热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件

回温州医科大学抗州市儿血院热性惊厥热关拥证温州医科大学附属杭州市儿童医院李光乾回温州医科大学1内容热性惊厥概述概念诊断与辅助检查评估治疗和预防热敏感相关的癫痫综合征Gravett综合征遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)健康教育与管理小结内容2内容热性惊厥概述断与辅助检查治疗和预防热敏感相关的癫痫综合征Drave遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(EFS+)健康教育与管理小结内容3热性惊厥一概述惊厥是儿童时期常见的神经系统(NS)急重病症热性惊厥(febrileseizures,rS)既往又称高热惊厥是小儿惊厥中最常见的原因,患病率为3%~5%《中华儿科杂志》曾于1984年发表了我国专家关于FS诊断和治疗的建议12。对指导广大儿科医生对本病的临床规范化诊疗发挥了重要作用神无統!12223,+:202424热性惊厥一概述4热性惊厥一概述近年来,关于FS的定义、临床诊断及评估、治疗和预防等问题,又有不少新的认识,国际上也发表了相关指南或建议3,但临床实践中仍缺乏针对本病和相关疾病的高质量指南为促进临床儿科医生全面、正确地诊断和处理FS及相关癫痫综合征,中华医学会儿科学分会神经学组成立专家组,讨论并制定了“热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2019)”(简称共识),旨在对FS患儿进行规范化诊治,避免过度的检查和治疗[Pediatrics,2019,127(2);389-3944]中华儿科杂志,2019,54(10):723-727热性惊厥一概述5中华肌科杂高316年10月第斗4岽第10朝(hrIP-ar0hr2019,Val54.NaI723标准·方案·指南热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2019)华医学会儿科学分会神经学组热性惊贩(febrileseizures)是儿童时期常见的色体异常与热性惊厥相关,有些变异和痫重登神经系统疾病之一,是惊贼最常见的原因,患病率为(表1)5。对首发年齡小或发作频繁者可行基因检3%-5%1。关于热性惊厥的定义、临床诊断及评测,为进一步精准治疗及预后平估奠定基础。估治疗和预防等问题,近年来有一些新的认识。为促进临床儿科医生仝面、正确地诊断和处理热性惊表1与热性惊相关的易感基因与遗传位点厥及相关癲痫综合征,中华医学会儿科学分会神经染色体区域组成立专家组,讨论并制定儿童热性惊碱诊断与细胞因子基因治疗的专家共识,旨在对热性惊厥患儿进行规范化诊治,避免过度的检查和治疗ILIRA参与本共识审定的专家(以单位和姓氏拼音为序):安徽医科大学第齐鲁医院(若鹏);山西省儿童医院(韩虹);上海儿童医学中心附属医院(唐久来);北京大学第一医院(韩颖、姜玉武、林庆,《王治);圳市儿医院(廖建相》:首都儿杆研究所附属儿置医杨志恤);北京大学人民医院(秦润):重庆医科大学附属儿意医院院(王立文);首都医科大学附属北京儿L童医院(方方):四周大学华(蔡方成薄莉)复且大学钳属儿科医院(孙道开、王艺);建医科西二院(罗荐,钟佑泉):苏州大学附属儿童医院(李岩);天津儿童医大学渐属协和院(陈燕惠);广西医科大学一附院(韩蕴丽);广州院(张玉琴);武汉市儿塞医院(刘智胜);乌鲁木齐儿童医院市妇女儿童医疗中心(麦坚凝)哈尔滨市儿童医院(王或)抗州市(陈增};四女父大学医学院第二附属医院(黄平扬)新多医儿童医院(李光乾):河北省儿童医院(施荣富);吉林大学一附院学院(学鹏);新乡区学院三附院(王家勤);中国医科大学附國盛(梁东);江西省儿童医院(钟建民》:解放军总医院(邹丽萍);宁夏京医院(王华、张俊梅);中南大学湘雅医院(尹飞);浙江大学附属儿医科大学总医览(卞广波);青海省妇幼保健院(王守磊);山东大学童院《高峰);遵义医学院附院(束晓梅中华肌科杂高316年10月第斗4岽第10朝(hrIP-6热性惊厥诊断治疗与管理专家共识ε实用版〔2019)訣性惊荻〔febrileseizures,Fs)是川童时芇见的神经系统疾病之一是惊最常见的原因,貝有年龄依赖性,多见于6月龄至5岁,患病率为3%灬5叩2019年中华学会川科学分会神纤学组己《热性惊茜疗与管理专家共识(2019)》。为进步促进基层科医认识与处提喜FS诊疗了水平,合理用基层医了资源,诚少不必要的资源費,中华医学会儿科学分会神经学爼讨论并了儿牽热性惊厥念断与治疔专家共识,实用版。1.定义及分类根据2019年美川科学会(AAP)标住,FS为发热24h内(肛温35℃,腋温>38℃)出现的惊厥发作,无中柩神经系统感杂证菇及导致惊频的其他原因,既在也漫有无热惊病史。FS常发生于发想4M内,如发3d出现惊发作,应注意寻找其他导致惊顾发作的原因。部分FS患儿以惊起疡,发作前可能未察鈊发执,但发作时或发作后立即发发热,床上应注熹浧误诊为黥南首次发作。根据临袢寺,FS分为单纯性FS杶复性S,发作情况见表1。单屯性占9~809发病年龄在6月龄到5岁,表现为全面强直阵挛发作,持间<15min,24h元复发,无异常神经系统体征;复杂性占20~3096,发病年龄可6月龄或大于5岁,发病前或发作后有神常,表现为局灶性或全重性发作,发作持时间≥15钟,241内有反复发作,发作后可有神经系統异常表现见热性惊厥诊断治疗与管理专家共识ε实用版〔2019)7内容热性惊厥概念南助检查治疗和预热敏感相关的癫痫综合征Drave遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(EFS+)健康教育与管理小结内容8热性惊厥一概念FS的定义尚未完全统一,多数学者采用的定义是:初次惊厥发作在6月龄至5岁,在上呼吸道感染或其他疾病的初期,体温在38℃以上时突然岀现惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常,既往没有无热惊厥史美国儿科协会2019年的标准FS发热24小时内(肛温≥38.5℃,腋温≥38℃)出现的惊厥发作,无中枢神经系统(感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊厥病史2[小儿神经系统疾病[M].北京:人民卫生出版社,2019:424434热性惊厥一概念9热性惊厥一概念FS的定义可高度概括为发生于特殊发育时期,由发热所诱发的惊厥发作。主要包括3个条件:惊厥发作发热、年龄共识中明确指出部分FS患儿以惊厥起病,发作前可能未察觉到发热,但发作时或发作后立即发现发热,临床上应注意避免诊为癫痫首次发作lFS通常发生于发热后24h内,如发热≥3d才出现惊厥发作,应注意寻找其他导致惊厥发作的原因[11Epilepsia,2009,50Suppl1:2-6热性惊厥一概念10热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件11热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件12热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件13热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件14热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件15热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件16热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件17热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件18热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件19热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件20热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件21热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件22热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件23热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件24热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件25热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件26热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件27热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件28热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件29热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件30热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件31热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件32热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件33热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件34热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件35热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件36热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件37热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件38热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件39热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件40热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件41热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件42热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件43热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件44热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件45热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件46热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件47热性惊厥与热敏感相关的癫痫综合征课件48热性惊厥与