心内膜垫缺损疾病知识问答健康宣教

心内膜垫缺损疾病知识问答健康宣教（一）心内膜垫缺损的基础知识什么是心内膜垫缺损？心内膜垫缺损又称房室隔缺损、房室管畸形、共同房室通道等。它指的是在胚胎期间由于房室心内膜垫发育的缺陷，导致心内膜垫各部分相互之间融合不完全或完全未融合，从而产生了房间隔下部（原发孔型房间隔）的缺损，室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。心内膜垫缺损分为部分型和完全型两种，部分型心内膜垫缺损是大的原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣大瓣裂及三尖瓣发育异常。完全型心内膜垫缺损为原发孔型房间隔缺损，同时二尖瓣大瓣完全性分裂为两部分，每一部分瓣叶又与三尖瓣的相应瓣叶连为一体，称为前共瓣与后共瓣，并伴有室间隔缺损。心内膜垫缺损的临床表现有哪些？部分型心内膜垫缺损：病情的轻重与二尖瓣反流的程度有关,反流越重，肺部充血越多，肺动脉高压也会越严重。患儿常易患呼吸道感染，可有活动后心悸、气短症状，病情重者营养不良，生长发育受到影响。体格检查可见左前胸壁隆起，左、右心室抬举感。完全型心内膜垫缺损：由于不仅存在4个心腔相通的畸形，二尖瓣的反流也相当严重，所以大多数的患儿在婴幼儿期肺部充血，形成反复的呼吸道感染及肺炎。稍活动即出现心悸、气短，哭闹的时候会出现口唇发细，患儿往往会出现生长发育严重受阻、体质弱、消瘦。听诊胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻及粗糙的收缩期杂音，并向肩背部传导。心内膜垫缺损有哪些危害？患有心内膜垫缺损的患儿出生后其血流动力学即出现紊乱，常有呼吸困难、生长发育受限、反复呼吸道感染、活动后心慌气促及充血性心力衰竭，且复杂的心脏畸形不可能自行愈合，应尽早手术，手术最佳年龄为出生后3〜6个月。若二尖瓣反流严重更应及时进行紧急手术，否则会使肺动脉高压进行性加重或发展成不可逆的肺血管病，或出现顽固、无法控制的心力衰竭，从而威胁患儿生命。（二）术前健康教育知识心内膜垫缺损需要做哪些检查？（1）心电图：能够有效辅助诊断心内膜垫缺损的一项检查，心内膜垫缺损的患者心电图常见I度或n度房室传导阻滞，出现左或右束支传导阻滞，可伴有房颤、右心室或双室肥厚。（2）胸部X线：通常会出现肺部充血显著增多，肺纹理增粗，心脏阴影明显增大，有肺动脉高压的表现。（3）超声心动图：诊断心内膜垫缺损的常规手段。它能够明确瓣膜的异常、室间隔缺损和房间隔缺损的大小和形态及其他合并畸形。较小患儿在行超声心动图检查前，可给予镇静药物（水合氯醛口服或灌肠）以便顺利完成检查工作，且需患儿在很困的状态下给药，促进患儿的深睡眠，效果更佳。心内膜垫缺损的手术方式有哪些？（1）部分型心内膜垫缺损。①纠正二尖瓣反流：进行二尖瓣瓣裂缝合，或做瓣环成形术，必要时行二尖瓣置换术。②修补原发孔型房间隔缺损：为防止损伤传导系统，在修补缝合时，需注意缝针应偏向缺损边缘左方，进针宜表浅，不宜过深，缝针间距要近。③同期纠正合并的畸形：合并有三尖瓣关闭不全的患者可行瓣环环缩成形术；对合并动脉导管未闭者，需进行动脉导管结扎。（2）完全型心内膜垫缺损。①双片法：适用于室间隔缺损较大（〉10mm）的患儿。用一涤纶片修补室间隔缺损，将共同房室瓣固定于补片和室间隔崎上,再另用一自体心包片，进行原发孔型房间隔缺损的修补。②单片法：适用于过渡型或室间隔缺损较小（VlOmni）的患儿。用一块较大的涤纶片先修补室间隔缺损，将共同房室瓣固定于补片崎部，再修补原发孔型房间隔缺损。③改良单片法：对于室间隔缺损较浅(VlOmm)的患儿，可以尝试将房室瓣直接下压缝合在室间隔崎上，关闭房室通道的室间隔部分。改良单片法相对于前两种传统的手术方式简化了手术操作步骤。(三)术后健康教育知识手术后有哪些护理要点？(1)持续心电监护：严密观察患者生命体征，特别是心率的变化，若出现心率减慢、心律不齐或房室传导阻滞等需立即通知医生处理。观察患者各项心功能指标，发现异常及时处理，防止低心排血量综合征的发生。出现体温升高时行物理降温，必要时可遵医嘱药物降温。(2)CVP的监测：注意监测CVP的变化，并根据CVP调整输液速度，同时为估计出血量做参考。(3)呼吸系统的监测：观察患者有无呼吸困难表现，及时通知医生处理，肺部呼吸音粗时应鼓励及协助患者有效咳嗽，勤翻身拍背，促进痰液的排出。(4)保持心包、纵隔引流管的通畅，密切观察引流液的性质、量及颜色，每15〜3Omin进行挤压一次引流管，以防引流管堵塞。成人引流量大于200mL/h,连续2h以上或小儿引流量＞5mL/(kg・h),应立即通知医生，并做好开胸准备。(5)维持静脉通道的通畅，以保证各种药物及时、准确地输入，并注意观察用药后的效果及反应。适当控制输液、输血速度，防止输液速度过快加重心脏负荷。(6)小便量能够反应心功能的变化，观察患者的小便量，告知患者记小便的正确方法，以便患者能够正确记录小便量。小便量少时，可以遵医嘱应用利尿剂，尿量较多时可以适量补充口服钾，以维持水、电解质的平衡。手术后的并发症观察有哪些？(1)低心排血量综合征观察：应密切观察患者心功能的各项指标(血压、心率、尿量、中心静脉压、末梢循环)的变化,并合理调整升压药，维持血压稳定。(2)心律失常的观察：密切观察心率的变化，出现成人心率＜60次/分、儿童心率V80次/分时，应及时用微量注射泵持续泵人异丙肾上腺素来提高心率，当发生完全性房室传导阻滞时需安装临时起搏器，术后1个月内如心率不能恢复正常，则需安装永久起搏器。对安装起搏器的患者，应经常检查起搏器工作情况，保证起搏器正常工作。(3)二尖瓣关闭不全的观察：二尖瓣整形后仍有轻度反流者，可加强监护，行强心、利尿、扩管治疗，严重低心排血量综合征发生时可能为二尖瓣整形失败，应通知医生再次手术修复,必要时行二尖瓣替换。(4)肺动脉高压危象的观察：术前合并重度肺动脉高压的患儿，易在术后早期诱发肺动脉高压危象，为避免肺动脉高压危象的发生，在术后早期应对患儿持续镇静，慎重吸痰，避免刺激患儿，轻柔地集中护理。(四)出院健康教育知识心内膜垫缺损手术出院后应注意哪些事项？(1)饮食宜清淡，多吃新鲜水果、蔬菜和营养丰富且易于消化的食物，保持大便通畅并预防消化不良。(2)婴幼儿喂奶时应注意观察有无腹胀，喂养时头部应抬高以避免呛咳和误吸，每次喂完奶后应将婴幼儿竖起轻拍背部,以防溢奶和吐奶。(3)婴幼儿在哭闹时注意不要强行喂食，以免引起呛咳。(4)每日应按照医嘱进行服药，按规定的时间和剂量服用，服用地高辛(强心药)前必须测脉搏，心率过慢时停服一次。(5)根据天气变化增添衣物，以预防感冒，少去人多的地方及公共场所，防止引发感染。(6)保持伤口处的清洁和干燥，可在拆线2〜3天后去除伤口表面的纱布，伤口痂皮脱落后方可进行洗澡。(7)注意不要在伤口愈合前局部使用清洁剂、爽身粉等物品，若伤口有红肿、渗液，请及时到医院就诊。(8)术后常规使用胸带3个月，以避免胸廓畸形，佩戴胸带时让小木板正对胸前，两头在患儿背后