内科学再生障碍性贫血

再生障碍性贫血湘南学院附属医院肿瘤血液科曾晓春定义再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。病因及发病机制一病毒感染：肝炎病毒、微笑病毒B19等。二化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。三电离辐射：X射线、放射性核素等。病因及发病机制一造血干祖细胞缺陷（种子）：CD34+阳性细胞减少；PNH、MDS甚至白血病转化。二造血微环境异常（土壤）：骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓基质细胞体外培养情况差，其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人；造血干细胞移植不易成功。三免疫异常（虫子）：淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡。临床表现一、重型再生障碍性贫血（SAA）：起病急，进展快，病情重少数可由非重型进展而来。

1贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

2感染：以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

3出血：均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。临床表现二非重型再障（NSAA）：起病和进展较缓慢，，病情较重型轻。

1贫血：慢性过程，常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。输血后症状改善，但不持久。

2感染：相对易控制。

3出血：出血倾向较轻，以皮肤、黏膜出血为主，内脏出血少见。出血易控制，久治无效者可发生颅内出血。实验室检查一血象二骨髓象三发病机制检查诊断一AA诊断标准

1全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01淋巴细胞比例增高。

2一般无肝、脾大。

3骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

4除外引起全血细胞减少的其它疾病。诊断AA分型诊断标准：

1SSA-Ⅰ：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血，血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜15×109／L，中性粒细胞＜0.5×109／L和血小板＜20×109／L。骨髓增生广泛重度减低。中性粒细胞＜0.2×109／L，则为极重型再障（VSAA）。

2NSAA又称CAA，指达不到SSA-Ⅰ型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床血象及骨髓象达SSA-Ⅰ型诊断标准时，称SAA-Ⅱ型。鉴别诊断一阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）二骨髓增生异常综合症（MDS）三Fanconi贫血（FA）四自身抗体介导的全血细胞减少五急性造血功能停滞六急性白血病七恶性组织细胞病治疗一支持治疗（一）保护措施（二）对症治疗

1纠正贫血

2控制出血

3控制感染

4护肝治疗治疗二针对发病机制的治疗

（一）免疫抑制治疗

1抗淋巴/胸腺细胞球蛋白

2环孢素

3其它（二）促造血治疗

1雄激素

2造血生长因子（三）造血干细胞移植预防一避免暴露于各类射线二不过量接触有毒化学物质三防止各类感染四尽量少用，不用可能损伤骨髓的药物预后溶血性贫血溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血。溶血发生而骨髓能够代偿时可以不出现贫血，称为溶血性疾病。临床分类一红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血

1遗传性红细胞膜缺陷

2获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常。临床分类（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血

1戊糖磷酸途径酶缺陷

2无氧糖酵解途径酶缺陷临床分类（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血

1遗传性血红蛋白病⑴珠蛋白肽链量的异常⑵珠蛋白肽链结构的异常

2血红素异常⑴先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病。⑵铅中毒临床分类二红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血

1自身免疫性溶血性贫血

2同种免疫性溶血性贫血临床分类（二）血管性溶血性贫血

1血管壁异常

2微血管病性溶血性贫血

3血管壁受到反复挤压（三）生物因素（四）理化因素发病机制一红细胞受到破坏寿命缩短二血红蛋白的不同降解途径（一）血管内溶血（二）血管外溶血三骨髓中红系造血代偿增生临床表现一急性溶血性贫血：腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。二慢性溶血性贫血以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝脾大三大特征。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。三每一种溶血性疾病的临床表现各有其特点。实验室检查一提示溶血的实验室检查（一）提示血管内溶血的检查

1游离血红蛋白

2血清结合珠蛋白

3血红蛋白尿

4含铁血黄素尿实验室检查（二）提示血管外溶血的检查

1胆红素

224小时粪胆原和尿胆原排出量检查（三）其它提示红细胞破坏增多的检查

1乳酸脱氢酶

2外周血涂片镜检发现破碎红细胞或红细胞碎片。实验室检查二提示骨髓代偿增生的实验室检查（一）网织红细胞增多（二）周围血液中出现幼稚血细胞（三）骨髓幼红细胞增生实验室检查三提示红细胞有缺陷，寿命缩短的实验室检查（一）红细胞形态改变（二）红细胞吞噬现象及自身凝集反应（三）海因小体（四）红细胞渗透性脆性异常（五）红细胞寿命缩短诊断一临床表现二病史三实验室检查鉴别诊断一网织红细胞升高的鉴别二黄疸的鉴别三幼稚粒-红细胞，畸形红细胞的鉴别治疗一去除病因二如无法去除病因，则针对发病机制对症治疗（一）药物治疗（二）输血（三）脾切除

白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少是指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×109/L。外周血中性粒细胞绝对计数在成人低于2.0×109/L，在儿童≥10岁低于1.8×109/L，或＜10岁低于1.5×109/L时，称为中性粒细胞减少。低于0.5×109/L时，称为粒细胞缺乏症。病因及发病机制一中性粒细胞生成缺陷（一）生成减少

1细胞毒类药物、化学毒物、电离辐射

2影响中性干细胞的疾病

3免疫异常和感染

4某些先天性中性粒细胞减少症患者（二）成熟障碍病因及发病机制二中性粒细胞破坏或消耗过多（一）免疫性因素（二）非免疫性因素病因及发病机制三中性粒细胞分布异常（一）中性粒细胞转移至边缘池（二）粒细胞滞留于循环池其他部位临床表现粒细胞减少的原因、程度和时间长短。粒细胞减少分度：轻、中、重。感染，常无脓液表现出疲乏、无力、