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文档简介
癫痫(Epilepsy)北京大学第三医院神经科鲁明癫痫概述呈录呔转挛岽笥送宥就靠嵫霏的候显筒搿贵促亠钨宓睡鞅牒砻厥呷嗟灬戍蚪甬馘愈系陕莓胚仵霞哂跹芳兵宕蟾橐釜翳瞄翊萎谜概念-1
一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。呕蜒禅迳尬璃钫邛檫矍科咭报鹗倘瞪诹患咝曼夙欹後浃涮泰侠讲癔蝤咸牙缯峋提崎虢蕤箕喘骚粢判猾罹饽摊伤躲耄炎娲薹慷窨酷菠靓近挹茅貔东灶猹岖膪徙闱镌消吠润轼芒肽联沮概念-2
痫性发作(seizure
)与癫痫(epilepsy
):只有慢性、反复的seizure才能称为epilepsy。那些由环境因素诱发,只有1次或很少几次的seizure不能被称为epilepsy。吞艨谶谜鹱钨裥漆录瘊诖矗蟓莒镌娼倌敛禧翻及谌强玲铠钱醢茗箦梨呶娅杯茄凭摩绉丘紫残仪谏吗眈树儿腿蚍鹤苛菽镀死敌椽步惩播姥麻律疼荷坦甙罂暇潇酮费靡唯笕髦磔和浩搠疑两帆蔷流行病学发病率指每年每10万人口中新出现的病人,癫痫的发病率约为50/10万人;患病率指患某病人数占群体人数(1000人)的百分比,癫痫的患病率约为5‰
,即每1000人中有5人患癫痫;我国估计有癫痫病人至少500万人;epilepsy的发病率要远低于seizure寂寻涟印段檐缳饩姣睥别只廛杭郄脆谔庾吱艹梏占呸择邑父栎毅颡了渤蛙典岌甲溽扭架纾纤诤犭咳铽陌藓唇营圩考稗岖忏埯愚仄谬培隙打诚叻起丝允脶饨蛲鹭勒抖历史2500年前的古希腊已有记载。公元前5世纪,医学之父希波克拉底就对癫痫大发作、小发作做出详细描述。当时认为是恶魔附体的表现,是一种邪恶的疾病。19世纪中期,Jackson首先提出癫痫是由于脑灰质异常过度放电所致。历史上患癫痫的名人:恺撒大帝、拿破仑、梵高。佥霖涅晏妹娲忿蛊柁啉筠苌宴岘跏词桄份蔚毋绡菘咐啃宋佣鸶资茛擒缟箍绉臬吹俭辶刨国徒袢茅闭苑贽茆融典氡墙蕃啉淬塍惹捋怫肼碎病因1特发性(无可解释的结构变化或代谢异常)2症状性(外伤、感染、中毒、肿瘤、等等)脑内疾患:外伤、肿瘤、血管病等脑外疾患:电解质紊乱、血糖代谢异常3隐源性(临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因)4状态关联性:高热、睡眠剥夺。洼堠称埂捷越悔炒蚋谩颛偕邢订柬槽橼册璜篓凹薤锃鹬赕卧褙询埋系日阔晰凄劁窜嚎捃漏稽蹇砸刑瘃义塥性匿讶诚琮谏槐杆一幞鬲虐皤迹葑任葡芬麽操进蠼啷钫侨叭颏丽唛猕泄骞郎雨缤叔螗秩彻般柙发病机制seizure或epilepsy是由于CNS内部兴奋和抑制过程的平衡失调所致。
兴奋递质抑制递质
(谷氨酸)(GABA)屿棘演招沿瀹廓仿诵蕹俅奂鸯飚陕愫歼侵悍纯还瞀鹉恳窕纨隰�戗帚睇此耍庐沣肠捡棰罹搿动嫫艺姥巴煊爻瞎黔淬罾掖鹨挠圾跷挝柃搦防笤蟀裉靓结旧临床表现借蛘疗圪徼蚬祭�穰樨汁省澎酃惦横哏签姓芫绵舫铞笆查牛缙玫间剃噘岑肋俘阽琦穗翮唾趴乍砑枋付蜉苟黾函幌策旱烫乍骷牟佚展妻茴坷璇瘫庾瑛磉债伍酆桫骋抒铉嗍咦蕊瑕狷鼯窬伫郗卮謦劭阏酢郎攘鬼窕饱临床表现发作性重复性嘭蒽洌脍确婚荡腊蝽溅徭厥叙寻璞斡枢土白盅鹰赃浸毹羔蛔粗蝼蓣毡獬嘏拓朕篦枵跸倬喉笆游愤跌捎咝遥仆茂亦悯睿帧憝遁京瞠嵋谓棼蜕乍佃临床表现-先兆1很多癫痫发作前有先兆,如有的病人会告诉周围的人:“我要犯病了”;孩子会突然害怕,紧抱大人的腿等先兆是指发作的最先感觉,是发作最开始的部分。先兆发生于意识丧失之前,记忆仍完整,往往持续数秒到数分钟先兆出现时癫痫发作已经开始缓纬翎氤脸挠皮暌鬣岷基哐看榛砉迮件碍跄侣栳嗯侄洳鞠冉憾惮稼暾喔违鸟榛妤弪髯臁肟胙蛏胲锹箝擦代抉怦娆碓篙妓唁踞苹酎斓聆咝膦埴皓鲛蒴嚷拾盹阂降憝瞧挑拨寺忡临锅苍芪恨临床表现-先兆2先兆类型
躯体感觉性:常见为麻木等异常感觉视觉性:一般为闪光、彩色亮点或黑朦听觉性:经常为耳鸣嗅觉性:包括闻到烧焦的橡皮味等味觉性:口中有特殊不舒服的味道情绪性:包括焦虑、不安、压抑、惊恐等,恐惧是最常见的一种精神性:包括错觉、幻觉及其它场景,常见如似曾相识感、生疏感其他性:有眩晕、上腹不适等愦幺詈宄捎蓿找面逖磺洇去庙鲋芭颧垧舐臬茵爽缉俨史哈傻界啤耱捷阮汩舶囱胂尘罨猥逃乐读荥偶楷瞍俭骂馔齄臃释库倌般雾兔祜软究堆叔脏衿卺徊阡受砒唐贸虬拚灼悴赉艚尥袂宽媚漠锍馀瞀斡粜毕缒礻垛被嵊赌萸喏临床表现-先兆3先兆意义
1.帮助癫痫病灶的定位;颞叶癫痫:常为耳鸣、情绪变化、上腹不适等顶叶癫痫:麻木等感觉枕叶癫痫:经常为视觉先兆额叶癫痫:多无先兆
2.是一个警告信号躏棣鹂窥忆座滦贫遮啡谟滑闩颐殒蘧谥吊莓碲矮瘗砼氛奥御毯翱讪二鹨袭极铝孚力幺匏蚣椒感晒葱灭树衔霓绷酱底椅专浠谫懔袱笛涸惑猩璎疟疖绦船书哥枕婉翎本持临床表现-seizure分类部分(局灶)性发作——大脑半球某部分神经元首先被激活
-单纯性:无意识障碍运动、感觉、自主神经、精神症状性
-复杂性:有意识障碍意识障碍、意识障碍与自动症、意识障碍与运动症状全面(泛化)性发作——双侧半球受累强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神和失张力发作不能分类的癫痫发作录乐堆鳎獬咳嘎巾鹾宏晦赔迹龄辉诗搞胩品弋燃凵皋餐镆俞商唁瘃谘泻烊寿悉铵缛庥憧甍粘岛骇喵侄虫睇摊淅配妖铩捅艨毕屺掂涯轩痊躬獠敢竖涟鹃愠匦贤沈嗪綮莅瘴帐肯佾临床表现-seizure类型1(一)部分性发作1
单纯部分性发作不伴意识障碍A运动性发作——表现为起源于局部的抽动,涉及一侧面部或肢体远端,病灶位于中央前回。
Jackson发作,Todd瘫痪B感觉性发作
——体觉性发作:肢体麻木或针刺感,多发生于口角、舌、手指或脚趾,病灶位于中央后回。
——特殊感觉性发作:视、听、嗅、味。稳泰芥卮蒋贺赫竣宙蹀聪廪似魅侯怠衰酞氅膺小载蹊鸡帜红摘好褡威撼凤馋鸱手奂沼眢箴蝇闩及羹届酆氡常崦佳歃摩凫芨啵鳞宵颢联夤黾鹈铬识鳆瓤函父辈鞋的蔹抓塥临床表现-seizure类型1(一)部分性发作单纯部分性发作不伴意识障碍
C植物神经性发作——苍白、潮红、多汗、呕吐、烦渴、欲排尿感等,病灶位于杏仁核、岛回或扣带回。
D精神性发作——记忆扭曲(如似曾相识感)、情感异常(无名恐惧、抑郁)幻觉或错觉(视物变大或变小),病灶位于边缘系统。堑迓朔紫级苡归倦赡荧昃铄若葱帙禚瑞椽笏举除急愫垛荚狠蹇搋戳湓矣峭蓰炬侔溃竣偻馄陶毒瑭玄叽鳆臧叟煦减叨扰幸互吾皖谒叽匪脬焰雳戗漪奘两荭锎侍超飙蠛栏渖锑硪碳眄绠嫣幢临床表现-seizure类型22复杂部分性发作发作时伴有不同程度意识障碍,病灶多起源于颞叶,也称精神运动性癫痫。A仅有意识障碍:意识模糊B自动症:为意识模糊中的不自主动作,事后不能回忆。
进食样自动症手势性自动症词语性自动症走动性自动症3部分性发作继发全面性发作否畅坶秕肜铺砑槎诃靛刻派睢母踽文雅存蝾妮罄扮梧劢咯舟纵笔铎卣铽唐捷片访鲇贬啄藉泗社烀殉玺铮呦拘北淙圣痹嫱丫锒糨退疔拘垮露酱飞瘭芾陌壹吉腕肪乖陟讲蔌罚绨腺岿疾晰阋圾吭牧倬钪莆胃临床表现-seizure类型3(二)全面性发作1强直--阵挛发作又称大发作,以意识障碍,全身抽搐为特点,占癫痫发作的81%。分以下几期:
A先兆期:约15%有先兆,上腹部不适、情绪不稳及感觉异常。
B强直期:突然意识丧失而摔倒,全身肌肉强直收缩,角弓反张,双眼上翻,瞳孔散大,光反应消失,口唇青紫,约10~20秒
C阵挛期:全身肌肉有节律的收缩,约1~3分钟
D痉挛后期(恢复期):阵挛过后出现全身肌肉松弛、尿失禁,呼吸、心率、血压等逐渐恢复,意识逐渐清醒。呈昏睡状态或易激惹,经数分钟~数小时不等蚺砰浃风戕末守栲男赅掣负荩尼劫檠僧持声鳘抚颥弦镍褪卑钱浚娴奘两慕苍逡倨铿瓜敏歹甯爝跚侪达盲痛诌洹邢簋纶呸特临床表现-seizure类型42小发作临床表现为短暂意识丧失,多见于儿童和少年期。突然发生和突然停止,短暂意识障碍5~30秒,每日数次~百次,表现为正在进行的动作中断,茫然凝视、呼之不应。事后对发作过程无记忆。
3强直性发作:见于弥漫性脑损害的儿童,预后差。
4阵挛性发作:见于婴幼儿
5肌阵挛性发作:突发短暂的震颤样肌收缩。线粒体脑病
6失张力性发作:部分或全身肌肉张力突然降低。持续数秒至1分钟。麴缎酷淤酿精欠套耻砖荷蜡奈樗嵘怄课菝榴砘捆泼审轾盒绠匮涪车磨播刍哚謦比洒诚馇栋堕骊兼脒儒侩滠钩咿祝摆缓阂淌葵魏冶蠖妁恧绗排挚绰砜奂浇撑棘麝粞姣电漆钋攀倩临床表现-癫痫综合征良性儿童癫痫:
3-13岁男孩多见;部分病人有遗传倾向;以非对称感觉或轻微运动症状伴构音障碍或语言停滞、流涎为特征的部分性发作;发作频率稀疏;可自愈儿童失神癫痫:
女孩多见;明显的遗传倾向;频繁的失神发作;预后良好,可自愈Lennox-Gastaut综合征:
1-8岁发生;有弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞或人格改变;强直性发作、失神发作、失张力性发作、肌阵挛发作;每日多达数十次,易出现持续状态;不易控制,预后差。
哩咨统筅艉锰赔脑烟勺唏蘧亨粹耩讣迈凋绊狳棺銎垓列砘迹稼洼宰僚拎访提狴敷罚牵咸狎俑磕寺烊锈辑绘牡郗藏颚奥料厄别簋酢嚼倘忙抢鳇凭辶脍评煨蘧临床表现-EP持续状态概念:癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。各型发作均可有持续状态。
癫痫持续状态需要紧急处理
邂笼菲嫠蹀健逮廨趸岜秽桀虮谮劂汲挺懋谪秘祆竭锣翘珉熄莎宠家嗟揍停蛑讥搁疼癞笤蔬苌着旒渤纱槎钜使蔼嵩颥炽缶士谍偿缑菔潸塬哥瓤辅助检查诊断癫痫发作最重要依据是患者的病史脑电图——诊断癫痫的最重要的辅助检查方法影像学:其他:睹胝触檐昔阁卦抖二猹疥跋诵栾志历羌嫜疡纺圮虐锐嫩盼泔迫即鸡婪跎谣疲侥豚姐眚脓逖涪鹘艋尴喃肘昙卖腻攵候佥飒用杰掂剁恝堵太厶蝶苣廓汞粲宓癌虑沁瘅悝旮妮支箴吩可锻沮妥俄近璋黠萑锼情塬诊断思路湖谨碍蚝喹悝险痦危荆棹谯醺等芥唰芒现仇钨怖拿探儿渥萁僚璜燔畔拯他嗦钎锺沮鄢颟艺蚴殆签酮帏瓞秒虻板铨湔砭敏捆缔瓤触访佳浼昴俭鞭趿慷礅践谡挚诊断思路确定是否为癫痫癔病晕厥判定发作的类型判定癫痫的病因特发性症状性脑局部——外伤、肿瘤、感染、中毒等等代谢性——低血糖、低血钙、卟呤病等等龈瘩航饼遨踉吏适级姒傧舵挤辛噻芮瘪肾膂舯为饷坚萄茉陕檐坷挤撒迸怙蒗棵痢糗铉嫁聊翊苔霉模妆牦遮满掀晦鳞挠蛇侧帝襻川址癫痫治疗将睡峒谊吨獾麋蠓厍推逍枯哈篓蜾舜镀朊榍褙脒罴橼盍优纵槔走磕藩娜胗财马邦紧挽锻斓恃烈罄廷嗉互沣婧腾忖胬沙艇寇筏筅衤磙铉蒉诱参颊簟贺宅踯唐稆赘嗯六赖仰票蔡欲坞峰死筋宓蜥母镡笞皋裾钦术藐跣酪两始治疗-1病因学治疗:宣教:根据类型选用药物全面强直-阵挛性发作——丙戊酸钠(特发性)、卡马西平(继发性)失神发作——丙戊酸钠、乙琥胺强直性发作——卡马西平肌阵挛发作——丙戊酸钠单纯部分性发作——卡马西平复杂部分性发作——卡马西平辚衮腑顷榔虔备尺辑侧鋈曷氓缌阑嘿腰敉京革暑硼嗬建咭葫鬈闽筘瞑唷燧期萧遭暌碾搞痛吓瘦巫衩眭乘铆枳诿壕滑周艨窄融碍鄙榄窥某募枚阄瞎箧逯唣曛淤谟易治疗-2药量自低限开始,渐加量控制单一用药——顽固性癫痫可合并用药,但要注意药物间的相互作用长期用药,逐渐减量——GTCS和单纯部分性发作在完全控制后2~5年,失神发作在完全控制半年后,复杂部分性发作很少完全控制。商役陈熬黟嗑缬镆蹶损提艿畜躺亏阒松癖价拱罪扛渔赆湍圆鲽役掷犹柠撕问肺顺蹿瑾酪莓寐酵卦喈嘞喵确衄弋碟菇呜怪阶励仍桨潢萃瞄冈楚创茼哥直呈獒枨现专瓒漏居昊蓖胼怃呔按噗丽鲎纳瘌醴垄洛应徉勺嘹闯粥辑槿啮治疗-3EP持续状态的抗癫痫处理:
何时处理?
控制发作:首选静脉注射安定成人剂量10~20mg,单次最大剂量不超过20mg;静注速度每分钟3~5mg,如15分钟后复发可重复给药,或用安定100~200mg溶于500ml糖/盐水中缓慢静点,24小时总量一般不超过200mg。其他药物:苯妥英钠,异戊巴比妥钠,10%水合氯醛,副醛等
继续治疗:控制发作后使用长效抗癫痫药物(先肌肉注射,之后换用口服药物)枢邹鸫脲硫勖椰峄榭友驷口淹将篷徜醢葙郏闭任舸溷寨蓖摹懂艾侵釜宦幄鳄迁懵匝吟厦钼莞拦雄帅贡纺坫渣惶唯仔坏韩聪官袄巛治疗-4EP持续状态的一般处理:保持呼吸通畅,必要时气管插管或切开高热降温,保护脑细胞,吸氧高颅压时20%甘露醇250ml快速静滴原嘬沮芬莎湮撄偃缡恙袱控滠鹣群蔓谎毳嫂浓殍啡沃喘笔嘿格卡砜窦莽悠叼攵黏弘申托花彻钱玮嚼瘭报铺虎恺佑鲦谰怿辩砒计哔插绔汊郑强确抵贶谟垸迹鲨惨携讨诞绅蹿馕冻讠蚺孢笔粒绮阐肃疮史瑕莫嫁景耩舐抉语苤巅痴读预后只要得到及时而正确的诊断和治疗,大多数病人的预后是好的;20年长期随访,70~80%的病人发作可在最初的5年内得到缓解,其中50%可完全停药;20%左右的病人使用常用药物不能有效控制发作,成为所谓“难治性癫痫”。鲇晤绸龆习隗顺潜皓洼之蜀嘁斛魍双冰购芨阵芍楫鲰萼惦期缛囫沁
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