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文档简介
营养性贫血NUTRITIONAL
ANEMIA缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血营养性缺铁性贫血N-IDANutritional
Iron
Deficiency
Anemia营养性缺铁性贫血(N-IDA)铁与血红蛋白铁
+protoporphyrinIDA
血红素+珠蛋白肽链血红蛋白
营养性缺铁性贫血(N-IDA)内容(CONTENTS)概述铁在体内的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗概述(INTRODUCTION)定义–体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。临床特点–年龄,小细胞低色素,生化检查,治疗反应发病铁在体内的代谢
(Metabolism)含
量新生儿
75mg/kg儿童
35-70mg/kg成人–M
50mg/kg–F
35mg/kg分
布血红蛋白(65%)肌红蛋白(3%)(30%)储存铁–铁蛋白–含铁血黄素酶
(0.2-0.4%)血清铁铁的来源–内源性: 红细胞铁–外源性: 食物铁黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类铁在体内的代谢
(Metabolism)铁的吸收与运转1-20%1%10-食物中铁的吸收率–谷类、蔬菜–肉类、鱼类、禽类
25%–母乳/牛乳50%/10%铁在体内的代谢
(Metabolism)动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)胃:胃酸蛋白分解酶非动物食品(胶状氢氧化高铁)胃蛋白酶游离盐酸三价铁血红素血红素分解酶*VitC二价铁肠:十二指肠空肠上肠黏膜细胞三价铁转运铁蛋白*
入血脱落入肠道肝脾储存骨髓造血(图1)铁在体内的代谢
(Metabolism)Ferritin铁蛋白FeTfR机体缺铁时的调节transferritin转铁蛋白FeFe肠粘膜细胞铁的储存和利用肝脾骨髓RBCFOODHbFe
FeTfRSIFe
FeFe
+
P血红素+珠蛋白(图2)TfR
TfR铁在体内的代谢
(Metabolism)铁的需要量和排泄量需要量:排泄量:1mg/d(15ug/kg/d)成人4mo-3yr产儿1mg/d1mg//kg2mg/kg铁在体内的代谢
(Metabolism)病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)病因及生理特点–先天储备不足或丢失–生长发育快–铁摄入和吸收不良*–铁丢失或消耗增加病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)病因及生理特点–先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血–生长发育快–铁摄入和吸收不良–铁丢失或消耗增加病因及生理特点–先天储备不足或丢失–生长发育快生后3-5
mo
/
1yr早产儿青春期–铁摄入吸收不良–铁丢失或消耗增加病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)病因及生理特点–先天储备不足或丢失–生长发育快–铁摄入和吸收不良乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染–铁丢失或消耗增加病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)病因及生理特点–先天储备不足或丢失–生长发育快–铁摄入不足–铁丢失或消耗增加长期慢性失血鲜牛奶喂养长期反复感染病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)发病机制铁
+protoporphyrinIDA
血红素+珠蛋白肽链血红蛋白
病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)发病机制–小细胞低色素性贫血铁减少期(ID)红细胞生成铁减少期(IDE)缺铁性贫血期(IDA)病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)病因发病机制(Etiology
&
Pathogenesis)发病机制–血液系统:小细胞低色素性贫血–其它系统肌红蛋白含铁酶组织器官异常细胞免疫功能低下临床表现
(Clinical
manifestation)一般表现髓外造血表现其他–消化系统–神经系统–心血管系统–免疫功能实验室检查
(Laboratory
studies)IDA:
小细胞低色素贫血
+SI↓–血象:Hb:红细胞:MCV <
80fl,MCH <
26ug,MCHC
<
0.31–骨髓象增生可染铁实验室检查
(Laboratory
studies)IDA:
小细胞低色素贫血
+SI↓–血生化SI
↓:
<
9-10.7umol/L
(12.8-31.3umol/L)or<50-60ug/dl
(75-175ug/dl
)TIBC
↑:>
62.7umol/L
(>350ug/dl)TS↓
:
<
15%
(30-50%)IDE:
SF↓,FEP↑(>
0.9umol/L
or
>
50ug/dl)ID:SF
<12ug/L/骨髓可染铁诊断鉴别诊断(Diagnosis
&
Differential)诊断:–初步: 年龄、喂养史、血象–确诊: 铁代谢生化–证实: 治疗鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血诊断鉴别诊断(Diagnosis
&
Differential)治
疗
(Treatment)治疗和预防–一般治疗–去病因治疗–铁剂治疗–输血治疗治
疗
(Treatment)铁剂治疗–元素铁剂量:4-6mg/kg/d–口服铁剂制剂用法及注意治
疗
(Treatment)铁剂治疗–注射铁剂适应症制剂: 右旋糖苷铁
/山梨醇铁
im含糖氧化铁
/葡聚糖铁
iv–铁剂疗效观察 (表1)表1 铁剂疗效观察(from
Nelson)治
疗
(Treatment)输血治疗–指征重度贫血并发心功能不全合并感染外科手术–成分/量浓缩红细胞/红细胞混悬液Hb
<30g/L,
3-5ml/kg;
Hb
30-60g/L,
5-10ml/kg–注意防
治
(Prevention)预防–喂养–铁剂强化食品–早产低体重儿影响铁吸收因素–Positive
factors维生素C/ 果糖/ 氨基酸–Negative
factors碱性环境/草酸/植酸/钙/磷咖啡/茶叶-鞣酸铁在体内的代谢
(Metabolism)概念(Concepts):–血清总铁结合力(total
iron
binding
capacity,
TIBC)–血清铁(serum
iron,
SI)–转铁蛋白饱和度(transferrin
saturation,
TS)铁在体内的代谢
(Metabolism)TSSITIBCCASESTUDY男孩,11月,流涕、轻咳2天,发热1天就诊。体温38度,咽充血,R40次/分,肺音清,HR120次/分,有力,律齐;肝肋下2cm, 脾未扪及血常规–
RBC300X1012/L,
MCV72fl,
MCH21pg,
MCHC29,
Hb81g/L–
WBC
8.0X109/L,
N0.28,
L0.70,
PLT230X109/L–外周血红细胞大小不均,苍白区扩大。CASESTUDYQ1:
进一步询问病史?A1:–生产史:产重2.8kg,出生时无明显大失血情况;–喂养史:单纯母乳喂养,6月加稀饭,偶尔鸡蛋、肉食–过去史:1月前腹泻5-6天Q2:进一步检验?A2:–血清铁:4.3
umol/L–铁结合力:70
umol/L–转铁蛋白饱和度:6%Q3A3:诊断:营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血Megaloblastic
Anemia,
MA概 述
(Introduction)定义–是属于造血要素缺乏即维生素B12或(和)叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血;临床特点–贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、
B12 或叶酸治疗效果好;发病率病因发病机理(Etiology&Pathogenesis)发病机理维生素B12↓(催化)核苷酸叶酸↓ 四氢叶酸(辅酶)叶酸还原酶
DNA合成↓发病机理–造血系统的影响巨幼红细胞形成贫血粒细胞巨核细胞–神经精神及其他影响神经精神改变:易感染性:病因发病机理(Etiology&Pathogenesis)病因发病机理(Etiology&Pathogenesis)B12或(和)叶酸缺乏的原因人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d–喂养不当与摄入不足–吸收利用障碍–需要量增加临床表现(Clinical
manifestation)年龄:多见于6-18个月婴幼儿
。一般表现血液系统神经系统*–神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育–神经器质性病变: 震颤其他:实验室检查
(Laboratory)血象–红细胞系统大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降;网织红细胞正常或减少粒细胞减少, 核分叶增多–白细胞系统:–巨核细胞系统骨髓象–红细胞系统/ 白细胞系统
/巨核细胞系统血生化:B12/叶酸水平诊
断
(Diagnosis)年龄喂养史大细胞性贫血
/ 伴神经精神表现如震颤骨髓:典型的巨幼样变的红细胞血清:B12/叶酸水平预防
(Prevention)改善乳母的营养状况及时添加辅食控制感染性疾病一般治疗药物治疗维生素B12:500-1000ug/次im100ug/次x
2-3次/周,数周或至血象正常;1mg/w
x
2周1mg/m
x
长期–治疗反应治疗
(Treatment)治疗
(Treatment)一般治疗药物治疗–维生素B12–叶酸5mg
tid
数周维生素C 同服–其他药物:B6; 恢复期加铁制剂输血缺铁性贫血–铁代谢分布/来源/吸收运转/利用–病因/机理–临床表现–实验室
ID/IDE/IDA–诊断要点/鉴别–治疗/预防营养性巨幼红细胞贫血病因/发病机制特殊临床表现诊断依据AT
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