病例原因分析

发病机制正常成人血红蛋白是由两条a链和两条B链相互结合成的四聚体，a链和B链分别由141和146个氨基酸顺序连结构成。镰状细胞贫血患者因 B链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常的血红蛋白S（hemoglobinS,HbS,取代了正常血红蛋白（HbA，在氧分压下降时HbS分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。红细胞内HbS浓度、脱氧程度、酸中毒、红细胞脱水程度等许多因素与 红细胞镰变有关⑶o是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子SS,SS型即完全没有正常的HbA,80%以上为HbS所代替,SS型预后严重,只有14%舌到成年，而多死亡于30岁前。杂合子型，即正常HbA与异常HbS相混又称AS在非洲有35%勺病人是AS型基因；其变化悬殊、轻者可活至成年，重者可反复出现危象发作[2]o病理生理红细胞镰变的初期是可逆的，给予氧可逆转镰变过程。但当镰变已严重损害红细胞膜后，镰变就变为不可逆，即使将这种细胞置于有氧条件下，红细胞仍保持镰状。镰变的红细胞僵硬，变形性差，可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象， 多发生于肌肉、骨骼、四肢关节、胸腹部，尤以关节和胸腹部为常见⑷。们常见的腿抽筋其实是小腿肌肉痉挛，表现为小腿肌肉如 腓肠肌突然变得很硬，疼痛难忍,可持续几秒到数十秒钟之久。、腿抽筋常见的原因寒冷刺激。如冬天在寒冷的环境中锻炼. 准备活动不充分；夏天游泳水温较低，都容易引起腿抽筋。晚上睡觉没盖好被子，小腿肌肉受寒冷刺激•会痉挛得让人疼醒。肌肉连续收缩过快。剧烈运动时•全身处于紧张状态，腿部 肌肉收缩过快•放松的时间太短，局部代谢产物乳酸增多，肌肉的收缩与放松难以协调，从而引起小腿肌肉痉挛。出汗过多。运动时间长•运动量大，出汗多，又没有及时补充盐分.体内液体和电解质大量丢失•代谢废物堆积•肌肉局部的血液循环不好，也容易发生痉挛。疲劳过度。当长途旅行、山、登高时，小腿肌肉最容易发生疲劳。因为每一次登高•都是一只脚支持全身重量，这条腿的肌肉提起脚所需的力量将是人体重的六倍， 当它疲劳到一定程度时，就会发生痉挛。缺钙。在肌肉收缩过程中.钙离子起着重要作用。当血液中钙离子浓度太低时，肌肉容易兴奋而痉挛。青少年生长发育迅速，很容易缺钙，因此就常发生腿部抽筋。

、腿抽筋的预防要注意补充钙和维生素D，可吃钙片，也可吃含钙丰富的食物如 虾皮、牛奶、豆制品等。要加强体育锻炼，锻炼时要充分做好准备活动，让身体都活动开，这时下肢的血液循环顺畅，再参加各种激烈运动或比赛，就能避免腿抽筋。要注意保暖，不让局部肌肉受寒。三、腿抽筋的应急处理平时一旦发生腿抽筋，可以马上用手抓住抽筋一侧的大脚拇趾， 再慢慢伸直脚，然后用力伸腿，小腿肌肉就不抽筋了；或用双手使劲按摩小腿肚子，也能见效。如腿抽筋的情况多次频繁发生，则应就医治疗。最简单的就是抽筋的时候要放松〜再慢慢伸直脚。尿毒症(uremia),是指肾功能衰竭，因而使蛋白质消化后产物、尿素等身体废弃物无法排出，滞留体内所产生的中毒现象。尿毒症不是一个独立的疾病， 而是各种晚期的肾脏病共有的临床综合征，是慢性肾功能衰竭进入终末阶段时出现的一系列临床表现所组成的综合征。尿毒症的病因是由于肾功能丧失， 体内代谢产生的氮质废物不能排出体外， 在机体内蓄积和水电平衡失调、水潴留、电解质紊乱引起肾衰的常见原因是肾脏本身的疾病和损伤， 称肾性肾衰。肾前性肾衰常常由于心力衰竭或其他原因引起血压下降、 肾灌注不足引起的。肾后性肾衰的主要原因是尿路梗阻和尿液返流等。 引起尿毒症的疾病有：慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、肾结核、肾小动脉硬化症、泌尿道结石、前列腺肥大、膀胱癌、红斑狼疮、 …1•血液酸碱度值增高：提示失代偿性碱中毒。呼吸性碱中毒：由于换气过多所致，如呼吸中枢兴奋性增高的中枢神经疾病等。代谢性碱中毒：常因服碱过多或丢酸过多所致，如长期大量呕吐。2•血液酸碱度值降低：提示失代偿性酸中毒。呼吸性酸中毒：主要由于肺排出二氧化碳功能障碍，如呼吸肌麻痹、肺部疾病如肺水肿、阻塞性肺病、哮喘持续状态等。代谢性酸中毒：①体内产酸过多，如糖尿病酮症酸中毒，饥饿性酸中毒；②肾脏排泄障碍，如尿毒症；③丢失碱过多，如慢性腹泻；④酸性药物服用过多。空调病发病机理很简单：夏季外面的气温很高，人们衣着单薄，进入空调房间后处在低温环境中，生物钟的运转突然发生改变。 当冷的感觉传递到大脑体温调节中枢时，大脑便指令皮肤外周血管收缩，分布在全身汗腺减少分泌， 以减少热量的散发来保持体温。 同时冷的感觉也促使交感神经兴奋，导致分布在腹腔器官上的血管收缩， 胃肠蠕动减弱，因而出现了肢体麻木、皮肤干燥、胃肠不适等相应症状。女性更易发生，因为女性对冷的刺激比较敏感。空调病症状，属中医暑湿症。夏天气候炎热，人体 腠理开泄，若长时间处在空调环境中，调摄失宜，易致风寒湿邪乘虚而入，致卫阳被郁，中焦气机不畅，运化失司，外寒而内湿，便产生空调综合征。防治措施：（一） 中药芳香化湿，疏理透达。可选用：藿香、厚朴、柴胡、白芍、郁金、佩兰、苏叶、甘草，水煎服，按体质虚实增减其药与量。此外，每日上班前在家里喝一杯 姜枣汤（生姜15克红枣20克水煮为汤）亦有预防空调病作用。（二） 恒定空调温度。一般室内外温差不超过 7C,在这个温度范围内，人体的温度调节中枢能灵活自如地进行调节，而温差超过了这个幅度，就会出现失调而产生不适。（三） 定时注入新鲜空气。每隔 3—4小时，应关闭空调机，打开门窗，让室内空气彻底流通，然后再闭门开机，这样可使空气的质量相对得到改善，从而减少疲劳与头痛的发生。（四） 采取保护措施。适当添加衣服，少穿短裙短裤，关节部位可