRTOG9802结果显示，高危低级别胶质瘤患者在做出组织诊断后，与单纯放疗相比，先放疗后PCVx6个周期的中位总生存期有显著改善。然而，这项重要的研究并没有说明是否所有这些患者都应该立即接受治疗。确诊后观察可能是一神经无症状或稳定的高危低分级胶质瘤患者的合理选择。使用脑部MRI进行密切监测非常重要。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexTableofContentsAdultLow-Grade(WHOGradeIorII)Glioma/PilocyticandDiscussionInfiltrativeSupratentorialAstrocytoma/Oligodendroglioma复发p治疗既往分次体外射束RTm

可切除 外科学e、f、p脑部MRIa,d

考虑临床试验（合格患者首选）改变化疗方案n,ror化疗n,ror考虑采用高聚焦RT进行再辐照m±化疗n,r在选定病例中，如果新病灶超出既往RT的靶区或复发较小且几何结构有利or考虑对低风险疾病患者进行观察，或复发性或进展性低度恶性疾病p

无既往分次

不可切除

考虑活组织检查f,q

姑息/最佳支持治疗考虑临床试验（合格患者首选）或RTm+佐剂PCVrRTm+佐剂TMZrRTm+同期和辅助TMZror分次体外射束RTm,sorn,r体外射束RTm

可切除脑部MRIa,d外科学e、f、p不可切除 考虑活组织检查f,q

化疗 （2B类）a参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).d术后48h内行颅脑MRI检查。e在治疗计划中考虑多学科审查，尤其是在病理学可用时。参见脑和脊柱肿瘤治疗原则（脑-E）.f如果影像学上肿瘤表现为高级别胶质瘤，参见GLIO-1.m对于低级别胶质瘤，See脑和脊髓肿瘤放疗原则治疗(BRAIN-C).n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).p如果低风险疾病患者达到GTR，考虑进一步观察。q神经影像学上的复发可能受到治疗效果的混淆。确认

肿瘤复发并评估肿瘤可能向更高级别转化，如果怀疑复发指数较高，则强烈考虑肿瘤组织采样（至少活检）。60%或更多的星形细胞瘤40%-50%的少突胶质细胞瘤最终会发生向更高级别的转化。对于向高级别疾病转化的患者的治疗，参见GLIO-1.r治疗期间每2-3个月进行一次脑部MRI，然后每6个月无限期进行一次，以评估化疗治疗期间的疾病复发/进展。（参见脑-A）.s不鼓励单独RT，但可能适用于选定病例（例如，体能状态较差）。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexAnaplasticGliomasa/GlioblastomaTableofContentsDiscussion放射学临床手术c病理学d报告b印模多学科MRI提示高级别治疗计划输胶质瘤e,f入（如可行）

最大程度安全切除可行最大安全脑部MRIb,i目标为•间变性少突胶质细图像验证切除g,h参见完成胞瘤切除•间变性j佐剂少突星形细胞瘤治疗•间变性星形(GLIO-2)细胞瘤立体定向活检或•间变性胶质瘤最大安全切除不可行开放性活检or次全切除（切除后参见佐剂MRI）i胶质母细胞瘤k治疗(GLIO-3)a该通路包括混合型间变性少突星形细胞瘤(AOA)、间变性星形细胞瘤(AA)、间变性少突胶质细胞瘤(AO)和其他罕见的间变性胶质瘤的分类。b参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).c参见脑肿瘤手术原则(Brain-B).d参见脑肿瘤病理学原理(Brain-F).e如果MRI与CNS淋巴瘤相容，则在类固醇给药前进行活检。f在治疗计划中考虑多学科审查，尤其是在病理学可用时。参见脑和脊柱肿瘤治疗原则(Brain-E).g如果冰冻切片诊断支持高级别胶质瘤。h在最大安全切除期间考虑卡莫司汀(BCNU)晶片植入物（2B类）。卡莫司汀晶片治疗可能影响辅助临床试验的入组。

i术后48h内行颅脑MRI检查。j2016年WHOCNS肿瘤分类已将少突星形细胞瘤作为一个类别删除，尽管“间变性少突星形细胞瘤，NOS”可继续用于1）具有混合组织学且无可用分子数据（即，无可用于分析的组织）的患者，以确定是否将其分类为少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤；或2）罕见情况下，肿瘤具有1p19q-共缺失的少突星形细胞瘤组织学特征的区域，以及具有无1p19q-共缺失的星形细胞瘤组织学特征的不同区域。k该通路还包括胶质肉瘤。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexAnaplasticGliomasa/GlioblastomaTableofContentsDiscussion间位性青光眼（见GLIO-3/GLIO-4病理学d辅助治疗随访b间变性少突胶质细胞瘤（1p19q编码）间变性星形细胞瘤，间变性少突星形细胞瘤，NOSj间变性胶质瘤a体能状态差(KPS<60)

用于青光眼）考虑临床试验（合格患者首选）or标准RTlor和新辅助或辅助治疗mPCV（1类）n联合和辅助替标准RTlor莫唑胺n标准RTl和替莫唑胺辅助治疗n考虑临床试验（合格患者首选）或标准RT后替莫唑胺辅助治疗nor标准RTl联合和辅助替莫唑胺nor标准RTl+新辅助或辅助治疗m压力控制通气RTl（大分割[首选]或标准）或替莫唑胺（2B类）n,oor姑息/最佳支持治疗

RT后2-8周进行脑部MRI，p然后每2-4个参见复发(GLIO-5)月一次，持续3年，然后每3-6个月一次，无限期a该通路包括混合型AOA、AA、AO和其他罕见的间变性胶质瘤的分类。b参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).d参见脑肿瘤病理学原理(Brain-F).j2016年WHOCNS肿瘤分类已将少突星形细胞瘤作为一个类别删除，尽管“间变性少突星形细胞瘤，NOS”可继续用于1）组织学混合且无可用分子数据（即无组织可用于分析）确定是否分类为少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤；或2）罕见情况下，肿瘤具有具有1p19q-共缺失的少突星形细胞瘤组织学特征的区域，以及具有

无1p19q-共缺失的星形细胞瘤的组织学特征。l见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).m专家小组建议在RT后给予PCV（根据EORTC26951），因为RT前给予强化PCV方案(RTOG9402)的耐受性不佳。n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).o如果肿瘤发生MGMT启动子甲基化，考虑替莫唑胺治疗。p在完成RT和伴随替莫唑胺治疗后的前3个月内，复发诊断与神经影像学上的假性进展难以区分。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexAnaplasticGliomasa/GlioblastomaTableofContentsDiscussion青光眼病理学d管理q启动子状态辅助治疗随访b考虑临床试验（合格患者首选）或标准脑部RTl+联合替莫唑胺和辅助替莫唑胺+交替电场治疗甲基化（1类）n、r、s、vor标准脑部RTl+联合替莫唑胺和替莫唑胺辅助治疗（1类）n、r、s良好or+同时和辅助洛莫司汀体力状态标准脑部RTl(KPS≥60)和替莫唑胺（类）脑部MRI考虑临床试验（合格患者首选）或RT后2-8周，p标准脑部RTl+联合替莫唑胺治疗u和替莫唑胺辅助治疗u+交变参见复发然后每2-4个月一电场(GLIO-5)治疗（1类）n、r、s、vor次，持续3年，非甲基化或不确定标准脑部RTl+联合替莫唑胺治疗u和替莫唑胺辅助治疗然后每3次–6年龄≤70（1类）n,r,s,u个月无限期or岁仅标准脑部RTl大分割脑RTl（首选）±同时或辅助替莫唑胺治疗n胶质母细胞瘤k差或替莫唑胺或n,o体力状态(KPS<年龄>7060)参见GLIO-姑息/最佳支持治疗岁4a该通路包括混合型AOA、AA、AO和其他罕见的间变性胶质瘤的分类。qMGMT=O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶。b参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).d参见脑肿瘤病理学原理(Brain-F).r联合治疗方式可能导致毒性增加或放射学变化。k该通路还包括胶质肉瘤。s替莫唑胺治疗胶质母细胞瘤超过6个月的获益尚不清楚。l见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则t观察到中度至显著骨髓抑制，但该方案的毒性特征尚未完全确定。u在肿瘤缺乏MGMT启动子甲基化的患者中，替莫唑胺的临床获益可能较低。(Brain-D).o如果肿瘤发生MGMT启动子甲基化，考虑替莫唑胺治疗。v交变电场治疗仅是幕上疾病患者的一种选择。p在完成RT和伴随替莫唑胺治疗后的前3个月内，复发诊断与神经影像学上的假性进展难以区分。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexAnaplasticGliomasa/GlioblastomaTableofContentsDiscussion青光眼病理学d管理q辅助治疗随访b启动子状态考虑临床试验（合格患者首选）或大分割脑RTl+联合和辅助替莫唑胺（1类）n、r、sor标准RTl+替莫唑胺联合替莫唑胺辅助治疗+交变电场治疗（1类）n、r、s、vor甲基化标准RTl+替莫唑胺联合替莫唑胺辅助治疗n、r、sor良好替莫唑胺nor单纯大分割脑RTl性能RT后2-8周状态考虑临床试验（合格患者首选）或进行脑部(KPS≥60)标准RTl+联合替莫唑胺治疗u和替莫唑胺辅助治疗uMRI，p然后参见复发+交变电场治疗（1类）n、r、s、vor每2-4个月一(GLIO-5)标准RTl+联合替莫唑胺治疗u和替莫唑胺辅助治疗n,r,s,u次，持续3非甲基化或年，然后每3–6个月无限or期年龄>70岁胶质不确定大分割脑RTln、r、s母细胞瘤k,w+联合和辅助替莫唑胺or单纯大分割脑RTl单纯大分割脑RTl性能不良或替莫唑胺或n,o状态(KPS<60)姑息/最佳支持治疗p在完成RT和伴随替莫唑胺治疗后的前3个月内，复发诊断与神经影像学上的假性进展难以区分。a该通路包括混合型AOA、AA、AO和其他罕见的间变性胶质瘤的分类。qb参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).MGMT=O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶。r联合治疗方式可能导致毒性增加或放射学变化。d参见脑肿瘤病理学原理(Brain-F).s替莫唑胺治疗胶质母细胞瘤超过6个月的获益尚不清楚。k该通路还包括胶质肉瘤。u在肿瘤缺乏MGMT启动子甲基化的患者中，替莫唑胺的临床获益可能较低。l见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则v交变电场治疗仅是幕上疾病患者的一种选择。(Brain-D).o如果肿瘤发生MGMT启动子甲基化，考虑替莫唑胺治疗。w参见NCCN老年成人肿瘤指南.Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexAnaplasticGliomasa/GlioblastomaTableofContentsDiscussion复发性疾病p,z用于：间变性少突胶质细胞瘤间变性少突星形细胞瘤j间变性星形细胞瘤间变性胶质瘤胶质母细胞瘤

复发治疗y考虑临床试验（合格患者首选）or全身化疗n,aa弥漫性or手术治疗有症状的大病变或或多发考虑交变电场治疗性对于胶质母细胞瘤（2B类）或如果体能状态较差，给予姑息治疗/最佳支持治疗考虑临床试验（合格患者首选）or考虑临床试验全身化疗n,aaoror脑部MRIb,i考虑再辐照（2B类）l,bb可切除or切除x本地考虑交变电场治疗不可切除对于胶质母细胞瘤（2B类）或或切除不如果体能状态较差，给予姑息治疗/最佳推荐/支持治疗选择

姑息/最佳支持治疗参见NCCN指导原则姑息治疗a该通路包括混合型AOA、AA、AO和其他罕见的间变性胶质瘤的分类。b参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).i术后48h内行颅脑MRI检查。j2016年WHOCNS肿瘤分类已将少突星形细胞瘤作为一个类别删除，尽管“间变性少突星形细胞瘤，NOS”可继续用于1）组织学混合且无可用分子数据（即无组织可用于分析）确定是否将少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤分类；或2）罕见的肿瘤区域具有1p19q-共缺失的少突星形细胞瘤的组织学特征，以及具有1p19q-共缺失的星形细胞瘤组织学特征的不同区域。l见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).

p在完成RT和伴随替莫唑胺治疗后的前3个月内，复发诊断与神经影像学上的假性进展难以区分。x切除过程中考虑卡莫司汀(BCNU)晶片植入。卡莫司汀治疗晶片可能影响临床试验的入组。y复发性胶质母细胞瘤的标准治疗疗效不佳，因此高度鼓励合格患者考虑临床试验。既往治疗可能影响临床试验的入组。z考虑活检、MR波谱、MR灌注、脑PET/CT或脑PET/MRI，或重新成像以跟踪可能由进展与放射性坏死引起的变化。aa据报道间变性少突胶质细胞瘤对化疗。化疗采用替莫唑胺或以亚硝基脲为基础的方案可能是合适的。bb尤其是如果自上次RT以来的时间间隔较长和/或对上次RT的反应良好。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultIntracranialandSpinalEpendymoma(ExcludingSubependymoma)

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion放射学 临床报告a 印模总计切除与原发性脑肿瘤或脊可行的c髓肿瘤相容的对比增MRI/CTb完全切除不可行

手术d病理学e总计切除立体定向活检或开放性活检或次全切除

颅内室管膜瘤（幕上、后参见佐剂治颅窝）疗(EPEN-2)脊髓室管膜瘤参见佐剂治疗(EPEN-3)a参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).b在治疗计划中考虑多学科审查，尤其是在病理学可用时。参见脑和脊柱原理肿瘤管理（脑）.c如果未获得经图像证实的GTR，考虑多学科审查和再切除。d参见脑肿瘤手术原则(Brain-B).e建议对室管膜瘤进行RELA融合试验。参见脑肿瘤病理学原理(Brain-F).Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultIntracranialandSpinalEpendymoma(ExcludingSubependymoma)

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion颅内室管膜瘤病理学术后分期大体检查后全切除大脑和室管膜瘤（iia、脊柱级）MRI；f、g液体(CSF)立体定向或开放式考虑分析h活检后或再次手术完次全切除成切除

辅助治疗i大体全切术标准RTi或观察j脊柱MRI阴性，CSF阴性活检后标准RTi或小计切除转移证据颅脊柱RTi,k（脑、脊柱或CSF）

参见随访和复发(EPEN-4)间变性室管膜瘤（III级）

大体检查后全切除大脑和立体定向术后考虑脊柱MRI；a、orf、g或开放性活检再次手术完CSF分析h次全切除成切除

脊柱MRI阴性，标准RTiCSF阴性转移证据颅脊柱RTi,k（脑、脊柱或CSF）a参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).术后至少延迟2周，以避免可能的细胞学假阳性。腰椎穿刺可能禁忌（例如，后颅f术后48h内行颅脑MRI检查。窝肿块）。g如果术前未进行，脊柱MRI应延迟到术后至少2-3周，以避免术后伪影。i见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).j仅支持观察的数据基于回顾性研h当存在脑膜播散的临床问题时，适合进行腰椎穿刺。在进行脊柱MRI后应进行腰究。k如果可用于减轻毒性，考虑质子治疗。椎穿刺，以避免假阳性成像结果。用于CSF的腰椎穿刺应Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultIntracranialandSpinalEpendymoma(ExcludingSubependymoma)

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion脊髓室管膜瘤病理学术后分期整块切除，无侵犯包膜；辅助治疗iCSF细胞学阴性观察完全切除，黏液乳头状室但发生了胶囊破坏；or脑脊液细胞学阴性管膜瘤（I级）颅脑和脊柱次全切除；标准RTiMRI；a,lCSF脑脊液细胞学阴性分析h全切或次全切和脑或脊柱转移证据，或CSF细胞学阳性大体全切，MRI脑和颅脊柱RTi,k参见随访和复发脊柱阴性，CSF阴性室管膜瘤，观察标准RTi(EPEN-4)状态岗位切除次全切除，脑部MRI阴or（II级）颅脑MRI、脊性，CSF阴性在选定情况下观察柱MRI；a,lCSF分析h完全或次全切除和转移证据（脑、脊柱颅脊柱RTi,k间变性室管膜或CSF）标准RTi全切或次全切，III切除后状态MRI阴性，CSF阴性颅脊柱RTi,k颅脑和脊柱完全或次全切除和转移证据（脑、脊柱MRI；a,lCSF或CSF）分析ha参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).i腰椎穿刺可能禁忌（例如，后颅窝肿块）。h见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).当存在脑膜播散的临床问题时，适合进行腰椎穿刺。在进行脊柱MRI后应进行腰椎穿刺，以避免假阳性成像结果。CSF的腰椎穿刺应延迟至术后至少2周，以避k如果可用于减轻毒性，考虑质子治疗。免可能的细胞学假阳性。l如果术前未进行，则应在术后48h进行脊柱MRI。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultIntracranialandSpinalEpendymoma(ExcludingSubependymoma)

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion随访a复发分期工作a治疗进展或复发出现紧急体征或症状时的成像（脑部和/或脊柱MRI）肿瘤部位成像（脑部或脊柱MRI），1年脊柱或脑部每3-4个月一次，然复发后第2年每4-6个月一次，然后每6-12个月一次，持续5-10年，然后根据临床指征

可切除脊柱、脑部和CSF分析的MRI成像h不可切除

全切或次全切；CSF细胞学标准RTi,m阴性无既往次全切除和转移证据（脑、RT脊柱或CSF）颅脊柱RTi,k全切或次全切；CSF细胞学阴性临床试验或考虑再次放疗i次全切除和转移证据（脑、或化疗n,o既往RT脊柱或CSF）临床试验或化疗n,o或姑息/最局部复发佳支持治疗标准RTi,m转移证据（脑、脊柱或无既往CSF）颅脊柱RTi,kRTa参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).h当存在脑膜播散的临床问题时，适合进行腰椎穿刺。在进行脊柱MRI后应进行腰椎穿刺，以避免假阳性成像结果。用于CSF的腰椎穿刺应延迟至少2周手术以避免可能的细胞学假阳性。腰椎穿刺可能禁忌（例如，后颅窝肿块）。i见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(BRAIN-C).k如果可用于减轻毒性，考虑质子治疗。m如果几何形状有利，则考虑立体定向放射外科(SRS)。

临床试验或考虑再次放疗i局部复发或化疗n,o既往RT临床试验转移证据（脑、脊柱或或化疗m,n,o或姑息/最CSF）佳支持治疗n化疗应保留给对手术或放疗无效的患者。o参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultMedulloblastoma

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion放射学表现a临床印模手术d总计 可能切除c与原发性脑肿瘤兼容的对比增强MRIb完全切除 不可能c

完全切除参见术后分期立体定向活检eor(AMED-2)开放性活检或部分切除a参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).b在手术前和病理学可用时，考虑在治疗计划中进行多学科审查。参见脑和脊柱原理肿瘤管理（脑-E）.c如果需要，可以置入脑室腹膜(VP)分流管治疗脑积水。d参见脑肿瘤手术原则(Brain-B).e强烈建议将患者转诊至脑肿瘤中心进行可能的进一步、更完整的手术切除评价。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultMedulloblastoma

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion术后分期辅助治疗l标准复发风险：km,n•无转移证据（脑、脊柱、CSF、or神经外）减量颅脊柱RTm,n化疗o放疗后化疗•小体积残留病灶o,p脑f和脊柱（造影剂体积<1.5cm2)•典型或促纤维增生性组织学MRIa,g和CSF见随访分析，h,i和分m,n(AMED-3)高复发风险：k子>1.5cm2or不可切除肿瘤或残留肿瘤颅脊柱放射伴神经轴内外的播散性疾病化疗后q,ror放疗后化疗大细胞/间变性髓母细胞瘤a参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).f术后48h内行颅脑MRI检查。g脊柱MRI应延迟到术后至少2-3周，以避免术后伪影。h脊柱MRI后应做腰椎穿刺。CSF的腰椎穿刺应延迟至术后至少2周，以避免可能的细胞学假阳性。i骨扫描；胸部、腹部和骨盆CT造影或全身PET/CT；以及仅在有临床指征时进行骨髓活检。j建议进行分子谱分析以确定临床相关亚型，以鼓励临床试验参与的机会。见病理学原理(BRAIN-F).k髓母细胞瘤分期见改良Chang系统。（ChangCH,HousepainEM,HerbertC.Radiology1969;93:1351-1359和CohenME,DuffnerPK(Eds)。儿童脑肿瘤，第2版，McGraw-Hill,NewYork,1994,p.187.）l如果只有活检是可能的，考虑在专门治疗脑肿瘤的中心尝试切除。m见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).

n如果可用于减轻毒性，考虑质子治疗。o成人可能需要在治疗放疗阶段遗漏长春新碱或调整剂量，因为他们也不耐受该方案。仅在儿科试验中发现了支持长春新碱使用的数据。应通过定期检查密切监测患者的神经毒性。（PackerRJ,GajjarA,VezinaG,etal.颅脊柱放射治疗后辅助化疗治疗新诊断的平均风险髓母细胞瘤的III期研究。JClinOncol2006;24:4202-4208.）p参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).q推荐含铂化疗方案，如脚注“k”中引用的儿童肿瘤组研究中使用的任一治疗组。r考虑在颅脊柱放疗前收集干细胞。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020AdultMedulloblastoma

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion随访a针对复发的临床分期手术治疗化疗p和/或额外辐射，u例如局部脑复发最大安全切脑f和脊柱作为立体定向放射外科(SRS)，切除后除MRIa,gor脑部MRI：大剂量化疗p自体每3个月一次，持续2干细胞回输v年；然后每6-12个月一次，持续5-10年；•脑部和脊柱MRIa,s然后每复发性疾病1-2年或根据临床•CSF分析化疗por指示对于既往有脊柱疾病的患者，根据临床指征同时进行脊柱成像播散性疾病t姑息性/最佳支持治疗，包括局灶性放疗，如有指征ua参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).术后48h内行颅脑MRI检查。g脊柱MRI应延迟到术后至少2-3周，以避免术后伪影。p参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).

s根据临床指征，考虑骨扫描；胸部、腹部和骨盆CT增强扫描；和/或骨髓活检。t如有指征，考虑切除以缓解症状。u见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).v仅当患者在手术或常规剂量再诱导化疗后无疾病证据时。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexPrimaryCNSLymphomaa,bTableofContentsDiscussion诊断人组织评价阳性诊断原发性参见(PCNS-2)中枢神经系统淋巴瘤•微创入路脑部病变活组织检查e脑部MRIc•如果安全且不会延迟诊断过程或治疗，考虑CSF采样（15-20mL脊髓液，以提高提示原发性中枢活检未诊断诊断率）f参见(PCNS-2)神经系统•如果可能，在诊断程序之前暂停使用类淋巴瘤d原发性中枢神经系统淋巴瘤固醇参见NCCN指南中枢神经系统取消目录其他CNS肿瘤a如果患者为HIV阳性，抗逆转录病毒(ARV)治疗应作为其治疗的一部分。ARV可与化疗一起安全给药，但咨询HIV专家或药剂师对优化相容性很重要。参见NCCN癌症指南HIV感染者.b关于PCNSL移植受者管理的其他指南，参见NCCNB细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤指南.c参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).

d包括脑、脊柱、CSF和软脑膜的原发性CNS淋巴瘤。对于原发肿瘤在CNS外或仅累及眼部的淋巴瘤，参见NCCNB细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤指南.e如果无法进行立体定向活检，请转诊至专门中心。建议将脑活检作为获得诊断的主要程序。CSF分析应包括流式细胞术、CSF细胞学、细胞计数和可能的基因重排。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexPrimaryCNSLymphomaa,bTableofContentsDiscussion疾病程度评价h诱导治疗l巩固治疗p原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断阳性g,s

全面眼科检查，包括裂隙灯眼科检查腰椎穿刺（如果安全）i,j脊柱MRI，c如果出现症状或CSF阳性乳酸脱氢酶(LDH)试验HIV状态aCBC，综合代谢检查对比增强的胸部/腹部/盆腔CT或全身PET/CT扫描骨髓活检（2B类）对于年龄>60岁的男性，考虑进行睾丸超声检查k（2B类）根据临床指征开始类固醇治疗

考虑临床试验或基于大剂量甲氨蝶呤的治疗方案m,n,o或其他全身治疗方案，如果患者不适合或不耐受高剂量甲氨蝶呤如果眼部检查显示玻璃体视网膜受累，且疾病对全身化疗无反应，考虑轨道RTq或参考具有眼内化疗经验的眼科医生（2B类）ORq全脑RT(WBRT)，如果患者不是or全身化疗候选者如果眼科检查显示玻璃体视网膜受累，RT至眼球如果CSF阳性或脊髓MRI阳性，考虑CSF内化疗n+局灶性脊髓RT

如果完全缓解或完全缓解未确认(CRu)h考虑：大剂量化疗联合干细胞抢救nor高剂量阿糖胞苷±依托泊苷nor低剂量WBRTq,ror•继续每月高剂量给药基于甲氨蝶呤的治疗方案至1年如果存在残留病变：参见随访•WBRTq(PCNS-3)考虑高剂量阿糖胞苷±依托泊苷nor最佳支持治疗活检未诊断为原发性中止类固醇和再活检或重复CSF评价疾病进展时其他CNS诊断或再活检或重复CSF评价的既往类固醇既往无CNS淋巴瘤类固醇检查Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexPrimaryCNSLymphomaa,bTableofContentsDiscussion脚注a如果患者为HIV阳性，ARV治疗应作为其治疗的一部分。ARV可与化疗一起安全给药，但咨询HIV专家或药剂师对优化相容性很重要。参见NCCNHIV感染者癌症指南.b关于PCNSL移植受者管理的其他指南，见NCCNB细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤指南.c参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).g可同时进行初级治疗和检查。h关于原发性CNS淋巴瘤疾病程度和缓解标准评价的完整详细信息，请参见AbreyLE,BatchelorTT,FerreriAJ,etal.标准化原发性CNS淋巴瘤基线评价和缓解标准国际研讨会的报告。JClinOncol2005;23:5034-5043.iCSF分析应包括流式细胞术和CSF细胞学，并可考虑基因重排。j在接受抗凝治疗、血小板减少或颅内巨大肿块的患者中应谨慎。k建议定期进行睾丸检查。如果PET/CT扫描结果为阴性，则无需进行睾丸超声检查。l低KPS不应该是暂停化疗的原因。治疗后KPS可能显著改善。m如果剂量为8g/m，根据肾小球滤过率(GFR)调整剂量2.n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).o如果CSF阳性或脊髓MRI阳性，考虑其他全身化疗方案和/或CSF内化疗（2B类），尤其是对于不能耐受的患者全身甲氨蝶呤≥3g/m2.p由于缺乏强有力的证据，尚不清楚哪种巩固治疗方案提供的获益最大。q见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).rWBRT可能增加神经毒性，尤其是在>60岁的患者中。s包括脑、脊柱、CSF和软脑膜的原发性CNS淋巴瘤。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexPrimaryCNSLymphomaa,bTableofContentsDiscussion随访脑部MRI：c►每3个月一次，直至年，►每6个月一次，直至年，►然后每年无限期对于既往有脊柱疾病的患者，并行脊柱成像c和临床CSF采样指示对于既往眼部受累的患者，根据临床指征同时进行眼科随访

复发性或难治性原发性CNS淋巴瘤 治疗任何类型 治疗史考虑临床试验考虑化疗（全身和/或CSF内）nor既往WBRT 考虑大剂量治疗t干细胞抢救u（2B类）or考虑局灶照射qor姑息/最佳支持治疗大剂量甲氨蝶呤±其他化疗再治疗nor其他系统化疗n既往缓解持续时间长 or既往未接受过放(≥12mo)考虑干细胞抢救的大剂量治疗u（2B类）或姑息/最佳支持治疗其他全身化疗n疗的高剂量甲氨蝶呤治疗方案无响应orqn或持续时间短（<12WBRT或累及野RT±化疗或个月）考虑干细胞抢救的大剂量治疗u（2B类）或姑息/最佳支持治疗考虑第二次大剂量化疗联合干细胞挽救治疗uor其他系统化疗nor既往缓解持续时间最佳支持治疗既往接受过干细长（≥12个月）WBRT或累及野RTqor胞大剂量化疗抢救无应答或持续时间短（<or其他系统化疗nor12个月）姑息/最佳支持治疗参见PCNS-3A上的脚注Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020NCCNGuidelinesIndexPrimaryCNSLymphomaa,bTableofContentsDiscussion脚注a如果患者为HIV阳性，ARV治疗应作为其治疗的一部分。ARV可与化疗一起安全给药，但咨询HIV专家或药剂师对优化相容性很重要。参见NCCNHIV感染者癌症指南.b关于PCNSL移植受者管理的其他指南，见NCCNB细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤指南.c参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).n参见脑和脊髓肿瘤全身治疗原则(Brain-D).q见《脑和脊髓肿瘤放射治疗原则》(Brain-C).t在对既往接受过WBRT的患者给予高剂量治疗前，应考虑神经毒性的风险。u如果复发疾病通过再诱导化疗进入完全缓解。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020PrimarySpinalCordTumors

NCCNGuidelinesIndexTableofContentsDiscussion放射学表现a临床报告无症状MRI定义明确/局限的症状性壁内髓内无症状MRI较差脊柱MRI显示硬确定的/浸润性的膜内肿块b或CT症状性骨髓象（如果禁MRI）

手术c观察或最大程度的安全切除最大安全切除观察结果或活检活检

参见随访(PSCT-4)术后脊柱磁共振成像a 见病理学(PSCT-2)参见随访(PSCT-4)见病理学(PSCT-2)硬膜内髓外的参见PSCT-3a参见脑和脊柱肿瘤成像原理(Brain-A).b在手术前和病理学可用时，考虑在治疗计划中进行多学科审查。参见脑和脊柱原理肿瘤管理（脑-E）.c参见脑肿瘤手术原则(Brain-B).Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.NCCNGuidelinesVersion1.2020PrimarySpinalCordTumors

HYPERLINK"/professionals/physician_gls/default.a