膜型肾病的中西医治疗策略课件

流行病学膜性肾病(MN)是成人肾病综合征中最常见的病理类型之一。高发年龄为40-60岁,男:女约为2-3:1约31%膜性肾病是有继发因素引起。流行病学1发病机制近20年来,对MN细胞分子生物学的发病机理有了巨大的进展。现在认为MN的发生主要是由于自身免疫导致足细胞下免疫复合物沉积的结果。CouserwG,DivisionofNephrology,UniversityofWashington,USAJNephroL2019Noy发病机制2IMN的病理特点肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。光镜下可见肾小球基底膜上皮侧有钉突形成,基底膜逐渐增厚。°电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物,常伴有广泛足突融合。免疫荧光检查常见IgG呈均匀细颗粒样沿毛细血管壁外弥漫性沉积,大多数患者同时有C沉积。IMN的病理特点3病理分期第期光镜结构基本正常,电镜上皮下少数电子致密物沉着,基底膜无明显改变。第Ⅱ期光镜下基底膜弥浸性增厚,出现“钉突”,电镜上皮下有大量的电子致密物沉积,致密物间为钉突状增生的基底膜。第Ⅲ期光镜下肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,基底膜呈中空链环状。毛细血管袢有狭窄或闭塞。电镜下基底膜内有大量电子致密物沉积,呈双层梯状结构,上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期基底膜高度增厚,毛细血管袢闭塞,可见小球萎缩或纤维化。电镜下基底膜双层融合呈不规则增厚,致密物中有透明区形成,使基底膜呈链条状。病理分期4临床表现·80%左右表现为肾病综合征,其余为非肾病范围蛋白尿·50%患者有红细胞尿,罕见红细胞管型或肉眼血尿少数患者可有糖尿·70%患者血压正常伴肾功能不全者通常进展比较缓慢临床表现5预后约30%的患者特别是年轻患者多在发病后的2年内病情可自然缓解,但也存在反复复发的现象约30%的患者虽蛋白尿较多但肾功能可长期相对稳定;·约30%的患者则逐渐出现肾功能损害,在发病5~10年后进展至慢性肾功能不全;约10%的患者因为肾外的并发症死亡。预后6IN在原发性GN中所占的比例52.914.42019-201945-59>=60AnAnalysisof3331CasesofClinicandPathologicdiagnosedPGNNDT200924:870-876IN在原发性GN中所占的比例7IMN危险因素的评估年龄和性别蛋白尿·血清肌酐肾脏病理IMN危险因素的评估8膜型肾病的中西医治疗策略课件9低危患者的治疗低危患者是指肾功能正常,在6个月观察期蛋白尿<4g/24h。治疗:主要用ACEI、ARB,不推荐免疫抑制剂治疗。这类患者预后好,但需长期随访,监测肾功能、血压、蛋白尿、定期评估危险性低危患者的治疗10膜型肾病的中西医治疗策略课件11膜型肾病的中西医治疗策略课件12膜型肾病的中西医治疗策略课件13膜型肾病的中西医治疗策略课件14膜型肾病的中西医治疗策略课件15膜型肾病的中西医治疗策略课件16膜型肾病的中西医治疗策略课件17膜型肾病的中西医治疗策略课件18膜型肾病的中西医治疗策略课件19膜型肾病的中西医治疗策略课件20膜型肾病的中西医治疗策略课件21膜型肾病的中西医治疗策略课件22膜型肾病的中西医治疗策略课件23膜型肾病的中西医治疗策略课件24膜型肾病的中西医治疗策略课件25膜型肾病的中西医治疗策略课件26膜型肾病的中西医治疗策略课件27膜型肾病的中西医治疗策略课件28膜型肾病的中西医治疗策略课件29膜型肾病的中西医治疗策略课件30膜型肾病的中西医治疗策略课件31膜型肾病的中西医治疗策略课件32膜型肾病