风湿病总论for改革班课件

海南省农垦总医院风湿科陈维飞

风湿病总论海南省农垦总医院风湿科风湿病总论1风湿病概论风湿病临床特点风湿病实验室检查风湿病治疗概论风湿病概论2风湿病学概念风湿病的分类风湿病学概念3风湿病学概念研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的一门临床学科主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍风湿病学概念研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、4风湿病总论for改革班课件5风湿病总论for改革班课件6风湿病学概念风湿病的分类风湿病学概念7RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛RA和其它滑膜病变为主的疾病8类风湿关节炎和其他滑膜疾病1.1类风湿关节炎1.2幼年型慢性关节炎

’s病家族性地中海热类风湿关节炎和其他滑膜疾病1.1类风湿关节炎9风湿病总论for改革班课件10RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛RA和其它滑膜病变为主的疾病11感染相关的风湿性疾病和脊柱关节病2.1感染

脓毒性关节炎及骨髓炎

淋球菌性关节炎

人类免疫缺陷病毒感染和其它免疫缺陷状态下的风湿病表现

急性风湿热

感染相关的风湿性疾病和脊柱关节病2.1感染12脊柱关节病强直性脊柱炎反应性关节炎赖特综合征银屑病性关节炎未分化的脊柱关节病脊柱关节病强直性脊柱炎13风湿病总论for改革班课件14RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛RA和其它滑膜病变为主的疾病15弥漫性结缔组织疾病3.1系统性红斑狼疮3.2系统性硬化症3.3炎性肌病3.4血管炎3.5混合性疾病

3.5.1.干燥综合征

重叠综合征

弥漫性结缔组织疾病3.1系统性红斑狼疮163.4血管炎多动脉炎-结节性多动脉炎和显微镜下血管炎风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎Wegener’s肉芽肿白塞综合征川崎病过敏性紫癜3.4血管炎多动脉炎-结节性多动脉炎和17RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病传统的结缔组织病代谢异常和退行性病变RA和其它滑膜病变为主的疾病18骨、软骨和结缔组织疾病4.1骨关节炎和相关的关节病4.2晶体相关的关节炎

痛风性关节炎

骨、软骨和结缔组织疾病4.1骨关节炎和相关的关节病19内分泌和血红蛋白相关性关节炎及贮积症

肢端肥大症甲状腺疾病中的骨和关节异常甲状旁腺功能亢进糖尿病血友病内分泌和血红蛋白相关性关节炎及贮积症肢端肥大症20代谢性骨病骨质疏松佝偻病和骨软化症肾性骨病代谢性骨病骨质疏松21痛风痛风22痛风痛风23痛风痛风24风湿病总论for改革班课件25骨关节炎骨关节炎26骨关节炎骨关节炎27风湿病概论风湿病临床特点风湿病实验室检查风湿病治疗概论风湿病概论28风湿性疾病的特点

范畴广泛病变累及全身各个系统往往有多个系统同时受累首发症状多样不同疾病与年龄性别相关密切风湿性疾病的特点29心血管系统呼吸系统泌尿系统消化系统神经系统血液系统主要受累系统

皮肤粘膜风湿病临床特点心血管系统呼吸系统泌尿系统消化系统神经30心血管系统心血管系统31心血管系统心脏心包炎心肌炎心内膜炎心血管系统心脏心包炎心肌炎心内膜炎32呼吸系统呼吸系统33呼吸系统肺有丰富的胶原血管和结缔组织尤其是肺和胸膜肺不仅是呼吸器官，有调节免疫，代谢和内分泌功能是CTD常易侵犯的系统呼吸系统肺有丰富的胶原血管和结缔组织肺不仅是呼吸器官，有调节34临床表现肺间质纤维化胸膜炎肺类风湿结节类风湿尘肺肺动脉高压临床表现肺间质纤维化胸膜炎肺类风湿结节类风湿尘肺肺动脉高压35风湿病总论for改革班课件36泌尿系统泌尿系统37肾脏血流丰富，肾小球为血液滤过器是免疫复合物沉积和血管炎的重要好发部位大多数CTD可累及肾脏肾脏血流丰富，肾小球为血液滤过器是免疫复合物沉积和血管炎大多38肾脏病变肾实质肾间质蛋白尿血尿管型尿酸中毒高血压尿毒症肾脏病变肾实质肾间质蛋白尿血尿管型尿酸中毒高血压尿毒症39肾小管酸中毒临床型亚临床型低血钾迟缓性瘫痪氯化胺实验+无低钾及瘫痪肾小管酸中毒临床型亚临床型低血钾迟缓性瘫痪氯化胺实验+无低钾40消化系统消化系统41CTD最常累及的非特异性靶器官易与其他疾病相混淆而被忽视CTD最常累及的非特异性靶器官易与其他疾病相混淆而被忽视42多肌炎/皮肌炎（DM/PM）PM/DM平滑肌胃排空延缓小肠通过时间延长吞咽困难食管运动异常多肌炎/皮肌炎（DM/PM）PM/DM平滑肌胃排空延缓小肠通43神经系统神经系统44神经系统周围神经病变癫痫样发作脑血管栓塞精神症状神经系统周围神经病变癫痫样发作脑血管栓塞精神症状45血液系统血液系统46血液系统HbWBCPltUCTDSLEPSS血液系统HbWBCPltUCTDSLEPSS47血液系统ASRAStill中度贫血PLT血液系统ASRAStill中度贫血PLT48

以上仅列举有限的几种CTD在循环、呼吸、泌尿和消化等系统中的种种表现和损伤，实际上风湿性疾病除这几个系统外，其他系统也可受到侵袭而出现相应的临床表现。风湿病总论for改革班课件49

只有充分了解风湿性疾病的特殊性、复杂性，掌握其多变的临床变化，才能使我们提高对风湿性疾病的诊断治疗，提高我们医疗水平。

风湿病总论for改革班课件50SLE血管炎表现SLE血管炎表现51SLE蝶形红斑SLE蝶形红斑52SLE血管炎表现SLE血管炎表现53SLE血管炎表现SLE血管炎表现54SLE血管炎表现SLE血管炎表现55SLE血管炎表现SLE血管炎表现56SLE皮疹SLE皮疹57SLE甲床下出血SLE甲床下出血58类风湿关节炎类风湿关节炎59类风湿关节炎类风湿关节炎60类风湿关节炎类风湿关节炎61类风湿结节类风湿结节62单关节肿胀积液单关节肿胀积液63单关节肿胀积液单关节肿胀积液64痛风石痛风石65痛风痛风66激素滥用后激素滥用后67强直性脊柱炎强直性脊柱炎68干燥综合征甲状腺累及干燥综合征甲状腺累及69干燥综合征干燥综合征70PSS高球蛋白性紫癜PSS高球蛋白性紫癜71系统性硬化症系统性硬化症72系统性硬化症系统性硬化症73系统性硬化症系统性硬化症74系统性硬化症系统性硬化症75系统性硬化症系统性硬化症76系统性硬化症系统性硬化症77系统性硬化症系统性硬化症78系统性硬化症系统性硬化症79混合性结缔组织病混合性结缔组织病80皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹81皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹82皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹83皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹84多肌炎多肌炎85风湿病概论风湿病临床特点风湿病实验室检查风湿病治疗概论风湿病概论86风湿病实验室检查

风湿性疾病常用的实验室检查对风湿病的诊断是至关重要的，有些检查可作为对病情和预后判断的检测指标，并能评定疗效。

风湿病实验室检查风湿性疾病常用的实验室检查对风湿87类风湿因子（RF）

IgM、IgG、IgA三型，临床工作中乳胶凝集法所测为IgM型类风湿因子高滴度与疾病的活动性和严重性相关，且常有较严重的关节外表现除CTD外，可见于感染、淋巴瘤及正常人类风湿因子（RF）IgM、IgG、IgA三型，临床工作中乳88类风湿因子（RF）类风湿因子（RF）89补体系统

补体系统由一组相互作用的蛋白所组成，它们与免疫反应和炎症反应有关，具有加强和放大抗体反应的功能。补体系统补体系统由一组相互作用的蛋白所组成，它们90补体系统

补体降低见于许多免疫性疾病，多为补体消耗过多所致。如SLE、急性肾小球肾炎、SLE并发肾病、冷球蛋白血症和某些溶血性疾病及血清病。补体系统补体降低见于许多免疫性疾病，多为补体消耗过多91自身抗体

自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白，见于多种风湿性疾病，尤其在弥漫性结缔组织病中更为常见。自身抗体自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞92自身抗体检测方法

间接免疫荧光法(IIF)

酶联免疫吸附法(ElISA)

放射免疫法(RIA)

被动血凝法(PHA)

对流免疫电泳法(CIE)自身抗体检测方法间接免疫荧光法(IIF)93抗核抗体（ANAs）

在自身免疫性疾病中，细胞核常成为自身免疫反应的靶子，细胞核的核膜、核内的染色质、非组蛋白以及由核糖核酸(RNA)和相关的蛋白质构成的各种核糖蛋白都可能被自身抗体攻击。抗核抗体（ANAs）在自身免疫性疾病中，细胞核常94抗核抗体（ANAs）ANA可在许多风湿性疾病阳性，如SLE、SSc、SS、RA等健康老人、感染性疾病、慢性肝病、原发性肺纤维化、肿瘤及服用某些药物

(异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺)也可能阳性。缺乏特异性，与疾病活动无关抗核抗体（ANAs）ANA可在许多风湿性疾病阳性，如SLE、95抗双链DNA抗体对诊断SLE有较高特异性抗体滴度的升降与SLE疾病的活动程度有关放射免疫法(Farr法)，间接免疫荧光法

抗双链DNA抗体对诊断SLE有较高特异性96抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA因其抗中心粒细胞胞浆成分而命名，是存在于血液中的一种自身抗体。1985年Vanderwoude等用IIF发现ANCA对韦格纳肉芽肿（WG）有高度特异性，抗体滴度与疾病活动性相关。经典的IIF检测ANCA，阳性荧光染色模型可分为两种：胞浆型（cANCA）核周型（pANCA）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA因其抗中心粒细胞胞浆97抗ENA抗体又称盐水可提取性核抗原的抗体一般用动物的脾脏和胸腺制取免疫印迹法检测主要成分包括u1-RNP，Sm，SSA，SSB，Scl-70，Jo-1，r-RNP七种抗原抗ENA抗体又称盐水可提取性核抗原的抗体98抗ENA抗体Sm—SLE标记抗体SSB—PSS特异性抗体Jo-1—PM/DM血清标记抗体抗ENA抗体Sm—SLE标记抗体99抗磷脂抗体（APL）APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体，主要包括抗心磷脂抗体(ACL抗体)与狼疮抗凝物(LAC)等。抗磷脂抗体（APL）APL抗体是一组能与多种含有100抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体ELISA方法检测对类风湿性关节炎高度特异有助于诊断早期RA与疾病的活动及严重程度有关抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体ELISA方法检测101小结抗双链DNA对诊断SLE高度特异，并与疾病活动有关。DNA-抗DNA免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用抗Sm:是SLE标记抗体，帮助前瞻性和回顾性诊断，常与nRNP抗体共存小结抗双链DNA对诊断SLE高度特异，并与疾病活动有关。D102小结抗nRNP在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于MCTD的诊断。抗rRNP抗体与SLE有关，尤其有精神神经症状的SLE阳性率较高。小结抗nRNP在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于MCTD103小结抗SSA和抗SSB与干燥综合征相关，并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞。抗ScL-70:系统性硬化症的标记抗体。小结抗SSA和抗SSB与干燥综合征相关，并可造成新生儿狼疮104小结抗Jo-1是多肌炎/皮肌炎的标记抗体，抗Jo-1阳性的肌炎患者，伴关节炎、“技工手”、雷诺症、肺间质变等称抗合成酶抗体综合征。抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药物性狼疮的诊断。抗核仁型抗体常与系统性硬化症有关。小结抗Jo-1是多肌炎/皮肌炎的标记抗体，抗Jo-1阳性的105HLA-B27

强直性脊柱炎95%Reiter综合征80%肠病性关节炎50%银屑病性关节炎70%

与血清阴性脊柱关节病有高度相关性HLA-B27与血清阴性脊柱关节病有高度相关性106治疗药物治疗非甾体抗炎药抗疟药糖皮质激素免疫抑制剂中药治疗药物治疗107药物治疗传统非甾体抗炎药选择性COX-2抑制剂药物治疗传统非甾体抗炎药108COX-2抑制剂消炎止痛效果出色胃肠道副作用少，安全性高药物:莫比可，西乐葆，万络COX-2抑制剂消炎止痛效果出色109药物治疗抗疟药控制皮疹、光敏感、关节症状0.25~0.5g/d副作用视网膜病变及角膜沉积，引起视觉异常和失明用药前及用药后每3～6个月检查眼底药物治疗抗疟药用药前及用药后每3～6个月检查眼底110药物治疗糖皮质激素抗炎、抗增殖及抑制免疫有效控制SLE的临床活动不能防止肾脏病变的进展药物治疗糖皮质激素111药物治疗免疫抑制