先天性甲低护理

CongenitalHypothyroidism先天性甲状腺功能减低症1整理ppt2整理ppt

1.先天性甲状腺功能减低症(CH)：是由于各种疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合征。

2.

临床：生长落后、智能障碍、特殊面容、代谢率低下；T4↓、TSH↑。概述3整理ppt

无机碘活性碘+酪氨酸单碘酪氨酸过氧化物酶甲状腺摄取二碘酪氨酸T4、T3释放甲状腺滤泡上皮C摄入TG摄粒作用释放T4,T3到血循环中溶酶体吞噬水解甲状腺激素的合成与释放碘化酶缩合酶4整理ppt下丘脑垂体

甲状腺T4、T3靶器官血循环(─)TRHTSH调节5整理ppt甲状腺素主要作用●促进新陈代谢

提高基础代谢率,增加产热量；

促进蛋白质合成;促糖原分解;

促脂肪分解、利用；●提高中枢及交感神经兴奋性；●促进脑细胞发育：分化、成熟，智力发育；●促进生长发育：体格发育；●对维生素代谢作用：

VitA、VitB、VitC●对其他器官系统功能的影响：心脏、消化甲状腺素不足T、HR、P、R、BP↓粘液水肿、肌肉松弛表情淡漠、反射迟钝智力低下身材矮小胡萝卜素血症心脏扩大、心包积液、胸腔积液腹胀、便秘；6整理ppt

中枢性甲低：

原发性甲低：根据部位分类分类7整理ppt

先天性甲低:

散发性：甲状腺发育不良甲状腺激素合成中酶的不足地方性:

母孕期食物中缺碘获得性甲低:

感染免疫手术误切等根据起病年龄及发病机制分类8整理ppt1.甲状腺发育异常约占90%女:男=2:1

缺如22%~42%

异位35%~42%

发育不良24%~36%可能与遗传素质、免疫介导机制有关。近年来基因研究：甲状腺转录因子Ⅰ（TTF-Ⅰ）甲状腺转录因子Ⅱ（TTF-Ⅱ）

Pax8基因一.散发性先天性甲低病因9整理ppt2.甲状腺激素合成途径酶的缺陷亦称为家族性甲状腺激素生成障碍常染色体隐性遗传约占5%。如：碘的氧化、转运；甲状腺球蛋白的合成、水解；碘与酪氨酸结合；碘酪氨酸的缩合；甲状腺素的脱碘；10整理ppt3.促甲状腺激素(TSH)缺乏常见于特发性垂体功能低下,多与:1.人生长激素GH2.促肾上腺皮质激素释放激素ACTH3.促甲状腺素TSH4.促性腺激素

LH5.催乳素PRL

缺乏并存，称多垂体激素缺乏综合征（CPHD）11整理ppt4.受体缺陷–甲状腺或靶器官反应低下

:罕见①甲状腺细胞质膜上受体Gs

蛋白缺陷，cAMP生成↓,对TSH不反应

与TSH-R基因突变有关②末梢组织靶器官受体对T4、T3不反应

与

-甲状腺受体基因缺失有关12整理ppt5.暂时性甲低-母亲因素母亲患甲状腺疾病，存在TSB-Ab母亲服用抗甲状腺药物13整理ppt二.地方性先天性甲低～碘缺乏地方性甲状腺肿流行区胎儿期缺碘致甲状腺功能低下地方性-碘缺乏目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。母妊期的碘缺乏是造成儿童甲低的常见原因。14整理ppt甲状腺缺如酶缺陷新生儿期、婴儿早期出现症状甲状腺发育不良:生后3～6个月出现症状甲状腺异位:生后数年后出现症状临床表现15整理ppt1.新生儿期（非特异性生理功能低下表现）

三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟三少:少吃、少哭、少动

五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低

16整理ppt2W男孩BW4.4kg17整理ppt18整理ppt2.典型症状～婴幼儿甲低⑴特殊面容和体态(丑、小、黄）头部：头大颈短,皮肤苍黄、干、粗、松,

毛发稀黄；面部:粘液水肿,眼眶宽,

眼裂小,鼻根底平,

唇厚舌大,伸出口外6w女婴19整理ppt特殊面容20整理ppt

特殊面容21整理ppt治疗3个月后11个月患儿22整理ppt10y女孩腹部:

膨隆,脐疝,蛙腹；体态:

身材矮小,囟门闭合延迟;躯干长,上部量/下部量﹥1.5,四肢短小；性发育落后，部分有性早熟。23整理ppt126cm80cm生长发育障碍7岁6月24整理ppt家族性甲状腺功能减低症12y8y6y25整理ppt⑵神经系统（呆）动作发育迟缓智能发育低下神经反应迟钝26整理ppt⑶生理功能低下（萎）

纳差,少动,喜静,嗜睡,畏寒,声音低哑,反应较少,表情淡漠;

脉搏、呼吸、心率均慢,心音低;

全身肌张力低,腹胀便秘;EKG:低电压,P-R间期延长,T波平坦

27整理ppt

生理功能低下⒈四少-少食、少哭、少动、少汗;⒉五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢;⒊六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低.

28整理ppt3.地方性甲状腺功能减低症“神经性”综合征:

共济失调,痉挛性瘫痪,

聋哑,智能低下;

身材及甲功正常或轻度降低;“粘液水肿”综合征:

生长发育及性发育落后粘液水肿,智能低下血清T4↓,TSH↑29整理ppt4.中枢性甲低:

症状较轻;

同时有其他垂体激素缺乏的症状:ACTH↓:低血糖

Gn↓:小阴茎

AVP↓:尿崩症30整理ppt1.新生儿筛查结果判断：可疑:TSH>20mIU/L确诊:血清T4↓,TSH↑生后2~3天干血滴纸片实验室检查31整理ppt2.血清T4、TSH检查T4↓,TSH↑(周围性）T4↓,TSH（中枢性）32整理ppt3.TRH刺激试验~诊断中枢性甲低

TRH7μg/kgiv

正常：30min达高峰（TSH>15mU/L）

90min降至基础值

结果判断：垂体病变：TSH<15mU/L下丘脑病变：TSH↑↑,峰值出现时间延长33整理ppt4.骨龄：

BA落后>3岁

5.放射性核素：SPECT，99m-Tc

可诊断：甲状腺缺如,异位,发育不良

6.基础代谢率测定34整理ppt

甲状腺素终身替代治疗

L—Thyroxine

：

婴儿：8~14µg/（kg·d）儿童：4µg/（kg·d）

小剂量始,渐加量,至T4,TSH正常

甲状腺干粉片：60mg≈100µg

L-Thyroxine

随访：每2周、每2~3个月、每6个月复查T4,TSH

确诊,即治疗，3月内治疗效果好治疗35整理ppt治疗目的:①TSH浓度正常,血T4正常或略偏高,以备部分T4转化为T3。②每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率:儿童110次/分,婴儿140次/分,智力进步。36整理ppt护理评估⒈健康史⒉身体状况⒊社会、心理因素

37整理ppt护理诊断⒈体温过低与代谢率低有关⒉营养失调低于机体需要量与喂养困难、食欲低下有关⒊便秘

与肌张力低下、活动量少有关⒋生长发育迟缓与甲状腺素合成不足有关⒌知识缺乏与患儿父母缺乏有关疾病的知识有关38整理ppt护理目标和护理评价

⒈患儿的体温保持正常；⒉患儿营养均衡，体重增加；

⒊患儿大便正常；⒋患儿能掌握基本生活技能，无意