成人肾母细胞瘤3例报道及文献复习

成人肾母细胞瘤3例报道及文献复习

【关键词】成人肾母细胞瘤

肾母细胞瘤又称Wilms瘤，由德国医师Wilms于1899年首次报道此病，是儿童好发的肾脏恶性肿瘤，成人罕见。作者报道3例成人肾母细胞瘤，对其进行光镜及免疫组化研究，结合文献讨论其临床病理特征，诊断及鉴别诊断、治疗与预后等，现报道如下。

1临床资料

3例成人肾母细胞瘤均为本院外科手术切除标本，10%福尔马林固定，常规HE染色，免疫组化染色采用SP法，抗体CK、EMA、VImentin,SMA,Desmin等为DAB显色。

2结果

临床资料

本组男1例,女2例；发病年龄分别为62、56、22岁；发病至就诊时间6d～2个月。均触及腹部肿块,表现为腰痛及镜下血尿,其中22岁女性患者住院期间还表现为高血压症状,B超、CT及肾盂造影提示肾占位性病变；手术切除时间分别为1999、2002和2003年。

病理资料

巨检：3例均为完整切除标本,病灶大小分别为5cm×6cm、4cm×4cm,14cm×14cm,均有包膜，肿瘤挤压肾组织致肾脏变形，切面灰白，质细呈鱼肉状，1例出血坏死伴有局部钙化，NWTS(美国国家肾母细胞瘤研究组)分期前2例为Ⅰ期,后1例为Ⅱ期。镜检：见到多少不等的胚基样组织，上皮样组织及间胚叶组织。胚基样成分(图1)由小圆形细胞组成，胞质少，核呈圆形或卵圆形，核仁小，细胞呈结节状或梁状排列；间胚叶成分(图2)由梭形细胞和黏液样细胞组成；上皮细胞(图3)多数排列成原始肾单位的肾小球和肾小管结构。本组56岁女患者以上皮成分为主，另2例以间胚叶成分为主，其中1例女性可见胎儿型横纹肌组织。

免疫组化

结果见表1。表13例成人肾母细胞瘤的免疫组化

3讨论

临床特点

肾母细胞瘤是儿童好发的肾脏恶性肿瘤，85%发生于6岁以前,也可见于15岁以上任何年龄,但＜30岁的患者占75%,其确切的发病率尚不清楚。张杰华［1］等报道58例，男32例，女26例；发病年龄16～61岁。病变均位于单侧肾脏。成人肾母细胞瘤亦可见于双侧肾脏和肾外。Hentrich［2］收集10例肾外成人肾母细胞瘤，4例位于腹膜后，位于卵巢和子宫内各2例，位于卵巢和睾丸各1例。成人肾母细胞瘤和肾癌的临床表现及组织学形态容易相混淆，但两者的治疗及预后相差很大。

病理组织学特点

肾母细胞瘤起源于后肾胚基，是肾源性胚基细胞演化而来，其基本组织学特征是发育不全的或胚胎性肾小球、肾小管结构伴有不成熟的肉瘤样间质，光镜下分为胚基型，上皮型，间质型，也可以三种成分以不同比例混合而成，成人与儿童肾母细胞瘤在显微镜下无区别。

细胞遗传学

目前有两个与肾母细胞瘤发生的相关基因:WT1和WT2,WT1位于11号染色体短臂1区3带,一个锌指转录因子在泌尿生殖系统的发育早期有表达；WT2位于11号染色体短臂1区5带第5亚带,尚未克隆成功。

免疫组化

肾母细胞瘤中各种成分的免疫组化表现了发育过程的特点，包括转化介质在内的高度特异成分，胚芽组织表现为灶性Vimentin阳性；上皮成分表现为CK、EMA阳性；间胚叶成分显示与其形态一致的免疫组化结果［3］，22岁女患者神经内分泌标记物NSE与临床表现的高血压、贫血等肾外表现有否内在联系，有待进一步研究。

鉴别诊断

(1)肾癌：一些肾癌可能有腺性成分和丰富的肉瘤样或未分化的细胞，容易与肾母细胞瘤相混淆，但无论成人还是儿童肾母细胞瘤都不会有肾癌中成熟的腺样结构，故可将有无原始肾小管形成作为肾母细胞瘤与其它肿瘤的胚胎成分相鉴别的依据。(2)肾恶性横纹肌样瘤：本瘤婴幼儿多见，瘤细胞丰富，嗜酸性，呈腺肉瘤样排列，电镜及免疫组化未发现横纹肌分化。(3)中胚叶肾瘤；肉眼肿瘤无明显包膜，与肾实质无明显分界，镜下仅含有间叶性成分，而无上皮性成分，瘤细胞无明显异型性。(4)其它：如未成熟的畸胎瘤和恶性间叶瘤，两者不形成肾小管和肾小球样结构，而肾母细胞瘤多方向、多潜能使免疫组化呈多向性表达，如Keratin,EMA,Vimentin,NSE,S-100等表达有助诊断。

治疗与预后

成人肾母细胞瘤目前尚无统一的治疗方案,根治性肾切除是基本的治疗方案,并能明确病理诊断为下一步治疗提供依据。本病NWTS共分5期，Ⅰ期肿瘤局限肾内;Ⅱ期肿瘤已扩散肾外;Ⅲ期肿瘤局限腹腔;Ⅳ期肿瘤有远处转移;Ⅴ期为双侧肾母细胞瘤。一般认为各期患者均应接受放疗,通常采用NWTS提出的总量45000CGy和180CGy/dd方案；化疗原则是2～3种药物联合使用。Raj等［4］主张Ⅱ期以上患者应采用手术、放疗、多药联合全身化疗和动脉插管化疗等联合治疗。本组3例术后用长春新碱,更生霉素辅助化疗3个疗程,术后NWTS分期为Ⅰ期的2例患者已分别无瘤生存3年和2年,NWTS分期为Ⅱ期患者术后半年出现胃转移,行胃切除后,现仍健在。

NWTS报成人道肾母细胞瘤的疗效3年的生存率从70年代24%上升到80年代67%;而国内报道的3年的生存率为33%；成人肾母细胞瘤的预后主要与临床分期和组织类型有关,组织学上分为预后良好组织型(FH)和预后不良组织型(UH),两者的细胞DNA含量和核型有明显的区别,后者预后差。成人患者与儿童患者相比,疗效明显较差,可能成人有更大的病灶,

1张杰华，陈勇，陈卫国，等.成人肾母细胞瘤的影像诊断.中华放射学杂志，1998，23:647～648.

2HentrichMU,MeisterP,BrackNG,etwilm‘s,1995,75:545.

3JuanRosai，回允中，主译.