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第九章蛀干害虫蛀干害虫（完整版）实用资料(可以直接使用，可编辑完整版实用资料，欢迎下载）蛀干害虫有天牛、木蠹蛾、吉丁虫、小蠹、透翅蛾、螟蛾等。成虫期补充营养和交尾产卵时暴露外，均隐蔽生活一、天牛类：鞘翅目天牛科。天牛在蛀干害虫中占有重要地位，危害健康木或衰弱木，成虫补充营养啃食树皮，主要以幼虫蛀食树干，造成生理上和工艺上的损失。（一）、光肩星天牛Anoplophoraglabripennis(Motsoh)分布广，危害杨柳榆、槭、刺槐、苦楝、桑等，是目前我国杨柳等最主要害虫之一，能造成毁灭性危害。1、形态：长形，20-35mm,漆黑有光泽，前胸两侧各有一刺状突起，鞘翅肩部光滑，各有白色毛斑20个左右。卵乳白，长椭圆。幼虫长筒形，乳白，前胸背板黄白，后半部有“凸”形黄褐色硬化斑纹2、习性：河北1年1代或2年1代，以卵及不同龄期的幼虫越冬。6、7月出现成虫，啃食叶片或嫩皮补充营养，5-7天即产卵，多产于2年生枝条上，7月为产卵盛期，椭圆形刻槽，坑道不规则，S形或U形。（二）桑天牛Aprionagermai(Hope)：南北各地均有发生，危害多种林木果树，尤以桑、无花果、毛白杨、构树危害重。1、形态：体长34-46mm，黑色被黄褐色绒毛，头顶中央有一纵沟，触角各节基半部黑褐，端半部灰白，前胸有横皱纹，有侧刺突，鞘翅基部密布黑色小颗粒。卵乳白，幼虫乳白，圆筒形，前胸背板硬化，有3对尖叶状纹，腹部1-7节背面有步泡突。2、习性：2-3年一代，以幼虫在枝干内越冬。6月出现成虫，有补充营养习性，U形刻槽，每槽一卵，卵期2周。坑道通直，多个排粪孔。成虫啮食桑、柑橘、苹果、梨、无花果、柳等的树枝及树皮。幼虫蛀害树干，形成孔道，使桑树容易衰老、枯死。（三）青杨天牛Sdperdapopulnea(Linnaeus)：分布于东北、华北，南至湖北，危害杨柳枝梢，形成纺锤形虫瘿，以苗木和幼树危害重1、形态：体长11-14mm，黑色，被黄色绒毛间杂黑色，鞘翅多点刻，各有4个黄色毛斑。2、习性：1年1代，以老熟幼虫在虫瘿内越冬。3月下旬化蛹，蛹期20-30天，成虫羽化后经5-8天在5-9mm枝上产卵，马蹄形刻槽。卵期7-11天，孵化后10-15蛀入木质部，形成虫瘿。（四）青杨脊虎天牛XylotrechusrusticusLinnaeus分布于内蒙古、东北、上海。主要危害杨、柳、桦、枥属、椴属、榆属等植物。近年危害日益严重，在东北泛滥，大片防护林等被害致死。1、形态：体长11-22mm，体黑色。雄虫触角长达鞘翅基部，雌虫触角略短。额至头顶有2条平行的黄纵纹。前胸球形隆起，密布不规则细皱脊。背板具2条不完整的淡黄色斑纹。鞘翅密布细刻点，具淡黄色模糊细波纹3或4条。幼虫老熟长30-40mm，黄白，头淡黄褐色，缩入前胸内，前胸背板上有黄褐色斑纹。2、习性：在沈阳1年1代，10月下旬以老熟幼虫在蛀道内越冬。5月下旬成虫开始羽化。成虫活跃，能做短距离飞行。成堆产卵于老树皮裂缝中。幼虫孵化后在皮层及木质部群栖蛀道，虫粪不向外排出，外部难于发现。幼虫逐渐向木质部深处蛀入，形成不规则坑道。只危害健康木，中老龄树危害重，林缘木、孤立木、粗树皮木危害重。同一植株，干比径、下部比上部受害重，干径越粗受害越重。天牛防治：1、利用假死性人工捕杀成虫，以锤击卵或幼龄幼虫，钩杀幼虫2、加强抚育管理，增强树势；适地适树，选育抗虫品种；进行多数种合理配置，，设置诱饵树（复叶槭、合作杨等）、高抗树种（新疆杨等）、免疫树种（白蜡、刺槐、臭椿等）；剪除被害枝梢，防蛀入大枝，或早期伐除零星被害木；伐除严重被害木及时运出林外水浸或熏蒸。3、化学防治：毒杀幼虫：毒签（磷化锌和草酸）或毒泥堵孔，或80%敌敌畏500X注入虫孔，或用磷化铝片塞入虫孔熏；或用棉签蘸白僵菌和BT（1：1）插入虫孔。树干涂白防止天牛产卵：石灰10kg、硫磺1kg、盐10g、水20-40kg。用50%杀螟松乳油、40%乐果乳油、50%辛硫磷乳油100-200X,喷树干4、保护天敌，招引啄木鸟。二、白杨透翅蛾ParathrenetabniformisRottenberg：分布于华北、东北、西北、西南等地，危害各种杨柳。1、形态：体长11--22mm翅展22--38mm，头半球形，下唇须基部黑色，密布黄色绒毛；头和胸部之间有橙黄色鳞片围绕；前翅狭长，黑褐色，中室和后缘略透明；后翅全部透明；腹部青黑色，有5条橙黄色环带。幼虫体长30-33mm，淡红至黄白，臀节背面有2个深褐色翘起的钩，趾钩单序二横带，臀足为单序横带。2、习性：1年一代，以幼虫在枝干虫道内越冬。成虫白天活动，幼虫在小枝上形成纺锤形虫瘿，，蛹壳留在羽化孔处。防治方法：1、及时剪除虫瘿，集中销毁。毛白杨、银白杨抗性差，大官杨、沙蓝杨、小青杨等抗性强，营造混交林。

2、幼苗被害后，可见侵入孔处排出虫粪和木屑，可用刷子蘸50%杀螟松乳油40倍液，或50%磷胺乳油40—60倍液，在被害处1—2厘米范围内涂一环状带，以毒杀幼虫。

3、用防虫锥在虫瘿上3—5厘米处钻孔，然后用磷化铝颗粒剂堵孔，或40%氧化乐果或敌敌畏50倍液注入蛀孔内杀虫，效果良好。还可用敌敌畏棉球堵塞虫孔，毒杀侵入的幼虫。

三、落叶松八齿小蠹IpssubelongatusMotschulsky国内分布于东北、内蒙古、河北、山西、北京、新疆、云南等地。筑坑于松树韧皮部与边材之间，坑道一般为一上两下的复纵坑。寄主：落叶松，红松，云杉。1、形态：成虫体黑褐色，有光泽，体长4.4-6.3mm,呈圆柱状。鞘翅凹面两侧各有4个齿，其中以第三齿最大，第2、3齿之间无共同的基部，且间距大。2、习性：内蒙古大兴安岭林区1年1代，主要以成虫在枯枝落叶层、伐根和贮木场原木的皮下越冬。一般每年的5月下旬至6月上旬羽化为成虫全部飞出，成虫有在原坑道或新蛀道内有补充营养的习性。危害全株，其坑道为复纵坑，很长，在立木上为一上两下。子坑道为横向。每年成虫先蛀侵入孔，在树皮下筑交配室。在树干上以胸高2米范围内最多。云杉八齿小蠹IpstypographusLinnaeus云杉八齿小蠹与落叶松八齿小蠹之间的区别是：云杉八齿小蠹额下面中央有瘤，鞘翅斜面第一齿细小，第1和2齿间距离最大，鞘翅末端斜面凹面蜡膜状；而落叶松八齿小蠹则为额下面中央无瘤，鞘翅斜面第一齿不小，第2和3齿间距离最大，鞘翅末端斜面正常光亮。防治方法：

1.营林防治在该虫发生区卫生伐，清除虫害木，处理伐根，消灭虫源基地及其滋生条件。加强森林经营管理，提高树木生长势，保持林分郁闭度在0.6以上，增强林木本身的抗虫能力。

2.饵木诱杀在清理林内卫生之后，可设饵木诱杀成虫，一般每公顷设2-3处，每处设3-5根饵木。在新成虫羽化前，用1∶500倍20%菊马乳油或80%敌敌畏等药剂喷干；或用硫酰氟、磷化铝等药剂熏蒸及剥皮处理均可达到90%以上的杀虫效果。

3.化学防治可在该虫离开越冬处前喷洒100倍的敌百虫、20%菊马乳油喷洒越冬处，均可收到良好杀虫效果。在该虫扩散前可用20%灭杀死、速灭杀丁等药剂喷6m以下树干，可防止该虫侵入。

4.生物防治该虫主要天敌有红胸郭公虫(Thanasimussubstriatus)、褐小茧蜂(Coeliodessp.)及寄生微生物等总杀虫率可达30%-40%，在防治中应注意保护天敌。

四、杨干象CryptorrhynchuslapathiLinne国内分布于东北、内蒙古、新疆、甘肃、陕西、山西、河北等地，主要为杨、柳。1、形态：成虫黑褐或暗红褐色，全体密被灰褐色鳞片，其间散布白色鳞片形成若干不规则的横带。前胸背板两侧，鞘翅后端1/3处及腿节上的白色鳞片较密，并混杂直立的黑色鳞片簇。喙弯曲，中央具1条纵隆线。2、生活习性：

该虫在我国一年发生一代，以卵或初孵幼虫在枝干韧皮部或木质部越冬，第二年5月中旬才开始活动，卵也相继孵化。主要在韧皮部与木质部之间取食为害，蛀孔处常常有红褐色的树液流出，虫道也如油浸状，并且该处的树皮常常裂开，形如刀砍状，有时树皮脱落形成伤疤。成虫具假死性，成虫羽化后在嫩枝或叶片上取食补充营养。卵产于叶痕，树皮裂缝或皮孔的木栓层中，产卵前先咬1个产卵孔，每孔产卵1粒并排泄黑色分泌物将孔口堵住。防治措施：

1、杨干象主要依靠苗木传播，因此必须加强检疫，特别是杨树苗的调入或调出检疫工作。2、对于非疫区发现有虫，就地剥皮或用溴甲烷或硫酰氟熏蒸处理，用药量30g/ml，在20℃温度下熏蒸48h，处理合格后方可调运。

对严重被害的树干，应沿根际处伐除并烧毁。如果条件许可，可利用成虫假死性，于早晨震动树干，捕杀震落的成虫。3、对带有杨干象越冬幼虫或卵的苗木可在春季掘苗、起运前，用40%氧化乐果乳油或40%久效磷乳油50－100倍液；2.5%溴氰菊酯乳油100～200倍液向树干进行全面喷洒。

4、发现携带有2－3龄幼虫的苗木，可用4.9%氧化乐果微胶囊剂、2.5%溴氰菊酯LD缓释膏，2.5%溴氰菊酯BD缓释膏和25%灭幼脲Ⅲ号油胶悬剂点涂坑道表排粪处。老龄幼虫或蛹期宜采用56%磷化铝片剂，放入虫孔道内，每孔0.05g并进行密封虫口或用40%乐果柴油(1∶9)液剂涂虫孔。

五、芳香木蠹蛾东方亚种CossuscossusorientalisGaede分布于东北、西北、华北、华中、山东，主要危害杨柳榆，也危害丁香、槐树等。1、形态：雌虫体长30-37mm，雄虫较小，色暗，体粗壮，灰褐，多毛，前翅散布许多黑褐色横纹，中足胫节有1对距，后足胫节有2对距。幼虫粉红，头部小，黑色，前胸背板深黄，有倒凸字型黑纹。1、习性：2年一代，以幼虫在树干（第一年）和土中（次年，幼虫老熟后入土）。6月出现成虫，有趋光性，产卵于4cm以上粗枝树皮粗糙处。幼虫孵化后蛀入韧皮部和木质部，形成广阔连通坑道。防治方法：1、林业技术措施选育抗性品种，如树皮光滑的毛白杨、欧美杨等。营造混交林，加强抚育，避免在木蠹蛾产卵前修枝，剪口要平滑，防止机械损伤，或在伤口处涂防腐剂。2、灯诱成虫或性引诱剂诱粘。3、化学防治喷雾防治初孵幼虫，50%倍硫磷乳油、50%久效磷乳油1000-1500X；药剂注射虫孔，50%久效磷乳油或50%马拉硫磷乳油300-500X注入虫孔；磷化铝片剂熏蒸。永存动脉干摘要概述永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。病理改变在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。血流动力学：永存动脉干病例，来自左、右心室的血液全部进入动脉干。静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿、肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少。最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。分型根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。Ｉ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。VanPraagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：A1型约占50％，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约７％病例在肺动脉主干的起点有狭窄。A1-A2过渡型约占9％，在心血管造影和手术中均不能区别。A2型约占21％，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。A3型约占8％，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。A4型约12％，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。临床表现婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。心电图检查：肺血增多时为左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大。超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚。心导管检查：右心室压力增高，左、右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。辅助检查一、X线胸片X线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大及肺充血，主肺动脉段缺如，但左肺动脉的起始部常较明显（年长儿童可在左上纵隔处见“逗号”征）。孤立的右肺动脉起源于动脉干左侧时，亦可出现相似的征象。当一侧肺动脉血供来源于支气管伴行动脉或较小的未闭动脉导管时，该侧胸廓可较小，且血管分布较少。当并发主动脉弓中断时，胸片中降主动脉常较显著。二、心电图常显示为左、右心室肥大，多以左心室肥大为主。电轴正常或轻度右偏。三、超声心动图超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小、位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目、有无狭窄及关闭不全等。四、心导管检查及心血管造影可提供肺动脉、主动脉及血流动力学状态等方面的资料。心血管造影检查可显示肺动脉起源、大小及分支情况。在动脉干根部注入造影剂，使冠状动脉显影，可了解冠状动脉的分布情况。右心导管检查显示右室流出道血氧含量增高，右心室压力与体循环动脉压相等。若导管能直接进入左右肺动脉测定压力及血氧含量，则对确定分流的位置、方向和肺血管阻力都有帮助。鉴别诊断（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症生后即现紫绀和心力衰竭，Ｘ线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。（二）主、肺动脉间隔缺损类似永存动脉干的Ｉ型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。（三）大动脉错位生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。Ｘ线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。（四）三尖瓣闭锁右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。治疗措施一、手术适应证目前大多认为在1岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉血氧饱和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者，为根治术的禁忌证。二、手术方法胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管(如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要)。体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分钟灌注1次。对于婴幼儿，深低温停循环更有利于操作。(一)Ⅰ型永存动脉干较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。(二)Ⅱ型永存动脉干如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用4-0聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用4-0的聚丙烯线将横断的动脉干端-端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端-侧吻合。(三)Ⅲ型永存动脉干左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为12～16mm，较大的儿童为20～25mm，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。(四)VSD修补在右室流出道作纵形切口，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，即可显露VSD，大部分是漏斗部室间隔缺如。一种VSD为漏斗部干下型，半月瓣构成VSD顶，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束，此束将VSD与三尖瓣前瓣分开，VSD边缘远离传导束。另一种VSD为膜周漏斗型，室上嵴缺如，动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接，VSD后缘靠近三尖瓣前瓣，距传导束很近。VSD修补方法：如为干下型VSD，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型VSD，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。(五)右室流出道与肺动脉连接将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以4-0聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除，于左侧膈神经后方将胸膜切开，关胸时心脏向左后旋转，以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难，可分期关胸。并发症本病是严重型致命性心血管畸形之一,预后极差。如不及时治疗,约有75%的病人在一岁内死亡,延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压,肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。预后大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。肺动脉高压（PulmonaryArterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等。临床分类2003年在威尼斯举行的第三次世界肺动脉高压会不再采用原发性肺动脉高压（PrimaryPulmonaryHypertension）这一名称，以免引起概念混乱而误用“继发性肺动脉高压”的名称，而使用特发性肺动脉高压（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension，IPAH）。肺动脉高压与肺循环高压是相包含的有关系，两者不能混为一谈。肺循环高压（PulmonaryHypertension，PH）是指在静息时平均肺动脉压（meanPulmonaryArterialPressure，mPAP）大于25mmHg，或运动时平均肺动脉压大于30mmHg。它的临床分类[2]（威尼斯-2003）：根据证据级别对危险因素及相关因素的分类[2]：1.药物和毒物：明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油很可能有关-----安非他明、L-色氨酸可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化疗药物不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟2.人口统计学指标和医学状况：明确有关-----性别可能有关-----妊娠、高血压不太可能有关-----肥胖3.疾病：明确有关-----HIV感染很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等发病机制尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。诊断流程美国《肺动脉高压指南》的给出的诊断流程[3]包括了以下步骤：是否怀疑肺动脉高压？（病史、体重、危险因素、家族史、心电图、心脏彩超等）NO~~不用进一步评估YES~~肺循环高压是否由左心疾病引起？（下一步）YES~~左心室收缩、舒张功能障碍；心瓣膜病。行对症治疗，必需时进一步检查，包括心导管检查NO~~肺动脉高压是否由先心病引起？（下一步）YES~~心脏异常形态；异常分流；行手术、针对肺动脉高压的治疗，或更进一步的评估或寻找特定的原因，必要时包括心导管检查NO~~肺动脉高压是否由结缔组织病、HIV引起？（下一步）YES~~（血清学检查）硬皮病；SLE；或其他结缔组织病。给予针对肺动脉高压及原发疾病的治疗，或寻找进一步的可能原因，包括心导管检查NO~~（肺灌注通气扫描）是否慢性肺栓塞？（下一步）YES~~慢性肺栓塞的诊断是否确定，是否有手术指征？行肺血管检查（YES~~如果适合可行血栓动脉内膜切除术或对症治疗；评估凝血状态；CT、MRI等可能提供有用但不太精确的信息；NO~~处理同下）NO~~（肺扫描正常）PAH是否由肺部疾病或低氧血症引起？（肺功能、血氧饱和度检查，下一步）YES~~肺实质疾病；低氧血症；阻塞性睡眠呼吸暂停。对症治疗，吸氧，保证适当的通气压力，或寻找更进一步的原因，必要时行右心导管检查NO~~PAH引起了功能障碍？（功能测试：6分钟行走测试）1.基因检测及特发性肺动脉高压（IPAH）的家族史及遗传学咨询2.引起肺循环高压的可能被忽视的原因引起肺循环高压的可能被忽视的原因3.肺的精确血液动力学（右心导管检查）：测量肺动脉与右心房的压力、毛细血管楔嵌压（PCWP）（如果PCWP无法测量或不确定，则测量左房、左室的压力）、心输出量、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度（SvO2）对血管扩张刘的反应：如果找不到其他肯定的原因，确定特发性肺动脉高压治疗肺动脉高压的治疗[2]包括：1.适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。2.避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。7.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。8.择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。临床表现肺循环压力高于正常的病理状态，多并发于心、肺疾病，也可由肺血管病本身引起。临床上不少见。在中国尚无确切的流行学调查资料。肺动脉高压可致右心室肥厚或肺原性心脏病。某些类型的诊断、治疗比较困难，预后不良常死于心力衰竭。中国尚无公认的肺动脉压正常值。国外正常值约为3.20/1.20kPa(24/9mmHg),平均压2.10kPa(15mmHg)。静息状态下平均压大于2.67kPa（20mmHg）或收缩压大于4.00kPa(30mmHg)为肺动脉高压；肺动脉与肺静脉间压差大于1.20kPa(9mmHg)，或肺血管阻力（压差/心脏指数）大于3.6单位，也可认为肺动脉压升高。目前中国通用的肺动脉高压的诊断标准是平均压大于2.67kPa(20mmHg)或收缩压大于4.00kPa(30mmHg)。原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。此时肌型肺小动脉内膜增厚，有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出，有的形成血管球结构；弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化，内弹力膜均断裂。上述变化引起肺动脉压增高，右心室排血受阻，右心室压力增高，右心室肥大。病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等，严重时有紫绀，晚期出现右心衰竭。体检示心浊音界增大，肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音，三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音。X线示肺动脉段凸出、肺门血管影增粗而肺野则纹理细小，右心室增大，右心房亦可增大。心电图和超声心动图示右心室肥大，可有右心房肥大。右心导管检查示肺动脉压显著增高，右心室收缩压增高，肺总阻力增高而肺楔嵌压正常。晚期可由于右心房压增高使卵圆孔开放而有右至左分流。心血管造影有一定危险性，可见右心室和肺动脉排空延迟，末梢肺动脉细小。诊断在于排除继发性肺动脉高压。本病预后差病人最终死于右心衰竭。尚缺乏有效的治疗方法，多种扩张血管药物，尤其钙拮抗剂中的硝苯地平可以试用。肺动脉高压病注意事项1外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方；2规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律；3情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制；4注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；5不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊容易与哪些疾病混淆1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。2.原发性肺动脉高压凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。1.咯血Hemoptysis定义喉部以下的呼吸道或肺部组织出血经口腔咯出。病因支气管疾病----支扩、原发性支气管肺癌等肺部疾病----肺结核（咯血主要原因）、肺炎、肺脓肿等心血管疾病较常见的是二尖瓣狭窄导致的肺淤血其次是左心功能不全所致的肺水肿先天性心脏病因肺动脉高压也可引起咯血。其他----传染病、血液病、风湿病等临床表现年龄青壮年—肺结核、支扩、风心二狭40岁以上有长期大量吸烟史—慢性支气管炎、支气管肺癌（表现为持续性或间断性痰中带血）咯血量小量咯血：每日量咯血量在100ml以内中等量咯血：每日咯血量100~500ml大量咯血：每日咯血量500ml以上，或一次咯血300~500ml见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿（血管被侵蚀及破裂所致）检查1.血常规、有关凝血机制的检查、痰内抗酸杆菌、瘤细胞、肺吸早卵、痰普通培养及真菌培养等，对明确咯血的病因帮助很大。2.X线检查:对每个咯血者均应进行胸部X线透视，必要时进行胸部后前位及侧位摄影、休层及CT摄影。3.支气管镜检查。治疗咯血急诊治疗的目的是：①制止出血；②预防气道阻塞；③维持患者的生命功能。（一）一般疗法。1．镇静、休息和对症治疗。2．中量咯血者，应定时测量血压、脉搏、呼吸。鼓励患者轻微咳嗽，将血液咯出，以免滞留于呼吸道内。为防止患者用力大便，加重咯血，应保持大便通畅。对大咯血伴有休克的患者，应注意保温。对有高热患者，胸部或头部可置冰袋，有利降温止血。须注意患者早期窒息迹象的发现，做好抢救窒息的准备。大咯血窒息时，应立即体位引流，尽量倒出积血，或用吸引器将喉或气管内的积血吸出。（二）大咯血的紧急处理。1．保证气道开放。2．安排实验室检查：包括全血计数，分类及血小板计数；血细胞容积测定；动脉血气分析；凝血酶原时间和不完全促凝血激酶时间测定；X光胸片检查。3．配血：在适当时间用新鲜冰冻血浆纠正基础凝血病。4．适当应用止咳、镇静剂：如用硫酸可待因，每次30mg，肌注，每3～6h一次，以减少咳嗽。用安定以减少焦虑，每次10mg，肌注。5．应用静脉注射药物：慢性阻塞性肺疾患者用支气管扩张剂；如有指征，用抗生素；止血药物的应用。（三）止血药的应用。1．垂体后叶素是大咯血的常用药。2．普鲁卡因用于大量咯血不能使用垂体后叶素者。3．安络血。4．维生素K。（四）紧急外科手术治疗。（五）支气管镜止血。词条肺原性心脏病摘要肺原性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以后者多见。简要介绍肺原性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。主要种类根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以后者多见。慢性肺原性心脏病慢性肺原性心脏病（简称肺心病），是一种常见病、多发病。尤其在寒冷的北方地区较南部地区发病率高、农村较城市高，40岁以上年龄组高于40岁以下年龄组。冬季气候寒冷或感冒流行期间更易引起急性发作。1、病因（1）影响肺、气道和肺泡为主的疾病：如气管炎target=_blank>慢性支气管炎、支气管哮喘、重症结核、尘肺、肺脓肿、结节病、肺泡蛋白沉积症、放射性肺炎等。这些疾病是因为病变在细支气管、肺泡或肺实质，及气管阻塞或肺实质的损害，继发肺气肿、肺纤维化，导致血氧减低或累及肺血管，引起肺循环阻力增大，肺动脉高压，导致右心室肥厚以至右心衰竭。（2）以限制胸廓运动为主的疾病：如胸廓成形术后胸膜纤维化，类风湿性脊柱炎、胸廓畸型、神经肌肉病等。这类疾病由于反复肺部感染，支气管扭曲，排痰不畅，胸廓呼吸受限，引起肺不张，肺气肿，使肺血管阻力增加，肺动脉高压，导致右心衰竭。（3）以肺血管病变为主的疾病：如多发性结节性动脉炎、肺血吸虫病，转移瘤细胞栓塞也可引起广泛的肺小血管栓塞，产生缺氧和二氧化碳潴留而发展为肺心病。2、病理变化慢性缺氧血性肺原性心脏病主要病理如下：（1）支气管病变支气管粘膜炎变、增厚、粘液腺增生、分泌亢进，腺泡扩张伴大量分泌物，支气管腔内炎症渗出物及粘液分泌物潴留，形成炎栓或粘液栓阻塞，支气管纤毛上皮遭受不同程度损害，涉及纤毛上皮净化功能。病变向下波及细支气管，可出现平滑肌肥厚，使管腔狭窄而不规则；又加上管壁痉挛、软骨破坏、呼吸气时管腔容易闭陷等改变，使细支气管不完全或完全阻塞。（2）肺泡病变由于支气管发生上述病变，使排气管受阻肺泡内残气量增多，压力增高，肺泡过渡膨胀，使泡壁在弹力纤维受损基础上被动扩张，泡壁断裂，使几个小泡融合成一个大泡而形成肺气肿。（3）肺血管病变慢性阻塞性肺病常反复发作支气管周围炎及肺炎，炎症波及支气管动脉和附近肺动脉分支，使支气管动脉呈不同程度增厚，出现肺细动脉肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ及Ⅱ型胶原面积增多，肺小动脉内膜纤维性增厚。此外可有非特异性肺血管炎，肺血管内血栓形成等。约30%患者中出现扩张的交通支，可产生动-静脉分流。（4）心脏病变右心室肥大、室壁增厚、心腔扩张、肺动脉圆锥膨隆、心肌纤维有肥大和萎缩等改变，间质水肿，灶型坏死，坏死灶后为纤维组织所替代。部分患者可合并冠状动脉粥样硬化性病变。3、临床表现（1）呼吸道症状：患者常有长时期的咳嗽、咯痰、气喘的病史。寒冷季节易出现急性发作，咳嗽加重，痰量增多且粘稠，颜色由白变黄。由于反复发作，逐渐出现活动后心慌。气短，活动能力逐渐下降，轻微活动甚至安静时也觉心慌气短。（2）呼吸衰竭症状：主要由于缺氧气和二氧化碳潴留所致。症状为口唇、鼻尖、指（趾）甲床、皮肤紫绀、胸闷、心慌、无力、头痛、烦躁不安、呼吸困难，严重时谵妄和抽搐，甚至昏迷。（3）肺性脑病症状：当PaCO2〉8KPa(60mmHg)或更高时，患者常出现头痛、头胀、多汗、白日嗜睡，夜间失眠，并有幻觉，神志恍惕，反应迟钝，甚至昏迷或出现癫痫样抽搐。肺性脑病是肺心病患者主要死亡的原因。（4）右心衰竭症状：早期为咳嗽、气短、心悸、下肢浮肿。病情重时，呼吸困难明显，紫绀加重，尿少，全身浮肿，腹水。常有颈静脉怒张，剑下可见明显心脏搏动。还可有心律失常、肝区不适、肝大、食欲差、恶心呕吐等症状。（5）肺部体征：肺心病患者多有肺气肿，呈桶状胸，肋间隙增宽，呼吸运动减弱。听诊时呼吸音明显减弱，早期心脏P2〉A2。（6）胸部X线及心电图：X线早期表现肺纹理增多，肺气肿时为肺野透光度增强，横膈下降，胸廓增大，肋骨上抬，侧位呈前后径增大。随着病情的发展，可出现肺动脉段凸出，右心室增大。心电图表现为：右心肥厚、肺性P波。4、诊断肺心病的诊断主要靠病史及临床表现，结合体征、心电图、X线等检查。心电图发现右心室肥厚，肺性P波和X线胸片显示右心室增大是诊断本病重要依据。5、治疗与护理原则肺心病急性期要积极控制感染，改善心肺功能是治疗的关键。缓解时防治原发病及急性呼吸道感染，促进心肺功能恢复，防止或者减少、减轻急性发作，延缓病情发展。（1）休息：当患者心肺功能代偿情况良好时（缓解期），可嘱咐病人卧床休息或适当活动，如心肺功能失代偿时（急性期），应绝对卧床休息，给予半卧位，持续低流量吸氧。（2）作好肺心病急性期的基础护理：①皮肤的护理。②作好口腔护。如果发现霉菌感染可用2%NaHCO3清洗口腔并涂以制霉菌素甘油合剂。③饮食。应该给予高蛋白、高热量、多维生素、容易消化的饮食。浮肿、腹水、尿少的患者应限制钠盐的摄入量。多汗者应给含钾多的食物。（3）控制感染的护理。①促进痰液排除。②正确留取痰标本：清晨第一口痰不留作标本，用盐水或双氧水漱口后，刺激病人咳嗽，普液收集在消毒的容器内迅速送化验。昏迷或气管插管、气管切开的病人，可用一个带塞的小瓶，瓶塞上左右各有一个连接管，一根接吸引瓶，一根接消毒吸痰管，将气道深部的普液吸进无菌小瓶中，封盖送检。③正确使用抗生素，根据临床表现及痰细菌培养，选择适宜的抗生素。（4）控制给氧：对于严重缺氧的肺心病病人，纠正缺氧，减少二氧化碳潴留，是抢救治疗肺心病呼吸衰竭的关键。（5）心力衰竭及心律失常的治疗护理：①要绝对卧床休息，减轻心脏负荷，输液量不可过多，速度不宜过快。②利尿剂的应用，用药期间记录好入量和出量，排钾利尿剂应同时补钾。③强心剂的应用，用强心剂要慎重，并密切观察心率及节律的变化，有条件时可用心电监护仪监测，发现心律异常及时记录并通知医生。当患者主诉心悸、胸闷、心前区隐痛与不适时，应警惕心律的异常。（6）密切观察病情变化，慎用镇静剂：作好对生命体征、神志、紫绀程度、消化道出血倾向、肝肾功能情况及心律的观察，防止并发症的发生，如果病人出现头痛、烦躁不安、恶心、呕吐、视力、记忆力和判断力减退，应考虑肺性肺病的先兆，应及时配合医生协助抢救，禁用吗啡、杜冷丁、巴比妥类药物，以免抑制呼吸。若行气管切开，呼吸机辅助呼吸，应按要求作好气道护理，防止各种并发症（详见呼吸窘迫综合征）。（7）心理护理：对治疗信心不足，十分痛苦。护理人员在解除病人躯体疾病同时，要了解和掌握病人心理活动，要关心、体贴、理解病人，使其得到温暖，树立抗病信心，密切配合治疗。急性肺原性心脏病本病主要由于来自静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支广泛栓塞，且并发广泛肺细小动作痉挛，使肺循环受阻，肺动脉压急剧增高所引起的右心室急剧性扩张和右心衰竭。诊断要点：（一）病史：1、常有产生栓子的原发病史，如周围静脉血栓形成或血栓性静脉炎、慢性房颤、心肌病、骨折、手术、空气造影、恶性肿瘤、化脓性静脉炎或感染性心内膜炎等。2、起病急，病人常感呼吸困难、胸闷、心悸或窒息感，可有剧烈咳嗽或咳暗红色或鲜血痰，中度发热，胸痛。胸痛类似心绞痛。严重时，患者烦躁、焦虑、出汗、恶心、呕吐、昏厥、血压急剧下降甚至休克，大小便失禁，可迅速死亡。（二）体格检查：1、肺栓塞征：肺大块栓塞区叩浊，呼吸音减弱或伴干、湿性罗音。2、心率增快，胸骨左缘二、三肋间心浊音界扩大，搏动增强，肺动脉瓣区第二心音亢进，并有收缩期和舒张早期杂音。（三）辅助检查：1、血白细胞数可正常或增高，血沉增快。2、心电图典型改变常示心电轴显著右偏，极度顺钟向转位和右束支传导阻滞，P波呈肺型P波。Ⅰ导联S波深，ST段压低，Ⅲ导联Q波显著和T波倒置，呈SⅠQⅢTⅢ型。上述变化可于起病5~24小时内出现，随病情好转大部分在数天后恢复。3、X线示肺下叶卵圆形或三角形浸润影，其底部连及胸膜，亦可有胸腔积液影。严重病人可肺动脉段明显突出，心影增大及奇静脉与上腔静脉阴影增宽。如作选择性肺动脉造影，可准确地了解栓塞部位和范围，而为手术治疗提供依据。治疗要点：本病危急，须积极抢救。（一）卧床休息，吸氧。剧烈胸痛可用吗啡5~10mg、杜冷丁50~100mg或罂粟碱30~60mg肌肉或皮下注射。（二）抗休克：异丙基肾上腺素、恢压敏、苄胺唑啉均有解除肺动脉痉挛作用，可供选用。亦可选用多巴胺或间羟胺静脉滴注。（三）纠正右心功能不全可选毒毛旋花子苷K0.125~0.25mg或西地兰0.4~0.8mg，加入50%葡萄糖液20ml内，静脉缓注。（四）重症病人可用肝素抗凝治疗，用尿激酶或链激酶溶解血栓治疗。有条件亦可将溶栓药通过右心导管直接注入栓塞的肺动脉内。（五）手术治疗：对肺动脉主干或大分支内大块出血栓，经抗休克治疗无效，而又不能溶栓抗凝治疗时，应考虑外科手术取出血栓。（六）应用抗生素治疗和预防继发感染。原发性肺动脉高压(一)发病原因原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性肺动脉高压可能有关的病因分述如下。1.肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。2.血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。3.自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。4.家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。5.与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。6.药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。7.肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。8.人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：①直接感染肺血管平滑肌细胞;②作为HIV感染的结果激活血管生长因子;③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤;④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。9.其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。(二)发病机制几十年来，一直把肺血管收缩作为原发性肺动脉高压的初始机制，在该病的发病机制、诊断和临床处理上起主导作用，即病因因素→平滑肌细胞→血管收缩→固定性病理改变。这一观点是直接从体动脉高血压推断而来，因为血管收缩在体动脉高压中起关键作用;死于原发性肺动脉高压患者的肺阻力血管中层增厚更支持血管收缩的观点。然而，近来认为尽管原发性肺动脉高压患者的肺血管张力增加，但这更像是参与因素，而不是始发机制。内皮功能不全学说日益占据统治地位，即病因因素→内皮细胞→功能失调→血管收缩→固定性病理改变。普遍的看法是肺小动脉和细动脉内皮损伤是肺动脉高压的初始过程，分流性肺动脉高压、膳食性(野百合碱性)肺动脉高压中层平滑肌增生均支持这一观点。内皮损伤对血管平滑肌的直接作用可能引起级联反应，终结于原发性肺动脉高压。临床诊断的原发性肺动脉高压，除真正的原发性肺动脉高压以外，还可能包括反复发生的肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病、肺血管内皮瘤病及原发性肺动脉炎等。但作为一种疾病的实体，真正的原发性肺动脉高压的病理改变应是特征性的致丛性肺动脉病。主要影响肺肌型动脉和细动脉，经常累及中层、内膜或整个动脉壁。中层病变：中层即肌层，平滑肌组织异常增多，肌层变厚。平滑肌细胞可扩展延生到部分肌型或无肌型泡内小动脉。中层肥厚的程度因患者和因血管而不同，既可为单纯肌层肥厚，也可合并内膜增生。随病变的进展，中层肥厚的平滑肌可部分或全部被纤维组织所取代，退变、萎缩，致中层变薄和血管腔扩张。内膜病变：不论中层病变处于哪个阶段均可合并内膜改变，主要有2个类型：①内膜细胞性增生，发生于疾病的较早阶段，有可逆性;②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化，由肌纤维母细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分开。向心性板层性内膜纤维化反映病变进展、严重，多属于不可逆性改变。整个动脉壁病变：影响动脉壁全层的病变有动脉炎、丛样病变及扩张性病变。动脉炎是一原发性炎症过程，常累及内膜和中层，较少侵及外膜，可发生坏死和纤维素渗出(类纤维素坏死)，多形核白细胞和淋巴细胞浸润。动脉炎愈合后血管壁可留有瘢痕以及含有钙、铁沉着的纤维化。丛样病变是原发性肺动脉高压的特征性标志，其特点是在靠近较大开通的肌型动脉与小动脉起始部的动脉瘤样扩张，瘤腔内充满薄壁血管网，内层衬以内皮细胞，中层部分或全部破坏，外膜代以颗粒组织。病变近端，开通的动脉明显变窄，内膜纤维化;远端，丛样病变进入扩张的薄壁血管网和类纤维素坏死的血管内，类纤维素坏死血管腔内含有血小板或血栓。至于扩张性病变是独立存在的改变还是致丛性病变发展不同阶段的部分表现还不清楚。需要指出的，致丛性肺动脉病不是原发性肺动脉高压所仅有，也可见于分流性先天性心脏病，结缔组织病等肺动脉高压。有的作者也描述原发性肺动脉高压的病理改变可见偏心性内膜纤维化、血栓机化再通及肺静脉病变等，但这些改变不像是由致丛性肺动脉病所引起，而是反复发生的肺血栓栓塞或肺静脉堵塞病的病理所见。原发性肺动脉高压的病因和发病机制仍不清楚，其广泛的肺肌型动脉和细动脉管腔狭窄和阻塞使肺循环阻力明显增加，可超过正常的12～18倍，甚至达350kPa·s/L以上;肺动脉收缩压达17.33kPa(130mmHg)，平均压达11.33kPa(85mmHg)以上;肺小动脉嵌压和左房压正常。由于右心室后负荷增加，右心室肥厚和扩张，当心室代偿功能低下时，右心室舒张末期压和右心房压明显升高，心排血量逐渐下降，重症患者常低于正常的50%以下。体循环血压下降，收缩压常降至12.00～13.33kPa(90～100mmHg)或更低，脉压变窄，组织灌注不良，出现周围性发绀。正常的右心供血与左心不同，不仅在舒张期，在收缩期冠状血管也有血流通过，即“双期供血”，但随右心室压力不断升高，右心供血逐渐变为舒张期，心肌供血减少;同时，由于右心室心肌肥厚，耗氧增多，发生心肌缺血。除可能引起心绞痛外，又促使心脏功能恶化，形成恶性循环，最后导致右心衰竭。另外，由于血管硬化，血管床减少，肺顺应性下降，肺容量减少，加之毛细血管血流量降低，肺通气/灌注比失衡，致肺换气功能障碍;又由于心排血量下降，组织灌注不良引起的动-静脉血氧分压差加大及右心房压升高后，卵圆孔开放等共同作用的结果，出现低氧血症及代偿性过度通气，动脉血二氧化碳分压下降和呼吸性碱中毒。原发性肺动脉高压有哪些表现及如何诊断？1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期(图1)。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。(1)呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起。以下情况可以诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;③体循环阻力突然下降;④肺小动脉突然痉挛;⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的，且多在肺动脉高压进展后出现，因此，推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期，这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要，以利于早期诊断和早期治疗。2.体格检查原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关，通常肺动脉高压达中度以上，物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加，脉搏频速、细小，早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降，颈静脉搏动增强，右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动，并可扪及肺动脉瓣关闭振动，该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音，肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂。肺动脉压越高，肺血管顺应性愈小，分裂越狭窄，当右心衰竭时，分裂固定。严重的肺动脉高压，肺动脉明显扩张，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音，也称GrahamSteel杂音。在胸骨左缘第4肋间，可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强，通常来源于右心室扩张，也可见于乳头肌及腱索自发性断裂。右心性第四、第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助，但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。原发性肺动脉高压患者从症状出现平均生存4年，医院资料为(5.9±0.7)年，本应有足够的时间进行诊断和治疗，甚至做到早期诊断及时治疗。遗憾的是院外误诊率高达94%，究其原因可能是对该病的认识不够，因其少见，在鉴别诊断中常易被忽视;另外，也可能对该病的诊断方法和程序不够熟悉。因此，为提高原发性肺动脉高压的诊断水平，首先在提高对本病认识的基础上，按诊断程序排除所有可能的继发性肺动脉高压(图2)，以确定诊断。原发性肺动脉高压应该做哪些检查？末梢血红细胞增多，患者贫血及血小板减少，血气分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。肺功能和动脉血气分析：肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。无气道阻塞。早期，动脉血氧分压可正常，但多数患者有轻、中度低氧血症，由于心排血量减少及通气/血流比例失调所引起。重症低氧血症与卵圆孔开放有关，几乎所有患者均伴有呼吸性碱中毒。1.胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助，但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：①右下肺动脉横径增宽，国人正常值小于15mm;②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加，即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比，正常值为(28.1±4.5)%;③肺门胸廓指数增加，即从前正中线水平至左、右肺动脉主要分支间距离之和与整个胸廓横径之比，正常值为(34±4)%;④肺动脉段突出，正常值小于3mm;⑤肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”;⑥右心房、室扩大;⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出，轻、中度原发性肺动脉高压的胸部X线可无异常所见，重症患者改变明显，诊断的敏感性较高。2.心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。对原发性肺动脉高压诊断有用的心电图指标见表2。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的心电图异常。3.超声心动图和多普勒超声检查心血管疾病的超声诊断当今超声心动图虽不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象，对肺动脉高压的判断却颇有帮助。常见的征象有：(1)右心室肥厚和扩大：右心室肥厚是慢性收缩期负荷过重的直接后果，不仅与肺动脉高压的程度和时间有关，也可能与个体对肥厚反应的调节有关。右心室游离壁在轻度肺动脉高压时已增厚，心室间隔也增厚，运动幅度减弱，或呈同向运动。78%原发性肺动脉高压患者有右心室增大。正常右心室游离壁厚度≤4mm，右心室内径小于20mm。(2)肺动脉内径增宽和膨胀性下降：二维和M型超声心动图可清楚显示中心肺动脉扩张。正常主肺动脉内径小于25mm，右肺动脉内径小于18mm。肺动脉壁顺应性随压力的增加而下降，收缩期扩张也随之变小。(3)三尖瓣和肺动脉瓣反流：心脏增大和瓣环扩张可引起三尖瓣和肺动脉瓣反流。多普勒超声心动图测出的三尖瓣反流率和反流程度与造影所见有良好相关，然而正常人有三尖瓣轻度反流者为0～44%，因此，多普勒超声心动图检出的轻微三尖瓣反流的意义应结合其他检查综合判断更为稳妥。同样，正常人肺动脉瓣反流发生率约为13%～90%，检出轻度反流的意义需全面衡量。肺动脉高压时反流峰速和时限增加，并随压力波动而改变，反流速度与舒张期肺动脉-右心室间压差相关。(4)肺动脉瓣运动异常：在肺动脉高压早期M型超声心动图的研究已注意到肺动脉瓣运动的变化，正常情况下舒张晚期肺动脉瓣后叶有一小负向波，称“a”倾斜，紧接心电图P波之后发生，反映正常肺动脉舒张末期右心房收缩引起较小的右心室-肺动脉压差增加，当肺动脉舒张压轻微增加时可阻止“a”波的出现。正常“a”波幅度平均为3～5mm，小于2mm可有轻度肺动脉高压，“a”波消失通常提示肺动脉平均压大于5.3kPa(40mmHg)。但需注意当右室舒张末压增加时“a”波可重新出现。肺动脉瓣开放速率增加是肺动脉高压另一个传统超声征象，它与收缩早期右心室-肺动脉间压差的大小有关，而与肺动脉压绝对值无关。M型超声心动图肺动脉高压特征性所见是收缩期切迹或呈“W”图型，反映肺动脉瓣收缩期部分关闭，发生率约60%，该征象有时在无肺动脉高压存在时也可能出现。(5)肺动脉压的定量化测量常用的指标有：①三尖瓣反流峰速，与右室收缩压间有良好的相关，相关系数达0.9以上。②右室流出道或主肺动脉血流加速度或高峰流速提前，血流加速时间或高峰时间与射血时间比与肺动脉压的相关系数在0.7～0.8之间。③用M型超声心动图或多普勒血流信号测量右室收缩时间间期发现肺动脉高压患者射血前期延长，射血期变短，二者的比率增大，后者与肺动脉压的相关系数约0.7，80%正常儿童比率>0.3，>0.4者中90%的肺动脉平均压>3.3kPa(25mmHg)。④右室等容舒张时间(肺动脉瓣关闭到三尖瓣开起时间)延长，等容舒张时间与肺动脉收缩压的关系主要决定于肺动脉瓣关闭到三尖瓣开放间的右室压下降幅度，但也受心率、右房压和舒张率的影响。因此，其更多用于正常与轻度肺动脉高压的鉴别。虽然有许多定量化肺动脉压超声检测方法，相关系数甚至高达0.9以上，但其可解释的肺动脉压变量也只有0.6左右，因此“定量化”检查只能做一参考。尽管如此，超声心动图和多普勒超声心动图检查对原发性肺动脉高压的诊断仍是一有用的无创性检测方法。4.常用以排除肺动脉高压的血栓栓塞性原因肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损，而原发性肺动脉高压肺灌注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。有人报道，肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压(致丛性肺动脉病)与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值，后者多呈散在的不规则缺损。5.肺功能和血气酸碱改变原发性肺动脉高压患者肺功能测定一般呈轻度限制性通气障碍和弥散功能障碍，无气道阻塞。早期血氧分压可正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由心排血量减少和通气/灌注比失衡所引起的混合静脉血氧分压下降的结果，重症低氧血症可能与卵圆孔开放有关。几乎所有患者均伴有呼吸性碱中毒。肺功能测定对诊断原发性肺动脉高压是一项不敏感的检查方法。6.球囊导向漂浮导管检查原发性肺动脉高压血流动力学定义为静息肺动脉平均压>25mmHg，或运动>30mmHg，肺毛细血管嵌压正常(静息时12～15mmHg)。毛细血管前肺动脉高压分级(静息肺动脉平均压)，轻度：26～35mmHg;中度：36～45mmHg;重度：>45mmHg。通常有症状的原发性肺动脉高压静息肺动脉平均压>45mmHg。早期轻症原发性肺动脉高压患者的症状不多，就医者少，不易得到该期血流动力学资料，因此，多数患者的血流动力学特征是重度肺动脉高压。肺动脉平均压通常增加3倍，约为8±2.4kPa(60±l8)mmHg，范围3.7～16.9kPa(28～127mmHg);右房压轻到中度增加，为1.2±0.8kPa(9±6)mmHg，范围0～3.9kPa(0～29mmHg);肺毛细血管嵌压正常;心脏指数轻度减少，为(2.27±0.9)L/(min·m)，范围0.8～7.9L/(min·m)。我院63例不能解释的肺动脉高压血流动力学资料与上述相似，基线平均肺动脉平均压为8.7±0.3kPa(65.1±2.4)mmHg，平均肺动脉收缩压为13.6±0.4kPa(102.1±3.3)mmHg，平均全肺阻力指数为(33.2±2.2)U/m;平均心脏指数为2.29±0.10L/(min·m)，平均右房压为1.4±0.1kPa(10.4±0.9)mmHg，所有资料说明，患者就诊过晚，多数已有重度肺动脉高压和右心功能不全，这不能不影响患者的治疗和预后。血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似，表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重，疲乏和水肿反映已有右心衰竭，处于病程的晚期。原发性肺动脉高压容易与哪些疾病混淆？原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因仍不能明确者，临床上可诊断为不能解释的肺动脉高压，主要包括致丛性肺动脉病(真正的原发性肺动脉高压)、多发性肺血栓栓塞及肺静脉堵塞病等。它们之间的鉴别，虽肺灌注扫描可给予一定帮助，但唯一可靠的方法是开胸肺活检，做病理形态学诊断。原发性肺动脉高压属致丛性肺动脉病，早期病变可能可逆，经治疗有好转的可能;晚期多进行性发展，治疗困难。因此，早期诊断，早期治疗对预后十分重要。如上述，该病误诊相当普遍，根据我院的资料，被误诊为先天性心脏病者达35%，包括心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛三联症及艾布斯坦畸形等;误诊为后天性心脏病者占36%，包括风湿性心脏病、冠心病、心肌炎、心肌病及心包炎等;误诊为胸肺疾病者占12%。以上可见，凡能引起右心增大的心肺疾病均有可能与原发性肺动脉高压进行鉴别，只要在实践中提高对原发性肺动脉高压的认识，按着一定的诊断程序，排除所有的继发性肺动脉高压，临床诊断不能解释的肺动脉高压也不是很困难的。原发性肺动脉高压可以并发哪些疾病？可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。原发性肺动脉高压应该如何预防？原发性肺动脉高压的病因不清，流