岩尖胆脂瘤的诊断与治疗

岩尖胆脂瘤的诊断与治疗

岩尖胆脂瘤是一种罕见的疾病。由于其病变的特殊性，诊断和治疗仍然很困难。【相关解剖】岩尖是指颞骨处于内耳和斜坡之间的部分。可以内听道为界分为前后两部分,前部较大延伸于耳蜗,是病变最常侵犯的部位,包含颈内动脉颞骨内水平部分、破裂孔的纤维软骨组织、骨髓和气房。后面的部分较小,位于内听道和半规管之间,主要由耳囊来源的坚硬骨质组成,也可包含一些气房,病变较少侵犯,临床意义不大。岩尖的气化程度和骨髓含量不同,气化程度较大或较小的成人占1/3,偶尔有气化程度较大的个体内耳和颈内动脉完全被气房包绕。在气化程度和骨髓含量之间有相反关系。大部分病例的双侧岩尖气化程度对称。岩尖的毗邻关系复杂,包括颅内容物(颞叶、小脑、桥脑)、颅神经和颅内静脉。上有三叉神经、Meckel憩室和中颅凹底。位于自岩尖到后鞍突的硬脑膜皱襞(Dorello’scanal)中的展神经跨过岩尖的中上部分。岩尖的后方是覆盖前小脑角的后颅凹硬脑膜,其上下边缘有岩上窦和岩下窦。上方是颞窝的中部,内侧与斜坡衔接,外侧为包含耳蜗和半规管的耳囊。【发病机理】岩尖胆脂瘤根据来源可分为两类,即先天性和获得性,前者的发生率较后者低。先天性胆脂瘤的发病机理仍存在争议,有学者推测是来源于早期胚胎外耳道上皮的异位。还有学者认为来自于胎儿中耳的鳞状上皮细胞。获得性岩尖胆脂瘤继发于中耳乳突胆脂瘤,有数个途径,包括经迷路上、经迷路、经耳蜗下等。Atlas等发现经迷路途径较常见(78%),而有的作者则发现经迷路上途径较为多见(64%)。在耳蜗底周上、面神经迷路段和鼓室段之间生长的迷路上胆脂瘤可向乳突或颈内动脉管前方发展,充分发展时将难以区分是迷路内的胆脂瘤还是岩尖胆脂瘤。因此Fisch建议应用颞骨中部胆脂瘤这一名词。【临床表现】岩尖胆脂瘤的临床表现主要是由骨质破坏影响颅神经和其它重要结构,如耳蜗、半规管和脑干等引起。由于获得性岩尖胆脂瘤是从胆脂瘤型中耳炎发展而来,所以耳部症状较明显,病人通常有耳漏、严重耳聋、面瘫和眩晕。也可有脑膜炎、侧窦血栓形成、脑脓肿等颅内症状。而先天性胆脂瘤早期常缺乏典型症状而延误诊断和治疗,常见的表现为听力下降、耳鸣、面瘫、眩晕、头痛、脑膜炎等,其中听力下降最常见,为83%~94%;20%~50%的病人有不同程度的面瘫。Muckle等报道在66例岩尖部病变的病例中,听力下降是最常见的症状(64%),其次为眩晕(49%),头痛(43%),耳鸣(40%),面肌痉挛(14%),复视(7%),面瘫(5%),耳漏(6%)。颅神经检查中展神经功能异常为22%,92%的病人面神经功能正常。12例进行过ABR检查的病人中7例异常(58%)。所侵犯岩尖以外的部位中颈动脉管(43%)、斜坡(28%)、中颅凹(19%)最常见。【影像学检查】由于岩尖胆脂瘤的症状都是耳部疾病中常见的,没有特异性,所以单纯依靠症状难以在术前明确诊断。但随着CT和MRI的广泛应用,岩尖胆脂瘤的术前诊断已不再困难。它常需同岩尖胆固醇肉芽肿等相鉴别。据资料显示在岩尖部的破坏性病变中胆固醇肉芽肿最常见(60%),其次为胆脂瘤(9%),再次为蛛网膜囊肿、粘液囊肿和其它肿瘤。胆固醇肉芽肿内有不同密度的液体,显微镜下可看到胆固醇结晶,其囊壁是纤维性的。胆脂瘤是固体,含有大量脱落上皮和角化物,还可有胆固醇结晶,被覆一层具有活性的鳞状上皮。蛛网膜囊肿是含有脑脊液的蛛网膜下腔的囊袋。岩尖胆脂瘤的CT表现为有清楚和光滑边缘的膨胀性病变,静脉注射造影剂后不增强。但有的病例并不具备这种特征,可能是因为病变处于早期阶段。其密度虽然存在变异,但一般低于邻近脑组织。先天性岩尖胆脂瘤和胆固醇肉芽肿在CT常难以区别,但当对侧岩尖气化程度较大时提示为胆固醇肉芽肿。与先天性岩尖胆脂瘤不同,获得性岩尖胆脂瘤因为有慢性中耳乳突炎的表现和与中耳相通的破坏路径,而较容易鉴别。胆固醇肉芽肿MRI表现为T1加权和T2加权均为高信号。岩尖胆脂瘤表现为T1加权低信号和T2加权高信号,其T1加权和T2加权的密度与脑脊液相同,据此两者可以鉴别。但有一些岩尖胆脂瘤病例的T1加权为中等密度信号甚至高信号,其原因尚存在争议,有学者推测为液体成分多所致,也有学者认为是蛋白质成分所致。有学者报道T1加权出现高低信号相间的现象,病理证实为气体所致。还有一些病例在病变的边缘出现中等信号,可能是胆脂瘤的边缘含有脑脊液成分所致。蛛网膜囊肿的MRI和CT表现与岩尖胆脂瘤相同,也是T1加权低信号和T2加权高信号,所以鉴别岩骨内的胆脂瘤和蛛网膜囊肿仍然存在困难。但在CT和MRI表现上蛛网膜囊肿的信号密度与脑脊液更为相近。另外蛛网膜囊肿的信号密度均一,而岩尖胆脂瘤可能密度不均。此外,气化岩尖气房的粘液或浆液渗出的MRI表现也与岩尖胆脂瘤相同,但CT没有骨质破坏表现。因为岩尖主要由骨质构成,显然CT在需要了解骨质破坏情况和解剖结构时不可缺少,而MRI在分辨软组织病变时更具有优势。CT还能清楚显示相关手术标志,有利于选择合适的手术进路,MRI则是一种反映残留或复发性疾病的较好检测方法。仔细比较CT和MRI,对避免将正常的骨髓混淆为胆脂瘤也很必要,骨髓的MRI表现为T1加权高信号和T2加权低信号,这是其独特的表现,至今还未发现有这种表现的岩尖病变。CT检查没有骨质破坏的表现有助于进一步明确诊断。尽管通过影像学检查能诊断大多数岩尖病变,但仍无固定的、快速的定律。【手术治疗】1.电磁两学中误保留了1年生时在岩尖胆脂瘤与岩尖胆固醇肉芽肿和蛛网膜囊肿不同,岩尖胆脂瘤需要根治性手术完全切除病变。选择手术进路要考虑到病变的范围、病变部位的暴露、内耳功能的保留、面神经的保护和减少对脑膜、脑组织及其它颅神经的损伤。处理岩尖部位病变的手术需要有详尽的颞骨和侧颅底的解剖知识。其手术进路包括:经迷路和耳蜗进路(经耳囊进路)、中颅凹进路、迷路下进路、耳蜗下进路、迷路后进路、经蝶骨进路、经腭骨斜坡进路。经迷路和耳蜗进路(经耳囊进路)病变暴露清楚,有利于完整切除胆脂瘤,同时可处理获得性胆脂瘤的中耳乳突病变,但以牺牲耳蜗、前庭的功能为代价。中颅凹进路能保存原来的内耳功能,但处理获得性岩尖胆脂瘤时需另外处理中耳乳突病变。该术式有利于处理斜坡区域的病变,但对低位颅神经的处理受限,其术野受颞叶收缩程度的影响,而且总的来说比较狭窄。迷路后进路也可能保留听力和面神经功能,但牵拉脑组织的并发症发生率相对较高。对出现在术者与病变之间的静脉、颅神经的处理,与对受侵犯却不能切除的脑膜和骨质的处理一样,仍然是没有解决的问题。Muckie等报道1例经迷路后进路切除的岩尖胆脂瘤病例术后持续面肌痉挛,后发现有病变残留,再经耳蜗进路切除。耳蜗下进路用于囊性病变的引流。经蝶骨进路和经腭骨、斜坡进路视野和切口都最有限,更适合用于处理斜坡病变。也有学者将其分为前方进路、后方进路、侧方进路和混合进路。前方进路包括经蝶骨进路、经筛窦进路和经腭骨斜坡进路等,他们受到视神经和颈内动脉的限制,但能保留耳蜗功能。后方进路包括枕下进路和后颅凹进路,需要收缩小脑,到达岩尖中线侧受一定限制,但同样可保留耳蜗功能。侧方进路包括经迷路和耳蜗进路、迷路下进路、耳蜗下进路、中颅凹进路等。这些进路直接而且暴露广泛。前者暴露清楚,但要牺牲耳蜗功能;后三者暴露有一定限制,但可以保留耳蜗功能。混合进路包括颞下窝进路和其不同变化。这些进路暴露最广泛,但通常至少保留一定程度的听力,常用于处理较大范围的病变。在岩尖胆脂瘤的处理中,需要清楚的显露,较常用的为经迷路和耳蜗进路,即经耳囊进路和中颅凹进路。Atlas等报道的14例病例中10例为经迷路和耳蜗进路,即经耳囊进路,同时移动部分或全部面神经。认为这种进路能根据需要到达岩尖、颈内动脉、斜坡和桥脑小脑角。4例仅侵犯迷路或迷路上气房的病变采取不切除耳蜗的经迷路进路处理。这种进路上至迷路段的面神经要广泛暴露和移动。经颞骨进路的优点是能直接到达病变,代价是切除骨质而不是牵拉脑膜。对听力正常的两例,由于病变紧靠内听道和耳囊,考虑到经中颅凹进路完整切除病变可能性小,故未采取这种进路。他认为经迷路和耳蜗进路(经耳囊进路)和中颅凹进路是两种最合适的完整切除病变的进路。中颅凹进路虽然可以保存听力,但病变暴露常不充分。尽管对是否牺牲残存听力来换取完整切除病变的机会存在一定争议,但完整切除病变比保存听力更为重要是大多数学者的共识,只有很少数的病例值得冒险。当病变耳为唯一有听力耳或双耳同时患病时,要充分考虑不完全切除的利弊和发生全聋的潜在可能。当术前有严重的耳聋时,术后听力不大可能提高到有用的水平,所以选择经迷路和耳蜗进路更为合理,但需要根据病人的特点和需要来决定。2.神经麻醉效果大多数病人术中需要解剖面神经和面神经改道以扩大手术入路和完整切除肿瘤。Selesnick等发现改道所致的面神经麻痹中,向后改道占26%,而向前改道占74%。Doppler显示分离岩动脉会导致膝状神经节缺血,这可能是面神经麻痹主要原因。而且80%有严重面神经麻痹的病例和100%面神经瘫痪的病例有膝状神经节的受累。虽然神经受压、细菌毒素和酶的作用是导致神经麻痹的因素,但膝状神经节受累后严重程度的增加,提示神经缺血也是重要因素。如果膝部缺血是导致神经麻痹的主要因素,那么单纯神经减压和改道使面神经功能提高的机会很小。因而Axon提出切除推测的缺血部分,在后颅窝脑膜上行端端吻合术,希望能有利于神经轴突沿着健康的、有良好血供的神经再生。侵犯膝部近侧通常单纯减压就可获得良好效果。如果胆脂瘤破坏局限,面神经管没有被破坏,可不断桥,不触动面神经和其血供。术后面神经功能恢复还与术前面神经麻痹时间长短有关。术后面瘫通常采取减压和“等待观察”的方针。如果功能没有提高,可以采取舌下神经吻合术。Scana等提出当神经完全麻痹超过2年时,可以考虑舌下神经吻合手术,但其术后效果并不理想。所以神经麻痹病程长短是一个重要的因素,不应该采取“等待观察”的策略,应尽早行舌下神经吻合术。Axon等提出如果神经完全麻痹超过18个月,是否行舌下神经吻合术就应该慎重考虑。Atlas等报道的14例病人中,3例术后功能提高,5例术后功能下降。3.填充或封闭术腔的选择和手术时机的确定保留一个开放的术腔以直接观察是否复发是传统的胆脂瘤手术选择,一个开放的岩骨腔可能会导致脑脊液漏、术腔疼痛与渗出、脑膜炎和重要的岩骨内结构的损伤,但高分辨率CT和MRI可以早期准确发现胆脂瘤复发,甚至是在岩骨空腔被脂肪完全填充后。岩骨术腔完全填充和盲端封闭都能避免保留术腔的并发症。由于肉芽组织的存在,影像学检查结果往往难以解释,不得不重新探查。重新探查的假阳性率较高,并且有损伤面神经的潜在危险,从而使填充或封闭术腔成为选择。术腔填充可采用骨质、筋膜和脂肪。4.道东南角进路由于岩尖胆脂瘤的病例较少,关于此方面的系统报道少见,目前还不能说哪一种进路对听力保存最有利。首先是因为病人资料少,其次手术进路的选择受到个体解剖、术前听力情况和术者个人喜好的影响。5.岩尖胆脂瘤的切除常见的并发症主要是脑脊液漏,还包括耳漏、脑膜炎和局部切口感染等,但都较少见。防止术后脑脊液漏的方法有完全切除所有病变、用组织封闭硬脑膜缺损、用脂肪封闭术腔和术后使用多层不透水敷料。【复发】虽然不同的手术进路适于不同解剖、不同大小的胆脂瘤病例,但复发仍然是一个重要的问题。可能的原因包括不能全部切除脑膜上的胆脂瘤基质和与重要结构(如面神经和颈内动脉等)相近的病变组织。在显微镜下切除脑膜上紧密附着的胆脂瘤基质又不大可能实现。所以有人建议同时切除受累的脑膜,然后修补。但面临的是脑脊液漏和颅内感染等问题。双极电凝可以破坏通常手段不能切除的胆脂瘤基质,而且在大片脑膜上行双极电凝未发现脑膜坏死现象。最常见的复发部位是面神经迷路段和颈内动脉周围。当颈内动脉受累时,采取Fisch的B型颞下进路暴露良好。30°硬性鼻内镜能提供完全破坏区域内的清晰视野,术中使用可以定位和切除术腔内盲区的残存胆脂瘤基质。颈内动脉周围的胆脂瘤往往与外膜附着不紧,容易分离切除。由于肉芽组织的存在,影像学检查结果往往难以确定是否复发,尽管MRI能清楚显示大部分复发病灶,但由于分辨率的原因,不能完全替代对可疑病例的手术探查。【计算机辅助的导航系统在手术中的应用】目前已有学者将计算机辅助的导航系统用于岩骨疾病的治疗。计算机辅助的导航