炎症性肠病诊断标准的修改与修订

炎症性肠病诊断标准的修改与修订

炎症肠病是一种非特异性肠炎（cs）和克罗恩病（cd）的慢性疾病，包括溃疡性胃炎（rc）和克罗恩病（cd）。前者是一种慢性非特异性的结肠炎症,重者发生溃疡。病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层。范围多自远段结肠开始,可逆行向近段发展,甚至累及全结肠及末段回肠,呈连续性分布。临床主要表现为腹泻、腹痛、黏液脓血便。后者病变可累及胃肠道各部位,而以末段回肠及其邻近结肠为主,为一种慢性肉芽肿性炎症,多呈节段性、非对称性分布。临床主要表现为腹痛、腹泻、瘘管、肛门病变和不同程度的全身症状。中华医学会消化病学分会曾先后于1978年(第一次全国消化病学术会议,杭州)及1993年(全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会,太原)两次对炎症性肠病的诊断标准及其疗效标准,结合我国的国情予以制定,起到了很好的规范作用。本次会议对这些标准多年来实施的情况结合国内外的进展加以讨论,对标准作进一步修改,并增加了“治疗建议”部分。现公布于下,供国内同道参考。2诊断和治疗效果评估标准一、诊断标准(一)临床表现有持续或反复发作的腹泻,黏液脓血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身症状。可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。(二)组织病理学表现病变多从直肠开始,呈连续性、弥漫性分布,表现为:1.黏膜血管纹理模糊、紊乱,充血、水肿、易脆、出血及脓性分泌物附着。亦常见黏膜粗糙,呈细颗粒状。2.病变明显处可见弥漫性多发糜烂或溃疡。3.慢性病变者可见结肠袋囊变浅、变钝或消失,假息肉及桥形黏膜等。(三)空腹呕吐的检查主要改变1.黏膜粗乱及(或)颗粒样改变。2.肠管边缘呈锯齿状或毛刺样,肠壁有多发性小充盈缺损。3.肠管短缩,袋囊消失呈铅管样。(四)粘膜病理变化表现为活动期和缓解期1.隐窝炎的预防(1)固有膜内弥漫性、慢性炎细胞及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。(2)隐窝急性炎细胞浸润,尤其上皮细胞间中性粒细胞浸润、隐窝炎,甚至形成隐窝脓肿,可有脓肿溃入固有膜。(3)隐窝上皮增生,杯状细胞减少。(4)可见黏膜表层糜烂,溃疡形成,肉芽组织增生。2.隐窝大小形态异常(1)中性粒细胞消失,慢性炎细胞减少。(2)隐窝大小形态不规则,排列紊乱。(3)腺上皮与黏膜肌层间隙增大。(4)潘氏细胞化生。(五)病例对照诊断在排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等感染性结肠炎及结肠CD、缺血性结肠炎、放射性结肠炎等的基础上,可按下列诊断标准诊断:1.根据临床表现和结肠镜检查三项中之一项及(或)黏膜活检支持,可诊断本病;2.根据临床表现和钡剂灌肠检查三项中之一项,可诊断本病;3.临床表现不典型而有典型结肠镜或钡剂灌肠改变者,也可以临床拟诊为本病,并观察发作情况;4.临床上有典型症状或典型既往史而目前结肠镜或钡剂灌肠检查并无典型改变者,应列为“疑诊”随访;5.初发病例、临床表现和结肠镜改变均不典型者,暂不诊断UC,可随访3～6个月,观察发作情况。一个完整的诊断应包括其临床类型、严重程度、病变范围、病情分期及并发症。(1)暴发型的并发症慢性复发型、慢性持续型、暴发型、初发型。初发型指无既往史而首次发作;暴发型症状严重伴全身中毒性症状,可伴中毒性巨结肠、肠穿孔、脓毒血症等并发症。除暴发型外,各型可相互转化。(2)血红蛋白血沉正常轻度:患者腹泻每日4次以下,便血轻或无,无发热、脉搏加快或贫血,血沉正常。中度:介于轻度和重度之间。重度:腹泻每日6次以上,明显黏液血便,体温在37.5°C以上,脉搏在90次/min以上,血红蛋白<100g/L,血沉>30mm/h。(3)病变范围可为直肠、直乙结肠、左半结肠、全结肠、区域性结肠受累。(4)疾病结束后活动期、缓解期。(5)肠外症状和并发症肠外可有关节、皮肤、眼部、肝胆等系统受累;并发症可有大出血、穿孔、中毒性巨结肠、癌变等。二、流行病学检查根据临床表现疑诊本病时应作下列检查:1.大便常规与大便培养不少于3次,根据流行病学特点为除外阿米巴痢疾、血吸虫病等疾病应作相关的检查。2.结肠镜检查,兼做活检。暴发型患者宜暂缓检查。3.钡剂灌肠检查可酌情使用。4.常规的实验室检查,血常规、血浆蛋白、血沉、C-反应蛋白等有助于确定疾病严重程度和活动度。三、诊断示例溃疡性结肠炎初发型、中度、直乙结肠受累、活动期。四、治疗效果标准1.完全缓解临床症状消失,结肠镜检查黏膜大致正常。2.有效临床症状基本消失,结肠镜复查黏膜轻度炎症或假息肉形成。3.无效经治疗后临床症状、内镜及病理检查无改善。克罗恩病c一、诊断标准(一)体质量变化慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛、腹泻,可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。阳性CD家族史有助于诊断。(二)节段性炎症伴多发生根据临床表现确定作钡剂小肠造影或钡剂灌肠,必要时结合进行。可见多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。B型超声、CT、MRI可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿等。(三)点壁与形态变化节段性、非对称性的黏膜炎症、纵行或阿弗他溃疡、鹅卵石样改变,可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等,病变呈跳跃式分布。超声内镜有助于确定范围和深度,发现腹腔内肿块或脓肿。(四)主体细胞不同结构正常裂隙状溃疡、结节病样肉芽肿、固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集,而隐窝结构正常,杯状细胞不减少,固有膜中量炎细胞浸润以及黏膜下层增宽。(五)推荐诊断要点可见肠管局限性病变、跳跃式损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等特征,镜下除以上病变外,更可见透壁性炎症、肠壁水肿、纤维化以及系膜脂肪包绕病变肠段等改变,局部淋巴结亦可有肉芽肿形成。此外,WHO结合临床、X线、内镜和病理表现,推荐的6个诊断要点如下(表1):在排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染、肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎以及白塞(Behcet)病等的基础上,可按下列标准诊断:1.具有WHO诊断要点①②③者为疑诊,再加上④⑤⑥三项中之任何一项者可确诊。有第④项者,只要加上①②③三项中的任何两项亦可确诊。2.根据临床表现,若影像学、内镜及病理符合,可以诊断为本病。3.根据临床表现,若影像学或内镜符合,可拟诊为本病。4.临床表现符合为可疑,应安排进一步检查。5.初发病例、临床与影像或内镜及活检改变难以确诊时,应随访观察3～6个月。如与肠结核混淆不清者应按肠结核作诊断性治疗,以观后效。二、cd活动指数诊断成立后对疾病的活动度、严重度、病变范围和并发症应予列出。CD活动指数(CDAI)可正确估计病情及评价疗效。临床上采用Harvey和Bradshow标准(简化CDAI)较为简便实用(表2)。1.cd的严重程度可参考CDAI作出。可将无全身症状、腹部压痛、包块与梗阻者定为轻度;明显腹痛、腹泻及全身症状与并发症定为重度;界乎其间者定为中度。2.病变范围参考影像及内镜结果确定,如肠道病变者可分为小肠型、结肠型、回结肠型。3.全身表现和并发症肠外可有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累;并发症可有肠梗阻、瘘管、炎性包块或脓肿、出血、肠穿孔等。三、诊断示例克罗恩病小肠型、中度、活动期、肛周脓肿。四、治疗效果标准1.临床缓解治疗后临床症状消失,X线或结肠镜检查炎症趋于稳定。2.有效治疗后临床症状减轻,X线或结肠镜炎症减轻。3.无效治疗后临床症状、X线、内镜及病理检查无改善。附：cd和肠结核的识别和诊断一、并发症或病变1.如有肠瘘、肠壁或器官脓肿、肛门直肠周围病变、活动性便血、肠穿孔等并发症或病变切除后复发等,应多考虑CD。2.如伴随其他器官结核,血中腺苷酸脱氨酶(ADA)活性升高,应多考虑肠结核。二、肠壁病变活检CD可有结节病样肉芽肿、裂隙状溃疡、淋巴细胞聚集,但无干酪样坏死。肠结核的肠壁病变活检可有干酪样坏死,黏膜下层闭锁。鉴别有困难者建议先行抗结核治疗。有手术适应证者可行手术探查,除进行切除病变肠段的病理检查外,还要取多个肠系膜淋巴结作病理检查。病、诊、药控制溃疡性结肠炎(UC)UC在西方国家相当常见,患病率高达(35～100)/万,诊断、治疗已成规范。国内近年来报告明显增加,累计数字已超过2万,需要形成我们自己的治疗规范,并在实践中不断完善。一、药物治疗方案1.确定UC的诊断。从国情出发,应认真排除各种“有因可查”的结肠炎;对疑诊病例,可按本病治疗,进一步随诊,但建议先不用类固醇激素。2.处理中掌握好分级、分期、分段治疗的原则。如诊断标准所示,分级指疾病的严重度,分为轻、中、重度,采用不同药物和不同治疗方法;分期指疾病的活动期、缓解期,活动期以控制炎症及缓解症状为主要目标,而缓解期应继续控制发作,预防复发;分段治疗指确定病变范围,以选择不同给药方法。远段结肠炎可用局部治疗,广泛性及全结肠炎或有肠外症状者则以系统性治疗为主。3.参考病程和过去治疗情况,以确定治疗药物、方法及疗程,尽早控制病情,防止复发。4.注意疾病并发症,以便估计预后,确定治疗终点,选择内、外科治疗方法。注意药物治疗过程中的毒副作用,随时调整治疗。5.判断全身情况,以便评估预后及生活质量。6.综合性、个体化的处理原则,包括采用营养、支持、心理、对症处理;内、外科医师共同会诊以确定内科治疗的限度与进一步处理的方法。二、治疗方法活动期的目标是尽快控制炎症缓解症状,缓解期应继续维持治疗。(一)活动期间的处理1.采用5-氨基水杨酸制剂可选用柳氮磺胺吡啶(SASP)制剂,3～4g/d,分次口服;或用相当剂量的5-氨基水杨酸(5-ASA)制剂。病变分布于远段结肠者可酌用SASP栓剂0.5～1g,2次/d;氢化可的松琥珀酸钠盐灌肠液100～200mg,每晚1次保留灌肠。或用相当剂量的5-ASA制剂灌肠。亦可用中药保留灌肠治疗。2.皮质激素的施加可用上述剂量水杨酸类制剂治疗,反应不佳者,适当加量或改口服皮质类固醇激素,常用泼尼松(强的松)30～40mg/d,分次口服。3.抑菌药物治疗重度溃疡性结肠炎一般病变范围较广,病情发展变化较快,作出诊断后应及时处理,给药剂量要足,治疗方法如下:(1)如患者尚未用过口服类固醇激素可口服强的松龙40～60mg/d,观察7～10d,亦可直接静脉给药。已使用者,应静脉滴注氢化考的松300mg/d或甲基强的松龙48mg/d,未用过类固醇激素者亦可使用ACTH120mg/d,静脉滴注。(2)肠外应用广谱抗生素控制肠道继发感染,如氨苄青霉素、硝基咪唑及喹诺酮类制剂。(3)应使患者卧床休息,适当输液、补充电解质,以防水盐平衡紊乱。(4)便血量大、Hb90g/L以下和持续出血不止者应考虑输血。(5)营养不良,病情较重者可用要素饮食,病情严重者应予肠外营养。(6)静脉类固醇激素使用7～10d后无效者可考虑环孢素静滴每天2～4mg/kg体重。由于药物免疫抑制作用、肾脏毒性及其他不良反应,应严格监测血药浓度。因此,从医院监测条件综合考虑,主张在少数医学中心使用。亦可考虑其他免疫抑制剂,剂量及用法参考药典和教科书。(7)如上述药物治疗疗效不佳,应及时内、外科会诊,确定结肠切除手术的时机与方式。(8)慎用解痉剂及止泻剂,以避免诱发中毒性巨结肠。(9)密切监测患者生命体征及腹部体征变化,及早发现和处理并发症。(二)长期维持治疗症状缓解后,应继续维持治疗。维持治疗的时间尚无定论,但至少1年,近年来愈来愈多的作者主张长期维持。一般认为类固醇激素无维持治疗效果,在症状缓解后逐渐减量,应尽可能过渡到用SASP维持治疗。SASP的维持治疗剂量一般为口服1～3g/d,亦可用相当剂量的新型5-氨基水杨酸类药物。6-硫基嘌呤或硫唑嘌呤等用于对上述药物不能维持或对类固醇激素依赖者。三、外科手术治疗1.绝对指征大出血、穿孔、明确的或高度怀疑癌肿以及组织学检查重度异型增生或肿块性损害中出现轻中度异型增生。2.临床表现及治疗方向重度UC伴中毒性巨结肠,静脉用药无效者;内科治疗症状顽固、体能下降、对类固醇激素耐药或依赖者;或UC合并坏疽性脓皮病、溶血性贫血等肠外并发症者。四、前左半结肠、直乙使用大鼠左半使用新型结肠镜检查病程8～10年以上的广泛性结肠炎及全结肠炎,病程30～40年以上的左半结肠炎、直乙结肠炎,应行监测性结肠镜检查,至少2年1次。组织学检查如发现有异型增生者,更应密切随访,如为重度异型增生,一经确认即行手术治疗。报告及时公开,是对客观报告病例数量的出现要求正常CD在西方国家相当常见,患病率约为(10～100)/万,诊断、治疗已成规范。近20年来,国内报告病例不断增多,需要形成我们自己的处理规范。对CD的治疗,原则上可参照UC,但CD的严重度与活动性的确定不如UC明确,病变部位和范围差异较大,在此,仅提出以下处理的原则性意见:一、cda的治疗1.CD治疗的目的是控制发作,维持缓解。由于治疗时间长,应注意长期用药的不良反应。2.确定CD的诊断。从国情出发应尽量排除“有因可查”的感染性肠炎、肠道淋巴瘤、白塞氏病、缺血性结肠炎等;与肠结核混淆不清时,应先按肠结核作诊断性治疗1～3个月,观察疗效;拟诊为CD者,可按CD的原则处理。3.掌握分级、分期、分段治疗的原则。分级治疗指确定疾病严重度,按轻、中、重不同程度采用不同的药物及治疗方法;分期治疗指活动期,以控制症状为主要目标,缓解期则应继续控制发作,预防复发。应使用CDAI确定病期和评价疗效;分段治疗指根据病变范围选择不同药物和治疗方法。肠道CD一般分为小肠型、回结肠型和结肠型等。4.参考病程和过去治疗情况选择药物、确定疗程及治疗方法,以尽快控制发作,防止复发。5.注意疾病的并发症及患者全身情况,确定适当的治疗终点及内、外科治疗的