免疫学-15 自身免疫与自身免疫性疾病 (复旦)

自身免疫与自身免疫性疾病

一、概述

二、自身免疫免疫性疾病的损伤机制及典型疾病

三、自身免疫性疾病的致病相关因素

四、自身免疫性疾病的治疗原则一、概述1.自身免疫与自身免疫性疾病的概念2.自身免疫性疾病的基本特征3.自身免疫性疾病的分类1.自身免疫与自身免疫性疾病的概念

自身免疫（autoimmunity）机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答的现象

自身免疫性疾病（autoimmunedisease，AID）机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答而导致的疾病状态，称自身免疫病细胞克隆选择学说：

2.自身免疫性疾病的基本特征1

血液中可检测到高效价的自身抗体和（或）与自身物质成分起反应的自身应答性T淋巴细胞2自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞造成组织、器官的免疫损伤或功能障碍3

病情的转归与自身免疫应答强度密切相关4

反复发作、慢性迁延5

动物模型的复制及过继转移6

遗传倾向、好发于女性7

病因不明

其中，第1、第2条不可缺少3.自身免疫性疾病的分类器官特异性

桥本甲状腺炎突眼性甲状腺肿胰岛素依赖的糖尿病非器官特异性系统性红斑狼疮类风湿关节炎

RheumatoidarthritisCharacterizedbythepresenceofrheumatoidfactor(antibodiesagainstIgG)（一）II型超敏反应引起的AID1.自身抗体引起的细胞破坏性AID细胞表面受体自身抗体引起的AID细胞外成分自身抗体引起的AID二、AID的损伤机制及典型疾病

1）抗血细胞表面抗原的抗体引起的AID

自身免疫性血小板减少性紫癜2）抗细胞表面受体抗体引起的AID毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力重症肌无力：神经肌肉接头传递的自身免疫病（1）

胸腺病变（2）

IgG增多，血中抗乙酰胆碱受体抗体阳性3）细胞外抗原的自身抗体引起的AID肺-肾综合症

（二）III型超敏反应引起的AID自身抗体-免疫复合物引起的AIDSLE（非器官特异性）多种自身抗体形成：抗核抗体、抗DNA、RNA...免疫损伤：狼疮细胞形成，皮肤、关节、心血管、肾、肝…原因：（1）

慢病毒持续性感染（2）

Ag-Abcomplex沉积（3）

药物应用

a.Negativeb.Homogeneouspatternc.Peripheralpatternd.Cytoplasmicpatterne.Nucleolarpattern

f.Cytoplasmic+nucleolarpattern

ImmunofluorescentstainingofANAs(400)abcdefPartIIIAnimalmodela.Negativeb.

400c.

100d.

40ImmunecomplexesdepositinglomeruliabcdPartIIIAnimalmodel（三）IV型超敏反应引起的AIDT细胞对自身抗原应答引起的炎症性伤害ActivatedCNS-specificTcellsinfiltratetheCNS,BecomereactivatedandContributetoMSBBB

CD28B7-