第六篇-第十章-淋巴瘤讲义课件

第六篇

血液系统疾病

第十章淋巴瘤（lymphoma）王颖学时数：1学时第六篇血液系统疾病第十章淋巴瘤（lymphoma）王颖学主要内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗主要内容概述霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)

病

理霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)

霍奇金淋巴瘤经典型Reed-Sternberg结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型Reed-Sternberg结节状淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤

B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤

惰性淋巴瘤

B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤

覃样霉菌病／SS

淋巴浆细胞性淋巴瘤

成人T细胞白血病(慢性)

滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病

MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤

毛细胞白血病

侵袭性淋巴瘤

B细胞前淋巴细胞白血病

外周T细胞淋巴瘤，非特殊型

滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

肠道T细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞型淋巴瘤

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

浆细胞瘤／骨髓瘤

间变性大细胞淋巴瘤(T，裸细胞)

肠病型T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤

前B淋巴母细胞性

前T淋巴母细胞性

伯基特淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤（WHO）B细胞肿瘤

淋巴结肿大临床表现

无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状淋巴结肿大临床表现无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首邻近器官压迫纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症临床表现邻近器官压迫临床表现FeverandsystematicsymptomsAbout27%ofcasesoflymphomapresentfeveratdiagnosis.Thefeverpatternmaybeirregularandcouldbebothlowandhighgrade.Rarely,acyclicpatternofhighfeverfor1or2weeksalternatingwithafebrileperiodsofsimilardurationisseenandcalledpel-Ebsteinfever.FeverandsystematicsymptomsA结外病变

肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变皮肤损害皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损临床表现结外病变皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损临床表

血液：可出现轻度贫血，晚期并发急淋，可出现白血病样血象及骨髓象骨髓象：无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞，确诊HL骨髓浸润实验室检查实验室检查影像学检查PET-CT将PET与CT融为一体，由PET提供病灶详尽的功能与代谢等分子信息，而CT提供病灶的精确解剖定位，一次显像可获得全身各方位的断层图像，具有灵敏、准确、特异及定位精确等特点扫描列入疗效评价标准：初次分期，PET使9%的病人分期提高而改变治疗方案。评估疗效时，PET扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残存肿瘤组织影像学检查PET-CT将PET与CT融为一体，由PET提供病病理检查选取较大淋巴结，完整取出，避免挤压染色体异位t(14;18)－滤泡淋巴瘤t(8;14)－burkitt淋巴瘤t(11;14)－套细胞淋巴瘤

病理检查选取较大淋巴结，完整取出，避免挤压诊断标准病理临床表现实验室及器械检查体格检查诊断标准病理临床表现实验室及器械检查体格检查分期标准(AnnArbor)分期标准(AnnArbor)鉴别诊断发热感染性非感染性淋巴结肿大淋巴结炎，淋巴结核，转移性癌结外病变肺癌，胃癌，肠癌等鉴别诊断发热感染性非感染性淋巴结肿大淋巴结炎，淋巴结核，转移早期(IA,IIA)推荐局部放疗(膈上斗篷式，膈下倒y式)晚期应当与化疗联用或单用化疗（MOPP-ABVD）霍奇金淋巴瘤的治疗早期(IA,IIA)推荐局部放疗(膈上斗篷式，膈下倒y式)霍霍奇金淋巴瘤的治疗斗篷式倒Y式全淋巴照射霍奇金淋巴瘤的治疗斗篷式倒Y式全淋巴照射约有半数以上病例经适当的治疗可达到理想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。目前仍以联合化疗为主的综合治疗，通常认为放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法，仅用于处理局部病灶非霍奇金淋巴瘤的治疗约有半数以上病例经适当的治疗可达到理想效果。所以弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗Ⅰ/Ⅱ期

无不良预后因素：R-CHOP×3-4+局部放疗Ⅰ/Ⅱ期有不良预后因素或巨块：R-CHOP×6-8+局部放疗

Ⅲ/Ⅳ期：R-CHOP×6-8

若睾丸、鼻窦和CNS受累，

应鞘注或头部放疗。CHOP方案

环磷酰胺750mg／m2，iv，d1

阿霉素50mg／m2，iv，d1

长春新碱l.4mg／m2，iv，d1

泼尼松100mg／m2，pod1～d5弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗Ⅰ/Ⅱ期无不良预后因素：R-CH美罗华（Mabtherareg）

美罗华(利妥昔单抗)是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，与细胞膜的CD20抗原特异性结合，帮助人体的免疫系统识别并杀死癌细胞；美罗华已经成为过去20年里治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤的重要药物，全面提高患者总生存率，仅伴随极小的毒副作用美罗华（Mabtherareg）美罗华(利妥昔单抗R®-CHOP一线治疗DLBCL

百分数(%)R-CHOPCHOPP值R-CHOPCHOPP值EFSOS1年766083682年5738<0.00170570.0083年5335<0.00162510.0084年5129<0.00159470.008B.ColffierNEJ2002;346GELALNH98.5studyamedian4-yearfollow-upR®-CHOP一线治疗DLBCL

百分数R-CHOPC造血干细胞移植：随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤的治疗进入了一个新的阶段。年龄<60岁，一般状况尚可，无重要脏器严重功能损害，无严重或未控制的感染，无严重药敏史等，对复发或持续未达缓解的患者，均可进行自身或异基因造血干细胞移植干扰素：生物治疗在NHL治疗中有一定地位，最近资料表明中度恶性NHL在８个疗程CHOP化疗中如再加干扰素(IFN-α2a)可明显提高五年治愈率。治疗造血干细胞移植：随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤

预后因素项

目年

龄≤60岁或＞60岁分

期Ⅰ、Ⅱ期；或Ⅲ、Ⅳ期结外病变数0.1或＞1处体能状态（PS）0.1或≥2级（ECOG）血清LDH水平正常或升高预后分级不良因素数CR