肾病综合征膜性肾病

肾病综合征

1整顿ppt第1页肾病综合征临床体现：大量蛋白尿：GBM损伤引发，轻型选择性，重型非选择性高度水肿：低蛋白血症血浆胶肾病综合征渗入压水肿血容量三多一少肾小球滤过醛酮和抗利尿激素水钠潴留水肿高脂血症：与低蛋白血症刺激合成肝脏脂蛋白有关低蛋白血症：长期大量蛋白尿血浆蛋白含量减少2整顿ppt第2页

诊断

（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）

继发性肾病综合征：原发性肾病综合征：感染；膜性肾病本身免疫病；微小病变肾病；肿瘤；局灶节段性肾小球硬化；药品及重金属；膜增生性肾小球肾炎；代谢性疾病；系膜增生性肾炎；3整顿ppt第3页膜性肾病肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特性一组疾病，病因未明者称为特发性膜性肾病。4整顿ppt第4页发病率特发性膜性肾病是组成中老年患者原发性肾病综合征常见疾病，发病高峰年纪为40-50岁，不大于16岁患者仅占1%。男女百分比2：1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球疾病13.5%，肾病综合征16.6%，仅次于微小病变肾病。5整顿ppt第5页肾脏病理体现大体体现：双肾弥漫性肿胀，苍白，呈大白肾体现。6整顿ppt第6页光镜检查病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁，造成基底膜增厚，因此膜性肾病光镜下主要是肾小球基底膜增厚病变。早期仅见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐增多，造成肾小球硬化。7整顿ppt第7页正常肾小球模式图8整顿ppt第8页根据基底膜病变严重程度，分五期：I期：有时Masson染色可见上皮下少许嗜复红蛋白沉积。（MassonX600）9整顿ppt第9页II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状变化。10整顿ppt第10页III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色40011整顿ppt第11页III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状构造形成，系膜节段性硬化PASM染色X40012整顿ppt第12页IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化

(PASM染色X200)13整顿ppt第13页V期膜性肾病，基本恢复正常14整顿ppt第14页免疫病理学检查

IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、高强度沉积，是膜性肾病典型体现，虽然早期膜性肾病，也可出现典型免疫病理学特性。后期由于肾小球硬化或免疫复合物吸取，则免疫球蛋白和补体沉积强度逐渐削弱至消失。15整顿ppt第15页16整顿ppt第16页膜性肾病免疫荧光体现Ig和补体种类阳性率（%）和强度

IgG99，+++—++++IgA84，+-—+IgM95，+—++C397，++—+++C1q34，+-—+17整顿ppt第17页电镜检查I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合物沉积上皮细胞足突消失II期：GBM向外侧增生形成钉状突起，突起插入沉积物间且与GBM

垂直形成梳齿状18整顿ppt第18页III期：免疫复合物继续沉积，GBM

显著增生包绕沉积物在GBM

内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状IV期：虫状空隙逐渐由GBM物质充填GBM弥漫性增厚19整顿ppt第19页20整顿ppt第20页21整顿ppt第21页22整顿ppt第22页I期膜性肾病，上皮下少许电子致密物沉积，足细胞融合（电镜X5000）23整顿ppt第23页II期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜X5000）24整顿ppt第24页III期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜X5000）25整顿ppt第25页IV期慢性肾病，增厚基底膜内电子致密物溶解吸取（电镜X5000）26整顿ppt第26页膜性肾病电子致密物电子致密物沉积位置病期阳性率（%）上皮下I，II99基底膜内III，IV99内皮下III，IV7系膜区