先天性心脏病超声诊疗学专家讲座

概念先天性心脏病：是指原始心脏在发生、发育、旋转、弯曲、分隔、吸收及融合过程发生异常，造成心脏及大血管结构畸形，称先天性心脏病。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第1页分类非发绀型先天性心脏病（左向右分流型和无分流型）发绀型先天性心脏病(右向左分流型)先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第2页房间隔缺损

（atrialseptaldefect,ASD）

先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第3页概述ASD是常见先天性心脏病之一，发病率约占先心病18%，女性多见。卵圆孔为胎儿期正常通道，多数在出生后5-7月完全闭合。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第4页一、分型原发孔型（5%）：缺损位于房间隔下部继发孔型（95%）：缺损位于房间隔中部或上部（中心型下腔型上腔型混合型）

先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第5页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第6页二、血流动力学改变房间隔缺损→心房水平左向右分流→右房、右室增大→肺动脉扩张、搏动增强→肺循环血量增加→晚期出现肺动脉高压→Eisenmenger综合征。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第7页三、检验方法剑突下四腔切面（显示房间隔最正确切面）胸骨旁四腔切面主动脉根部短轴切面心尖四腔切面先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第8页四、超声表现先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第9页（一）、二维超声表现直接征象：房间隔局部连续中止，断端回声增粗增强，呈“T”形征，断端有摆动。间接征象：右房、右室增大，右室流出道及肺动脉增宽，右室前壁搏动增强，三尖瓣活动幅度增大；房间隔及室间隔向左偏移，室间隔与左室后壁呈同向活动。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第10页（二）、多普勒表现CDFI：房间隔连续中止处可见自左房到右房红色双期连续性穿隔血流束，并流向三尖瓣口直达右室。PW：于房间隔连续中止右房侧探及正向分流频谱，呈双期连续性双峰或三峰，分流速度<1.5m/s。三尖瓣口及肺动脉瓣口流速增高。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第11页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第12页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第13页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第14页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第15页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第16页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第17页五、房间隔连续中止真伪判别1、增大增益：增大增益时，假性回声连续中止处则出现回声；而真性连续中止区仍不会出现回声，且断端回声增强。2、改变声束方向：假性回声连续中止在心尖四腔切面、主动脑根部短轴切面出现可疑连续中止时，改为剑下四腔切面，则不会出现连续中止。3、彩色多普勒：能够直观地显示有没有穿隔血流束。4、右心声学造影：真性连续中止时，房间隔右房面出现负性造影区，假性则没有。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第18页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第19页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第20页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第21页

超声在房隔缺损封堵治疗中作用先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第22页1、术前选择病例适应证：a中央型或手术后残余分流b缺损小于36mmc左向右分流或左向右分流为为主d缺损残断大于5mme不合并其它需外科手术心内畸形禁忌证：a原发孔型和混合孔型房缺b房缺合并严重肺动脉高压c巨大房缺先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第23页2、术中监测球囊腰部大小封堵器位置3、术后跟踪随访封堵器位置有没有残余分流有没有并发症心脏形态及功效恢复情况先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第24页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第25页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第26页室间隔缺损

（VentricularseptaldefeectVSD）先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第27页概述室间隔缺损为最常见先天性心脏病，约占先心病23%。室缺通常单独存在，也可是复杂心血管畸形组成部分。依据胚胎发育起源分为漏斗部（1/3）、膜部(<1.0cm)和肌部(2/3)三个部分先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第28页一、分型漏斗部间隔缺损：干下型、嵴内型膜部间隔缺损：嵴下型、单纯膜部、隔瓣下型肌部间隔缺损：可发生在肌部任何地方先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第29页1.干下型，2.嵴上型，3.嵴下型，4.单纯膜部，5.隔瓣下型（室隔缺损解剖分型）先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第30页二、血流动力学改变室间隔缺损→心室水平左向右分流→右室、右室流出道及肺动脉增宽（右心室容量负荷过重）→左房、左室增大（左心容量负荷过重）→晚期出现肺动脉高压→Eisenmenger综合征。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第31页三、检验方法左室长轴切面右室流出道长轴切面主动脉根部短轴切面心尖四腔、五腔切面左心室各个短轴切面先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第32页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第33页四、超声表现

先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第34页二维超声表现

（直接征象）

1、室间隔缺损部位连续中止，断端回声增强、粗糙。2、膜部室间隔瘤：室间隔膜部呈漏斗状突向右室流入道，壁薄，基底较宽，顶端突向右室流入道、三尖瓣隔瓣下。3、左室右房通道：膜部小缺损，少见先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第35页二维超声表现

（间接征象）1、右室容量负荷过重表现：右室、右室流出道及肺动脉增宽，右室壁及肺动脉搏动增强。2、左心容量负荷过重表现：左房、左室增大，房间隔、室间隔向右侧膨出，左室壁搏动增强，二尖瓣活动幅度增大。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第36页多普勒表现CDFI：室间隔连续中止处见收缩期自左室经缺损口进入右室红色为主五彩镶嵌过隔血流束。CW：在室间隔缺损处可探及正向收缩期湍流频谱。同时可依据分流速度测肺动脉压力(PASP=RVSP=BASP-4V²)。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第37页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第38页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第39页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第40页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第41页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第42页五、判别诊疗与右乏氏窦破裂判别：当瘤较大或破口不清时，二维超声酷似室间隔缺损。主要经过多普勒来判别：室缺时，分流血流发生在收缩期，而乏氏窦瘤破入右室流出道则收缩、舒张期都有左向右分流血流信号。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第43页动脉导管未闭

（patentductusarteriosusPDA）先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第44页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第45页概述PDA为常见先心病之一，占先心病20%。动脉导管是胎儿时期正常循环通道。导管长0.5~3.0cm，直径1.0cm左右。在出生后10—15小时发生功效性闭合；80%在出生后3个月内关闭，6个月闭合者达97%，1年内仍未闭合者即为动脉导管未闭。女：男=3：1。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第46页一、分型管型：最常见，导管较长，管径均匀一致，约2~4mm窗型：导管极短，直径大，可达10mm漏斗型：形似漏斗，导管主动脉端宽，肺动脉端细。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第47页动脉导管未闭彩色血流图先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第48页二、血流动力学改变动脉导管未闭→动脉水平左向右分流（双期）→肺动脉增宽，左房、左室增大左心容量负荷过重→晚期出现肺动脉高压，超出主动脉压力时出现右向左分流,产生紫绀先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第49页三、检验方法胸骨旁主动脉根部短轴切面胸骨上窝主动脉弓长轴切面先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第50页四、超声表现先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第51页二维超声表现

（直接征象）主动脉根部短轴切面及胸骨上窝主动脉弓长轴切面见肺动脉分叉近左肺动脉起始部与胸主动脉起始部之间可见未闭导管。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第52页二维超声表现

（间接征象）1、主肺动脉及左右肺动脉增宽，搏动增强。2、左房、左室增大，室间隔向右室侧偏移，左室壁搏动增强。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第53页多普勒表现CDFI：从降主动脉经未闭导管至肺动脉间有红色为主连续五彩镶嵌花色分流信号，沿主肺动脉左侧壁上行。CW：于肺动脉内探及连续双期正向湍流频谱，依据分流速度可测肺动脉压力（PASP=BASP-4V²）。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第54页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第55页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第56页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第57页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第58页、判别诊疗1、主动脉窦瘤破裂2、冠状动脉肺动脑瘘先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第59页肺动脉瓣狭窄

（PulmonarystenosisPS）先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第60页概述也是比较常见先心病之一，占先心病12%~18%，包含瓣膜、漏斗部（即右室流出道）及肺动脉主干及分支狭窄先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第61页一、病了解剖与分型1、肺动脉瓣膜狭窄：瓣叶交界融合成隔膜，呈圆顶状突向肺动脉，顶端有一个2~3mm小孔；或者瓣膜显著增厚、短小，瓣边缘增厚，不规则。肺动脉有狭窄后扩张。2、漏斗部狭窄：分隔膜型狭窄或肌肥厚型狭窄两种。隔膜型位于漏斗下部，隔膜中央有小孔；肌肥厚型为右流出道异常肌束肥厚引发，呈狭长管状。此型不出现肺动脉狭窄后扩张。3、肺动脉狭窄：分主干型、中间型和外围型，主干型狭窄位于肺动脉主干，外围型狭窄位于肺段或肺叶动脉，中间型狭窄位于左右肺动脉及其分支。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第62页二、血流动力学改变肺动脉狭窄右室排血受阻右室压力增高右室壁肥厚右室腔扩大先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第63页三、检验方法主动脉根部短轴切面胸骨上窝主动脉弓短轴切面剑突下右室流出道长轴切面和主动脉根部短轴切面先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第64页四、超声表现先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第65页二维超声表现

（直接征象）瓣膜狭窄：收缩期瓣叶呈圆顶帐篷样膨入肺动脉，瓣尖悬于肺动脉中，瓣体成弓形向管壁方向膨出；舒张期瓣叶向瓣环方向运动，瓣叶轻度突向右室流出道；肺动脉瓣可表现为不一样程度增厚、短小，回声增强伴活动幅度小。

漏斗部狭窄：隔膜型：室上嵴处可见细线样回声，中央有一小孔；肌肥厚型：室上嵴处心肌呈环状肥厚，右室流道宽仅3~5mm肺动脉狭窄：肺动脉主干或/和分支管径变细，管壁增厚。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第66页二维超声表现

（间接征象）1、右室壁肥厚，右室腔可扩大2、肺动脉可有狭窄后扩张（瓣膜型狭窄）先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第67页多普勒表现彩色多普勒：自狭窄处血流束变细，收缩期狭窄处及其远端为多色镶嵌湍流血流束。频谱多普勒：狭窄处及远侧探及收缩期高速湍流频谱。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第68页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第69页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第70页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第71页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第72页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第73页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第74页Eisenmenger综合征先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第75页概念全部左向右分流无发绀型先天性心脏病，晚期发生肺动脉高压后，造成右向左分流出现而出现紫绀，叫艾森曼格氏综合征（Eisenmenger综合征）。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第76页病理生理过程左向右分流先心病→右心容量负荷过重→肺循环血量增加，超出肺血管床容量极限→出现容量性肺动脉高压→（此期手术可使肺动脉下降）→长久肺动脉高压造成肺小动脉壁增厚，管腔变细→出现肺阻力性高压→右向左分流→Eisenmenger征。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第77页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第78页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第79页法洛氏四联症

（TetralogyofFallot）先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第80页概述本病于1888年由Fallot首次发觉。是紫绀型先天性心脏病中最多一个畸形，占先天性心脏病12~14%，在小儿先天性心脏病中居第四位。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第81页一、病了解剖主动脉增宽，前移骑跨在室间隔之上肺动脉狭窄（右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉）室间隔缺损（高位室缺）右室壁肥厚先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第82页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第83页二、分型I型(轻型四联症)：肺动脉狭窄伴轻度漏斗部异常II型（经典四联症）：较重漏斗部异常或兼有肺动脉狭窄III型（重型四联症）：肺动脉闭锁或漏斗部－肺动脉严重发育不良，血流动脉力学与共同动脉干相同ⅠⅠ先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第84页三、血流动力学改变1、肺动脉狭窄致右室排血受阻，右心后负荷过重，右室压力增高，产生右室心肌向心性肥厚。2、室缺引发左向右分流，但伴随右室压力增高而出现左向右分流降低，甚至右向左分流；又因为主动脉右移骑跨致右室射血入主动脉产生右向左分流而出现紫绀。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第85页四、检验方法胸骨旁左室长轴切面胸骨旁心底短轴切面心尖四腔、五腔切面胸骨上窝切面先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第86页五、超声表现先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第87页（一）二维超声表现主动脉增宽，主动脉前移，骑跨在室间隔之上。（骑跨率=主动脉前壁至室间隔距离/主动脉根部前后径x100%）室间隔缺损，多为嵴下型。右室流出道及/或肺动脉、肺动脉瓣狭窄。右室增大，右室壁增厚；左室正常或偏小。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第88页（二）多普勒表现室间隔水平分流：室缺较大，左右室间压力差较小，分流速度不高。表现为双向分流或右向左分流。右室流出道高速射流：收缩期右室流出道、肺动脉内可探及高速射流血流信号。主动脉同时接收左右室血液，以右向左分流为主。先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第89页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第90页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第91页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第92页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第93页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第94页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第95页六、判别诊疗与巨大室间隔缺损判别：单纯巨大室间隔缺损造成过多左向右分流，左室长轴也可显示类似骑跨征象，并可使肺动脉增宽，肺动脉高压，而四联症则相反，肺动脉或右室流出道狭窄先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第96页先天性心脏病超声诊疗学专家讲座第97页法洛氏三联症

（trilogyofFallot）先天性心脏病超声诊疗学专家讲座