疑难病例讨论

疑难病例讨论1整理ppt病情发展历程

病程1年

低蛋白脾大腹水

偶有纳差眼睑浮肿腹胀乏力2011.82012.7

2012.6腹胀乏力心悸气短脱发口腔溃疡2012.8超声：慢性胆囊炎，脾大白蛋白33g/L

超声：腹水深约3.5cm2整理ppt病历特点1.患者刘秀珍，中年女性，病史1年，加重1月余；2.多系统受累3.多种抗体阳性4.炎性指标高，补体低5.多发浅表淋巴结肿大，口腔溃疡，脾大3整理ppt多系统受累1.皮肤粘膜

脱发，口腔溃疡直径0.3cm，无痛4整理ppt多系统受累2.血液系统日期WBCHGBPLT2012-8-47.8111.9214.82012-8-122012-8-162012-8-192.63.64.6988996.7132127166.15整理ppt多系统受累3.肾脏尿常规：PH5.5，BLD（+），PRO（+），管型（颗粒型）24小时尿蛋白定量1.95g/24h肾功能+电解质日期BUNSCrKNa2012-8-411.7165.54.8125.72012-8-52012-8-122012-8-162012-8-197.77.510.110118.1122.488.5834.54.83.73.4129.71301311346整理ppt多系统受累4.肝脏无皮肤、巩膜黄染，无皮肤瘙痒肝功能日期ALTASTALPr-GGTDBILALB2012-8-52012-8-122012-8-1922.925.22414.3126.697.760.271.83.95.627.626.224.57整理ppt多系统受累4.肝脏腹部超声：8.3当地医院：肝脏稍大慢性胆囊炎脾大腹水（下腹部深约3.5cm）8.7腹水定位腹腔未见积液8.15肝脏大小正常，实质回声弥漫性改变门静脉增宽1.4cm，脾大

腹水少量（肝周、盆腔可见少量液性暗区）---符合肝硬化表现肝硬度测定考虑有肝纤维化胃镜：食管静脉曲张

肝硬化失代偿期？SLE？自身免疫性肝病？8整理ppt

食管静脉曲张，脾大-----肝硬化（失代偿期）？抗体：自免肝系列：AMA(+)1:100，AMA-M2(+)自身免疫性肝病？多系统受累9整理ppt自身免疫性肝病

自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点：自身抗体

分类：

原发性胆汁性肝硬化（PBC）

自身免疫性肝炎（AIH）

原发性硬化性胆管炎

其他自身免疫病肝脏受累10整理ppt自身免疫性肝病

疾病种类性别年龄肝功异常自身抗体免疫球蛋白临床表现病理检查原发胆汁性肝硬化PBC女中年ALPr-GGTDBILAMA(+)AMA-M2(+)特异性95%IgM合并SS可有IgG隐匿疲劳皮肤瘙痒1.胆管炎2.细小胆管增生3.瘢痕期4.肝硬化期自身免疫性肝炎AIH女青春期绝经后转氨酶ANASMA(+)AMA(-)IgG隐匿嗜睡疲劳厌食黄疸1.界面性肝炎2.桥接坏死3.肝细胞玫瑰花4.结节状再生5.肝硬化期原发性硬化性胆管炎PSC男25-45岁胆红素ALP升高且持久转氨酶AMA（-）2/3ANCA（+）进行性阻塞性黄疸皮肤瘙痒肝脏淤胆门静脉周围纤维化PBC、AIH、PSC区别

11整理ppt自身免疫性肝病

PBC诊断标准：

1.临床黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适或隐匿起病

2.胆管酶升高为主

3.AMA阳性或肝穿活检病理证实

原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断明确

12整理ppt多系统受累5.消化道

食欲差

胃镜：萎缩性胃炎伴糜烂食管静脉曲张肠镜:结肠炎结肠多发毛细血管扩张

13整理ppt多系统受累6.心脏

高血压病4年，最高170/110mmHg

心电图：大致正常心电图心脏彩超：左房扩大二尖瓣、主动脉瓣退行性变主动脉瓣轻度狭窄瓣关闭不全少量心包积液

14整理ppt多系统受累7.肺脏

活动后气短

pHPCO2(mmHg)PO2(mmHg)SO2（％）2012-8-87.422.45790.42012-8-127.324.869.893.4胸部CT示：双肺可见小叶间隔增厚，以双肺下叶为著，双肺可见多出索条状高密度灶，提示肺间质改变。15整理ppt多种抗体阳性

ANA1:160胞浆颗粒型，抗CCP(+)，ANCAs：p-ANCA(+)，ACL(+)，AHA(+)，AnuA(+)抗ds-DNA、抗Sm抗体（-）抗ENAs（-）AKA(-)，肌炎自身抗体（-）16整理ppt抗体AMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化（PBC）的实验室指标,尚可见于SLE、SS等AMA共有九个亚型（M1～9），其中M2靶抗原的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物，其抗体称为AMA-M2AMA-M2在PBC的阳性率为96%，是PBC的特异性抗体17整理ppt

表l美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白定量(24h)>0.5g或+++，或管型(红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型)8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少.或血小板减少lO.免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11.抗核抗体在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准18整理ppt系统性红斑狼疮诊断明确19整理ppt

口干、眼干高球蛋白血症原发干燥综合征

a-CCP（+）a-胞衬蛋白（+）唾液流率、泪液分泌试验（+）腮腺造影（+）20整理ppt目前诊断

重叠综合征

系统性红斑狼疮血液系统受累狼疮肾炎低蛋白血症多浆膜腔积液心包积液（少量）胸腔积液（少量）原发干燥综合征原发胆汁性肝硬化（失代偿期）

门脉高压症食管静脉曲张脾大高血压病3级（极高危）子宫肌瘤淋巴结肿大原因待查主动脉瓣轻度狭窄伴关闭不全慢性萎缩性胃炎伴糜烂结肠炎21整理ppt疑问1.多发淋巴结肿大脾大近2年体重减轻10kg免疫球蛋白IgG69.5g/L查：肿瘤系列（-）尿本周蛋白（-）浅表淋巴结超声：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大者2.0*1.0cm胸部+腹部CT：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大约1.0*1.4cm，右附件区可见4.4*4.8cm不规则软组织团块妇科超声：子宫肌瘤7.9*4.7cm骨髓细胞学：骨髓增生低下，红系比例偏低淋巴结活检：慢性炎性改变，反应性增生肿瘤22整理ppt目前治疗1.激素泼尼松60mg晨顿服2.免疫抑制剂熊去氧胆酸0.25羟氯喹0.21/日口服长春新碱1m