肾上腺疾病的外科治疗-课件

第五十九章

肾上腺疾病的外科治疗

1第五十九章

肾上腺疾病的外科治疗1肾上腺的解剖与组织学

左右各一，肾脏内上方。右呈三角形，左呈半月形。重约4-6克。长宽厚分别为40-60mm，20-30mm，3-6mm。2肾上腺的解剖与组织学左右各一，肾肾上腺结构与功能示意图髄質球状帯束状帯网状帯

球状帯盐皮质激素

束状帯

糖皮质激素

网状带性激素皮质肾上腺肾上腺皮质激素类药物

(AdrenocorticalHormoneAgent)3肾上腺结构与功能示意图髄質球状帯束状帯网状帯球状帯需要外科手术治疗的肾上腺疾病皮质病变中的皮质醇增多症原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症。原发性或转移性肾上腺癌。无用功能腺瘤≥4cm4需要外科手术治疗的肾上腺疾病4第一节皮质醇症

皮质醇症＝库欣综合征（Cushing`

ssyndrome）：

机体长期处于过量糖皮质激素作用产生的一系列典型综合病症。根据原因不同，分为两大类。5第一节皮质醇症

皮质醇症＝库欣综合征5皮质醇症ACTH依赖型非ACTH依赖性垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑异位ACTH综合征

15%ACTH↑肾上腺皮质腺瘤（腺癌）分泌皮质醇↑6皮质醇症ACTH依赖型非垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）异位A诊断1、临床表现

多见女性，年龄多在15-30岁⑴向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。⑵皮肤：菲薄，出现紫纹。⑶高血压：轻中度。⑷糖尿病⑸性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。⑹其他症状：骨质疏松→腰背疼、病理骨折。

7诊断1、临床表现多见女性，年龄多在15-30岁788诊断

2、实验室检查：很重要⑴血浆游离皮质醇测定↑⑵24h尿中皮质醇↑or17酮、17羟↑⑶血浆ACTH测定↑提示为依赖性3、特殊检查9诊断2、实验室检查：很重要9地塞米松抑制试验小剂量皮质醇↓＞50%

大剂量皮质醇↓＞50%

单纯性肥胖症垂体性10地塞米松抑制试验小剂量大剂量单纯性肥胖症垂体性104、影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查）⑴B超肾上腺＞1.0cm肿瘤检出率＞90%⑵CT定位诊断的首选肾上腺：腺瘤、癌、增生诊断正确率99%垂体：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI

垂体微腺瘤发现率90%以上。⑷全面检查明确异位ACTH综合征病因114、影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检治疗和预后

1、药物治疗：分类：皮质醇合成抑制剂针对丘脑-垂体的药物适应症：肾上腺手术后复发肾上腺皮质癌无法切除时

12治疗和预后1、药物治疗：122、手术治疗：⑴库欣病：垂体腺瘤→神经外科手术切除肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤一侧肾上腺切除＋垂体放射一侧全切除＋对侧大部切除单纯垂体放射双侧肾上腺切除

132、手术治疗：132、手术治疗：

⑵肾上腺肿瘤：外科手术切除（术前、术中、术后补充皮质激素)肾上腺皮质癌尽可能切除⑶结节性肾上腺皮质增生比照肾上腺腺瘤⑷异位ACTH综合征原发病灶切除找不到原发病灶→肾上腺切除术，以减轻症状。142、手术治疗：14第二节原发性醛固酮增多症

(primaryhyperaldosteronism)简称原醛症是体内分泌过多的醛固酮所致。15第二节原发性醛固酮增多症

(primaryhypera病因及病理

1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，占原醛症的80%，瘤体较小，多不超过３cm。2.特发性醛固酮增多症３.原发性肾上腺皮质增生少见４.分泌醛固酮肾上腺腺癌，肿瘤直径可大于３cm５.糖皮质激素可抑制性原醛症6.异位分泌醛固酮的肿瘤极罕见16病因及病理1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，占原醛症的80%，瘤临床表现：

⑴.高血压舒张压升高为主⑵.多饮、多尿⑶.肌无力周期性肌麻痹

17临床表现：⑴.高血压舒张压升高为主17实验室检查⑴.低血钾、高血钠⑵.碱中毒⑶.高尿钾⑷.血浆肾素活性降低。⑸.血、尿醛固酮增高18实验室检查⑴.低血钾、高血钠18特殊检查1.螺内酯（安体舒通）试验（醛固酮拮抗剂）

用药后，原醛者症状体、征改善2.症状和实验室检查不典型者体位试验：特发原醛症站立位肾素和醛固酮↑钠钾平衡试验：原醛者低钠饮食时，血钾↑，尿钠↓19特殊检查1.螺内酯（安体舒通）试验（醛固酮拮抗剂）19影像学定位诊断1B超直径＜1cm肿瘤常难发现2CT直径0.8-1cm显示，为首选检查3MRI检出率低于CT，一般不用20影像学定位诊断1B超直径＜1cm肿瘤常难发现20治疗

1、药物治疗适应症：手术前准备特发性肾上腺皮质增生拒绝手术或有手术禁忌症不能切除的皮脂腺癌糖皮质激素可控制的原醛症2、药物螺内酯氯胺吡咪氨笨蝶啶等

21治疗1、药物治疗212、手术治疗术前准备：口服保钾排钠药，纠正高血压、低血钾及碱中毒。手术方式：▼腺瘤和一侧肾上腺切除

▼原特发性肾上腺皮质增生一侧次全切或全切

▼特发性原醛手术效果不好，药物治疗

▼肾上腺皮质癌或异位分泌醛固酮的肿瘤应根治性切除。

▼皮质腺瘤应用腹腔镜手术创伤小恢复快。222、手术治疗术前准备：口服保钾排钠药，纠正高血压、低血钾22

第三节儿茶酚胺症

包括肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyperplasia）

其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果很好。

23第三节儿茶酚胺症

包括肾上腺嗜铬细胞瘤病因病理

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔，颈部神经节，颅内和膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超过5cm。24病因病理嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤25不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断临床表现

1、高血压阵发性和持续性2、代谢紊乱

高血糖，糖尿病，血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人出现低钾血症。3、特殊类型的表现

儿童嗜铬细胞瘤表现为持续性高血压；膀胱嗜铬细胞瘤表现为每次排尿时的血压变化。26临床表现1、高血压阵发性和持续性26实验室检查1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定（24小时尿儿茶酚胺含量测定；尿VMA（香草扁桃酸）测定，VMA是肾上腺素去甲肾上腺素的代谢产物；血儿茶酚胺的测定。2、药物试验：组胺激发和苯妥拉明抑制试验

27实验室检查1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定（24小时尿儿茶定位诊断

1.B超筛选2.CT检出率高