免疫性疾病风湿热课件

免疫性疾病风湿热41、俯仰终宇宙，不乐复何如。42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。44、欲言无予和，挥杯劝孤影。45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热41、俯仰终宇宙，不乐复何如。42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。44、欲言无予和，挥杯劝孤影。45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。返回目录第九章免疫性疾病教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例3/28/20213儿科学免疫性疾病风湿热41、俯仰终宇宙，不乐复何如。免疫性疾病风湿1免疫性疾病风湿热课件2免疫性疾病风湿热课件3免疫性疾病风湿热课件4免疫性疾病风湿热课件5风湿热(Rheumaticfever,RF)RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。

6~15岁多见，<3岁少见。冬春季多见北方多见无性别差异8/9/20236儿科学风湿热(Rheumaticfever,RF)RF是与A组病因与发病机制与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系1-4w前有链球菌咽峡炎病史血清中有多种抗链球菌抗体(ASO↑)青霉素治疗可预防GBSI,RF发病率↓自身免疫反应(autoimmunereation)自身抗体:

链感→抗链/抗其代谢产物抗体→Ag-Ab沉积在CT中→组织溶解破坏(起抗原作用)→产生自身抗体(抗心肌抗体)→自身免疫反应(Ⅲ型)交叉抗体:GBS的多糖成分与心瓣膜糖蛋白抗原类似,感染后产生抗心肌瓣膜的交叉抗体(II型)8/9/20237儿科学病因与发病机制与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系7/25/一、病因与发病机制

1、病因(1)风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%~3%因该菌引起的咽峡炎患儿1~4W后发生风湿热。(2)影响因素：

-链球菌在咽峡部存在时间↑,发病率↑-特殊菌株致病,如M血清型和粘液样菌株

-遗传学背景8/9/20238儿科学一、病因与发病机制

1、病因(1)风湿热是A组乙型溶血性链2、发病机制（-）

分子模拟链球菌抗原与机体抗原有同源性，抗链球菌免疫反应与人体组织产生交叉免疫反应，致器官损害:荚膜的透明质酸≈关节、滑膜细胞壁外层的蛋白、多糖≈心肌、瓣膜细胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘脑下核、尾状核8/9/20239儿科学2、发病机制（-）

自身免疫反应免疫复合物病：自身抗原与抗链抗体形成免疫复合物沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体产生炎症反应。细胞免疫反应异常：淋巴细胞对心肌的细胞毒作用↑、NK细胞功能↑、扁桃体的单核细胞对链球菌抗原免疫反应↑2、发病机制（二）8/9/202310儿科学

二、病理基本病变:

炎症+风湿小体(Aschoff小体)病理过程:渗出期(2~3w):

CT肿胀(透明样、纤维素样变性坏死)、渗出。增殖期(3~4M):风湿性肉芽肿或风湿小体形成

(是确诊依据,也是活动指标之一)。硬化期:

纤维组织增生、疤痕形成。8/9/202311儿科学二、病理基本病变:炎症+风湿小体(Aschoff小体)7/病理分期急性渗出期:1月.增生期（肉牙肿期）:3-4月,限于心肌及瓣膜，风湿小体形成(Aschoff

小体)是基本病理改变.

硬化期（纤维瘢痕期):>6月,风湿小体附近纤维增生,瘢痕形成.8/9/202312儿科学病理分期急性渗出期:1月.7/25/20231三、临床表现流行病学:

发病前1~4w有GBSI史,5~15y,冬春季.一般表现:

发热,多汗,苍白,乏力，纳差.心脏炎:

心肌炎:心率、心律、心音、杂音.心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，二尖瓣最多，主动脉瓣次之。心尖区:全SM,DM中期,器质性损害:二闭:半年二狭:2年心包炎:早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、心包摩擦音

量多:心浊音界扩大、X线,EKG、超声波.8/9/202313儿科学三、临床表现流行病学:发病前1~4w有GBSI史,5~15关节炎(Arthritis)

游走性、多发性、大关节为主.舞蹈病(chorea):

不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、喜怒无常),提示病变累及锥体外系.皮损皮下结节环形红斑:最常见,分布于躯干和四肢曲侧.8/9/202314儿科学关节炎(Arthritis)7/25/202314儿科学结节性红斑及多形性红斑8/9/202315儿科学结节性红斑及多形性红斑7/25/202315儿科学四、辅助检查化验血常规ESR↑、CRP↑ASO(2w后↑、2m后↓)、AH↑、ASK↑MPT(粘蛋白)↑

心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检8/9/202316儿科学四、辅助检查化验7/25/202316儿科学五、诊断是否为风湿热:(诊断标准)(2项主要指标/1项主要指标+2项次要指标+GBSI证据+排除其它类似的疾病)主要指标次要指标GBSI证据心脏炎发热近期猩红热咽

多发性关节炎关节痛炎、扁桃体炎

环形红斑有RF史/现有心瓣膜病ASO↑、AH↑

皮下结节ESR、CRP、WBC↑咽拭子培养

舞蹈病P-R间期延长8/9/202317儿科学五、诊断是否为风湿热:(诊断标准)(2项主要指标/1项主是否伴有心脏炎风湿活动性如何ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑、贫血WBC↑、核左移现象8/9/202318儿科学是否伴有心脏炎7/25/202318儿科学三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现部分复发病例可达不到诊断标准8/9/202319儿科学三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现7/25/202六、鉴别诊断

1与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：3岁以下起病，指趾小关节，无游走性，可留有关节畸形，X线有关节面破坏。急性化脓性关节炎：中毒症状重，大关节，血培养（+），多为金葡菌感染。第一课件网站1kejian

8/9/202320儿科学六、鉴别诊断

1与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：第一课急性白血病：

发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。生长痛：

非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。8/9/202321儿科学急性白血病：7/25/202321儿科学2、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（+）,超声心动图有瓣膜或心内膜赘生物。病毒性心肌炎：杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可查到病毒感染证据。8/9/202322儿科学2、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：7/25/2023七、治疗一般治疗休息及限制活动:无心脏炎2+2周,心脏炎无心衰

4+4周,心脏炎伴心衰

8周+3月.

饮食:营养多,易消化,少食多餐.控制感染灶：PG80万U,2周。PG过敏用红霉素.抗风湿治疗抗心衰

限盐+吸氧+镇静+激素+洋地黄(毛地黄量减半)+利尿剂+扩血管药+钾盐.5、舞蹈病

抗风湿治疗,对症治疗.8/9/202323儿科学七、治疗一般治疗7/25/202323儿科学卧床休息及限制活动活动情况单纯关节炎轻度心脏炎中度心脏炎严重心脏炎卧床休息1~2W2~3W4~6W2~4M限制室内活动1W2~3W4~6W2~3M室内活动（上学）2W2~4W1~3M2~3M不限制活动4~6W后6~10W后3~6M后依病情程度定8/9/202324儿科学卧床休息及限制活动活动情况单纯关节炎轻度心脏炎中度心脏炎严重抗风湿阿斯匹林(Aspirin):

适应证:以关节症状或发热为主者首选,无心脏炎.

用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后症状减轻、化验指标正常后减半量,共4-8周.2.激素:

抗炎、抗过敏,但不减轻瓣膜损害程度.首选用于:心脏炎、水杨酸无效或不耐受.用法:强的松1.5-2mg/kg.d,tid,2-4周后减量，共8-12周停药前1~2w加用阿司匹林×2W8/9/202325儿科学抗风湿阿斯匹林(Aspirin):7/25/202325儿科舞蹈病的对症治疗减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施苄星青霉素轻度：安定等镇静剂重症：苯巴比妥钠（15~30mg，q6~8h）

氟哌啶醇（从0.5mg开始渐增至2.0mg,q8h）8/9/202326儿科学舞蹈病的对症治疗减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施7风湿热复发发生率：30~75%发生A族溶血性链球菌感染更易复发.既往有心脏炎者，30%复发.既往无心脏炎者，10%复发.每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次.链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高.8/9/202327儿科学风湿热复发发生率：30~75%7/25/202327儿科学八、预防1.原发性预防避免呼吸道感染.避免寒冷潮湿.清除病灶:龋齿、扁桃体炎、中耳炎.手术：慢