氨基酸代谢临床教材课件

氨基酸代谢的“三字经”学习法“搭”架分清“主、次线”，建立框架整体观；“填”料明确重、难点，避免眉毛胡子一把抓；“归”纳落到两个点，知识点与联系点。氨基酸代谢的“三字经”学习法“搭”架分清“主、次线”，建立1来源去路来源去路2“主线”就是氨基酸分解代谢的脱氨基代谢。“辅线”则是氨基酸脱羧基代谢。重点：脱氨基作用、氨的代谢以及一碳单位代谢。难点：尿素合成详细过程及个别氨基酸代谢,了解为主。“主线”就是氨基酸分解代谢的脱氨基代谢。重点：脱氨基作用、3“知识点”是指一些重要的具体知识。如：氨基酸的联合脱氨基作用及特点、重要的转氨酶（ALT、AST）、体内氨的转运形式（丙氨酸、谷氨酰胺）、机体对氨处理的主要方式（鸟氨酸循环）。“联系点”即“与疾病结合点”是指本章理论与临床疾病密切相关的需要掌握的知识。如：高血氨和氨中毒；叶酸、VitB12与巨幼RBC贫血的联系；白化病（酪氨酸酶缺乏）等。“知识点”是指一些重要的具体知识。如：氨基酸“联系点”即“与4用共性与个性的辩证关系说明20种编码氨基酸分解代谢中共性和个性的关系。用一分为二的观点看待“氨”。用矛盾转化的观点分析机体对高血氨和氨中毒的转化处理。用共性与个性的辩证关系说明20种编码氨基酸5第一节蛋白质的营养作用第二节蛋白质的消化吸收与腐败第三节AA的一般代谢第四节氨的代谢第五节个别AA的代谢第一节蛋白质的营养作用第二节蛋白质的消化吸收与腐6第一节蛋白质的营养功能NutritionalFunctionofProtein

第一节蛋白质的营养功能NutritionalFuncti7蛋白质的腐败作用（putrefaction）Non-essentialaminoacidE．用糖和脂肪代替蛋白质的作用既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式丝氨酸苏氨酸缬氨酸(glutamicoxaloacetatetransaminase，GOT)氨基酸代谢的“三字经”学习法“辅线”则是氨基酸脱羧基代谢。AminoAcidsC．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生“知识点”是指一些重要的具体知识。polypeptidesC．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生*-酮戊二酸A赖氨酸B谷氨酸C色氨酸GTP、ATP为其抑制剂AST156000142000990009100028000140001000020COOH60kg体重成人：30~50g/d,80g/d(假蛋白原理）食品和饲料工业蛋白质含量测试方法：测定“N”。重要生理功能维持细胞组织的生长、更新和修补能源物质氧化供能参与重要生理活动蛋白质的腐败作用（putrefaction）重要生理功能维持8(假蛋白原理）食品和饲料工业蛋白质含量测试方法：测定“N”。2008年杀人奶粉----结石娃娃2004年杀人奶粉----大头娃娃(假蛋白原理）食品和饲料工业蛋白质含量测试方法：测定“N”。9“搭”架分清“主、次线”，建立框架整体观；转氨酶transaminase辅酶：NAD＋或NADP＋氨基酸的联合脱氨基作用D．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物第一节蛋白质的营养功能NutritionalFunctionofProtein(endogenous)寿命的蛋白质*-酮戊二酸Exopeptidase食品安全直接关系人民群众的身体健康和生命安全，关系社会和谐稳定和经济健康发展。吸收机制：耗能的主动吸收过程“联系点”即“与疾病结合点”是指本章理论与临床(glutamicoxaloacetatetransaminase，GOT)E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用L-氨基酸氧化酶，黄酶类，以FMN或FAD为辅基。(glutamicoxaloacetatetransaminase，GOT)在酶催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。蛋白质对机体生长发育的重要性！食品安全直接关系人民群众的身体健康和生命安全，关系社会和谐稳定和经济健康发展。《中华人民共和国食品安全法》“搭”架分清“主、次线”，建立框架整体观；蛋白质对机体生长发10氮平衡nitrogenbalance总平衡

正平衡

负平衡

入=出入>出入<出60kg体重成人：30~50g/d,80g/d蛋白质需要量？氮平衡总平衡正平衡负平衡入=出入>出入<出11营养价值Nutritionvalue质量知识点必需AAEssentialaminoacid非必需AANon-essentialaminoacid“假设来写一两本书”Met、Trp、Lys、Val、Ile、Leu、Phe、ThrArg,His营养价值质量知识点必需AA非必需AA“假设来写一两本书”Me12食物蛋白质的互补作用(complementaryactionofprotein)

营养价值低的蛋白质混合使用，使必需氨基酸在种类上和数量上相互补充，从而提高营养价值。蛋白来源重量%单食时BV混食时BV豆腐干面筋4258656777小麦小米牛肉大豆391326226757696489食物蛋白质的互补作用营养价值低的蛋白质混合使用，使必13第二节蛋白质的消化、吸收与腐败Digestion,absorptionandputrefactionofprotein第二节蛋白质的消化、吸收与腐败14由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。蛋白质消化的生理意义15PepsinProteinsAminoAcidspolypeptidesPepsinogen(pH1.5~2.5)H+Autocatalysis

凝乳作用:

CaseinCurdsPepsinCa2+胃中的消化PepsinProteinsAminoAcidspolyp16EndopeptidaseExopeptidaseTrypsinChymotrypsinElastaseCarboxypeptidaseACarboxypeptidaseBDipeptidaseAminopeptidaseAAAA（1/3）oligopeptides（2/3）ProteinsPolypeptides小肠中的消化EndopeptidaseExopeptidaseTryps17羧基肽酶（A或B）羧基肽酶原（A或B）糜蛋白酶原糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶原肠激酶酶原激活的意义：

保护胰组织免受蛋白酶的自身消化羧基肽酶羧基肽酶原糜蛋白酶原糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶胰18氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸+氨基酸二肽酶19氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收方式：Carrierprotein:AA-carrier-Na+,ATP

-glutamylcycle:-glutamyltransferase

Tri-&dipeptidestransport:ATP氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠Carrie20食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的蛋白质消化产物在肠道细菌的作用下，进行分解代谢的过程。蛋白质的腐败作用（putrefaction）食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的蛋白质消化产物在肠21王某，男，21岁，大学生。2004NobelPrizeinChemistryE．用糖和脂肪代替蛋白质的作用(glutamicpyruvictransaminase，GPT)C氮的正平衡C氮的正平衡的连续作用才能产生游离的氨？6．下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？DamagedheartorlivercellsleaktransaminasesGTP、ATP为其抑制剂Purinenucleotidecycle，PNCAlaninetransaminase,ALT第一节蛋白质的营养作用E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用转氨酶transaminase血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT)40U/L2004年杀人奶粉----大头娃娃氨基酸代谢的“三字经”学习法polypeptidesC．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生辅酶：NAD＋或NADP＋蛋白质

氨基酸胺类蛋白酶

脱羧基作用

组氨酸组胺

赖氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺胺类(amines)的生成王某，男，21岁，大学生。蛋白质氨基酸胺类蛋白酶脱羧22苯乙胺苯乙醇胺酪胺β-羟酪胺Falseneurotransmitter多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺Neurotransmitter肝性脑病苯乙胺苯乙醇胺酪胺β-羟酪胺False多巴胺去甲肾上腺素肾23未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，减少氨的吸收酸性灌肠氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨肠道细菌尿素酶降低肠道pH24HR-C-COOHNH2DecarboxylationDeaminationUreaseAmineAmmoniaPhenolIndoleH2SFattyacidVitamine…HDecarboxylationDeamina25第三节氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids第三节氨基酸的一般代谢26GastrointestinalTractProteindegradationNon-essentialAA(exogenous)(endogenous)(endogenous)AminoacidmetabolicpoolDecarboxylationDeaminationNitrogencompounds？来自内源性或外源性氨基酸混合一起分布在体内各处，参与代谢GastrointestinalTractProtein27

1、ATP-independentpathway(lysosome)

组织蛋白酶（cathepsin）降解，细胞外来源的蛋白质、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白质

2、ATP-ubiquitin-dependentpathway(cytosol)

蛋白酶体（proteasome）降解，异常蛋白和短寿命的蛋白质Proteindegradation1、ATP-independentpathway28C．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生(glutamicpyruvictransaminase，GPT)转氨酶transaminaseKetogenicAA“归”纳落到两个点，知识点与联系点。“填”料明确重、难点，避免眉毛胡子一把抓；转氨酶transaminaseAminoAcids联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径(glutamicpyruvictransaminase，GPT)Proteindegradation辅酶：NAD＋或NADP＋2004NobelPrizeinChemistry第二节蛋白质的消化、吸收与腐败王某，男，21岁，大学生。氨基酸代谢的“三字经”学习法D甲硫氨酸E苏氨酸EndopeptidaseNH3+NADH+H+“归”纳落到两个点，知识点与联系点。AaronCiechanoverAvramHershkoIrwinRose2004NobelPrizeinChemistry泛素（ubiquitin）C．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生Aaron29接受氨基的主要酮酸有：(glutamicpyruvictransaminase，GPT)血清丙氨酸转氨酶ALT(GPT)70U/L*草酰乙酸metabolicpool2004NobelPrizeinChemistry血清丙氨酸转氨酶ALT(GPT)70U/L2下列氨基酸中哪一个是非必需氨基酸？ALT7100440004800190002000120070016机体对氨处理的主要方式（鸟氨酸循环）。血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT)40U/LDigestion,absorptionandputrefactionofprotein重要的转氨酶泛素（ubiquitin）Decarboxylation转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯—磷酸吡哆醛（pyridoxalphosphate）分解代谢中共性和个性的关系。Exopeptidase(glutamicoxaloacetatetransaminase，GOT)氨基酸的联合脱氨基作用泛素激活酶泛素结合酶泛素蛋白连接酶接受氨基的主要酮酸有：泛素激活酶泛素结合酶泛素蛋白连接酶30食物蛋白体内合成体内蛋白来源去路α-酮酸尿素某些含N物胺类ＮＨ３氧化供能酮体糖CO2含氮化合物氨基酸代谢库食物蛋白体内合成体内蛋白来源去路α-酮酸尿某些含N物31氨基酸代谢的重点蛋白质

R

｜

H-C-NH2

｜

COOH

?氨基酸代谢的重点蛋白质R?32王某，男，21岁，大学生。2周前感觉疲乏无力、懒动、食欲不振、厌油，右上腹部有持续性胀痛。检查肝区有叩击痛。血清丙氨酸转氨酶ALT(GPT)70U/L

正常值:

0-30U/L血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT)40U/L

正常值:

0-28U/L病例王某，男，21岁，大学生。2周前感觉疲乏无力33一、转氨基作用脱去氨基在氨基转移酶或转氨酶催化下，可逆地把α-氨基酸的氨基转移给α–酮酸，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α–酮酸。氨基转移酶

aminotransferase转氨酶

transaminase转氨基作用

transamination1、转氨基作用：一、转氨基作用脱去氨基在氨基转移酶或转氨酶催化下，可逆地把α34NH3+NADH+H+“归”纳落到两个点，知识点与联系点。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。氨基酸的联合脱氨基作用(endogenous)GTP、ATP为其抑制剂Met、Trp、Lys、Val、Ile、Leu、Phe、Thr血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT)40U/L联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径“填”料明确重、难点，避免眉毛胡子一把抓；6．下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？AutocatalysisD甲硫氨酸E苏氨酸机体对氨处理的主要方式（鸟氨酸循环）。王某，男，21岁，大学生。Tri-&dipeptidestransport:ATPE．用糖和脂肪代替蛋白质的作用Non-essentialAAD氮的总平衡GTP、ATP为其抑制剂大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。NH3+NADH+H+大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸35丙氨酸转氨酶

(alaninetransaminase,

ALT)又称为：谷丙转氨酶

(glutamicpyruvictransaminase，GPT)重要的转氨酶知识点天冬氨酸转氨酶

(aspartatetransaminase,AST)又称为：谷草转氨酶

(glutamicoxaloacetatetransaminase，GOT)丙氨酸转氨酶(alaninetransaminase,36丙酮酸谷氨酸α-酮戊二酸丙氨酸草酰乙酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸丙酮酸谷氨酸α-酮戊二酸丙氨酸草酰乙酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬37组织心肝骨骼肌肾胰腺脾肺血清AST

156000142000990009100028000140001000020

ALT

7100440004800190002000120070016正常人各组织中ALT及AST活性（单位/克湿组织）SerumtransaminaseshavebeenusedasclinicalmarkersoftissuedamagesDamagedheartorlivercellsleaktransaminases组织心肝骨骼肌38王某，男，21岁，大学生。2周前感觉疲乏无力、懒动、食欲不振、厌油，右上腹部有持续性胀痛。检查肝区有叩击痛。血清丙氨酸转氨酶ALT(GPT)70U/L

正常值:

0-30U/L血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT)40U/L

正常值:

0-28U/L病例王某，男，21岁，大学生。2周前感觉疲乏无力392、转氨基作用机理转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯—磷酸吡哆醛（pyridoxalphosphate）2、转氨基作用机理转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯—磷酸吡403、生理意义：接受氨基的主要酮酸有：

是体内合成非必需氨基酸的重要途径*丙酮酸*

-酮戊二酸

*草酰乙酸3、生理意义：接受氨基的主要酮酸有：是体内合成非必需氨基酸414、特点：只有氨基的转移，没有氨的生成催化的反应可逆其辅酶都是磷酸吡哆醛转氨酶专一性强4、特点：只有氨基的转移，没有氨的生成催化的反应可逆其辅酶都42存在于肝、脑、肾中辅酶为

NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂催化酶：

L-谷氨酸脱氢酶二、L-谷氨酸氧化脱氨基作用L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O存在于肝、脑、肾中催化酶：二、L-谷氨酸氧化脱氨基作用L-谷43辅酶：NAD＋或

NADP＋反应可逆

L-谷氨酸氧化脱氨基作用特点变构酶,ATP/GTPvsADP/GDP产生NH3

辅酶：NAD＋或NADP＋反应可逆L-谷氨酸氧化脱氨基44蛋白质的腐败作用（putrefaction）*草酰乙酸“归”纳落到两个点，知识点与联系点。正常值:0-30U/Lneurotransmitter2008年杀人奶粉----结石娃娃血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT)40U/L机体对氨处理的主要方式（鸟氨酸循环）。组织心肝骨骼肌肾胰腺脾肺血清第一节蛋白质的营养功能NutritionalFunctionofProtein营养价值低的蛋白质混合使用，使必需氨基酸在种类上和数量上相互补充，从而提高营养价值。(endogenous)1生物体内氨基酸脱氨的主要方式为来自内源性或外源性氨基酸混合一起分布在体内各处，参与代谢寿命的蛋白质联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径重要的转氨酶AST）、体内氨的转运形式（丙氨酸、谷氨酰胺）、metabolicpool血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT)40U/L氨基酸的联合脱氨基作用RH-CCOOHAAα-酮酸α-酮戊二酸COOH(CH2)2CCOOH转氨酶谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶NH3

+NADHNAD++H2O=O-NH2=O蛋白质的腐败作用（putrefaction）氨基酸的联合脱氨45（三）联合脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径（三）联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下46①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式主要在肝、肾组织进行产生NH3知识点①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸47②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸次黄嘌呤腺苷酸代48作用特点组织特异性：心肌、骨骼肌肌肉组织补充中间产物——草酰乙酸不可逆氨基酸代谢与糖代谢、脂代谢、核苷酸代谢联系作用特点组织特异性：心肌、骨骼肌49-AARH-CCOOH-NH2-ketoacidRH-CCOOH=OO2+FMNH2NH4++H2O2L-aminoacidoxidase(LAAO)L-氨基酸氧化酶，黄酶类，以FMN或FAD为辅基。（四）氧化脱氨基作用在酶催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。-AAR-NH2-ketoacidR=50-酮酸的代谢GlucogenicAAKetogenicAAGlucogenic&ketogenicAA

酮酸非必需AA糖、脂类氧化供能亮大部分赖异苯酪苏色-酮酸的代谢GlucogenicAAKetogeni51琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC目录琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙52EssentialaminoacidAlaninetransaminase,ALTAspartatetransaminase,ASTAminoacidmetabolicpoolTransdeaminationPurinenucleotidecycle，PNCNitrogenbalanceEssentialaminoacidAlaninetr531生物体内氨基酸脱氨的主要方式为

A氧化脱氨B还原脱氨C直接脱氨

D转氨E联合脱氨2下列氨基酸中哪一个是非必需氨基酸？

A赖氨酸B谷氨酸C色氨酸

D甲硫氨酸E苏氨酸思考题√√1生物体内氨基酸脱氨的主要方式为思考题√√543蛋白质的互补作用是指A．糖和蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用B．脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用C．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用D．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的生理价值作用E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用4、营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人，常保持

A氮平衡

B氮的负平衡

C氮的正平衡

D氮的总平衡

E以上都不是√√3蛋白质的互补作用是指√√55Tri-&dipeptidestransport:ATP第五节个别AA的代谢Nutritionvalue蛋白质对机体生长发育的重要性！正常人各组织中ALT及AST活性（单位/克湿组织）E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用①转氨基偶联氧化脱氨基作用B氮的负平衡营养价值低的蛋白质混合使用，使必需氨基酸在种类上和数量上相互补充，从而提高营养价值。“填”料明确重、难点，避免眉毛胡子一把抓；D．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物组织特异性：心肌、骨骼肌2下列氨基酸中哪一个是非必需氨基酸？难点：尿素合成详细过程及个别氨基酸代谢,了解为主。nitrogenbalance辅酶：NAD＋或NADP＋(glutamicoxaloacetatetransaminase，GOT)第二节蛋白质的消化、吸收与腐败5．丙氨酸和α-酮戊二酸经ALT和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的氨？

A谷氨酰胺酶

B谷草转氨酶

CL-谷氨酸脱氢酶

D谷氨酰胺合成酶

Eα一酮戊二酸脱氢酶

√Tri-&dipeptidestransport:A566．下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？

A．谷氨酸B．丙氨酸C．苏氨酸D．天冬氨酸

E．脯氨酸7．转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素？

A．维生素B1B．维生素B12C．维生素CD.维生素B6E．维生素D√√6．下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？√√57“知识点”是指一些重要的具体知识。如：氨基酸的联合脱氨基作用及特点、重要的转氨酶（ALT、AST）、体内氨的转运形式（丙氨酸、谷氨酰胺）、机体对氨处理的主要方式（鸟氨酸循环）。“联系点”即“与疾病结合点”是指本章理论与临床疾病密切相关的需要掌握的知识。如：高血氨和氨中毒；叶酸、VitB12与巨幼RBC贫血的联系