成人鼻部横纹肌肉瘤的c和mri表现

成人鼻部横纹肌肉瘤的c和mri表现

成人鼻部横纹肌瘤（mrs）很少见临床症状，主要表现为高度恶性、快速进展、早期侵犯相邻组织、早期淋巴结和血液转移。目前有关成人鼻部RMS的影像学表现特别是MRI表现的报道较少。笔者回顾性分析15例经病理学证实的成人鼻部RMS,探讨其CT和MRI表现。1扫描及观察方法15例中,男8例,女7例,年龄21～59岁,平均38.4岁。首诊以鼻塞(10例)、涕血(5例)、嗅觉减退(5例)和颈部肿块(4例)为主要症状,其他症状包括眼球突出、视力下降、面部麻木、呼吸困难等。胚胎型8例,腺泡型5例,多形型2例。9例CT扫描采用GEHispeedFX/iCT扫描仪行鼻部横断位、冠状位平扫和增强扫描,层厚5mm,层距5mm,增强对比剂为碘海醇100ml(注射流率1.5ml/s),分别观察软组织窗和骨窗。6例行MRI,机型为GESigna1.5T超导MRI仪,先行常规SE序列平扫T1WI和T2WI,再经肘静脉注射钆喷替酸葡甲胺(0.1mmol/kg体重,注射流率2ml/s)行增强扫描,层厚5mm,层距6mm。2结果2.1筛窦的侵犯情况15例中2例源于上颌窦,均侵犯至同侧鼻腔、眼眶、翼腭窝及窦后脂肪间隙(图1);2例源于筛窦,其中1例局限于单侧筛窦,另1例侵犯同侧眼眶及颅内(图2);3例源于鼻腔,其中1例局限于单侧鼻腔,另2例侵犯至同侧上颌窦及对侧鼻腔;6例源于鼻腔或筛窦,其中2例累及单侧鼻腔及筛窦,4例累及双侧鼻腔及筛窦,5例侵犯上颌窦及眼眶,4例侵犯颅内(图3);2例源于鼻咽及咽旁,均侵犯至同侧鼻腔及咽旁间隙,其中1例侵犯颞下窝、蝶窦、翼腭窝、眼眶及颅内(图4～6)。2.2鼻窦内翻性肿瘤肿瘤最小者约1.5cm×1.8cm×2.0cm,局限于左侧鼻腔。病灶最大者约7.5cm×8.0cm×9.4cm,源于鼻咽。病灶最大径平均为4.3cm。4例源于鼻腔或鼻窦的肿瘤呈圆形或类圆形,其余11例呈不规则形(图1～6)。1例源于上颌窦骨壁的肿瘤在上颌窦黏膜下沿窦壁生长,形态与窦壁相似。1例肿瘤源于左侧咽旁翼内外肌,其在该肌内的部分呈纺锤形,长径与该肌一致,肿瘤其余部分呈不规则形(图4、5)。所有病灶的大部分边缘模糊,小部分边缘较清晰,主要见于肿瘤与气体或脂肪交界处。2.3密度不均匀性9例RMS在CT平扫上表现为软组织肿块,与邻近肌肉相比,5例呈等密度,2例呈稍高密度,2例呈略低密度。3例密度均匀;6例密度不均匀,其中5例见片状低密度液化坏死区,1例见小片低密度脂肪,2例见散在点状钙化(图1)。6例RMS信号较均匀,4例信号不均匀,内部可见更长T1和更长T2信号的坏死液化区(图4、5),其中1例尚可见小片脂肪信号灶。CT及MR增强扫描显示肿瘤中等至显著强化,边界较平扫清晰,5例均匀强化,10例强化不均匀(图2、6)。2.4下颌窦后壁质量及相关病理变化本组除1例鼻腔RMS未累及骨质以外,其余14例均对局部骨质(鼻窦壁、鼻甲、鼻中隔、眶壁及颅底骨等)产生溶骨性、侵蚀性破坏,表现为较大范围的骨质碎裂、中断甚至完全消失(图1～3)。但其中4例鼻腔与鼻窦肿瘤同时伴有窦壁、鼻中隔或眶壁压迫移位及变薄;1例上颌窦肿瘤在窦后形成明显肿块,但上颌窦后壁骨质保存较完整(图1);1例咽旁肿瘤包埋上颌窦壁、眶外壁、翼板和颅底骨,上述骨质保存完整而局部软组织肿块较明显(图4～6)。8例肿瘤侵犯眶内,推移并部分包埋眼外肌和视神经,与之分界不清(图2),其中5例眼球受压移位或被包绕,但球壁保持完整。6例侵犯颅内,可见局部脑膜条状增厚和/或形成肿块并明显强化。其中3例侵犯脑组织,表现为脑膜肿块与脑组织的界面明显不规则伴局部脑水肿;1例侵犯海绵窦,表现为海绵窦增宽,可见明显强化的软组织肿块与颅外相连,窦内颈内动脉被包绕及变窄(图6)。2例源于鼻咽及咽旁的肿瘤广泛侵犯鼻咽部及颞部肌肉,与之分界不清,同时伴有咽旁、翼腭窝和颞下窝等处的脂肪间隙变窄及移位。肿瘤同时向内侧侵犯鼻咽(侧壁、顶壁和后壁)黏膜及鼻腔黏膜,表现为黏膜增厚、形成肿块、表现凹凸不平,其MRI信号与肿瘤一致(图4～6)。10例合并鼻窦炎症,表现为黏膜环行增厚及明显强化,窦腔积液(无强化)。6例伴有颌下及颈部淋巴结转移。3讨论3.1发生率及病理类型RMS由不同分化程度的横纹肌母细胞组成,起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞。因此,虽然鼻腔与鼻窦内无横纹肌,也可发生RMS。RMS可发生于人体任何部位,以头颈部最常见,其次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和躯干。RMS可发生于任何年龄,以儿童和青少年常见,2～5岁及15～19岁是发病高峰年龄,很少见于成人特别是40岁以上者。RMS包括4种病理类型:胚胎型、葡萄簇型、腺泡型及多形型。不同病理类型与发病年龄、部位之间有一定关系。胚胎型占全部RMS的50%～80%,绝大多数发生于0～15岁,好发于头颈部及生殖道;葡萄簇型是胚胎型的变异型,好发于空腔脏器(如泌尿生殖道),常见于婴幼儿;腺泡型占RMS的10%～20%,多见于青年人,好发于四肢和头颈部;多形型易发生于成年人,好发于四肢、躯干。从本组资料来看,成人鼻部RMS好发于鼻腔和筛窦(73.3%),病理类型以胚胎型最多(53.3%),其次为腺泡型(33.3%)。3.2肿瘤的形态、组织形态及大小分析本组资料并结合文献,鼻部RMS可有以下影像学表现:(1)RMS平扫时在CT上密度与肌肉相近,在MRIT1WI上信号与肌肉相似,在T2WI上信号强度高于肌肉、低于脂肪和脑脊液。CT或MRI增强扫描时肿块多呈中等至显著强化。由于肿瘤内部易有坏死区、偶有钙化或包埋脂肪、窦腔内残留气体或炎性积液产生部分容积效应,因而通常病灶密度(信号)不均且呈不均匀强化。(2)RMS多呈不规则形,少数呈圆形或类圆形。源于肌肉的肿瘤其在肌内部分的长径可与肌肉一致;源于骨的肿瘤可沿骨生长,形态与骨骼相似。病灶通常边缘模糊。(3)RMS呈侵袭性生长,通常广泛破坏并取代周边组织。但本组部分病例除了显示周边组织被破坏以外,可同时表现为受压移位或者软组织肿块内包埋有保存较完整的大块骨质,这可能是因为肿瘤生长迅速,短期内体积增大较快,而邻近结构短期内来不及被完全破坏。本组病例显示鼻部肿瘤通常已广泛破坏邻近鼻部黏膜,仅在早期可不侵犯黏膜。对于鼻咽RMS,这一点不同于文献报道的鼻咽RMS仅造成鼻咽黏膜的推移,这给RMS与鼻咽癌的鉴别增加了难度。(4)RMS早期即可出现局部较大范围侵犯或者转移。本组13例(86.7%)在就诊时就已较广泛累及鼻腔、鼻窦或咽旁,而且多已侵犯眼眶、颞下窝、颅底及颅内等。发生于鼻腔和鼻窦的RMS常常相互侵犯,难以区分其确切起源。本组6例(40%)侵犯颅内。文献报道鼻咽、鼻腔和鼻窦属于脑膜旁区域,此区的RMS易向颅内侵犯,发生率可达33%～55%。本组6例(40%)出现颌下及颈部淋巴结转移,与文献报道的RMS早期即有淋巴结转移一致。3.3结构病理及影像学表现鼻部某些良性肿瘤和肿瘤样病变可产生类似于RMS的表现,需进行鉴别:内翻型乳头状瘤好发于鼻腔外侧壁、中鼻甲或鼻窦,虽有骨质破坏,但程度较轻,瘤内钙化不少见。鼻咽纤维血管瘤好发于青年男性,强化明显而且较均匀,有时可显示粗大的供血动脉(通常是上颌动脉)。血管瘤通常表现为边界清晰、范围较小的均匀显著强化肿块,可见钙化或静脉石。以上良性病变进展较慢,对邻近结构的侵犯以受压移位及窦腔变形为主,破坏相对较轻,破坏区边缘清晰,邻近骨质可有硬化,藉此与RMS较易鉴别。成人鼻部RMS主要需与鼻部恶性肿瘤相鉴别:淋巴瘤一般信号(密度)较均匀,轻度至中等程度强化,无或仅有轻微深部结构破坏,通常较易与RMS鉴别。鼻腔癌和筛窦癌是鼻腔和鼻窦最常见的恶性肿瘤,血供相对