儿科诊疗指南与操作规范

共享知识分享快乐费医院儿科疾病诊疗常规及操作规范科室：页眉内容共享知识分享快乐住院病人诊疗规范...............................3....新生儿缺氧缺血性脑病..................................新生儿内出血.....................................新生儿A型不合溶血病................................感染性病：.......................................先天性感染.......................................新生儿败症......................................新生儿化性脑膜炎小儿重症炎的诊治

......................................................................支原体肺的诊治....................................小儿出血疾病：...............................11....特发性血板减少紫癜诊治.........................11....弥散性管内血的诊治...........................12....血友病...................................12....血尿诊断与别诊断急性肾小肾炎诊治慢性肾炎合征治疗

.............................13.................................14.................................17....急性呼吸竭的诊常规...........................18....先天性脏病................................20....一、室间缺损二、房间缺损

..............................20..................................21....三、动脉管未闭.............................21....四、法洛联症五、大动转位六、主动缩窄

..............................22..................................23..................................24....七、肺动瓣狹窄.............................24....甲状腺功减退症甲状腺功亢进症

..............................25..................................26....儿童期糖病................................27....川崎病...................................30....心肌炎的诊治................................31....哮喘的诊治.................................32....小儿结核诊断...............................34....操作规范：气管插管术.................................34....腰推穿刺..................................36....腹腔穿刺..................................36....胸膜腔穿抽液胸膜腔穿抽气

...............................37...................................37....胸骨穿刺..................................38....页眉内容共享知识分享快乐住院病人诊疗规范、诊断规范（）医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。（）诊断依据必须符合诊疗规范。（）一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。（）重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。（）死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。（）非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。（）特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。（）普通病例三日内确诊，疑难病例原则上日内确诊。（）禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。（1）有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。（1）按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的要诊。、治疗规范（）医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。（）一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。（）非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。（）重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。（）治疗方案和主要治疗措施有明确记录。（）有创性治疗措施应由上级医师审批。（）造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。（）修改治疗方案应有上级医师指示。（）因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。（1）主要治疗措施应在确诊后及时实施。（1）禁止滥用药物或过度操作（按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂）。（1）抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师1分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于小时内实施。（1）抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。（1）抢救记录应于抢救完成后小时内完成。疗范（）认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。（）择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。（）重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。（）严格执行术前谈话和签字制度。（）当日术前术后病人应有口头或书面交班。（）术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。（1）中、大型手术必须实施术中监护。（1）术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认。（1）择期手术住院日内实施（特殊情况除外），急诊手术当日实施。（1）传染病病人手术应严格实行隔离措施。（1）手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或I定生命体征后方可送回病房。（1）按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。（1）禁止擅自实施非本专科手术。理范（）术前诊断明确。（）术前应完成相关检查。、功片。（）术前手术医生查房。（特指上级医师查房或术前讨论）（）术前术后麻醉师访视病人。（急诊和局麻手术术前检查和麻醉方式酌情而定）页眉内容1共享知识分享快乐1（）手术方案合理。（）麻醉方式合理。（）术中术后进行生命指征监测。（）术后合理处理并发症。新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病是指围生期窒息（主要是产前和产时导致的脑缺氧和或缺血后的严重并发症。床】可分为三度：出生后122小时内常有以下表现：Ⅰ：轻度：表现过度兴奋、拥抱反射稍活跃，肌张力正常。吸吮反射和前囟张力正常。持续2小时左右，天预。Ⅱ：中度：嗜睡或迟钝，肌张力、吸吮反射、拥抱反射减弱，常伴惊厥前囟门张力正常或稍饱满，可有轻度中枢性呼吸衰竭。多在一周内好转反之预后严Ⅲ：重度：昏迷肌张力松软，吸吮反射、拥抱反射消失，频发惊厥，有瞳孔改变，前囟门紧张，伴有中枢性呼。，后。诊要】：1有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心率＜1分，持续分或）中；2出生时有重度窒息，指Apr分钟≤分，并延续至分钟时仍≤分；或出生时脐动脉血气≤；、出生后不久出现神经系统症状，并持续2小时以上。、排除电解质紊乱，颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢病和其他先天性疾病所引起的损伤。同时具备以上条者可确诊。治】、支持疗法：对每一名患儿仔细观察、监測，采取措施维持机体内环境稳定。）保持血气和酸碱平衡。）监测血压和心率：如有血容量不足可输血浆10m时可滴注多巴胺每分钟5-7u酚丁胺每分钟〜15u血压、心率在正常范围。）监测血糖：宜维持血糖在4.5-5mol/l）保持血细胞比容在45%%、对症处理）及时控制惊厥：负荷量苯巴比妥钠20m钟内静脉缓慢推注或肌注。如未能止痉，间隔150加用5mg/kg总负荷量30mg荷剂量1小时后，给维持量每日5mg次。有低钙血症可给1萄糖酸钙2ml/kg量葡萄糖液缓慢静注。）脑水肿的治疗：无血容量不足时，最初2入液量控制在每日60m压明显增高时亦可用甘露醉0.5-0.每时次，视疗效酌情维持；但有颅内出血者甘露醇慎用。地塞米松每次0.5/kg每日次，一般用2。）止血药物疑有颅内出血者可选用维生素K每日5酚磺乙胺（止血敏每次10m〜次卡巴克络（安络血）每次12日〜次，共日。、脑细胞代谢激活剂选用胞二磷胆碱每日0.1g滴30-60m为一疗程。可用1程。该药在有活动性出血时不宜使用；脑活素每日1ml一疗程。这类药物主要适用于病情中度患者。新生儿颅内出血颅内出血是新生儿常见的一种脑损伤，常因围生期缺氧或产伤而引起，﹤15出生体重儿发生率较髙。床】、小脑幕上出血或出血量较少时多表现兴奋症状，如烦躁、易激惹、凝视、尖叫、四肢肌张力增髙，局部或全搐弓。、出血量较多或以小脑幕下出血为主者常开始即表现抑制状态，如对刺激反应低下或无反应，四肢肌张力低,各种反射消失，呼吸暂停，嗜睡甚至昏迷。早产儿易引起室管膜下或脑室内出血临床表现以抑制状态为主。断】、病史多有窒息或产伤史，足月儿常由于产伤引起，早产儿常由于缺氧引起。、神经症状与体征。页眉内容共享知识分享快乐3出甚导脑，。血穿体。4、头颅C与超。治】1、支持疗法、对症处理同HE2物共3。

维生素K每日5m，酚磺乙胺每次10mg日2-次；1

卡巴克络每次125mg每日2-次，3、硬膜下穿刺硬脑膜下出血者可行此穿剌术，每次抽出液量不超过15ml必要时手术治疗。4、腰穿放血治疗蛛网膜下腔出血病情稳定后，参照C检查，若出血量较多，宜腰穿放血，防止造成脑积水后。5、出血后脑水1脊液循环的阻塞。一般在出生后2周左右开始，每日1次，每次放脑脊液3-15待超复査脑室明显缩小、每次腰穿流出脑脊液少于3ml改为隔日1次或一周2次腰穿，至脑室大小正常或形态稳定为止。2）呋塞米每日1mg酰唑胺合用，后者开始每日25mg逐步加量，但不超过每日100mg用电及酸。新生儿O血型不合溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以A型不合最常见，其次R血型不合。有报道新生儿溶血病中，A血病占85.％，R溶血病占14.6，M溶血病仅占0.％。断】史母亲既往有无不明原因的流产死史或无疸。，合。一临表现1）水肿：多见于病情重者，当红细胞压积﹤15时发生胎儿水肿。患儿全身浮肿、苍白，可有胸腹水或心包积，死。2）黄疸：常于生后24小时内出现，进展迅速，生后2-天达高峰，易发生核黄疸。3）贫血：重后2生晚贫血。4）肝者重肝。室现实。1）常规红。2婴。3。4。诊】病史及临床表现考虑本病，实验室检查第3条阳性即。治】1降低胆红素治疗：根据高胆红素血症的程度决定光疗、换血等措施。时龄（h)

血清总胆红素水平(umol)虑疗 光 疗 失血 换加光疗～24 ≥03(≥)～48 14)～72 ≥25(12)～72 ≥27(15)

≥54≥)205(≥1)≥27(≥1)≥21(≥1)

≥25(12)≥21(17)≥32(20)≥36(22)

≥27(15)≥32(19)≥48(25)≥428(≥)2预防高胆红素脑病：必要时使用白蛋白1g/kg3减轻溶血：必要时给予静注丙种球蛋白。4纠正贫血：必要时输血。页眉内容+共享知识分享快乐+感染性疾病：先天性感染期出出宫内）获得的。长期以来将宫内感染概括为丁TO征（代表弓形虫、指其它如梅毒、为风疹、为巨细胞病毒单纯疱疹毒）。由于起宫内感病原体止这些，且纯疱疹病感染主发生在娩出过程中或出生后而其临床表现与其他病原体感染表现不同，故主张不用TO征名称，而根据不同病原体命名。因床】1巨细胞病毒感染约5%-10%巨细胞病毒感染在新生儿期出现症状，表现为小于胎龄儿皮肤有紫癜、黄疸、肝脾肿大，头围小、脑部钙化（多见于脑室周围〉，脉络膜视网膜炎；新生儿期无症状者5%-15%智聋果。、风疹病毒感染先天性风疹综合征包括白内陣、小眼球、青光眼、脉络膜视网膜炎、感音性耳聋，先天性闭小血少状。、微小病毒B染主要表现为贫血，胎儿水肿少数有心肌炎、胸膜炎及肝炎。胎儿水肿是因重度贫血致而毒。、单纯疱瘆病毒感染或视形。人类免疫缺陷病毒感染本病毒先天性感染一般在新生儿期不出现症状但有少数先天性感染者在生后第一个月有难治性鹅口疮淋巴结及肝脾肿大而5天性感染者在生后一年内发病其症状包括①机会性感染，：④小头畸形，运动、认知及语言发育差有的智力进行性减退；慢血小减少。、弓形虫感染膜肝肌。、胎传梅毒〈先天性梅毒）胎传梅毒是螺旋体经胎盘侵入胎儿，故无硬下疳，胎传梅毒分早期和晚期，早期是指岁内发病，通常于生后〜周内出现症状，晚期则在岁后。（）早期胎传梅毒：早产儿或小于胎龄儿，皮肤斑疹、疱疹、掌（趾）大疱、脱皮、脱屑，鼻炎、肝脾肿大、减骨无膜。（）晚期胎传梅毒间质性角膜炎、葡萄膜炎、马鞍葬、军刀腿，关节积水，桑葚样牙，郝秦生牙、神经性耳及秦与角无。断】、根据患儿临床表现及了解其母孕期的病史与产前检査的结果作初步诊断。而实验室检查是确诊的必要步骤。、实验室检査（）病原分离：巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形虫等；暗视野显微镜找螺旋梅。（抗原或特异的D测巨细胞病毒晚期结构抗原pp类免疫缺陷病毒p原微小病毒B原，单纯疱瘆病毒抗原检测均有较高的阳性率；快速血浆反应素卡片试验（RPR)种梅毒血清学检测的非特异性反应作筛选用。而应用聚合酶链反应检测巨细胞病毒，单纯疱瘆病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形虫特异DA价。（）特异性抗体检测特异性I性有助于诊断而特异性I性有可能来源于母体，要随访若于〜月后I体滴度下降表明来自母体若持续不降或上升则小儿得到感染梅毒作梅毒螺旋体间接血凝试（TPHA)特异性强，若胎儿出生前不久才得到感染则刚出生时TP阴性应随访。（）弓形虫感染，累及中枢神经系统时脑脊液黄色淋巴细胞增高，蛋白质亦常增多；先天性梅毒患儿不论有无神经系统症状应作脑脊液检査，白细胞增多及或蛋白增高为异常。人类免疫缺陷病毒感染细胞数量尤其C显下降。、线检査巨细胞病毒弓形虫先天感染可有颅内钙化风疹病毒感染骨骼有线半透明膜区先天性梅毒长骨有骨膜增厚骨骺端锯齿样钙化带增宽和局限性缺损。、眼科及耳科检査。页眉内容96共享知识分享快乐96新生儿败血症新生儿败血症是新生儿被细菌侵人血循环并繁殖产生毒素引起全身症状可致感染性休克及多脏器功能不全综助娩区年代不同，主要为葡萄球菌、大肠杆菌、肠链球菌、族溶血性链球菌。在住院治疗过程中发生的院内感染尚可包括肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、表皮葡萄球菌、真菌等。，早产儿，母亲羊膜早破母亲临分娩时有感染如绒毛膜炎、尿路感染、肺炎等或出生时需复苏抢救，皮肤黏膜有病灶，脐血管插管者易发。床】、新生儿早发型败血症指出生后天内（通常≤天）起病，感染发生在娩出前或娩出过程中8-起病称晚。、、升。、早产儿族β。、革兰阴性杆菌性败血症，有时起病急骤，全身情况迅速恶化，出现循环衰竭、重度酸中毒，弥散性血管内凝肿。、病情未有效控制可发展到脑水肿、循环及呼吸衰竭，肾功能不全，，凝血机制紊乱等多器官功能不全。、重要并发症为化脓性脑膜炎、肺炎、骨髓炎、肝脓肿等。高胆红素血症者易发生胆红素脑病。断】、根据病史及症状要繁惕本病即应作实验室检查以助诊断。婴儿应作细菌学方面检査时培如尿、脓液）培养。细菌学检查尚有细菌D测、直接涂片找细菌、病原菌抗原检测等。、外周血白细胞计数可升高或减少，但亦可正常。白细胞减少或未成架、白细胞杆状核白细胞与中性粒细胞之比（I≥0示存在感染。、血小板计数可＜100/。0、降钙素原正常人＜0.1ng/ml时明显升高。、反应蛋白在感染后122小时升高，〜天达峰值，但围生期窒息、脑室内出血亦可升高。、鲎试验阳性提示有革兰阴性菌感染。验，，虑。新生儿化脓性脑膜炎新生儿化脓性脑膜炎化脑〉，常继发于新生儿败血症，凡有利于新生儿败血症发病的因素与新生儿化脑的发病有关。新生儿化脑的致病菌以大肠杆菌K菌株族β球杆忒则脑病膜。床】、精神萎靡，面色苍白；体温髙低不一，甚至体温不升食欲减退或拒食、呕吐。、两眼凝视、面部肌小抽动、眼皮跳动、口部吸吮和咀嚼动作、呼吸暂停、肢体强直等。、部分患儿表现为全身中毒症状明显而神经系统症状不明显，发生呼吸衰竭或循环衰竭。、李司忒菌脑膜炎患儿皮肤可有红色粟粒样小丘疹、绿脓杆菌性脑膜炎患儿可有坏疽性皮疹。断】1病史体征(有全身感染症状，一般状况差不论其是否有神经系统症状与体征，无法用体检结果来解释，均应警惕化脑，应作脑脊液检查。（）部分患儿前囟饱满但脑膜刺激征常不明显有的患儿屈颈哭闹。、实验室和其他检查（）脑脊液检査正常新生儿脑脊液的细胞数及蛋白质含量均高于其它年龄小儿其正常范围变异大。当脑脊液的白细胞数＞200视为异常，多形核白细胞占优势，但李司忒菌脑膜炎单核细胞比例髙。除细胞数明显增高外，常伴有糖＜1.5-2.于血糖6蛋白质＞1g/l别患儿因病程短，第一次脑脊液常规可正常，需再次复査才发现异常此外脑脊液涂片找细菌及细菌培养均很重要。（）超、C检查：有助于了解有无脑室炎、脑水肿、脑脓肿硬膜下积液、脑积水。页眉内容共享知识分享快乐小儿重症肺炎的诊治和。儿否应现反即重片在感理题使症方有症综。重症肺炎的流行病学1症肺炎的发病率在世界范围内，每年有1.肺炎患儿，其中1.在发展中国家。而我国每年肺炎发病人数高达2100万人。在所有的肺炎患儿中，有7%1于重症肺炎，足以威胁患儿生命并需要住院治疗。1症肺炎的高危因素Rud研表明引起重症肺炎的高危因素有：非母乳喂养、营养不良、空气污染、低体重、未接种麻疹者、病产为高。重症肺炎的诊断2症肺炎临床诊断标准目前国内外对重症肺炎诊断标准不完全一致W童急性呼吸道感染防治规划指出，在肺炎的基础上出现：激惹或嗜睡、拒食、下胸壁凹陷及发绀，则可诊断为重症肺炎。英国胸科学会（BritishThoracicSB提出的重症肺炎诊断标准为：（）体温>38.5全身中毒症状重，或有超高热；（）呼吸极度困难，发绀明显，肺部啰音密集或有肺实变体征，胸部线示片状阴影；（）有心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性脑病、微循环障碍、休克任一项者；（）并脓胸、脓气胸和（或）败血症、中毒性肠麻痹者；（）多器官功能障碍者。其中（）、（）为必备条件，同时具备（）～（）中任一项即可诊断为重症肺炎。中华医学会儿科分会呼吸学组，结合我国实际情况，制定的重度肺炎诊断标准为：（）婴幼儿：腋温≥38，RR7次/min（除外发热哭吵等因素影响），胸壁吸气性凹陷，鼻扇，紫绀，间歇性呼吸暂停、呼吸呻吟，拒食；（）年长儿：腋温≥38，RR5次/min外发热哭吵等因素影响），鼻扇，紫绀，呼吸呻吟，有脱水征。2症肺炎病原学检测所道时血往阴性。近年来Cheo的表明：尿液肺炎链球菌抗原检测（PUAT然不能排除非肺炎链球菌感染的链，中多数，同时PU测作为一种非侵入性、快速有效的检测方法，对于抗生素的早期使用也具有指导意义，因此，可以弥补血培养及痰培养在标本采集和培养时间方面的局限性故PU可作为辅助诊断肺炎链球菌引起重症。2症肺炎的内环境紊乱监测极儿于另由增谢分为发使造性监及见，，；障造下、作解。2症肺炎炎症介质早期检测外周血白细胞（W、反应蛋白（C、红细胞沉降率（E，但是其敏感性都不高，不具有早期诊断价值。技深的中清降钙素（Procalc染很好的标志物P要在细菌毒素和炎性细胞因子的刺激下产生。重症肺炎时，由于大量细菌裂解释放强烈毒素，作用于单核细胞等相关细胞，诱导产生T细胞因子，导致P断升高。最近研究表明：P为炎性指标，其敏感度优于C可以作为反应炎症强弱的指标。PCTQ检测卡采用半定量便。3重症肺炎的治疗页眉内容共享知识分享快乐3.原则紧急纠正缺氧有效控制并发症积极治疗病因。由于重症肺炎时气体交换面积减少和病原微生物的影响缺氧和呼吸功能障碍突出病情凶险易出现中毒症状和一系列并发症。3.2键保持气道通畅加强气道管理防止反流窒息。由于在重症肺炎时毛细支气管因炎症、水肿而增厚管腔变小和堵塞同时气道炎症使分泌物大量增加严重影响肺的通气功能。故采取各种措施包括体位、吸痰、拍背等清理气道严重时需紧急气管插管。指征强调呼吸异常和血气异常气管导管选择大小为年龄/4+4ｍｍ从体位、头部位置和喂养方法上保证避免反流。3感染治疗。3.素的选择原则对于重症社区获得性肺炎（C患儿，初始用药是经验性的，后根据病原学检测结果针对性用药。对于重症医院获得性肺炎（H患儿20欧洲临床微生物和感染会议上达成了塔拉戈纳策略（TheTanago共的选择原则：（）抗生素应尽早使用；（）基于局部情况和药代动力学的足够剂量及个体化用药（选择具有良好肺穿透性的抗生素（降阶梯治（deesdationthe最初采用广谱抗生素经验性重拳出击治疗，随后根据病原学检查结果及临床反应适时地改为相对生，发减费。3.肺炎抗生素治疗途径选择重症肺炎易导致全身炎症反应综合征（SystemicInflammatRespdromeS因而W重症肺炎治疗原则包括：早期住院治疗，早期静脉使用抗生素。由于致，用相同的效果，成为近年来国际上研究的热点。20，Ro等提出，对于个月至岁的重症肺炎患儿，使用口服阿莫西林的安全性和有效性等同于静脉使用青霉素。20，Haz通对2037龄～5个，口服阿莫西林［8～90m达到静脉用阿莫西林［100mg/(kg效果。对于低年龄（<6明治广生院患儿学者仍主张抗生用。3素的应用对于重症肺炎，临床上对激素的使用尚有争议。一方面，一部分专家认为重症肺炎由于ICT炎症介质的大量释放引起全身炎症反应出现各个组织器官并发症而糖皮质激素可减轻炎症反应Confalonier等的随机对照临床试验结果表明：小剂量糖皮质激素可加速重症肺炎患儿的肺部炎症消退，减少由于SIS起的并发症，此外，还可缩短机械通气时间，减少住院日期。另一方面，Sal据GR检索文献荟：得，素激。重症肺炎预后不良的因素其器炎因。预防，及发意炎可然链清型有一定差异，但是，肺炎链球菌结合疫苗包括～1种肺炎链球菌（S）血清型，可以预防世界范围内5%8儿童肺炎链球菌感染［2，2］。OrinS表明：肺炎链球菌结合疫苗可保护大部分易感儿童南非的一项临床试验表明在H染患儿中肺炎链球菌疫苗可减少肺炎链球菌肺炎发病率的6%在未感染H儿童中肺炎链球菌疫苗可减少其发病率的8近年来随着人们对重症肺炎的重视与认识的重早出症降症重的防要。支原体肺炎的诊治：诊要：、多发年龄为5-；、咳嗽突出而持久；、肺部体征少而线改变出现早且明显；、用青霉素无效，大环内酯类抗生素治疗效果好；、外周血白细胞数正常或升高；、血清冷凝集滴度＞：32阳性率50-70%可作为临床诊断的参考。确诊必须靠咽拭子分离M特异性抗体检查阳性等。、该病应与下列疾病相鉴别：病结等。页眉内容共享知识分享快乐二：治疗：一般治疗保持室内空气新鲜供给营养丰富宜于消化的食物及足够的液体保持口腔卫生及呼吸道隔离，背时：重者。、对症处理：止咳、化痰、平喘。、抗生素的应用：首选大环内酯类抗生素如红霉素、阿奇霉素等。、糖皮质激素的应用：对急性期病情发展迅速严重的M肺炎或肺部病变迁延而出现肺不张、肺间质纤维化、支气管扩张或肺外并发症者可应用糖皮质激素如氢化可的松每次5-10或泼尼松1-2mg/kg.d分次口服，一般疗程3。应用激素时注意排除结核等感染；、肺外并发症的治疗：目前认为并发症的发生与免疫机制有关。因此，除积极治疗肺炎，控制M感染外，可使不用理。小儿腹泻规范的液体疗法小儿腹泻是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征个月～岁岁、。法脱正脉同必。输据则：、根据脱水的程度决定补液量（补液的总量累积损失量继续损失量生理维持量）的：现度 水量神态

眶、皮口粘眼泪 尿量休克前囟 肤膜弹性度水 ％（9～ （50ml

精神稍 凹陷稍略燥有 稍少无/略有 差120ml/kg 躁安度水 ～10 萎 显凹差干燥 少 明显无（10 （5～100m靡，烦躁陷少150ml/kg 不安度水 >0 睡昏深陷 极极干燥无 极少有（10 （1120ml 差 或无180l//）g(1补充累积损失量根据脱水程度及性质补充，即轻度脱水约3050ml；中度为5010；重度为115。(充继续丢失量，继补成损。(充生理需要量：70~90ml/kg需水相对越多。、根据脱水的性质决定液体的种类：低渗性脱水（血清钠浓度小于135m）;等渗性脱水（血清钠浓度在15150m2:3:;高渗性脱（血清钠浓度大于150mol/L13~1/5张钠液）、根据脱水的程度和腹泻继续丢失体液的速度决定补液的速度:(容阶段（恢复有效循环量）：重度或中度脱水伴外周循环不良者，先用等张2(份0.9%钠:份1.碳酸氢钠或1/乳酸钠)20m00ml3分钟至1小时静脉输入。(正脱水阶段：补充累积损失量。在扩容后根据脱水性质选用不同溶液扣除扩容量继续静滴。对中度脱水无明显周围循环障碍者不需要扩容，可直接从本阶段开始补液。本阶段(一1小时滴速宜稍快，一般为每小时～10mkg（等渗与低渗脱水，速度可快些按～10ml～1足累积损失量。高渗脱水则需要慢些，于4足累积损失量，防止补液过快出现脑水肿。）(持补液阶段：脱水已基本纠正，只需补充生理需要量（70~90kml）和继续损失量（一般30mlk／日）。1～1小时把余量滴完，一般每小时5kg若吐泻缓解，可酌情减少补液量或改为口服补液。、代中毒、轻度代酸患儿不另加碱性药；页眉内容9 9 9 9 9 9 99、重症代酸可静脉缓慢推入％NaHC要时可重复次；、已知C02合力，可按下式计算；(40-CO2V01体重(kg)需％NaH液数：、已知血酸碱度，可按下式计算：(B对值一3)．体重(kg)碱性液数(mmo％NaHCO3液．7ml)三、补钾：补钾时注意浓度和速度，低钾病人一般采用10氯化钾溶液，口服较安全，230·，最好分次，每小时次，或配成．15～．％浓度的液体一般在尚未输入的液体中每lOml％KCl液2m1)脉均匀输入，速度切忌过快，补钾必须待有尿后进行，否则易引起高血钾。短时快速由静脉给钾可对待停。、的：、佝偻病患儿在输液同时即给口服钙片或钙粉，每次．5，每日次。补液过程中出现手足抽搐时，立即给1％葡萄糖酸钙～lO，稀释后则静脉缓慢推入，如多次用钙抽搐并不缓解，则考虑低镁血症。、补镁：测定血清镁，如低镁，可深部肌注2％硫酸镁液．～．4(·，日次。五、第天及以后的补液经第天补液后，脱水和电解质紊乱已基本纠正，主要是补充生理需要量和异常的继续损失量继续补钾供给热量一般可改为口服补液如果第天还必须静脉补液时一般生理需要量按6～80／(·用／张含钠液补充。异常继续损失量是丢失多少补充多少，用／～／张含钠液补充。补液原则先快后慢淡先后糖胶钾 见抽。后些减的尿钾。小儿出血性疾病：特发性血小板减少性紫癜诊治诊依据：、患儿发病前多有病毒感染史；、自发性皮肤黏膜出血尖瘀肢碰部更见；、伴发热、鼻出血、牙龈出血；颅内出血为最危重临床表现。、、实验室检查：①外周血象：血小板计数<100x10小板<50/见自发性出血、<20/血明显、<10/血白常长正；髓髓胞；③血小板抗体测定：PA；束试阳性诊方案：、一般治疗：；②糖皮质激素：其主要作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日1.5-2mgkg服；重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5-2尼松龙每日20-30连用日，症状减轻改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常可逐渐减量，疗程不超过周；蛋体噬干扰单核巨噬细胞吞噬血小板的作用在血小板上形成保护膜抑制血浆中的I免疫复合物与血小板结合从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。常用剂量为0.4k天；或每次1g，必要时可再用次；以后每34次；在及剂腺激少小。⑤抗-免疫球蛋白常用剂量每日25-50，连用天为疗程；脾除适用于病程超过年，血小板持续<50有特严重出血症状；内科治疗效果不佳者；部栓；疫：碱酰胺环孢素A唑剂量为每日10-15，连用2；干扰素对部分患者有效剂量为每日5-单位/下或肌内注射，每日次，连用月。页眉内容共享知识分享快乐弥散性血管内凝血的诊治、诊要：（一）存在诱发D基础疾病、感染：败血症、流脑、重症肺炎、中毒性痢疾、麻疹。、组织损伤：严重创伤、大面积烧伤、大手术。、肿瘤：白血病等。、其它：急性血管内淤血、巨大血管瘤、急性胰腺炎。二临表现、出血：最常见首发症状、皮肤出血点、瘀斑、牙龈、鼻出血、消化道出血；重者：泌尿道、颅内出血。2休克：一时性或持久性血压下降；幼婴表现为面色青灰或苍白、粘膜青紫、指端冰冷、发绀、精神萎靡尿少3栓塞：多器官因微血管栓塞发生功能障碍，以肝肾消化道多见4溶血：急性溶血表现为发热、黄疸、腰酸背痛、血红蛋白尿；）查1反映消耗性凝血障碍检查：（）、血常规动态监测：血小板计数减少，如进行性下降更有诊断意义。（）、出血时间和凝血时间延长（）、凝血酶原时间（pt延长：超过正常3有意义。（）、纤维蛋白质减少：<1.。（）、活化部分凝血酶时间AP长1秒以上有意义。（）、抗凝血酶Ⅲ测定：早起明显减少。（）、因子Ⅷ测定：部分减少。2反映纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检查。（）、血浆鱼精蛋白副凝实验（3）阳性。（）、优球蛋白溶解时间D溶亢进时缩短。（）、F量测定：大于20m纤溶亢进，但不能作为D断指标。（）凝血酶时间（TT测定延长秒以上有意义。（）－二聚体测定：异常升高对D特异性。、疗原则：、积极控制原发病，监测及补充凝血因子合理使用肝素。、治疗原发病去除诱发因素。、改善微循环：低分子右旋糖酐，首剂10m次5ml/k小时一次。、纠正酸中毒：用5%碳酸氢钠。、应用血管活性药物6542丙肾、多巴胺。、抗凝治疗：（）抗血小板凝集药物：阿司匹林、潘生丁。（）肝素应用。、抗凝血因子应用：（）抗凝血酶Ⅲ浓缩剂。（）蛋白浓缩剂。、补充疗法：洗涤浓缩红细胞、浓缩血小板和不含凝血因子的扩容剂如血浆蛋白白蛋白。、抗纤溶药物：6-基己酸：0.08-0.12g/kg、糖皮脂激素应用。血友病诊点（一）性别：血友病甲乙是链锁隐性遗传，男性发病，女性传递。色。（二）表现：血友病甲特征：（）反复关节出血（）皮肤黏膜出血（）肌肉出血或血肿（）创伤或手术后出血（）其他部位出血：如鼻出血、咯血、呕血黑便和血尿2血友病乙：表现与甲相似，唯出血较轻3血友病丙：罕见，出血症状轻以皮下瘀斑必出血、创伤手术后常见。（三实验室检查1.常规白血病红细胞血小板无异常2.血时间(CT)活化部分凝血酶时（APTT延长；凝血酶原时间P正常。3.血因子活性测定：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ水平减少或极低。、疗一预出血1加强护理避免出血。2尽量避免肌肉注射或手术。页眉内容共享知识分享快乐3.免用阿司匹林等干扰凝血功能的药物。二局止血1早起关节出血：卧床休息、局部冷敷、限制关节活动将其置于功能位。2关节出血停止肿痛消失，适当体疗，防止关节畸形。3表面创伤、鼻出血或口腔出血：局部压迫止血可用明胶海绵、凝血酶敷伤口。）替法1Ⅷ因子制剂：重组人凝血因子Ⅷ（拜科奇）用于治疗血友病甲。2冷沉淀物：用于治疗血友病甲。3凝血酶原复合物：含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ用于治疗血友病乙。4血浆：新鲜血浆或新鲜冰冻血浆用于各型。四）血物1.脱氧-氨酸加压素（DDP2.氨基己酸EACA3性激素：雄性化激素达那唑和女性避孕药复方炔诺酮。血尿诊断与鉴别诊断血尿（hema泌尿系统疾病常见的症状。正常人尿中红细胞仅为～2个/HPF尿是指尿液，显中以清晨为好）1ml以15分离心沉淀5分钟，弃上清液，将管底沉渣0混匀后涂片镜检，高倍镜下RBC/HPF尿沉渣红细胞计数>×10（00/即为镜下血尿。肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样称为“肉眼血尿。一般当尿红细胞>2.509（/L,0尿ml0.5ml）即可出现肉眼血与颜样水。定量分析，但当尿中存在还原物质（如维生素C>50mg/L阴性。而尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白和呈性血镜为。病床】，性、毛腔全碍血。．肾脏疾病（各种原发性肾小球病急慢性肾小球肾炎遗传性肾炎薄基膜肾病I病肺出血肾炎综合征等。（）感染：肾结核，肾盂肾炎。（）畸形：肾血管畸形，先天性多囊肾，游走肾，肾下垂，肾盂积水等。（）肿瘤：肾胚胎瘤，肾盏血管肿瘤等。（）肾血管病变：肾静脉血栓形成，左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象。（）损伤：肾挫伤及其他损伤。（）药物：肾毒性药物如氨基糖甙类抗生素、杆菌肽、水杨酸制剂、磺胺类、苯妥英钠、环磷酰胺等均可引起血。．尿路疾病（）感染：膀胱炎，尿道炎，结核。（）结石：输尿管结石，膀胱结石。（）肿瘤，息肉，憩室，异物等。．全身性疾病（）出血性疾病：弥散性血管内凝血，血小板减少性紫癜，血友病，新生儿自然出血症，再生障碍性贫血，白病。（）心血管疾病：充血性心力衰竭，感染性心内膜炎。（）感染性疾病：猩红热，伤寒，流行性出血热，传染性单核细胞增多症，暴发型流脑以及肺炎支原体、结核杆菌、肝炎病等。（）风湿性疾病：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，结节性多动脉炎，风湿性肾炎。（）营养性疾病：维生素缺乏症，维生素缺乏症。（）过敏性疾病：饮食过敏如牛奶或菠萝过敏。（）其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等。诊别】页眉内容共享知识分享快乐真性血尿与假性血尿血尿的诊断首先要排除以下能产生假性血尿的情况）（红③；尿均污。．肾小球性与非肾小球性血尿，。尿细显镜下>。以均一形为主者则提示非肾小球性血尿，血尿来源于肾盂、肾盏、输尿管、膀胱或尿道，多见于泌尿道感染、结石、结核、肿瘤、创伤等。影响尿红细胞形态的因素有：年龄、尿比重，尿pH利尿剂的应用，泌尿系感染，肉眼血尿发作。②尿中红细胞平均体积测定：若MCV<呈胞分布，则说明血尿来源于肾小球，此法敏感性为95，特异性为9％，且可克服检测者主观的误差。③尿沉渣检查见到红细胞管型和肾小管上皮细胞表明血尿为肾实质性若镜下血尿时尿蛋白定量>5g/血尿时尿蛋白>9g/24h或>660示肾小球疾病。④尿红细胞电泳：肾小球性者为20.±1.72，非肾小球性者为27.±1.66。．肾小球性血尿诊断步骤（）临床资料分析：肾小球性血尿的鉴别诊断应注意特别详细地询问血尿的伴随症状及体征。①伴水肿、高血和球出，首先要考虑急性链球菌感染后肾小球肾炎，其次为I病；③伴有夜尿增多，贫血显著时应考虑慢性肾小球肾炎④伴有听力异常应考虑Alp征⑤有血尿家族史应考虑薄基膜病⑥伴感觉异常应考虑Fabry病；⑦伴肺出血应想到肺出血肾炎综合征；⑧伴有紫癜，应考虑紫癜性肾炎；⑨伴有高度水肿和大量蛋白尿应合。（）血和尿生化分析：①血A高伴有C下降应考虑急性链球菌感染后肾炎；②伴血HBg和（或）HB，肾组织中有乙肝病毒抗原沉积，可诊断为乙肝病毒相关性肾炎；③血清补体持续性下降，考虑原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、慢性肾小球肾炎；④AAnti-dsD阳性应考虑狼疮性肾炎；⑤血清I高，提示有I病可能；III增高，可见于狼疮性肾炎、慢性肾炎；以肾尿提间性炎。（肾活体组织检查分析肾活体组织病理检查对血尿的病因诊断具有极为重要价值如I病薄基膜病、局灶节段性肾小球硬化、狼疮性肾炎、肝炎病毒相关性肾炎、Alp征等。．非肾小球性血尿诊断步骤（）尿三杯试验：第一杯红细胞增多为前尿道出血；第三杯红细胞增多则为膀胱基底部、前列腺、后尿道或精。常。（）临床资料分析：①伴有尿频、尿急、尿痛，应考虑泌尿道感染，其次为肾结核；②伴有低热、盗汗、消瘦应考虑肾结核；③伴有皮肤黏膜出血应考虑出血性疾病；④伴有出血、溶血、循环障碍及血栓症状，应考虑DIC⑤石；肾肿使间状，。（）辅助检查分析：①两次尿培养阳性，尿菌落计数>10，泌尿道感染。②尿培养检出结核杆菌，对诊断肾结核有重要价值，并可通过3次以上晨尿沉渣找抗酸杆菌，其阳性率为80～90，24小时尿沉渣找抗酸杆菌，阳性率为7％。③全尿路线平片检查在非肾小球性血尿病因诊断中非常重要，可及时发现泌尿系结石对于尿酸结石线检查阴性者可采用超检查④对于怀疑上尿路病变者可行静脉肾盂造（I，I性而持续血尿者，应行超或C检查，以排除小的肾肿瘤、小结石、肾囊肿以及肾静脉血栓形成。若仍阴性者，可行肾活体组织检查。⑤左肾静脉受压综合征是非肾小球性血尿的常见原因，彩色Dop以确诊⑥儿童特发性高钙尿症也是非肾小球性血尿的常见原因24小时尿钙测定>mg钙尿肌酐>0，2即诊断。急性肾小球肾炎诊治炎有驱血，可点链染后肾小球肾炎和非，。198年全国10所医院的调查结果为急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53.7本病多见于儿童和青少年，以～14岁多见，小于2岁少见，男女之比为：。病】尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属组β溶血性免溶页眉内容共享知识分享快乐血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在％～2％。1982全国10所医院儿科泌尿系统疾病住院病人调查，急性肾炎患儿抗“”升高者占61.2我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51，脓皮病或皮肤感染次之占25.8除组β，病毒如柯萨基病毒B4型、ECHO毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒E病毒、原、、旋也性。病】目前认为急性肾炎主要与组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素（endost“肾炎菌株协同蛋白（nephritisssociatedpro主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和学氨生酸酶，与机体的免疫球蛋白（1结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。另有人认为链球糖例染的发病机制见图14-1病】变炎的增变膜腔或小上。可病变细。胞失散顶样膜或。免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IC3和备解素沉积主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到IMI积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。床】重血现不。前驱感染 90例有链球菌的前驱感染以呼吸道及皮肤感染为主在前驱感染后经～3间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前～12天（平均10天）多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前1428天（平均20天。．典型表现及鼻血等。（）水肿：70的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者～3。（）血尿：50～70患者有肉眼血尿，持续～2即。（）蛋白尿：程度不等。有20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。（）高血压：3％～80病例有血压增高。（）尿量减少：肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。．严重表现少数患儿在疾病早期（2周之内）可出现下列严重症状：（）严重循环充血：常发生在起病1出湿严静、痰出数发，剧。（）高血压脑病：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。也有人认为是由脑血管扩张所致。常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在1160mmHg/10以上。年长儿会主诉剧烈头痛、，。（）急性肾功能不全：常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续～5日，不超过10天。．非典型表现（）无症状性急性肾炎：为亚临床病例，患儿仅有显微镜下血尿或仅有血C3降低而无其他临床表现。（）肾外症状性急性肾炎：有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。（）以肾病综合征表现的急性肾炎：少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和白床综。页眉内容共享知识分享快乐实室查】尿蛋白可在～+间，且与血尿的程度相平行，尿显微镜下检查除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或病上白血加快前驱期为咽炎病例抗链球菌溶血素（A往往增加1～14天开始升高～5周时达高峰～6个月后恢复正常。另外咽炎后AP双磷酸吡啶核苷酸酶（ADP升高。皮肤感染后APGNO高者不多抗脱氧核糖核酸酶（DANa明质酸（HA度升高80～90的病人血清C3下降，至第8周9％的病例恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿、无尿酐酐尿损。诊别】往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清AO度升高C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。作出APS诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑、定鉴。．其他病原体感染的肾小球肾炎多。．IgA病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2～48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3。．慢性肾炎急性发作重低变主。．原发性肾病综合征明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊。．其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。治】治。．休息急性期需卧床～3常免绝活。饮食对有水肿高血压者应限食盐及水食盐以60为宜水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5（g/。．抗感染有感染灶时用青霉素1014天。．对症治疗（）利尿：经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪～2g，分～3口需用呋噻米，口服剂量～5·，注射剂量～2·次，每日～次，静脉注射剂量过大时可一性聋。（。开始剂量为0.25（mg，最大剂量1g，分3次服。肌单转制剂。初始剂量为00.5，最大剂量～6·，分3降果。．严重循环充血的治疗（）矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。（）表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，～20g％葡萄糖液100ml中，以μg/kgm速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8μg/，g压输覆分。（）对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。．高血压脑病的治疗。有惊厥者应及时止痉。】急性肾炎急性期预后好。95AP能完全恢复，小于％的病例可有持续尿异常，死亡病例在％以下，死肾。肾对尽底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。组溶血性链球菌感染后～3疗。页眉内容共享知识分享快乐慢性肾炎综合征治疗概】慢性肾炎综合征（chronicnephritic蛋syndrome压、水肿为基本临床表现，可有退变的小球疾病。由于类主要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。我国以IgA病最多见。各种继发性肾脏病以及遗慢数并应肾续能及主是小性。床】何方缓血、度性慢性衰竭。．临床起病特点（）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。多通过体检发现此病。（）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，表蛋以表质。（）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作，或用肾毒性药物后病化诱后度。．实验室与影像学检查实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在～3／，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。B早小出缩薄。．肾脏病理现检价国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA病和非IgA膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾病炎类理的部。断】完病般凡肾并异特意某一表现突出者，如高血压突出者而易误诊为原发性高血压；增生性肾炎（如IgA病等）感染后急性发作者应球主列疾鉴别：1无症状性血尿或（和）蛋白尿、。可以活。2感染后急性肾小球肾炎有肾炎不同之处在于，慢性肾炎急性发作多在短期内（数日）病情急骤恶化，血清C一般无动态变化；此外，二者的转归不同，急性肾小球肾炎～2月多可自愈。3原发性高血压肾损害，史损能夜他官、）。4继发性肾小球肾炎如炎过紫等全异自体其学难。5遗传性肾炎（Alp征）常为青少年（多在1岁之前）起病，患者有阳性家族史（多为性连锁显性遗传。治及】页眉内容共享知识分享快乐对疫硬应：．积极控制高血压可受合预。（）治疗原则：①力争达到目标值：如尿蛋白<，血压应该控制在180m；如蛋白尿≥1／，无心脑血管合并症者，血压应控制在175m。过。时。具用能药。（）治疗方法：①非药物治疗限制饮食钠的摄入，伴高血压患者应限钠（<，钠入量控制在80100药物应该在限制钠饮食的基质限。②药物治疗常用的降压药物有血管紧张素转换酶抑制剂（AC血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（AB长效钙通道阻滞剂（CB利尿剂、β受体阻滞剂等。由于ACARB具有降低血压作用外，还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用，应优选。使用ACAR类药物应该定期检测血压、肾功能和血钾。部分病人首次应用ACARB周左右出现血肌酐升高，需要检查有无危险因素，如果未超过基础水平的30，仍然可以继续应用。有双侧肾动脉狭窄者禁用。肾功能不全患者应用ACARB慎重，尤其注意防止高血钾。少数患者应用AC持续性干咳的不良反应，可以换用ARB。．减少尿蛋白并延缓肾功能的减退：蛋白尿与肾脏功能减退密切相关，因此应该严格控制。ACARB有用但。．限制食物中蛋白及磷的摄入：低蛋白与低磷饮食可以减轻肾小球高压、高灌注与高滤过状态，延缓肾小球硬应的量样到作。．避免加重肾损害的因素：感染、低血容量、脱水、劳累、水电解质和酸碱平衡紊乱、妊娠及应用肾毒性药物慎。．糖皮质激素和细胞毒药物：由于慢性肾炎是包括多种疾病在内的临床综合征，其病因、病理类型及其程度、是。．其他：抗血小板聚集药、抗凝药、他汀类降脂药、中医中药也可以使用。急性呼吸衰竭的诊疗常规呼吸衰竭（respi各种原因导致的中枢或（和）外周性的呼吸生理功能障碍，使动脉血氧二窘严凹吸衰危具有较高的死亡率。低氧性呼吸衰竭（hypoxemicresp在病的前提下患儿在吸入氧浓（Fi6动脉氧分压<60m碳酸血症性呼吸衰（hypercaniaratorfai为：急性期PaCO2。些mHg纯将血气分析指标作为呼吸衰竭的诊断存在一定急的有认识发展。病理】呼吸衰竭主要病理生理是呼吸系统不能有效地在空气血液间进行氧和二氧化碳的气体交换导致机体氧的供应化不的。引：．新生儿（）早产儿由于肺表面活性物质缺乏而导致的呼吸窘迫综合征（respiratorydisssynd（）新生儿窒息。（）吸入性肺炎。．小于2童（）支气管肺炎。（）哮喘持续状态。（）喉炎。页眉内容共享知识分享快乐（）先天性心脏病。（）气道异物吸入。（）先天性气道畸形（气管蹼、囊肿、大叶肺气肿等。（）较大腺样体或扁桃体所致的鼻咽梗阻。．2童（）哮喘持续状态。（）多发性神经根炎。（）中毒。（）溺水。（）脑炎。（）损伤。竭：发、病态低为难：，器呼的气血如。但氧易。床】．原发疾病的临床表现．呼吸衰竭的早期表现

、和。率呼童显生。由于呼吸的现儿肌通只索。．重要脏器的功能异常血症、酸中毒等足以导致重要脏器的功能异常，包括：（）心血管系统：中等程度的低氧和高碳酸血症可引起心率和心排出量的增加，而严重低氧血症可致心排出量律力。（）呼吸系统：在外周和中枢化学感受器正常状态下，呼吸衰竭时患儿的每分通气量增加；随气道阻塞程度的加重，辅助呼吸肌常参与呼吸运动。急性呼吸窘迫综合征（acuterespiratory，ARDSress急性呼吸衰竭中较为严重的典型病症。由于严重的肺损伤而影响肺的气体交换、肺顺应性降低、胸部线片显示肺弥漫性浸润。儿童AR常见触发因素有：严重的窒息、休克、脓毒症、心脏外科手术后并发症、肺的化肺等。（）中枢神经系统：因低氧和高碳酸血症，可出现头疼、神志模糊、嗜睡、激惹和焦虑等。（）肾脏：呼吸衰竭可导致钠、水排出减少。（）血液系统：慢性的呼吸衰竭可引起红细胞增多，由于血二氧化碳分压增加，氧离曲线右移，使红细胞携带的氧在外周更易释放。（）代谢：由于无氧代谢，乳酸产生增加，使血p值明显降低。性竭和】根据呼吸衰竭的临床表现进行诊断和评估吸和估状。期吸能障快患。。儿出影吸。已出现的呼吸衰竭伴低氧时，不必等待患儿只吸空气（2）状态下的血气分析值，应立即纠正低氧血症，再针发。对肺气体交换障碍程度的评估血液气体分析在呼吸衰竭的评估中有重要地位将吸入氧浓（F60%时，动脉氧分压<60mmHgPaCO2呼诊断标准，是较客观可操作的指标，可反映通气和氧合状态。但Pa也心脏右向左分流的影响，PaC在性碱中毒时可代偿性增加，而这些情况题不儿情况下，单凭动脉血氧分压（P）不能反映低氧程度和肺部病变的进展或好转，此时应采用包涵吸入氧浓度因素的评估指标，如肺泡动脉氧分压差（A-aDO当评估氧合状态时应同时考虑血氧分压与给氧的浓度，页眉内容先天性心脏病共享知先天性心脏病此时采用A-能对呼吸衰竭的严重程度及变化作定量的判断。A-DO=713mHFi）－（PaCO2 Pa指标的基本原理是：肺弥散功能正常时肺泡氧分压（通过肺泡气体方程式计算：O2 =71×mFPCO2）血分压（Pa）差值很小（<10部疾病或，，大疾病程度越重。该指标可作为动态评估用。在临床上也常用PaO2吸竭严重程度的评估指标，其意义与（A-aD）O似2且不需要计算PA，O于2用。该比值越小，肺部疾病越重。临床上将PaO2/FiO诊断损伤、PaO2 /Fi断急性综合征（ARS动脉血PaC水直接反映了肺泡通气量的变化，它一般不受吸入氧浓度的影响，PaC显增高往往是需要机械辅助通气的指证。血p值往往结合PaC平析，判断是代谢性还是呼吸性酸碱平衡紊乱，这在呼吸的估分。治】呼吸衰竭治疗目标同。．一般治疗持对治气通和施液对证。．原发疾病的治疗和续施疗。．氧疗与呼吸支持（）吸氧：低氧血症较高碳酸血症的危害更大，而用氧相对比较安全，故在呼吸衰竭早期应给以吸氧。常用鼻生度估氧意，稀。（）辅助机械通气：尽管吸氧可能纠正低氧，严重的呼吸衰竭常常需要机械通气给以支持。目前，机械通气已主据、吸重患。．特殊的呼吸支持包：（）体外膜氧合（EC作为体外生命支持手段能降低其死亡率，其适应证之一必须是肺原发疾病是可逆性的。EC理为将非氧合血引出体外，通过膜氧合器进行氧合，再进入患者循环，起到人工肺的作用。该治疗投。（）液体通气：全氟化碳液体由于其理化特性与众不同，对氧和二氧化碳高度溶解，对气流的阻力很低，能显全通，以常规呼吸机提供）能增加肺顺应性、改善氧合、降低二氧化碳分压及增加p值。（）高频通气：高频通气越来越多被用于急性呼吸衰竭。通常在AR用高频通气时将平均气道压较常频呼，如支气管胸膜漏，高频通气明显优于常规呼吸机。高频通气也可与其他治疗方法，如N吸入等联合应用，增加疗。（N吸入治疗：呼吸衰竭的病理生理机制包括肺血管收缩，导致通气血流比值（V失调和低氧。通过吸入N的方法可选择性扩张肺血管，当有通气的肺泡所支配的血管舒张时，氧合改善。一、室间隔缺损室间隔缺损(V儿最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%以单独存在，也可与其他，最多见动脉干下型，次之肌部缺损（肌小梁部、流出道部），少见。临床症状与缺损大小及肺血管阻力有关。增内压循环动脉压，可发生右向左分流而出现发绀，称艾森曼格(Eisen膜部及肌部室间隔缺损可能婴行。断】1临床表现症(1)型缺损可无症状。型缺损易患下呼吸道感染，偶尔发生心力衰竭。页眉内容共享知识分享快乐型缺损肺部感染频繁，生长发育落后，活动后呼吸困难、乏力，易并发心衰。(征1小型缺损仅在胸骨左缘第、肋间听到粗槠全收缩期杂音，多扪及震颧，肺动脉第二音不亢进。2中型缺损左侧心前区可稍隆起，胸骨左缘第、肋间听到0〜！级的粗糙全收缩期杂音可扪及震颤，肺亢。3大型缺损左侧心前区多隆起，心尖搏动弥散，位于锁骨中线外第〜肋间，胸骨左缘第、肋间可听到3粗槌全收缩期杂音，多扪及震颤，心尖部可听到舒张中期隆隆样杂音，脉显。2实验室和其他检查(1检査分流量小者心脏形态多属正常范围。中型缺损分流量较大者左心室增大，肺动脉段隆起，主动脉结较小，两肺充血大型缺损者左、右心室及左心房均增大肺动脉段明显突出，主动脉结小，肺部显著充血；发展为重度肺动脉高压伴右向左分流时则肺动脉段突出更显著肺充血不明显心脏增大程度有所减轻。(电图房扩大左、右心室合并肥大见于继发性肺动脉高压或右室漏斗部狭窄。(声心动图检查、尚。心(4)心血管造影术治疗室间隔缺损，伴重度肺动脉髙压或合并其他心血管畸形时，术前需作心导管或心血管造影检査。合并其他时管。心力间的实解管造。 二、房间隔缺损房间隔缺损(A见的一种先天性心脏病，约占先心病的7^10。房间隔缺损根据解剖病变的不同而有未房月，尖多发隔缺损位于心房间隔的中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，直径多为1-房间隔缺损可合并其他心血管畸形较常见的有部分性肺静脉畸形引流入右心房及肺动脉狭窄等。断】1临床表现(状损小、分流少的患者可全无症状。中等大小缺损，亦很少症状不影响生长发育。损大、左向右分流量多的患儿，影响生长发育，多消瘦、乏力、多汗，活动，道。2)1缺损较小者仅能在胸骨左缘听到I级左右的喷射性收縮期杂音，肺动脉瓣区第二音固定分裂较明显。2缺损较大者多心前区隆起心尖搏动弥散，胸骨左缘第肋间可听到III喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣分音。2实验室和其他检査(1检査：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，可有肺门"舞蹈征肺野充血，主动脉影小伴有二尖瓣关闭不全者，左心室亦增大。(电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞部分患者尚有右心房和右心室肥大第一孔未闭者常见电轴左偏及左心肥大。动图检査示右房扩大和右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈同向运动剑下四腔心切面可显示房间隔缺损的位置及大小；多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，小示。(导管检査：右心导管检査可发现右房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量导管可从右心房插入左心房。如临床表现典型，线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查确诊者，术前可不必做心导管检查。三、动脉导管未闭动脉导管在胎儿期是正常血液通路，出生后随着呼吸的开始血氧分压提高，动脉导管于1〜1在功能上关闭。未成熟儿动脉导管关闭延迟。多数婴儿于出生后个月左右，导管在解剖上也完全关闭。若持续开放并页眉内容共享知识分享快乐产生病理生理改变，即诊断为动脉导管未闭（PA本畸形为小儿先天性心脏病常见类型之一，约占先天性心脏病的5%1%断】1临床表现(）症状导径较细者，临床可无症状。导而分流量较大者，多有气急、乏力、多汗、心悸等症状。偶尔扩大的肺动脉可压迫喉返神经而引音。2)1患儿多消瘦左侧心前区胸廓可稍隆起。2胸骨左缘第肋间听到粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期杂音向左锁骨下及颈部传导，杂音最响处可扪及震颤。合并重度肺动脉高压或心力衰竭时往往仅能听到收缩期杂音。分流量较大者，心尖区样增识。）动脉脉压增宽，轻压指甲床可见毛细血管搏动，扪及水冲脉等。脉压显著增宽时用听诊器于股动脉处可听到亢进的血管搏动声。）合并显著肺动脉高压者，可出现下半身青紫和杵状趾。2实验室和其他检查（）线检查：导管细的患者可无异常发现。分流量大的患者显示左心室、左心房增大，肺动脉段突出，肺门粗主大。(电图：分流量较大者常有不同程度的左心室和左心房肥大，伴有肺动时室。超(3)图检査示左心房和左心室内径增宽，主动脉内径亦增宽；二维超声切面可显示导管的位置和色的。（）心导管检査心导管检査可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。肺动脉压力可正常或增高。部分患儿未由动。如临床症状、体征典型，线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查证实前査。（）心血管造影：患儿临床症状、体征不典型，超声心动图及心导管检查为可疑动脉导管未闭时，逆行主动脉闭。四、法洛四联症法洛四联症（T又称先天性发绀四联症，包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸缺，而无主动脉骑跨或四联症合并房间隔缺损。本病是年长儿和成人期最常见的青紫型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1右。断】1临床表现(状1大部分病例于出生后数月出现发绀，重症者出生后即显发绀。活动后有气促，活动能力差，活动时喜蹲踞。2在剧烈活动、哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。3少数病例有鼻出血、咯血、栓塞或脑脓肿。(检1生长发育落后，有发绀和杵状指趾。2心脏听诊在胸骨左缘第肋间有2收縮期喷射性杂音狭窄越严重杂音越轻肺动脉瓣区第二音减弱、主亢心。2实验室和其他检査(验检查红细胞计数和血红蛋白显著增高；动脉血氧饱和度降低。(2检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上通肺动脉凹陷，主动脉增宽构成典型的靴形心。心(3右心室肥大伴劳损。超(4)图检查示主动脉增宽，骑跨于室间隔上，室间隔与主动脉前壁连续中断，但二尖瓣前叶与主续心室室和侧。页眉内容共享知识分享快乐(导管检查：右心导管測压显示右心室压力增高，右心室与肺动脉间有明显压力阶差，根据压力曲线可判断狭窄类型；根和。(心血管造影右心室造影显示肺动脉及其分支形态，再循环可显示左心室大小及冠状动脉。五、大动脉转位大动脉转位(T少见先天性心血管畸形约占先天性心脏病5%-脉转位是指主动脉和肺动脉的位系自自。分。一）完全型大动脉转位完全型大动脉转位（D-TGA)儿期最常见的严重发钳型先天性心血管畸形。具有下列特征：主动脉大多位脉主学室相连肺动脉与左心室相通；心房与心室保持正常连接关系体、肺循环间有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导以见。断】1临床表现(状生即存在发绀，吸氧后仍不能改善。2进行性加重的气急、充血性心力衰竭。(体检骨左缘第〜肋间常可闻及粗糙响亮的收缩期杂音。分流量大者心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。脉瓣区第二音响亮、单一。室和其他检查(1检査：心脏似斜置蛋形，左右心室增大，肺动脉段平直或凹陷，上纵。心取决于伴随畸形，对诊断无特异性。超(3)图检査：二维超声显示在大动脉短轴切面上两根大动脉呈现两个圆形结构，主动脉位于右前方长轴切面可见两条香肠样暗区平行排列，主动脉与右心室相通，肺动脉与左心室相连；四腔心切面显示房室之间仍为正常连接关系。约9上新生儿仅以超声心动图诊断后即施行手术治疗.心(4)心血管造影：动脉血氧饱和度显著下降但肺动脉显著高于主室楚位。(其它检査：电子束CT(EBCT)(M代心血管造影。二）纠正型大动脉转位纠正型大动脉转位者大动脉和心室均有反位，使右心房通过二尖瓣与左心室相通，发出肺动脉左心房通过三尖出相流得纠。断】1临床表现(状症状取决于伴随畸形。不合并其他畸形者可无症状。(检心房室瓣关闭不全的杂音常在胸骨旁第四肋间处最响，而不在心尖部。动脉瓣狭窄的杂音常在胸骨左缘较低部位。胸骨左缘中部听到响亮、单一的第二心音。2实验室和其他检査(1检査心影左上缘可见向左突出的升主动脉影，中间无肺动脉主干。（）心电图：右心前导联出现波，左心前导联的波消失。常见心律失常、。超(3)图检査超声心动图与完全性大动脉转位图像相似，但前位血。侧学出。及心血管造影根据造影显示的心室结构可判断两心室位置及它脉大査。页眉内容共享知识分享快乐六、主动脉缩窄主动脉缩窄(C先天性心血管畸形的8主动脉缩窄是指主动脉管腔有不同程度的局部狭窄部位通常在脉主后管。断】1临床表现(状1导管前型患儿常在出生后周内，甚至早到出生后4现症状。最初症状是气促或多汗。迅速出现喂养困难、体重增长过缓、呼吸困难、肝脏增大肺部啰音等心力衰竭表现。）导管后型年幼时少有症状年长者常在健康体检时发现上肢高血压而考本。（）体检体上部多较魁梧，下部发育较差。动脉搏动强股动脉搏动弱；上肢血压升髙下肢血压降低，两者收縮压差超过20mmHg别测定四个肢体血压有助于判断缩窄部位双上肢血压均升髙表明縮窄段位于左锁骨下动脉幵口远心端;右上肢血压升高，左上肢血压降低，提示缩窄段位于左锁骨下动脉开口的近心端缩窄段位于左锁骨下动脉开口动，右压。4心脏听诊胸骨左缘第、肋间有2收缩期杂音，向背部传导。5年长儿背部肩胛下有2连续性杂音，起源于侧枝动脉。室和其他检査(1检查：心脏增大以左心室增大为主年长儿吞钡检査可显示食管近主动脉弓处呈"形的主动脉压迹。形。：导管前型早期表现右心室肥大，以后发展为双室肥大；导管后型显示左心室肥大.超声心动图检查胸骨上凹切面可清楚显示主动脉缩窄段的部位、范围。测力。心影逆行主动脉造影清楚显示縮窄段部位、程度、范围及它与锁导可。其磁共振(M子束CT(EBCT)态学诊断。七、肺动脉瓣狹窄单纯肺动脉瓣狭窄(PS)先心病的10%脉瓣狭窄大多单独存在少数合并其他心血管畸形，合并房间隔缺损称三联症。由于肺动脉瓣狭窄，右室排血受阻右室压力负荷过重，失代偿可出现右心衰竭。合并卵圆间左。断】1临床表现(状1轻、中度肺动脉瓣狭窄：早期无明显症状岁后随年龄增长可出现活动后气急、胸痛、乏力。重度狭窄常因伴有卵圆孔未闭，可有呼吸困难、发绀及心力衷竭。2极重度肺动脉瓣狭窄新生儿期可出现症状，发绀、低氧血症、酸中毒及心衰。(检1胸骨左缘可扪及抬举性搏动。2胸骨左缘〜肋间可触及收缩期震颤，并可闻及粗糙而较长喷射性收縮期杂音。杂音响度与狭窄程度有关，轻度狭窄杂音2-并可闻收缩早期喷射音，中、重度狭窄杂音4-极重度狭窄杂音减轻。减弱。(1检查轻中度狭窄肺纹减少，肺野清晰，重度狭窄肺血少。心影示右，出〉。心轻度狭窄正常。中重度狭窄有电轴右偏，右心室肥大。动图：胸骨旁大动脉短轴切面和右室流出道长轴切面显示肺动脉瓣肥大，回声增强，瓣尖增厚开放受限呈囿弧状凸向肺动脉，即圆顶征。右室发窄压。页眉内容：共享知识分享快乐：(心导管及造影右室收缩压增高肺动脉压力正常或减低。右室造影可见狭窄的瓣口及增厚的瓣叶，可见造影剂从狭窄瓣孔喷入扩张的肺动脉内形成的喷射症。甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症（简称甲减是由多种原因影响下丘脑垂体甲状腺轴功能、导致甲状腺激素的合成或分泌不，小儿时期多数为先。先腺退症腺为类散发性甲减是由于胚胎过程中甲织发育异常缺如或异位或是甲状腺激素合成过程中酶缺陷所造成地方性甲低是由于水土或食物中缺碘所致，。床】1新生儿期表现（）常为过期产，出生体重超过正常新生儿。（）喂养困难，哭声低，声音嘶哑。（）胎便排出延迟，腹胀，便秘。（）低体温，末梢循环差。（）生理性黄疸期延长。2典型表现（）特殊面容头大颈短，表情淡漠，眼距增宽，眼裂小，鼻梁塌平舌体宽厚、伸于口外皮肤粗糙，头发稀疏干燥，声音嘶哑。（）特殊体态身材矮小，上部量大于下部量，腹大、脐疝，脊柱弯曲，腰椎前凸，假性肌肥大。（）运动和智力发育落后。