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结节性硬化201938结节性硬化1临床及病理结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征病理特点为错构瘤,可以累及全身各个器官,脑部最易受累,所有病例均有脑部受累,而其他器官受累可有可无临床及病理2影像表现脑部受累最常见的部位是大脑半球,小脑及间脑很少被累及,病灶长位于脑脊液通路附近,尤其是室间孔附近的室管膜下,病灶也可位于脑皮质病灶呈2~3mm大小之结节状位于室管膜下的病灶常发生钙化,位于皮质的结节虽也可发生钙化,但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶影像表现3·CT检查时,常以颅内多发钙化为主要表现钙化常于2岁后出现·皮质为钙化的结节在CT平扫是通常呈等密度或稍高密度MR对皮质未钙化结节的发现由于CTT1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号T2呈高信号·CT检查时,常以颅内多发钙化为主要表现4图2-17结节性硬化T平扫示双侧室管膜下多发结节状钙化,临床表有多发脂嘲和病图2-17结节性硬化5结节性硬化影像表现课件6结节性硬化影像表现课件7结节性硬化影像表现课件8结节性硬化影像表现课件9结节性硬化影像表现课件10结节性硬化影像表现课件11结节性硬化影像表现课件12结节性硬化影像表现课件13结节性硬化影像表现课件14结节性硬化影像表现课件15结节性硬化影像表现课件16结节性硬化影像表现课件

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