心肌疾病专业知识讲座

概念心肌疾病以心肌病变为主要表现一组疾病，包含心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功效障碍心肌疾病，包含原发性、继发性两大类心肌疾病专业知识讲座第1页原发性心肌病指原因未明心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病继发性心肌病是指病因已明确心肌病，又称为特异性心肌病。概念心肌疾病专业知识讲座第2页原发性心肌病三种形态类型比较正常扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病心肌疾病专业知识讲座第3页扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy心肌疾病专业知识讲座第4页概述扩张型心肌病(DCM)特点为左心室和/或右心室显著扩大，心室收缩功效减低临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征心肌疾病专业知识讲座第5页病因感染与免疫病毒性心肌炎遗传原因其它心肌疾病专业知识讲座第6页病理和病理生理

心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维显著变粗、变性、坏死及纤维化心脏收缩功效障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞心肌疾病专业知识讲座第7页正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)大致病理学

后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征病理和病理生理

心肌疾病专业知识讲座第8页ABA示扩张型心肌病伴有不一样程度间质纤维化和心肌细胞肥大(Trichrome染色.×210）B为心肌炎．毗连坏死和变性心肌细胞处有密集单核细胞灶性浸润区，心肌细胞呈不规则肥大并有致密间质纤维化（苏木精－伊红染色.×210）病理和病理生理

心肌疾病专业知识讲座第9页发病机制假说免疫系统改变遗传原因MHC病毒感染心肌炎病毒连续存在心肌功效改变改变了基因产物DNA突变免疫反应受干扰T细胞功效失调本身抗体扩张型心肌病心肌疾病专业知识讲座第10页临床表现

症状起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状出现左心衰竭，后发展为全心衰竭各种类型心律失常可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞猝死心肌疾病专业知识讲座第11页脉搏较弱，可出现交替脉收缩压偏低，脉压差小心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰消长而改变临床表现

体征心肌疾病专业知识讲座第12页室性奔马律，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功效改进可减轻两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿临床表现

体征心肌疾病专业知识讲座第13页辅助检验

胸部X线检验:心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱心电图:各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波超声心动图:心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流心肌疾病专业知识讲座第14页心导管检验和心血管造影:

左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常核素心脏显影:

心肌显影表现为灶性散在放射性减低心内膜心肌活检:

可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化辅助检验

心肌疾病专业知识讲座第15页诊断

本病缺乏特异性诊疗指标除外各种病因明确器质性心脏病或特异性心肌病心肌疾病专业知识讲座第16页判别诊疗

冠心病

易患原因，经典心绞痛或心肌梗死病史心电图超声心动图检验选择性冠状动脉造影心肌核素检验心肌疾病专业知识讲座第17页风湿性心脏病:超声心动图可显示瓣膜有显著病理改变心包积液:心影多呈烧瓶形，且随体位改变而改变;超声心动图可明确诊疗

判别诊疗

心肌疾病专业知识讲座第18页治疗普通治疗

限制体力活动，低盐饮食药品治疗洋地黄小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药品利尿剂间断、小剂量应用

心肌疾病专业知识讲座第19页药品治疗ACEI:可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小血管扩张剂:减轻心脏前后负荷β受体阻滞剂:从小剂量开始，逐步加量中药治疗心肌疾病专业知识讲座第20页特异性心肌病特异性心肌病多数有心室扩张和各种心律失常，其临床表现类似扩张型心肌病。心肌疾病专业知识讲座第21页酒精性心肌病

表现与扩张型心肌病相同有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），连续10年以上应考虑本病戒酒和治疗心肌疾病专业知识讲座第22页围生期心肌病

妊娠末期或产后（2～20周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病体循环或肺循环栓塞出现频率较高早期诊疗、及时治疗心肌疾病专业知识讲座第23页心肌炎

Myocarditis心肌疾病专业知识讲座第24页心肌本身炎症病变，局灶性/弥漫性各种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功效和结构概述心肌疾病专业知识讲座第25页亲心脏病毒无症状有症状完全恢复经长潜伏期后发生扩张型心肌病暴发性表现非暴发性表现死亡完全恢复病情在几个月内进行性恶化死亡或行移植术自发性恢复终生无症状经免疫抑制治疗后恢复停顿免疫抑制治疗后心肌炎复发经长潜伏期后扩张型心肌病复发发病机制心肌疾病专业知识讲座第26页临床表现儿童和青少年多见发病前1～3周有上呼吸道或肠道感染病史心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死心肌疾病专业知识讲座第27页临床表现第三心音奔马律或杂音各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见心力衰竭体征心肌疾病专业知识讲座第28页辅助检验心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加紧；C反应蛋白增加同位素检验心肌内膜活检心肌疾病专业知识讲座第29页治疗普通治疗急性期卧床休息促进心肌营养和代谢药品抗感染包含抗病毒及抗细菌感染药品心肌疾病专业知识讲座第30页肾上腺皮质激素急性心力衰竭重症心肌炎高度和完全性房室传导阻滞心原性休克调整细