重症肌无力介绍

重症肌无力目录一.病因二.临床表现三.临床特征四.辅助检查五.护理要点重症肌无力(myastheniagravis,MG)是神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要是由于神经-肌肉接头突触膜上AChR受损引起。主要表现为受累的部分或全身横纹肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻或消失。病因获得性自身免疫性疾病，主要与自身抗体介导的突触后膜胆碱酯酶受损有关。临床表现本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。发病年龄有两个高峰:20-40岁，发病者女性多于男性，约为3:2;40-60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。临床特征1、受累骨骼肌病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为晨轻暮重。临床特征2、受累肌的分布和表现全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。临床特征3、重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。4、胆碱酯酶抑制剂治疗有效这是重症肌无力一个重要的临床特征。辅助检查1、血、尿、脑脊液检查正常。常规肌电图检查基本正常。神经传导速度正常。

2、重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。3、单纤维肌电图通过特殊的单纤维针电极测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经-肌肉接头处的功能，此病表现为间隔时间延长。4.胸腺CT、MRI检查可发现胸腺增生和肥大。护理要点1、一般护理①严密观察患者病情变化，当咽喉、软腭和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时，不能强行服药和进食，避免导致窒息或吸入性肺炎。②保持病室安静，避免一切不良刺激，安排充足的进餐时间，进餐时如感到咀嚼无力，应适当休息后再继续进食。③保持情绪稳定，注意增减衣服，以防受累感冒。护理要点2、用药护理遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药物，避免漏服、自行停服和更改药量，防止因用药不足或过量导致危象发生或加重病情。溴吡斯的明:成人每次口服60~120mg，3~4次/日。应在饭前30-40分钟服用，口服2小时达高峰，作用时间为6~8小时。护理要点3、饮食护理给予高蛋白、高维生素、高热量并易消化的食物。而吞咽困难、咀嚼无力者,给予流质或半流质食物,必要时给予鼻饲,1次/2~4h鼻饲，量≤200ml/次。流质食物应新鲜配制,鼻饲前应先抽胃液以确保胃管在胃内,防止胃管脱出造成窒息,鼻饲后以温开水冲管以防止食物积在胃管中变质。另外需注意注射抗胆碱酯酶药物15min后再进食，口服者在饭前30min服用,如进食过早或药效消失后进食，易发生呛咳，造成窒息或吸入性肺炎。护理要点4、心理护理做好患者及家属的心理支持,使其和家属能够了解该疾病,以提高患者及家属对治疗和护理的积极性,配合治疗。协助和指导患者的肢体功能锻炼,不断增强患者日常生活能力,从而提高患者生活质量。护理要点5、康复指导指导患者在床上适量活动四肢根据患者的情况鼓励并协助患者下床,从床边站立开始,循序渐进至患者能自主行走