麻风病两例报告

麻风病两例报告

[mesh]lempion/digg抗日战争；西格纳斯的错误；事件报告[公共关系]；人性。麻风病是一种因感染麻风杆菌而引起的慢性、传染性肉芽肿疾病,不及时发现与治疗,可导致畸残并呈丑陋外观。随着社会流动人口的增多,有必要提高临床、病理医生对该病的认识和正确诊断,防止其蔓延和传播。现将我院近期收治2例结合文献复习如下。1皮肤组织病理学表现为例1:男,38岁。全身皮肤结节红斑7个月。外院临床诊断为结节病,病理诊断为纤维组织细胞瘤。查体:全身皮肤大小不等结节、红斑,边界不清,无明显神经粗大,浅感觉正常。病理巨检:1cm×0.8cm×0.8cm大小皮肤组织一块,切面见直径0.4cm灰白实性结节。镜检:表皮轻度萎缩,表皮下见无浸润带,真皮内纤维细胞样梭形细胞弥漫增生,结节状排列,淋巴细胞散在,偶见多核巨细胞。部份细胞较圆,胞浆泡沫状,其内及多核巨细胞胞浆内可见淡紫絮状物(图1)。抗酸染色:细胞内外见成团红染菌丝(图2)。病理诊断:界线类偏瘤型麻风。例2:男,29岁。全身皮肤多发结节1a余。无感觉减退及肢麻等症状。外院病理诊断为丛状纤维组织细胞瘤。查体:全身皮肤散在多个结节,直径0.4～0.8cm。病理巨检:皮肤组织一块,1.5cm×1cm×1cm大小,切面见直径0.5cm灰白实性结节。镜检:表皮下有“镜界带”,真皮内大量圆形、卵圆形细胞及少许梭形细胞呈结节状浸润,胞质泡沫状(图3)。淋巴细胞散在。抗酸染色细胞内外见大量菌丝。病理诊断:组织细胞样麻风。2讨论2.1麻风杆菌感染途径麻风病也称“汉森病”,1873年挪威学者Hansen首先发现其病原菌而得名。该病常发于热带和亚热带地区,在我国主要流行于云、贵、川、藏等省、自治区。感染麻风杆菌后可在2～5a内发病,也可短至月余或长达10a以上,其致残率达20%～30%。麻风病是可以治愈的,我国解放以来已治愈约40万患者。2.2诊断2.2.1皮肤、黏膜、周围神经、淋巴结及单核巨噬系统未经治疗的麻风病患者是本病的唯一传染源,以瘤型和界线类型传染性最强。麻风杆菌在患者体内主要分布于皮肤、黏膜、周围神经、淋巴结及单核巨噬系统的器官内,主要通过破溃的皮肤和黏膜(主要是鼻黏膜)排出体外,在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中也可有少量存在。人对麻风病的免疫机制主要是细胞免疫,其强度水平在麻风光谱中依序为:TT>BT>BB>BL>LL。目前基因研究显示:PACRG基因为麻风敏感基因。2.2.2吊脚下眼麻风病的症状可归结为:(1)生疮生癣,不痛不痒;(2)红斑白斑,麻木闭汗;(3)虎口无肉,手指弯曲;(4)钩手吊脚,歪嘴兔眼;(5)眉毛稀落,面如醉酒;(6)手足起疱,不知痛痒;(7)筋络粗大,或痛或木;(8)小腿肌萎,吊脚行走;(9)足底溃疡,久治不愈;(10)耳垂红厚,面如蚁走;(11)鼻塌面肿,狮面结节。2.2.3病理组织学检测目前多采用5级分类法(Ridley-Jopling分型):(1)结核样型(TT)皮肤红斑量少,界清。局部感觉障碍和神经干粗大明显。镜下:呈分化良好的上皮样细胞灶,伴较多淋巴细胞包围,炎细胞浸入表皮,皮神经支肿大明显且破坏严重。抗酸查菌阴性。麻风菌素晚期反应强阳性。(2)界线类偏结核样型(BT)皮损和神经损害较TT多发。镜下:与TT最主要不同点为表皮下有一狭窄的“无浸润带”,表皮无炎细胞浸润。抗酸查菌(0～++)。麻风菌素晚期反应阳性,少数阴性。(3)中间界线类(BB)可见特征性倒碟状皮损。神经不对称中度粗大。眉毛有或无脱落。可有黏膜、内脏等损害。镜下:有明显“无浸润带”,浸润以组织细胞为主,部分向上皮样细胞分化。淋巴细胞分散,神经束膜轻度“洋葱样”变。抗酸查菌(+++～++++)。麻风菌素晚期反应阴性。(4)界线类偏瘤型(BL)皮损似LL,但不完全对称。浅感觉障碍迟且轻。神经干不对称轻度粗大。眉毛可稀疏脱落。鼻黏膜损害早,晚期常有淋巴结及内脏等症状。镜下:肉芽肿有大量泡沫化组织细胞,可有分化不好的上皮样细胞,淋巴细胞较少,可在神经周围呈袖口状分布。表皮下有“无浸润带”。神经束膜明显“洋葱样”变。抗酸查菌(++++～+++++)。麻风菌素晚期反应阴性。(5)瘤型(LL):皮损对称广泛分布,倾向融合。浅感觉障碍很轻。神经干粗大广泛且对称,可致严重畸形。眉毛可脱光。黏膜损害早,常有淋巴结及脏器损害。镜下:浸润的细胞为胞浆丰富的典型泡沫细胞所构成,淋巴细胞很少且散在,表皮常萎缩,“无浸润带”明显。神经小支破坏迟且轻,神经束膜显著“洋葱样”变。抗酸查菌(+++++～++++++)。麻风菌素晚期反应阴性。组织细胞样麻风是一种早期而活跃的瘤型麻风,属少见亚型。皮损以结节为主,斑块次之。暗红或棕褐色,界清,伴蜡样光泽,可软化破溃。组织学表现为梭形和(或)多角形组织细胞成片排列或呈旋涡状浸润。2.2.4麻风病可能诊断指征确诊依据主要有:(1)有皮损并伴有浅感觉障碍及闭汗,或仅有一麻木区;(2)周围神经干或皮支神经粗大;(3)皮损涂片或组织切片内查到麻风杆菌;(4)病理组织中见到特异性病变。具备2项或2项以上者可成立诊断。具备(1)、(2)、(4)中任一项,均应高度警惕麻风病可能。第(3)项是确诊麻风的确切依据。据作者观察,HE切片胞浆中有淡紫絮状物的细胞抗酸染色后较易查见麻风杆菌。此2例患者皮损镜下见无浸润带,例1为组织细胞及分化不好的上皮样细胞构成肉芽肿,例2以组织细胞或泡沫细胞结节状浸润为特征。抗酸染色均检出麻风杆菌,根据5级分类法,界线类偏瘤型麻风与组织细胞样麻风的诊断是确凿的。近年有文献报道BCG多克隆抗体及PGL-1抗体检测、PCR技术等检测手段可帮助提高麻风病诊断阳性率和准确性,特别是对抗酸染色阴性病例。2.3联合化疗方案麻风病现症患者,应在治疗一开始即进行3种药物联合化疗。世界卫生组织推荐用利福平、氨苯砜和氯苯吩嗪组成的联合化疗方案是缩短疗程、避免耐药、控制复发和畸残的最佳方案。目前有研究证实活卡介苗加死麻风杆菌的免疫疗法能增强一些有细胞免疫缺陷的瘤型和界线类患者的免疫状态。对于麻风反应可酌情选用皮质激素、抗组胺类等药物进行治疗。2.4从病例对照看麻风在病理诊断中应与皮肤及皮下组织细胞或纤维组织细胞增生性疾病相鉴别。纤维组织细胞瘤:本文两病例均误诊为该病。该病与麻风病的鉴别要点有:(1)本病由较单一的单核、多核组织细胞样细胞及成纤维细胞样细胞构成;(2)可见杜顿巨细胞及含铁血黄素沉着;(3)一般不具炎症背景及神经炎病变;(4)很少有胞质泡沫化的组织细胞;(5)表皮无明显病变;(6)抗酸染色阴性。成人黄色肿:镜下主要由聚集成群的泡沫细胞构成,易与组织细胞样麻风相混淆,但其无“无细胞浸润带”及抗酸染色阴性可与麻风相鉴别。麻风的皮疹形态多样,易与结节病、环状红斑、风湿性皮炎等皮肤病相混淆,但麻风皮损常有不同程度的浅感觉障碍和闭汗,周围神经粗大,结合其他检查结果可资鉴别。缺乏皮损的麻风病例则须与周围神经损伤、肥大性多发性神经炎等疾病相鉴别。2.5病理医生对麻风病的认识本文两病例误诊原因为:(1)临床医生对麻风病的多种表现不了解,认为麻风必伴感觉障碍和神经损害,却不知界线类偏瘤型与组织细胞样型在皮损部位常无感觉的改变,神经损害出现晚,早期摸不到神经粗大;(2)病理医生对麻风病与其他炎症及肿瘤性疾病在病理上的异同点