致心律失常右室心肌病治疗2015AHA专家识Microsoft-PowerPoint-教学课件

2015年AHA致心律失常右室心肌病/发育不良治疗方案专家共识解读2015年AHA致心律失常右室心肌病/发育不良治疗方案专家共1ARVC的病理特点致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于1982年首次报道其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替代最初认为该疾病被认为是右室先天的发育不良随着认识不断深入，逐渐发展成为如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的概念的认识ARVC的病理特点致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于192ARVC的基因学研究ARVC呈家族聚居性基因研究显示：其病因由于控制心肌的细胞连接蛋白基因发生突变一半以上的ARVC患者可监测出桥粒蛋白基因异常多数认为该疾病是由于桥粒蛋白基因的突变所致ARVC的基因学研究ARVC呈家族聚居性3ARVC病程进展右室损害---累及左室---双心室损害基因学研究显示有些临床变异型患者会出现先左室受累进而出现右室心肌广泛损害因此ARVC已属于心肌病范畴本章节讨论病例皆为原发性ARVC病例ARVC病程进展右室损害---累及左室---双心室损害4关于ARVC的认识史最初认为ARVC的人群发病率为1:2000--1:5000,但此发病率估计过于保守最初认为该疾病仅存在于威尼斯区域，逐渐被认识为全球性疾病最初认为男性易患，考虑原因为男性激素分泌对患者的心肌损害进程起加速作用关于ARVC的认识史最初认为ARVC的人群发病率为1:2005ARVC的临床特点20-40岁患者突然发生由于持续性VT、或VF导致的心脏停搏病例要考虑本病所致室速时心电图呈LBBB形态心电图右胸导联出现T波倒置等除极或复极异常彩超或影像学可见右室心肌的局限性或整体性结构改变，导致右心衰ARVC的临床特点20-40岁患者突然发生由于持续性VT、或6ARVC病程特点最初发病隐匿，仅有轻度右室结构改变或较少的室性心律失常发生，在竞技体育或剧烈活动中出现的室速导致的心脏骤停往往是该疾病的首次发病特点。早期疾病进展为症状性的右室恶性心律失常导致心脏骤停进而导致右室功能和结构改变进展期疾病进一步进展右室由局限性病变进展为整体右室病变，左室功能尚未严重受累终末期患者出现双室受累最终类似扩张性心肌病出现全心失代偿ARVC病程特点最初发病隐匿，仅有轻度右室结构改变或较少的室7ARVC病理特点疾病早期，VF的发生预示疾病进入进展期，多由于细胞凋亡及心肌自发炎症导致心电图出现动态ST-T改变，并可有心肌酶增高。慢性病程反复患者，会在剧烈活动后出现瘢痕大折返性心动过速，因此此类患者参与竞技性体育活动应受限制，猝死风险较大。病程进一步进展后，动物模型显示细胞间连接，左右室之间的电传导及离子通道会进一步发生破坏，进而进入疾病终末期ARVC病理特点疾病早期，VF的发生预示疾病进入进展期，多由8ARVC的疾病诊断见1994年AHA指南主要从以上五个方面诊断该病心电图心律失常心脏结构形态学改变病例生理改变基因检测ARVC的疾病诊断见1994年AHA指南主要从以上五个方面诊9附言1994年AHA关于ARVC指南对鉴别ARVC及扩张性心肌病有一定的参考标准但对早期ARVC诊断缺乏特异性因此2010年AHA关于ARVC诊断共识在此基础上增加了一些关于早期ARVC诊断的标准本章仅重要介绍ARVC的治疗共识诊断ARVC具体参考：Etiology,pathogenesis,diagnosis

andnaturalhistoryintheonline-onlyDataSupplement.In1994anInternationalTaskForce(ITF)document

proposedguidelinesfor

thestandardized

diagnosisofARVC/D

basedon

electrocardiographic(ECG),arrhythmic,morphological,histopathologic,andclinico-geneticfactors.2010附言1994年AHA关于ARVC指南对鉴别ARVC及扩张性心10ARVC危险分层主要危险因素1由于室颤或持续性室速导致的心脏性猝死2不明原因的晕厥（指经过详细的医学检查除外心源性晕厥及非心原性晕厥的原因后仍不能解释其发生原因的晕厥需除外由于排尿、排便、咳嗽等因素引起的神经反射性晕厥）ARVC危险分层主要危险因素11ARVC危险分层次要危险因素动态心电图发现非持续性室速RV心功能降低或扩张、累及左室或双室病变男性桥粒基因的杂合现象年幼患者先证者电生理检查可诱发室速电解剖标测可见到瘢痕心肌下壁及右室导联ST段压低T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低ARVC危险分层次要危险因素12注释其中电生理检查诱发室速是指能于心尖或流出道等多部位诱发出大于30s以上持续性室速，并因血流动力学紊乱需终止的室速电解剖标测阳性是指右室电压小于0.5mv区域面积每年检查递增5%右室心内膜标测可见碎裂QRS波区域指该区域电压小于1.5mv,并于RV心内膜面可标测到三处以上碎裂QRS区域注释其中电生理检查诱发室速是指能于心尖或流出道等多部位诱发出13推荐治疗建议证据水平分级classⅠ大多数人同意该意见该意见有用有效有益值得推荐classⅡ该证据有矛盾性其实用性及有效性有争议classⅡa大多数证据或专家认为该建议有用有效值得推荐classⅡb该建议只有小部分证据证实其有用有效可以考虑classⅢ该建议大部分认为无用无效甚至有害不应该推荐该建议推荐治疗建议证据水平分级classⅠ大多数人同意该意见该14该研究证据水平分级证据水平A级证据来源于多中心随机临床试验或Mata分析证据水平B级证据来源于单中心临床试验及大型非随机试验证据水平C级证据来源于专家共识小型研究回顾性研究或注册研究该研究证据水平分级证据水平A级证据来源于多中心随机临床试验15ARVC患者是否需常规行EPS疑似ARVC/D患者为了诊断和评估可考虑行EPS检查（classⅡa）对于无症状的ARVC/D患者程序心室刺激可作为危险分层的一个方法（classⅡb)心内膜电压标测可作为诊断和预后判断标准的一个方法（classⅡb)电生理检查及心内膜标测因电极接触力差异并不作为首选ARVC患者是否需常规行EPS疑似ARVC/D患者为了诊断和16ARVC患者的随访ARVC病人应终身随访并定期检查检查内容包括心脏彩超心电图动态心电图及运动耐力评估（以评估患者运动后是否会诱发VT或VF)对于ARVC患者家属中的健康携带者建议2-3年进行一次临床检查ARVC患者的随访ARVC病人应终身随访并定期检查17ARVC患者的治疗目的降低死亡率主要针对恶性心律失常及心衰延缓病程进展包括RV、LV、及双室心功能减低改善生活质量减少VFVT发生及ICD放电频率（无论是适当ICD放电还是不适当的放电）减轻心衰症状提高心肌收缩力ARVC患者的治疗目的降低死亡率主要针对恶性心律失常及心衰18ARVC患者的治疗方法生活方式改变药物治疗导管消融ICD心脏移植ARVC患者的治疗方法生活方式改变19ARVC患者生活方式应怎样改变竞技性体育提高ARVC患者死亡率5倍以上明确诊断ARVC患者不应参加竞技性体育活动及剧烈体力活动（classⅠa)明确诊断ARVC患者应限制参加体育活动低强度的娱乐活动除外（classⅡa)基因阳性症状阴性患者及健康携带者应限制参与竞技性体育活动（classⅡa)对于基因表型不明确的ARVC患者亦应限制竞技性体育活动（classⅡb)ARVC患者生活方式应怎样改变竞技性体育提高ARVC患者死亡20ARVC患者的治疗药物抗心律失常药物（AAD）β受体阻滞剂(Bata-blockers)改善心衰药物及抗血栓药物ARVC患者的治疗药物抗心律失常药物（AAD）21ARVC患者的抗心律失常药物应用对于患ARVC植入ICD频繁放电的患者抗心律失常药物的使用可作为一个辅助治疗方法（classⅠ）对于患ARVC出现频发室早及非持续性室速患者抗心律失常药物可以改善症状（classⅡa）对于患ARVC频繁发生持续、可引起血流动力学紊乱的室速患者没有ICD支持而仅行射频消融手术患者抗心律失常药物可作为一个辅助治疗方法（classⅡb）对于没有VT发生的患者及健康携带者不建议应用抗心律失常药物（classⅢ）ARVC患者的抗心律失常药物应用对于患ARVC植入ICD频繁22ARVC患者中β受体阻滞剂的应用对于ARVC合并持续室速发生患者、植入ICD后频繁适当放电患者及由于房速房颤房扑等诱发快速心室率导致ICD频繁放电的患者建议应用β受体阻滞剂（classⅠ）对于ARVC患者不论合并何种心律失常建议应用β受体阻滞剂（classⅡa）对于健康携带者预防性应用β受体阻滞剂未被认可（classⅢ）ARVC患者中β受体阻滞剂的应用对于ARVC合并持续室速发生23ARVC患者中抗心衰药物的应用对于合并右心衰及左心衰的ARVC患者建议应用标准的抗心衰治疗药物包括（ACEIARBβ受体阻滞剂及利尿剂）（classⅠ）对于有心脏内血栓及血管栓塞事件的ARVC患者建议长期应用抗血栓药物（classⅠ）对于无症状的ARVC患者应用ACEI或ARB（classⅡb)对于室颤、心衰患者及局限性及整体心功能下降患者不建议预防性应用抗血栓药物（classⅢ）ARVC患者中抗心衰药物的应用对于合并右心衰及左心衰的ARV24ARVC患者是否需行射频消融术对于ARVC患者频发室速或植入ICD的ARVC患者持续发生ICD适当放电的患者当药物（包括胺碘酮）应用到了最大量仍无效时建议行射频消融术（classⅠ）首次或多次心内膜消融失败的ARVC患者建议行心外膜消融（classⅠ）对于ARVC患者频发室速或植入ICD的ARVC患者持续发生ICD适当放电的患者当药物应用到最大量时（但不包括胺碘酮）可考虑行射频消融术，与第一条相比差别是药物中是否应用了胺碘酮（classⅡa）对于有经验能行心外膜消融的电生理实验室，首次消融策略应包括联合心内膜及心外膜消融（classⅡa）ARVC患者是否需行射频消融术对于ARVC患者频发室速或植入25ARVC患者是否需行射频消融术对于ARVC患者频发室速或植入ICD的ARVC患者持续发生ICD适当放电的患者当药物有效或患者不愿行射频消融术时可考虑行射频消融术（classⅡb）对于药物应用无效、血流动力学稳定单型性室速患者在无ICD支持的情况下首选射频消融治疗（classIIb)射频消融并不能替代ICD作为ARVC的首选治疗（classⅢ）ARVC患者是否需行射频消融术对于ARVC患者频发室速或植入26ARVC患者植入ICD时应考虑的问题经济伦理社会因素心理因素ICD的不适当放电（双腔ICD可通过程控解决）ICD植入后会有电极相关并发症出现尤其是双腔ICD的植入患者ARVC患者植入ICD时应考虑的问题经济伦理社会因素心27ARVC患者植入ICD的建议对于经历过》1次引起血流动力学紊乱的持续性VTVF及室颤的ARVC患者建议植入ICD（classⅠ）对于严重RV、LV、及双室心衰的患者、无论有无心律失常的ARVC患者建议植入ICD（classⅠ）对于经历过》1次引起血流动力学稳定的持续性VT的ARVC患者考虑植入ICD（classⅡa）对于有不明原因晕厥、中度心衰及非持续性室速等具有主要危险因素的ARVC患者考虑植入ICD（classⅡa）对于具有次要危险因素的ARVC患者在经过严格评估ICD植入的风险与获益后考虑植入ICD（classⅡb)对于健康携带者及无风险的ARVC患者不建议预防性植入ICD（classⅢ）ARVC患者植入ICD的建议对于经历过》1次引起血流动力学紊28ARVC患者ICD植入方式选择年轻患者建议首选植入单腔ICD（由于长期植入ICD的风险中导线相关并发症最高）无导线起搏ICD植入病例尚无研究对于EF《35%合并LBBB患者建议首选左室同步化治疗+ICD治疗对于ARVC患者合并右心衰及RBBB患者的曾有人提出右室同步化治疗的假设但尚无此方面研究ARVC患者ICD植入方式选择年轻患者建议首选植入单腔ICD29ARVC患者植入ICD的评估流程图ARVC患者植入ICD的评估流程图30ARVC患者的心脏移植治疗ARVC心脏移植治疗指征：1.终末期心衰2.ICD、射频治疗及药物无法控制的恶性心律失常约翰霍普金斯医院的18例心脏移植患者中仅有1/3的患者因恶性心律失常采用心脏移植治疗，大部分因终末期心衰而采用心脏移植其中大部分患者为青少年起病病程在15年左右心脏移植后1年随访生存率为94%，随访6.2+4.8年，生存率为84%。