婴儿痉挛症课件

婴儿痉挛症婴儿痉挛症1婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。概念婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。概念2发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.42。男多于女流行病学发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.42。流行病3隐原性找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性由多种因素引起：病因隐原性找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。病4围产期因素（产伤，新生儿窒息等）神经皮肤综合征（结节性硬化）先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病病因围产期因素（产伤，新生儿窒息等）病因5有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病因病因6婴儿痉挛症课件7婴儿痉挛症课件8每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟：全身尤其是头部和上身向前屈。发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。疾病特征每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟：疾病特征9鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。

临床表现鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向10典型婴儿痉挛症

1岁前发病,发病高峰3～7个月

三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱

病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见

预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好

非典型婴儿痉挛症

无智力损害,发作形式不典型(如出现惊吓性发作)

起病早于3个月,无特征性EEG改变典型婴儿痉挛症11起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据隐原性婴儿痉挛起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常隐原性婴儿痉挛12●典型的高峰节律紊乱：表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形。

●高峰节律紊乱在睡眠期更明显。

●正常睡眠波形常消失。EEG特征●典型的高峰节律紊乱：表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成13婴儿痉挛症课件14不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电高峰节律紊乱变异型

不对称性高峰节律紊乱变异型

15★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作。★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所16EEG影像学检查：CT、MRI、ECT皮肤紫外线检查染色体检查尿筛查EEG监测下静注VitB6（除外吡哆醇依赖症）辅助检查EEG辅助检查17起病年龄临床发作特点精神运动发育迟滞EEG高峰节律紊乱诊断起病年龄诊断18婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫早发型Lennox-Gastaut综合征鉴别诊断婴儿良性肌阵挛鉴别诊断19病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗大剂量丙球外科手术治疗治疗病因学治疗治疗20机理未明剂量疗效副作用促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明促肾上腺皮质激素（ACTH）21氯硝安定、硝基安定丙戊酸钠妥泰氨己烯酸左乙拉西坦抗癫痫药氯硝安定、硝基安定抗癫痫药22该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低下。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。痉挛停止后，可遗留