壶腹部占位的影像学表现及鉴别诊断

壶腹部占位壶腹部是指末端胆总管和主胰管汇合成膨大的共同管并开口于十二指肠降段乳头处，胆总管远端1/3走行其中，胆总管和主胰管也开口其中，壶腹部开口位于十二指肠乳头的顶端，壶腹周有环形平滑肌构成的Oddi’s括约肌。壶腹区涉及Vater壶腹、Oddi’s括约肌、胆总管远端、十二指肠乳头。狭义的壶腹癌指Vater壶腹癌，广义指胆总管远端1/3粘膜上皮；主胰管的粘膜上皮；十二指肠乳头部腺体；壶腹部共同管的上皮。因其具有许多相同的临床体现，统称为壶腹周围癌。

病理肿瘤直径多不不小于2cm。组织学上以腺癌和乳头状腺癌为主，粘液癌占极少数。起源于胆总管远端的肿瘤：呈浸润性生长，阻塞胆总管开口，或使管壁增厚，粘膜表面呈颗粒状，多为分化很好的腺癌，少数为表皮样癌。壶腹周围癌起源：距十二指肠大乳头2cm区域内的癌。划分：胰头癌/钩突癌（PHC）壶腹周围癌远端胆管癌（DBDC）（PAC）非胰头癌壶腹癌（AC）（NPHC）十二指肠癌（DC）壶腹周围癌特点和意义：临床体现和解剖部位相同，但治疗措施和预后不同。据文件报道，术后5年生存期以胰头癌最低，远端胆管癌居中，壶腹癌、十二指肠癌最高。所以，即便有淋巴结转移的壶腹癌、十二指肠癌临床也主张主动手术治疗壶腹周围解剖构造细小、复杂，影像课时发觉肿瘤时常较小，故辨认起源仍有困难，但很主要起源于胰管者：壶腹部隆起性病变，可为分化型癌或浸润型癌，间质内纤维组织较多；起源于十二指肠粘膜者：乳头状生长突向肠腔；壶腹部共同管的粘膜上皮起源者：乳头状；壶腹癌的CT体现直接征象：壶腹部圆形或类圆形软组织肿块、十二指肠内类圆形充盈缺损、局部肠黏膜破坏和中断、胆总管末端壁不规则增厚及肿块不同程度的强化等。间接征象：肝内外胆管扩张、胆总管末端中断、胆囊增大、胆总管与胰管扩张等。

胆总管壶腹段癌胆总管壶腹段癌多数源于胆总管穿过十二指肠的壁间部。因胆总管移行到壁间部腺体增多，是癌的好发部位。CT多体现为胆总管壁间部以上梗阻扩张，胆总管末端早期多形成直径在10mm以上的管状扩张，并相交于低张后扩张的十二指肠内侧壁，螺旋CT两者呈相交双环体现,增强动脉期尤其明显。胆总管末端形成的圆环中心多在十二指肠内侧壁左右,壁间部如下胆总管无扩张。病理：腺癌或腺鳞癌。一般为分化型腺癌，癌细胞呈高柱状，胞质嗜酸性。免疫组化：CK7、CK8、CK18、CK19（主），CEA、EMA（次）。十二指肠乳头癌十二指肠乳头癌在十二指肠恶性肿瘤中占3/4，主要为腺癌或乳头状腺癌。乳头癌的CT早期体现为十二指肠乳头增大，其直径不小于10mm具有诊疗意义，胆总管全程扩张，扩张的胆总管超出十二指肠壁间部如下直达增大的乳头部，乳头肿块与低张后扩张的十二指肠降段内侧壁相连，呈明显的内切实心圆体现，增强动脉期、实质期尤其明显；乳头肿块的强化密度与腔静脉相仿，动脉期、实质期的CT值多在80～100Hu之间,明显高于肠壁。此为乳头癌特征性体现，可与乳头部其他病变鉴别。早期乳头癌增大的乳头及扩张的胆总管多数偏向十二指肠内侧壁向后壁生长，十二指肠肠壁多扩张良好而无僵硬变形。

早期体现为主胰管梗阻扩张，进而累及胆总管出现胆总管梗阻扩张，病变进展则体现为胰头、勾突部软组织肿块，三期增强肿块强化密度均低于正常胰腺组织。十二指肠降段肠壁增厚，低张状态5mm左右，粘膜下层、肌层水肿，使粘膜层与浆膜层距离增宽，粘膜层与浆膜层形成同心双环体现，此在增强扫描尤其明显。主胰管癌时CT检验见十二指肠降部出现同心圆双环体现，胰头勾突低密度肿块，胰头血管显示不清，多提醒晚期病变，手术切除困难。十二指肠降段同心圆双环体现可能与肿瘤压迫、侵袭胰十二指肠动、静脉造成胰头和十二指肠血运障碍有关。

主胰管癌鉴别诊疗PHC与NPHC的鉴别以半径1cm划圈，过十二指肠大乳头将胰胆管各分2段b、d段“伴行管”；a、c段“分离管”。PHC时“伴行管”常未见或很短；而NPHC常见“伴行管”。可能与PHC距离大乳头相对较远有关abcdGBDu2cmPHC与NPHC的鉴别直接征象胰头/钩突部肿块间接征象扩张胰胆管：双管（a、c段）扩张，b、d段未见、很短（无伴行b、d段），即a、c段相交后分离或直接分离，有时可见不扩张b、d段（四管征）；主胰管伴分支扩张abcdGBDuNPHC的鉴别远端胆管癌（DBDC）：

1.远端胆管壁增厚多见，梗阻端呈鸟嘴形、顿挫形、结节状充缺；

2.胆管扩张为主，胰管正常；有时见三管征或四管征NPHC的鉴别壶腹癌（AC）：1.壶腹部结节、肿块，梗阻端呈顿挫形、新月形

2.双管征，胰胆管扩张或胆管扩张，胰管不扩张NPHC的鉴别十二指肠（DC）：1.壶腹周围癌中百分比最低。呈小息肉样肿块、蕈伞样肿块、偏心肠壁增厚、肠管缩窄。梗阻端形态呈鸟嘴、鼠尾、顿挫形2.双管扩张或双管不扩张Kim,etal.RadioGraphics,2023,22:1335-1352征象胰头癌远端胆管癌壶腹癌十二指肠癌直接征象1.肿块；2.管壁增厚1.管壁增厚；2.管腔内息肉样1.肿块；2.管周壁增厚3.管周壁增厚伴乳头膨出1.小息肉样肿块2.蕈伞样肿块；3.偏心肠壁增厚；4.肠管缩窄胰胆管扩张1.双管、胆管/胰管扩张；2.“四管征”；3.“胰管侧支扩张”1.胆管为主；2.偶见双管扩张3.“三管征”1.双管征2.胆管1.双管征2.双管不扩张末端胰胆管形态1.鸟嘴形；2.顿挫形；3.鼠尾形1.鸟嘴形；2.顿挫形；3.结节状充缺1.顿挫形2.新月形1.鸟嘴形；2.鼠尾形扩张胆管距大乳头14-42mm16-30mm2-9mm<10mm胰岛细胞瘤定义：最常见的胰腺内分泌性肿瘤，其中约60%为功能性胰岛细胞瘤，较早出现明显的临床症状，90%的瘤体直径不不小于2cm。胰岛素瘤insulinoma是由B细胞构成，属APUD系统的,分泌过量胰岛素的胃肠道神经内分泌肿瘤。因为大量的胰岛素释放入血，引起以