运动神经元疾病 周围神经病刘军

运动神经元病＆周围神经病郑州人民医院骨二科刘军副主任医师第1页运动神经元病运动神经元分类常见运动神经元病周围神经病第2页锥体系主要包括上、下两个运动神经元上运动神经元胞体主要位于大脑皮质体运动区锥体细胞，这些细胞轴突组成下行锥体束，其中下行至脊髓纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核纤维为皮质核束。运动神经元第3页皮质核束①起于中央前回下部锥体细胞②下行经内囊膝部、大脑脚底中3/5③大部分交叉至对侧，终止双侧脑神经运动核，支配双侧眼外肌、咀嚼肌、面部肌、咽喉肌、胸锁乳突肌、斜方肌。④小部分完全交叉至对侧，终止于对侧面神经核下部和舌下神经核，支配对侧面下部肌、舌肌。第4页皮质脊髓束①起于中央前回上、中部和中央旁小叶前部锥体细胞。②下行经内囊后肢、中脑大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体。③在延髓锥体交叉处约75～90%纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，行于脊髓外侧索终止于脊髓前角，支配四肢肌。④未交叉纤维行于脊髓前索，为皮质脊髓前束，终止于脊髓前角，支配躯干肌。第5页下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出神经轴突，是接收锥体束、锥体外系统和小脑系统多种冲动最后共同通路，是运动冲动达到骨骼肌唯一途径。在锥体系中下运动神经元胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们突触分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌随意运动。第6页瘫痪即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪刺激症状抽搐。释放症状中枢性瘫痪肌张力增高（折刀样肌张力增高），腱反射亢进，病理反射阳性。断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引发功能上与受损部位密切联系远隔部位神经功能短暂缺失，造成迟缓性瘫痪（脑休克、脊髓休克），休克期过去后，受损组织释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。上运动神经元损害症状第7页上运动神经元损伤引发随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)削弱或消失；可出现病理反射(如Babinski征)；由于下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。第8页下运动神经元病变特性：弛缓性瘫痪，能够是不完全性或完全性。肌萎缩伴有血管运动障碍，如皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍目前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌麻痹，呈神经性膀胱，体现为持久性尿失禁。腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为显著，绝无Babinski征下运动神经元损害症状第9页两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。可有Babinski征。除弛缓性截瘫外，病变下列浅深感觉减退或消失，同步有大小便失禁。有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不一样，没有选择性，而是下肢广泛性二者弛缓性瘫痪区分第10页脊髓横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束高位颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍颈膨大（颈4～胸1）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪腰膨大病损（腰2～骶3）产生双下肢下运动神经元瘫痪。第11页上运动神经元（锥体细胞）痉挛性瘫痪（硬瘫）肌张力增高，腱反射亢进病理反射无肌肉萎缩

下运动神经元（前角细胞和脑神经运动核）弛缓性瘫痪（软瘫）肌张力减少，腱反射消失无病理反射肌肉萎缩上下运动神经元损害鉴别第12页运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损体征，体现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征不一样组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。部位：皮质运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞锥体束病变：神经元变性，数目减少根据受损部位不一样组合，可分为四型运动神经元病第13页1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累；上、下运动神经元受损体现并存；多在40岁后来发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢体现为下运动神经元受损，下肢体现为上运动神经元受损；无客观感觉异常；晚期可出现延髓麻痹；病程连续进展，死于呼吸肌麻痹；平均3~5年生存期。第14页2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，体现为下运动神经元受损；30岁左右发病，男性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。第15页3.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年后来发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。第16页4.原发性侧索硬化（PLS）只累及椎体束；少见，中年发病；首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，体现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。第17页1.脊髓肌萎缩症（SMA）常染色体隐性遗传病；肌无力，肌萎缩从四肢近断开始；进展慢，可存活23年以上。2.良性肌束震颤见于正常人，为广泛粗大肌束震颤，无肌无力及肌萎缩3.脊髓空洞症节段性分离性感觉障碍；常伴有颅骨及脊柱畸形；进展迟缓；MRI可清楚显示空洞鉴别诊断第18页4.颈椎病：肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群常伴有相对应节段感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面；脊髓受压严重者可有括约肌障碍；肌束震颤少见无脑干症状胸锁乳突肌EMG无变化第19页周围神经是指嗅、视神经以外脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统构造或者功能损害疾病。周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。前者由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成。周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种神经纤维是其基本组成单位，众多神经纤维集合为神经束，若干神经束组成神经干。周围神经病第20页类型

AδC髓鞘

细髓

无髓

直径

1~5μm0.2~1.5μm传导速度

5~30m/s1~2m/s作用

机械刺激、温度觉

热觉、机械、多种伤害疼痛

第21页脊神经组成分支前根脊神经前支后根脊神经节脊神经后支31对:C

1-8,

T

1-12,

L1-5,

S

1-5,

CO

1（交通支）第22页脊神经成份后正中线两侧肌肉和皮肤除胸神经外，其他脊神经前支交错成丛→对应部位躯体运动躯体感觉内脏运动内脏感觉第23页脑神经疾病三叉神经痛、特发性面神经麻痹、面肌痉挛、多发性脑神经损害脊神经疾病单神经病及神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病常见疾病第24页也许与营养代谢、药品及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因有关。其选择性地损伤周围神经不一样部位，造成对应临床体现。发病机制中轴索运输系统意义重大。轴索内有纵向成束排列神经丝和微管，通过横桥连接，从神经元胞体运输神经生长因子和轴索再生所需多种物质至轴索远端，起营养和代谢作用；也可影响神经元传递信号，增强其代谢活动。病变时正向运输受累可致轴索远端细胞膜成份及神经递质代谢障碍；逆向运输受累可引发轴索再生障碍。病因及发病机制第25页遗传性和后天取得性后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫有关性炎症、缺血性、机械外伤性等按病理变化主质性神经病和间质性神经病按临床病程为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等按累及神经分布形成单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等按症状感觉性、运动性、混合性、自主神经性等按病变解剖部位神经根病、神经丛病和神经干病分类第26页周围神经疾病有许多特有症状和体征感觉障碍主要体现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状刺激症状肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等麻痹症状肌力减低或丧失、肌萎缩周围神经疾病患者常伴有腱反射减低或消失自主神经受损常体现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。临床体现第27页主要根据病史描述、临床体格检查和必要辅助检查神经传导速度和肌电图检查对周围神经疾病诊断很有价值，可发觉亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效客观指标。周围神经组织活检