皮肤科病例讨论课件

病例讨论2

中国医学科学院皮肤病研究所孙建方

1病例讨论2中国医学科学院皮肤病研究所1病史患者女，76岁，江苏宜兴人。因反复外阴溃疡3年余，双乳下糜烂、红斑半年入院。2病史患者女，76岁，江苏宜兴人。2病史患者3年前（02年）无明显诱因下发现肛周红斑，伴轻微瘙痒，患者未予以注意，皮损逐渐增大溃破，伴疼痛，至南通医学院附属医院（03年）治疗，考虑“外阴溃疡，Behcet病？”而给予激素为主的治疗，效果不佳，后予以“蓉生静丙”治疗后，溃疡愈合好转，但停药后皮损再次发生，并逐渐扩大。3病史患者3年前（02年）无明显诱因下发现肛周红斑，伴轻微瘙病史后患者至上海某医院就诊，病理检查示：慢性炎症，有皮肤溃疡形成，伴淋巴组织增生。真皮内见少量小圆形异形细胞，做免疫组化失败。由于种种原因，未能再次行活检。3年前（03年）至南通某肿瘤医院就诊，行会阴切除，切除后会阴周围仍有溃疡，仍感痛。4病史后患者至上海某医院就诊，病理检查示：慢性炎症，有皮肤溃病史2年前（04年）至我院就诊，予以“雷公藤”等药口服，病情稍好转，但外阴溃疡仍在。1年前（05年）患者前胸部出现散在皮疹，稍痒，不痛。半年前患者因口渴、多尿至宜兴人民医院就诊，考虑“部分性尿崩症”而使用“弥凝”（醋酸去氨加压素）治疗，尿崩症暂时缓解。

5病史2年前（04年）至我院就诊，予以“雷公藤”等药口服，病情病史1月前前胸部皮疹增多，沿着双乳房皱襞分布，腰带处及双腋下也有累及，外阴溃疡略增多，且疼痛明显，在当地医院用中药及抗生素治疗后，疼痛稍减轻，但皮损仍在。遂至医科院皮研所就诊。门诊拟“Behcet病？”收住入院。6病史1月前前胸部皮疹增多，沿着双乳房皱襞分布，腰带处及双腋既往病史既往患者有数十年的“支气管扩张”史，平时服用“沐舒坦”。追问病史，患者有突眼多年。7既往病史既往患者有数十年的“支气管扩张”史，平时服用“沐舒坦体格检查查体：一般情况可，双眼稍突出，双侧乳房下皱襞处及腰带处可见带状红斑，部分区域上覆黑痂，痂下未见糜烂渗出，少许区域可见浅表溃疡，表面覆少许脓痂，周围散在粟粒大小的红色丘疹、丘脓疱疹。双侧腋下、腹股沟及背部亦可见散在类似红色丘疹，前胸部的部分丘疹融合成斑块。外阴萎缩，阴道口7、8点处可见浅表糜烂。

8体格检查查体：一般情况可，双眼稍突出，双侧乳房下皱襞处及腰带病例照片1

9病例照片19病例照片2

10病例照片210病例照片3

11病例照片311病例照片4

12病例照片412病例照片5

13病例照片513病例照片6

14病例照片614病例照片7

15病例照片715诊断？Behcet病？其它？16诊断？Behcet病？16病理照片1

17病理照片117病理照片2

18病理照片218病理照片3

19病理照片319组织病理真皮内可见核大胞浆丰富的大细胞和淋巴样细胞局限性浸润，部分大细胞移入表皮和毛囊上皮。

20组织病理真皮内可见核大胞浆丰富的大细胞和淋巴样细胞局限性浸润免疫组化核大胞浆丰富的大细胞S-100阳性、CD1a阳性、CD68阴性。21免疫组化核大胞浆丰富的大细胞S-100阳性、CD1a阳性、免疫组化照片1

22免疫组化照片122免疫组化照片2

23免疫组化照片223免疫组化照片3

24免疫组化照片324免疫组化照片4

25免疫组化照片425免疫组化照片5

26免疫组化照片526免疫组化照片6

27免疫组化照片627What’syourdiagnosis?

28What’syourdiagnosis?28从临床方面考虑播散性黄瘤？朗格汉细胞组织细胞增生症？白塞病？POMES综合症？29从临床方面考虑播散性黄瘤？29从病理角度考虑网状淋巴系统增生性疾病？组织细胞增生性疾病？30从病理角度考虑网状淋巴系统增生性疾病？30组织细胞瘤分类组织细胞瘤分类（Burgdorf，1997）CD1a、S－100阳性及Birbeck颗粒阳性朗格汉斯细胞组织细胞增生症先天自愈网状组织细胞增生症CD1a、S－100阳性，Birbeck颗粒阴性未定类组织细胞增生症31组织细胞瘤分类组织细胞瘤分类（Burgdorf，1997）组织细胞瘤分类S－100阳性、CD1a及Birbeck颗粒阴性窦细胞增生伴巨大淋巴结树枝及交织状细胞肿瘤CD68、MS－1等巨噬细胞标志阳性,S－100、CD1a及Birbeck颗粒阴性各种黄瘤多种组织细胞瘤良性头部组织细胞增生症网状组织细胞增生症32组织细胞瘤分类S－100阳性、CD1a及Birbeck颗粒阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症X分为三型：Letterer-Siwe病Hand-Schuller-Christian病骨嗜酸性细胞肉芽肿33朗格汉斯细胞组织细胞增生症X分为三型：Letterer-S诊断Hand-Schuller-Christian病

34诊断Hand-Schuller-Christian病3韩－雪－柯氏病表现Hand-Schuller-Christian病可发生于婴儿和成人，常于2～6岁起病。典型的三联症为颅骨缺损、眼球凸出和尿崩症，不到晚期，三联症不一定完全出现。最常见的系统体征为骨受侵，特别是颅骨。约10％患者出现眼球凸出。约50％患者发生尿崩症。35韩－雪－柯氏病表现Hand-Schuller-Christi韩－雪－柯氏病表现约30％病人有皮疹，皮疹有三种形态：最常见的为浸润性斑块，可形成溃疡，尤其好发于腋、会阴和口腔。第二种为广泛而融合的丘疹，上附鳞屑或结痂，好发于头面、躯干或臀部，似脂溢性皮炎样。第三种为散在的似发疹性黄瘤状黄色丘疹，质软。36韩－雪－柯氏病表现约30％病人有皮疹，皮疹有三种形态：36韩－雪－柯氏病病理病理变化是诊断本病的主要依据，有四个不同时期—增殖、肉芽肿、黄色瘤和纤维化。Hand-Schuller-Christian病属慢性损害，主要表现为非特异性炎症细胞浸润，组织样细胞增生大部分被炎症细胞所掩盖。电镜观察部分浸润细胞胞质中含有棒状伯贝克颗粒，免疫组化CD1a,S100蛋白阳性。提示本病是朗格汉斯组织细胞增生性疾病。37韩－雪－柯氏病病理病理变化是诊断本病的主要依据，有四个不同人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“