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文档简介

嗜铬细胞瘤

(Pheochromocytoma)

1.概述2.病理3.临床表现4.诊断标准5.鉴别诊断6.治疗概述

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。这种瘤持续或间断分泌大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。本病以20-50岁最多见，男女发病率无明显差异。

嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，肾上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E,分泌量分别为NE>NE和E>E

家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D

嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功能去甲肾上腺素能优势（noradrenalineadvantage）

1AV收缩、BP上升、瞳孔扩大

2位于交感神经突触前体，抑制NA释放肾上腺素能优势（adrenalineadvantage）

2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA两者作用相当

1HR上升、CO增加、脂肪分解病理

嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10%90%为良性，恶性约10%肾上腺外嗜铬细胞瘤腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内胸椎T1-加权MRI增强扫描

右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,光滑，边界清晰,密度不均。

肿块位于第7～9胸椎,形似扇形

肾上腺外嗜铬细胞瘤临床表现

一、心血管系统表现

一、心血管系统表现(一)高血压

嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)

1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg

重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速

其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可

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