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文档简介

法洛四联症

文冬香

一、基础知识

法四是最常见的紫绀型心脏病，约占所有先心病的10%—15%。法洛四联症属于圆锥动脉畸形。二.病理解剖1.右室流出道阻塞或肺动脉狭窄2.室间隔缺损3.主动脉横跨4.右室肥厚三、病理生理

1.两心室高峰收缩压相等2.心内分流3.肺部血流减少4.肺动脉狭窄逐严重，右心阻力越大，心室水平右向左分流越大。

1、典型新生儿，主要表现活动或喂食时气急。

2、缺氧发作。缺氧发作时，紫绀加重，呼吸急

促。

3、蹲踞体位：法四小儿劳累及缺氧时习惯特征姿

态，这种体位可以提高氧饱和度，缓解缺氧症

状。四、法四的临床特点

五、体征1.生长发育差2.杵状指（趾）3.口唇及甲床多有紫绀。4.心脏听诊：在胸骨下段左缘可听到响亮，粗糙收缩期喷射性杂音六.手术并发症

①

血容量不足。

②

右心室流出道术后残存梗阻问题。

③

室缺残余漏。

1）低心排综合症

2）心律失常

心动过速和心律失常根据起博点不同选择药物治疗，室上性心动过速（西地兰）频发室早用利多卡因，房室传导阻滞用丙异肾、起博器。

3）灌注肺灌注肺是法四根治术后的严重并发症。

发生的原因可能与肺动脉发育差，体—肺侧支多或术后液体过多有关，临床表现呼吸道分泌物多或有血性分泌物，PaCO2高,PaO2低，气道阻力高。

临床表现：急性进行性呼吸困难，发绀，粉红色泡沫样痰和难以纠正的低氧血症。x线胸片示两肺有渗透性改变。

七.护理

1）、监测、发现术后各种并发症,并及时处理，保证各器官、系统的正常生理功能。

2）、根据不同病种，不同年龄的病人的病理生理特点，实施个体化护理。

3）、保护病人术后的心理健康。

4）、帮助病人掌握预防保健知识，做到主动寻求健康并维持健康。

（一）、护理宗旨：（二）、术前护理

法四小儿术前均有不同程度的紫绀、杵状指、气喘，体重轻，营养不良，大部分小儿有蹲踞习惯。

1）多饮水：防止血液过于浓缩以致脱水导致血液的粘稠度增加，诱发缺氧发作。

2）吸氧：常规吸氧2—3次/天，每次15—30分钟，监视吸氧的时间及效果，适当限制患儿的活动，必要是注射吗啡，防止缺氧晕厥。

3）加强营养：饮食要适合病儿口味，易消化，富含营养及维生素。（三）、术后护理1、呼吸道管理

1）实行辅助通气，用PEEP（呼气未正压通气），从4CmH2O开始，每次增加2CmH2O2）密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、呼吸次数、潮气量等）。

3)保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，

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