儿科学课件：新生儿高胆红素血症完整版

新生儿高胆红素血症新生儿胆红素代谢特点胆红素生成过多白蛋白联结能力不足肝细胞代谢不成熟肠肝循环增加血红素加氧酶胆红素的水平变化TSBt=TSB0+∑[a(t)+b(t)-c(t)Δt]脐血产生速度清除速度肠肝循环相关概念新生儿高胆红素血症：总胆红素超过221

umol/L高非结合胆红素血症：直接胆红素小于34

umol/L总胆红素包括：直接胆红素和间接胆红素；或者结合胆红素和未结合胆红素直接胆红素≠结合胆红素生理性黄疸足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天到高峰，一周消退总胆红素不超过221

umol/L，或每日上升不超过85

umol/L早产儿持续时间可以到3-4周，不超过256

umol/L一般情况良好，没有高危因素高危因素有哪些种族亚洲人，地中海人妊娠期并发症妊娠期糖尿病、宫内生长受限Rh血型不合、ABO血型不合围产期因素外出血如头皮血肿，大面积的出血点或瘀点早产新生儿因素感染红细胞增多症药物——磺胺、氯霉素、链霉素母乳喂养遗传因素男性病理性黄疸出现过早（24小时内）上升太快（每日超过85

umol/L）总胆红素太高（超过221

umol/L）持续时间太长或退而复现（超过2周）直接胆红素增高（超过34

umol/L）病因和鉴别诊断胆红素生成过多白蛋白联结能力不足肝细胞代谢不成熟肠肝循环增加血红素加氧酶红细胞增多症出血免疫性溶血非免疫性溶血感染窒息/缺氧母乳喂养消化道梗阻胎便排除延迟感染/缺氧先天性UDPGT缺乏暂时性高胆红素血症甲状腺功能低下药物/毒素缺氧病因——直接胆红素增高

胆道闭锁

感染，如肝炎病毒、CMV、EB等代谢性疾病遗传性疾病肝胆肿瘤药物/毒素内分泌血管性疾病新生儿高胆红素血症——小结了解胆红素代谢途径了解新生儿高胆红素血症的高危因素掌握病理性黄疸的特点熟悉病因及鉴别诊断新生儿溶血病

HEMOLYTICDISEASEOFNEWBORN溶血病分类免疫性溶血ABO血型不合Rh血型不合其他原因Coomb’stest直接抗人球蛋白试验抗体释放试验游离抗体试验非免疫性溶血红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞症椭圆形红细胞增多症口形红细胞增多症固缩红细胞增多症红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏症血红蛋白病

α-地中海贫血β-地中海贫血ABO溶血只见于母亲O型血，胎儿A或者B型血约一半发生在第一胎血型不合的发生率15%1/3的Coomb’stest可以为阳性15%胆红素会超过221

umol/LCoomb’stest阴性也有发生高胆红素血症的风险绝大多数光疗可以控制黄疸Rh溶血Rh血型系统包括D、E、C、c、e，D抗原性最强母亲Rh阴性，父亲Rh阳性，胎儿为阳性一般不发生在第一胎可能在宫内发生溶血，引起胎儿水肿约1/4为重症，1/4无临床表现对已致敏的妇女应用封闭抗体（RhoGAM）鉴别诊断病史和体格检查，包括体重、尿量、大便颜色母亲既往妊娠病史、家族疾病史喂养史血常规——Hgb和

RetCRP和/或血培养：怀疑感染定血型和Coombs父母双方的血型、婴儿的血型Coombs

肝功能和胆红素水平

G6PD筛查其他病因筛查

肝功能合成功能白蛋白、凝血因子

肝细胞损害AST,ALT胆道梗阻碱性磷酸酶r-GT代谢血氨、血糖胆红素产生速度监测血红素分解产生等量的胆红素和CO监测CO水平可能反映胆红素产生速度COHb、ETCOc并非CO的唯一来源70%来源于衰老RBC，10%无效造血，20%其他来源Bhutani,VK;Johnson,L;Sivieri,EM.Predictiveabilityofapredischargehour-specificserumbilirubinforsubsequentsignificanthyperbilirubinemiainhealthytermandnear-termnewborns.PEDIATRICS.1999;103(1):

6-14AmericanAcademyofPediatrics,2004高胆红素血症的管理-预测防治高胆红素血症的流程高胆红素血症的治疗液体支持——针对有脱水者光疗IVIG——针对免疫性溶血换血增加结合——白蛋白/鲁米那/茵栀黄抑制重吸收——活性炭/琼脂/茵栀黄减少产生——金属卟啉光疗（Phototherapy）波长425–475nm胆红素变构成光红素（Photoisomerization）

绕过了肝脏的摄取和葡萄糖醛酸基化过程疗效=光照强度x暴露的面积LED光源：效果更好，没有普通灯管的缺点AmericanAcademyofPediatrics,200435周以上婴儿光疗指征AmericanAcademyofPediatrics:Managementofhyperbilirubinemiainthenewborninfant35ormoreweeksofgestation,Pediatrics.2004;114:297-31635周以上婴儿换血指征AmericanAcademyofPediatrics:Managementofhyperbilirubinemiainthenewborninfant35ormoreweeksofgestation,Pediatrics.2004;114:297-316早产儿治疗指征换血（ExchangeTransfusion）指征：胎儿期溶血者/严重高胆红素血症/光疗失败者/发生胆红素脑病症状者血源：Rh：Rh与母亲相同，ABO与婴儿相同ABO：AB型血浆和O型红细胞换血量：两倍血容量途径：动静脉同步换血静脉丙球主要针对免疫性溶血IVIG可阻断红细胞膜上的Fc受体，减少抗体结合IVIG可能加速IgG的代谢对24小时候发生的中度溶血更有效对24小时内发生的严重溶血效果较差在开始光疗后进行荟萃分析显示IVIG可减少换血金属卟啉（Metalloporphyrins）

卟啉的类似物竞争性抑制血红素加氧酶副作用较少–锡原卟啉问题：通常婴儿给予了光疗，光疗对卟啉的影响还不清楚CochraneReview-2004纳入3项研究使用金属卟啉者胆红素水平更低，减少光疗的需要没有报道远期的影响样本量太小胆红素的毒性非结合胆红素可通过血脑屏障胆红素可抑制线粒体酶干扰DNA合成诱导DNA降解干扰神经信号传递，特别是听神经抑制肾脏细胞离子和水的交换白蛋白联结可降低毒性低浓度胆红素具有抗氧化的作用元素铁、胆绿素/胆红素、CO核黄疸/胆红素脑病急性期

重症黄疸后1-2天（警告期）：吸吮差、反应差、嗜睡、肌张力低下、惊厥2–7天（痉挛期）：伸肌肌群张力增高/角弓反张、发热、惊厥7天后（恢复期）：肌张力增高，惊厥消失，吃奶好转慢性期

（后遗症期）第一年:肌张力低下、持续性强直性颈部反射、运动发育延迟1年后：手足徐动、眼球运动障碍、感音神经性耳聋、牙釉质发育不良胆红素脑病Martich-KrissV,KolliasSS,BallWSJr.MRfindingsin

kernicterus.AJNRAmJNeuroradiol.1995;16(4Suppl):819-21.胆红素脑病VirginiaC.Mendes,Fern